अचानक सुनवाई छूटि गेल अछि आ बस चक्कर आबि गेल अछि? कान मे खाली हल्ला सुनबा मे अबैत अछि? भले ही अहाँ ई सब सामान्य बात बुझैत छी मुदा कखनो काल एहि सब बात के पाछू कोनो एहन बीमारी भ सकैत अछि जेकर बारे में हम सब बेसी नहि सुनने होयब, मुदा हमरा सब के जागरूक रहबाक चाही। आइ हम सब एहन बीमारी के बात क रहल छी। ई रोग न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस टाइप 2, या संक्षेप मे NF2 अछि ।
सीधा शब्द मे कहल जाय त न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस टाइप 2 (NF2) की होइत अछि ?
NF2 एकटा आनुवंशिक स्थिति छै जे हमरऽ तंत्रिका तंत्र क॑ प्रभावित करै छै । एकरऽ कारण एगो जीन म॑ बदलाव होय छै जे हमरऽ शरीर म॑ कोशिका केरऽ विकास क॑ नियंत्रित करै छै । एहि आनुवंशिक परिवर्तनक कारण शरीर मे बेसी कोशिका उत्पन्न होइत अछि । ई अतिरिक्त कोशिका जमा भ क ट्यूमर बना सकैत अछि ।
मुदा चिंता जुनि करू , एहि मे सँ अधिकांश गांठ सौम्य होइत अछि , मतलब ई कैंसर नहि होइत अछि । ई गांठ मुख्यतः निम्नलिखित मे बनैत अछि :
- परिधीय तंत्रिका नस छै जे हमरऽ शरीर केरऽ कुछ हिस्सा, जेना कि अंग तक फैललऽ छै ।
- हमर खोपड़ी आ मस्तिष्क (मेनिन्ज) के बीच के झिल्ली।
- रीढ़ के हड्डी।
- मस्तिष्क आरू भीतरी कान क॑ जोड़ै वाला नस, जे सुनवाई आरू शरीर केरऽ संतुलन म॑ मदद करै छै ।
NF2 एकटा एहन स्थिति अछि जे न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस नामक रोगक समूह सँ संबंधित अछि । ई बीमारी के समूह मुख्य रूप स॑ हमरऽ त्वचा आरू तंत्रिका तंत्र क॑ प्रभावित करै छै ।
समाज मे ई एनएफ2 स्थिति कतेक आम अछि ?
ई अपेक्षाकृत दुर्लभ स्थिति अछि । आंकड़ा के अनुसार एनएफ2 दुनिया भर में जन्मल लगभग 33,000 में सं एकटा बच्चा के प्रभावित करैत अछि. न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस केरऽ निदान करलऽ गेलऽ सब मरीजऽ म॑ स॑ लगभग ३% एनएफ२ मरीज छै ।
एनएफ2 के लक्षण की अछि ?
एनएफ2 कें लक्षण अलग-अलग व्यक्ति मे भिन्न भ सकएयत छै. ई एहि बात पर निर्भर करैत अछि जे अहाँक शरीर मे ट्यूमर कतय अछि आ कतेक पैघ अछि । अधिकांश लोक कें पहिने कान कें मस्तिष्क सं जोड़य वाला नस मे ट्यूमर कें कारण लक्षणक कें अनुभव होयत छै.
एहि लक्षण सभ केँ स्पष्ट रूप सँ बुझबाक लेल देखू:
| विशेषता श्रेणी | सामान्यतः देखल गेल लक्षण |
|---|---|
| श्रवण तंत्रिका से संबंधित प्रारंभिक लक्षण | | |
| संतुलन के समस्या | अचानक चक्कर आना |
| सुनने में दिक्कत | धीरे-धीरे सुनवाई मे कमी |
| कान मे बजैत | कान मे बजैत आवाज सुनब (टिनिटस) २. |
| अन्य न्यूरोलॉजिकल लक्षण | |
| अन्य विशेषताएँ |
|
लक्षण अक्सर बचपन कें अंतिम दौर सं 30 साल कें उम्र कें बीच देखएय कें शुरू भ जायत छै.मुदा इ स्थिति कोनों उम्र मे ककरो प्रभावित कयर सकएय छै. वयस्कक मे अक्सर कान कें मस्तिष्क सं जोड़य वाला नस प्रभावित होयत छै. ताहि लेल सुनबाक समस्या सबसँ पहिने देखबा मे अबैत अछि । मुदा, बच्चाक मे अक्सर मस्तिष्क या रीढ़ कें हड्डी मे ट्यूमर बनएयत छै. यदि बचपन या किशोरावस्था मे लक्षण देखएयत छै त इ इ संकेत द सकएय छै की इ बीमारी बेसि गंभीर छै.
