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की आइ फिओक्रोमोसाइटोमा नामक दुर्लभ ट्यूमर के बात करब?

की आइ फिओक्रोमोसाइटोमा नामक दुर्लभ ट्यूमर के बात करब?

की अहां कें कखनो-कखनो अचानक हाई ब्लड प्रेशर भ जायत छै? आकि खाली पसीना बहाबैत छी? धड़कैत हृदयसँ माथ दर्द होइत अछि ? एहि मे सं किछ चीज गंभीर बीमारी अछि से मानय मे बेसी जल्दी नहि जाउ. मुदा, जं ई लक्षण बनल रहैत अछि, खास क' हाई ब्लड प्रेशर केर संग जकरा नियंत्रण करब कठिन अछि तं कनेक चिंतित रहब नीक विचार थिक. आइ हम एकटा एहन स्थिति के बात करय जा रहल छी जे कनि दुर्लभ अछि, मुदा अगर सही तरीका सं निदान कएल जाए त ओकर इलाज बहुत नीक सं कएल जा सकैत अछि. जेकरा फियोक्रोमोसाइटोमा कहलऽ जाय छै ।

फिओक्रोमोसाइटोमा की होइत अछि ? एकरा सरलतासँ बुझी।

सीधा शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ फिओक्रोमोसाइटोमा एगो ट्यूमर छै जे अधिवृक्क ग्रंथि केरऽ मध्य भाग, अधिवृक्क मज्जा म॑ विकसित होय छै । ई ट्यूमर एकटा विशेष प्रकारक कोशिका द्वारा बनैत अछि जकरा क्रोमाफिन कोशिका कहल जाइत अछि | ई कोशिका रक्तप्रवाह में हार्मोन पैदा करै छै आरू छोड़ै छै जे हमरऽ शरीर केरऽ "लड़ाई या उड़ान" प्रतिक्रिया लेली आवश्यक छै । सोचू, जखन अचानक डरा जाइत छी या बहुत तनाव के सामना करय पड़ैत अछि त शरीर में जे बदलाव होइत अछि - हृदय गति बढ़ैत अछि, पसीना बहैत अछि, शरीर हिलैत अछि - एहि लेल ई हार्मोन जिम्मेदार होइत अछि ।

फिओक्रोमोसाइटोमा प्रायः केवल एकटा अधिवृक्क ग्रंथि मे विकसित होइत अछि । मुदा, कखनो काल दुनू ग्रंथि मे एकर विकास भ सकैत अछि । एकटा ग्रंथि मे एक सं बेसि ट्यूमर होएनाय संभव छै.

महत्वपूर्ण बात ई जे अधिकांश फिओक्रोमोसाइटोमा सौम्य (घातक नहिं) होइत अछि । एकरऽ मतलब छै कि ई सब शरीर केरऽ दोसरऽ अंगऽ में नै फैल॑ छै । मुदा, 10% सं 15% के बीच कैंसर भ सकैत अछि. यदि इ कैंसर कें स्थिति छै, त एकर वर्णन कईटा मुख्य श्रेणी मे कैल गेल छै, जे इ कोना फैलल छै:

  • स्थानीयकृत फियोक्रोमोसाइटोमा : ट्यूमर केवल एकटा वा दुनू अधिवृक्क ग्रंथि मे स्थित होइत अछि ।
  • क्षेत्रीय फियोक्रोमोसाइटोमा : कैंसर अधिवृक्क ग्रंथि के पास लिम्फ नोड्स या अन्य ऊतक में फैलल अछि ।
  • मेटास्टेटिक फियोक्रोमोसाइटोमा : कैंसर दूरस्थ अंग जेना यकृत, फेफड़ा या हड्डी मे फैलल अछि ।
  • रिकरेंट फिओक्रोमोसाइटोमा : कैंसर इलाज के बाद फेर सं आबि गेल अछि. पहिने ओहि ठाम भ सकैत अछि वा कोनो अलग जगह पर।

हमर शरीर मे ई अधिवृक्क ग्रंथि की अछि ? हुनका लोकनिक काज की होइत छनि ?