एनएफ2 मे कोन प्रकारक ट्यूमर विकसित होइत अछि ?
एनएफ2 मे बहुत तरहक ट्यूमर भ सकैत अछि जे विकसित भ सकैत अछि । एक बेर एक बेर हुनका सभ पर नजरि दी।
| ट्यूमर प्रकार | सीधा-सीधा कहल जाय त... |
|---|---|
| श्वानोमास | ई तंत्रिका तंत्र केरऽ ट्यूमर छै जे श्वान नाम केरऽ कोशिका स॑ विकसित होय छै । ई सबस बेसी ओहि नस मे विकसित होइत अछि जे मस्तिष्क केँ भीतरी कान सँ जोड़ैत अछि (vestibular schwannomas) । इ ओय नस मे सेहो विकसित भ सकएय छै जे आंखक कें गति, जीभ कें गति आ निगलनाय कें नियंत्रित करएयत छै. |
| मेनिन्जियोमा | एक प्रकार के ट्यूमर जे मस्तिष्क आ खोपड़ी के बीच सुरक्षात्मक झिल्ली (मेनिंजेस) में बनैत अछि | |
| ग्लियोमा | ई एक प्रकार के ब्रेन ट्यूमर छै जे ग्लिया कोशिका नाम के कोशिका स॑ विकसित होय छै । ई प्रायः ऑप्टिक नर्वस के आसपास बनैत अछि । |
| एपेन्डिमोमा | ईहो एक प्रकारक ग्लिओमा थिक । एकर विकास मस्तिष्क आ रीढ़क हड्डी मे होइत अछि । ई मस्तिष्क आरू रीढ़ के हड्डी म॑ सेरेब्रोस्पाइनल फ्लूइड (CSF) बनाबै वाला कोशिका स॑ पैदा होय छै । |
एनएफ2 किएक विकसित होइत अछि ? कारण की अछि ?
एकरऽ मुख्य कारण छै हमरऽ शरीर म॑ न्यूरोफाइब्रोमिन २ (NF2) नाम केरऽ जीन म॑ बदलाव । ई जीन ‘मरलिन’ नामक प्रोटीन बनेबा मे मदद करैत अछि । एहि प्रोटीन के मुख्य काज ट्यूमर के बढ़य के रोकब अछि. मतलब ई ट्यूमर-सप्रेसर थिक .
अस्तु, जखन एहि NF2 जीन में कोनो दोष होइत छैक तखन ‘मर्लिन’ प्रोटीन ठीक सं नहिं बनैत छैक. तखन हमरा लोकनिक शरीरक किछु कोशिका बेकाबू भ' क' विभाजित भ' जाइत अछि, गुणा भ' जाइत अछि आ एक संग झुंड बना क' ट्यूमर बनैत अछि.
इ आनुवंशिक भिन्नता माता-पिता सं बच्चाक कें विरासत मे भेट सकएय छै. एकरा ऑटोसोमल डोमिनेंट पैटर्न कहलऽ जाय छै । मुदा बहुतो लोकक लेल ई वंशानुगत नहि होइत छैक । एकरऽ मतलब छै कि ई आनुवंशिक भिन्नता गर्भधारण के समय भी मौजूद होय सकै छै, बिना कोनों पारिवारिक इतिहास के ।
एहि स्थितिक कारण कोन-कोन जटिलता भ सकैत अछि ?
यदि NF2 कें नियंत्रित नहि कैल जायत छै, त किच्छू जटिलताक भ सकएयत छै. एहि मे शामिल अछि : १.
- सुनवाई के पूर्ण नुकसान
- दृष्टि के नुकसान
- स्थायी तंत्रिका क्षति
- मस्तिष्क पर तरल पदार्थ के जमाव (हाइड्रोसेफेलस) २.
ओना त ई ट्यूमर कैंसर नहिं होइत छैक , मुदा किछु एनएफ 2 ट्यूमर कैंसर भ सकैत अछि , बहुत कम संभावना अछि । तेँ नियमित मेडिकल चेकअप बहुत जरूरी अछि ।
एनएफ2 कें निदान कोना कैल जायत छै?
जखन अहां डॉक्टर लग जायब त ओ पहिने अहां के नीक सं जांच करताह, अहां के लक्षण के बारे मे पूछताह आओर अहां के परिवार मे किनको ई बीमारी भेल अछि कि नहि. तखन, ओ निदान कें पुष्टि करय कें लेल कईटा जांच कयर सकय छै:
- एमआरआई (मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग) स्कैन : एहि सं तंत्रिका तंत्र आ त्वचा में ट्यूमर के स्पष्ट पता लगाओल जा सकैत अछि ।
- सुनवाई परीक्षण : अपन सुनवाई स्तर कें जांच करूं.
- आँखिक परीक्षा : मोतियाबिंद या आँखिक अन्य समस्याक जांच करू।
- आनुवंशिक परीक्षण : इ पुष्टि करय कें लेल की NF2 जीन मे कोनों दोष छै या नहि.
एनएफ2 कें लेल की उपचार छै?
एकर एखन धरि कोनो इलाज नहि अछि। मुदा चिंता जुनि करू, आब एहि ट्यूमर सबहक निदान, इलाज, आ प्रबंधन के बहुत रास उन्नत तरीका आबि गेल अछि. अहां कें डॉक्टर ओ इलाज चुनत जे अहां कें लेल बेसि नीक होयत. इलाज कें तरीका व्यक्तिगत रूप सं अलग-अलग भ सकएयत छै.
एहि मे किछु मुख्य उपचार विधि देल गेल अछि :
- सर्जरी : लक्षणात्मक ट्यूमर के शल्य चिकित्सा द्वारा हटाबय के। मोतियाबिंद हटाबय लेल सेहो सर्जरी के प्रयोग कएल जाइत अछि.
- कीमोथेरेपी या रेडिएशन थेरेपी : एहि उपचारक उपयोग किछु ट्यूमर केर आकार कम करबाक लेल कयल जाइत अछि । स्टीरियोटैक्टिक रेडियोथेरेपी एहने एकटा उन्नत रेडिएशन थेरेपी विधि अछि ।
- श्रवण आ दृष्टि सहायक उपकरण : श्रवण क्षमता मे कमी वाला लोग `श्रवण यंत्र`, `कोक्लीयर प्रत्यारोपण` या `श्रवण मस्तिष्क तना प्रत्यारोपण` जैना उपकरणक कें उपयोग कयर सकय छै. चश्मा जैना चीज दृष्टि कें समस्या मे मदद कयर सकएय छै.
- अन्य सहायक: यदि अहां कें संतुलन आ चलएय मे दिक्कत होएयत छै, त अहां गतिशीलता उपकरणक कें उपयोग कयर सकएय छी.
- दवाई : डॉक्टर दर्द जेहन लक्षण के नियंत्रित करय लेल दवाई लिखैत छथि ।
महत्वपूर्ण बात इ छै की कखनो-कखनो, अगर सिस्ट सं अहां कें कोनों पैघ समस्या नहि भ रहल छै, त अहां कें डॉक्टर एकर इलाज नहि करय कें फैसला कयर सकय छै आ बस ओकर नियमित निगरानी करय सकय छै. तें, साल में कम सं कम एक बेर शारीरिक जांच, एमआरआई स्कैन, आ कान आ आँखिक जांच करब आवश्यक अछि.
कोन समय डाक्टर लग जेबाक चाही?
यदि अहां कें निम्नलिखित मे सं एकटा या एक सं बेसि लक्षण छै, त डॉक्टर सं जरूर मिलूं.
- दृष्टि मे परिवर्तन।
- सुनबा मे बदलाव वा कान मे बजैत।
- मांसपेशी कमजोरी या चेहरा गिरना।
- त्वचा पर नव धब्बा या धब्बा।
- लगातार माथक दर्द।
- अंग-अंग मे बेवजह दर्द।
- फिट (दौरे) होएब।
प्रायः, सुनवाई या दृष्टि मे बदलाव अइ बीमारी कें पहिल संकेत होयत छै. अस्तु, जं एहि मे सं कोनो लक्षणक अनुभव होइत अछि तं बिना देरी केने चिकित्सक सं सलाह ली.
टेक-होम मैसेज
- न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस टाइप 2 (NF2) एकटा आनुवंशिक स्थिति छै जे तंत्रिका तंत्र में गैर-कैंसर ट्यूमर बनय छै.
- सुनवाई मे कमी, चक्कर आना, आ कान मे बजनाय (टिनिटस) सब सं आम प्रारंभिक लक्षण छै.
- हालांकि एखन धरि एहि बीमारी के कोनो इलाज नहिं अछि मुदा लक्षण पर नियंत्रण आ ट्यूमर के इलाज के लेल बहुत रास बेहद उन्नत तरीका अछि.
- रोगक निदानक बाद लगातार चिकित्सकीय निगरानी मे रहब बहुत जरूरी अछि, जाहि मे एमआरआई स्कैन, कान आ आँखिक जांच, आ साल मे कम सँ कम एक बेर नियमित जांच शामिल अछि ।
- यदि अहां या अहां कें परिवार मे कोनों व्यक्ति कें इ लक्षण छै, त तुरंत योग्य डॉक्टर सं सलाह कें लेल मिलूं.
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