हमरा सभक दू टा अधिवृक्क ग्रंथि अछि। ई सब हमरा सबहक पेट के पाछू, किडनी के ऊपर, टोपी के तरह स्थित छै। ई सब हमरऽ अंत:स्रावी प्रणाली के हिस्सा छै । प्रत्येक अधिवृक्क ग्रंथि के दू टा मुख्य भाग होइत अछि । बाहरी परत क॑ अधिवृक्क प्रांतस्था कहलऽ जाय छै, आरू मध्य भाग क॑ अधिवृक्क मज्जा कहलऽ जाय छै ।

हमरऽ अधिवृक्क मज्जा हार्मोन केरऽ एगो समूह पैदा करै छै जेकरा कैटेकोलामाइन कहलऽ जाय छै । ई हार्मोन हमरऽ शरीर म॑ कई बहुत महत्वपूर्ण प्रक्रिया क॑ नियंत्रित करै छै:

  • हृदय गति
  • ब्लड प्रेशर
  • ब्लड शुगर लेवल `(ब्लड ग्लूकोज)`
  • हमरऽ शरीर तनाव के प्रति केना प्रतिक्रिया दै छै ("लड़ाई या उड़ान" प्रतिक्रिया)

कैटेकोलामाइन के मुख्य प्रकार अछि :

  • डोपामाइन
  • एपिनेफ्रीन (एड्रेनालाईन) `(एपिनेफ्रीन / एड्रेनालाईन)`
  • नोरेपिनेफ्रिन (नोराड्रेनालिन) `(नोरेपिनेफ्रिन / नोराड्रेनालिन)`

जखन कोनो फिओक्रोमोसाइटोमा मौजूद रहैत अछि तखन ई एहि हार्मोन, एड्रेनालाईन आ नोराड्रेनालिन, के आवश्यकता सं बेसी रक्तप्रवाह में छोड़ि सकैत अछि । तखने तरह-तरह के लक्षण देखय लगैत अछि।

फिओक्रोमोसाइटोमा आ पैरागैन्ग्लिओमा मे की अंतर छै ?

ई दू टा बहुत समान, दुर्लभ प्रकारक ट्यूमर अछि । दुनू ओही क्रोमाफिन कोशिका सँ उत्पन्न होइत अछि जकर चर्चा हम पहिने केने रही । मुदा, फीओक्रोमोसाइटोमा अधिवृक्क ग्रंथिक मध्य भाग ( अधिवृक्क मज्जा ) में उत्पन्न होइत अछि , जखन कि पैरागैंग्लिओमा अधिवृक्क ग्रंथिक बाहर अन्य स्थान पर उत्पन्न होइत अछि .

इ स्थिति केकरा मे बेसि संभावना छै? कतेक आम बात अछि ?

फिओक्रोमोसाइटोमा कोनों उम्र मे भ सकएयत छै, मुदा 30 सं 50 साल कें बीच कें लोगक मे बेसि आम छै.लगभग 10% मामलाक कें रिपोर्ट बचपन मे कैल जायत छै.

एकटा बहुत दुर्लभ ट्यूमर अछि . कतेक लोक के ई हालत छनि से ठीक-ठीक कहनाय मुश्किल अछि. किएक त किछ लोक मे कोनो लक्षण नहि देखाइत अछि, एहि बीमारी के निदान नहिं भ सकैत अछि. अनुमान छै कि उच्च रक्तचाप वाला लोगऽ म॑ १% स॑ भी कम लोगऽ म॑ फिओक्रोमोसाइटोमा होय छै ।

फिओक्रोमोसाइटोमा कें रोगी मे की लक्षण देखएयत छै?

फिओक्रोमोसाइटोमा के लक्षण तखन होइत अछि जखन ट्यूमर एड्रेनालाईन (एपिनेफ्रीन) वा नोराड्रेनालिन (नोरेपिनेफ्रीन) हार्मोन के बेसी रक्तप्रवाह में छोड़ि दैत अछि । मुदा, किछु ट्यूमर एहि हार्मोनक बेसी उत्पादन नहिं करैत अछि आ लक्षणहीन सेहो भ सकैत अछि ।

सबसँ बेसी देखल गेल लक्षण अछि : १.

  • उच्च रक्तचाप (उच्च रक्तचाप) : ई मुख्य लक्षण अछि । कखनो काल नियंत्रण करब कठिन भ' जाइत अछि।
  • माथ दर्द : ई गंभीर, अचानक माथ दर्द भ सकैत अछि।
  • बेवजह बेसी पसीना बहब।
  • धड़कन तेज, अनियमित या धड़कैत धड़कन कें एहसास छै.
  • जेना अहाँक देह हिलैत अछि।

कम सामान्य लक्षण : १.

  • छाती आ/अथवा पेट मे दर्द।
  • त्वचा अचानक सामान्य स पीयर भ जाइत अछि।
  • मतली आ/अथवा उल्टी।
  • दस्त।
  • कब्ज।
  • ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन ठाढ़ भेला पर अचानक ब्लड प्रेशर मे गिरावट अछि । मतलब जे बैसल स्थिति सं अचानक ठाढ़ भेला पर चक्कर आबि जाइत अछि.
  • बेवजह वजन घटब।

इ लक्षण किच्छू घटनाक कें बाद दिखाई द सकएय छै या खराब भ सकएय छै. उदाहरण लेल:

  • तीव्र शारीरिक गतिविधि।
  • शारीरिक चोट या गंभीर मानसिक तनाव।
  • प्रसव।
  • एनेस्थेसिया प्राप्त करब।
  • सर्जरी करब।
  • टायरमाइन सं भरपूर खाद्य पदार्थ (जैना रेड वाइन, चॉकलेट, पनीर) कें सेवन करनाय.

की लक्षण सदिखन रहैत छैक? आकि अबैत-जाइत छथि?

फिओक्रोमोसाइटोमा कें रोगी कें लगातार उच्च रक्तचाप भ सकएयत छै, या इ आबि सकएयत छै आ जा सकएयत छै .

किच्छू लोगक कें "पैरोक्सिमल अटैक" या लक्षणक कें अचानक हमला भ सकएय छै. एकरऽ मतलब छै कि अचानक ब्लड प्रेशर बढ़ी जाय छै, साथ ही साथ गंभीर सिरदर्द, दिल के धड़कन बढ़ना, आरू बेसी पसीना बहना जैसनऽ लक्षण भी आबै छै । ई "हमला" दिन मे कतेको बेर, या महीना मे एक-दू बेर सेहो भ सकैत अछि ।

महत्वपूर्ण : यदि अहां कें अइ मे सं कोनों लक्षण छै, खासकर अचानक उच्च रक्तचाप, माथ दर्द, पसीना आ धड़कन, त चिकित्सक सं सलाह लेनाय बहुत जरूरी छै.

फियोक्रोमोसाइटोमा के विकास कियैक होइत अछि ? एकर कारण की अछि ?

अधिकांश मामला मे फियोक्रोमोसाइटोमा कें कोनों विशिष्ट कारण नहि भेट सकएयत छै . बेतरतीब ढंगसँ होइत अछि।

मुदा, 25% सं 35% मामला मे ई स्थिति वंशानुगत स्थिति सं संबंधित अछि. किछु मुख्य अछि : १.

  • मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया 2 सिंड्रोम, प्रकार ए आ बी (MEN2A आ MEN2B)
  • वॉन हिप्पल-लिंडौ (वीएचएल) रोग
  • न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस प्रकार 1 (NF1)।
  • वंशानुगत पैरागैंग्लिओमा सिंड्रोम
  • कार्नी-स्ट्रैटाकिस् द्विगुणित [पैरागैंग्लिओमा आ जठरांत्र संबंधी स्ट्रोमल ट्यूमर (GIST)]।
  • कार्नी त्रिकोण (पैरागंग्लिओमा, जीआईएसटी आ फुफ्फुसीय कोंड्रोमा) २.

ई आनुवंशिक परिस्थिति के अलावा कम स॑ कम १० अलग-अलग जीनऽ म॑ उत्परिवर्तन के कारण भी फिओक्रोमोसाइटोमा के विकास होय सकै छै ।

एहि रोगक निदान कोना होइत अछि ? (निदान) २.

फिओक्रोमोसाइटोमा कें निदान करनाय मुश्किल भ सकएयत छै, कियाकि इ एकटा दुर्लभ ट्यूमर छै आ कखनों-कखनों कोनों लक्षण नहि होएयत छै. कखनो काल, कोनो आन कारण सं कयल गेल टेस्ट के दौरान संयोग सं ट्यूमर के पता चलैत अछि.

डॉक्टर कें अइ बीमारी कें शंका होएय कें कईटा कारण छै:

  • अहाँकएकटा विस्तृत मेडिकल हिस्ट्री, खास क की परिवार मे किनको पहिने फिओक्रोमोसाइटोमा भेल होथि।
  • एकटा पूर्ण शारीरिक आ चिकित्सा परीक्षा।
  • किछु विशिष्ट लक्षण , उदाहरण के लेल "पैरोक्सिमल अटैक" के बारे में हम सब बात केने रही आ उच्च रक्तचाप जे सामान्य उपचार स नियंत्रित नै होइत अछि |

केहन परीक्षण कयल जाइत अछि ?

अहां कें डॉक्टर निम्नलिखित जांचक कें सिफारिश कयर सकएय छै, इ पुष्टि करएय कें लेल की अहां कें फिओक्रोमोसाइटोमा छै या नहि:

  • 24 घंटाक मूत्र परीक्षण : एहि मे दिन भरि अपन मूत्र एकत्रित करब आ ओहि मे कैटेकोलामाइन केर मात्रा नापब शामिल अछि । ई हार्मोन के टूटला पर जे पदार्थ पैदा होय छै ओकरा भी नापलऽ जाय छै । यदि इ स्तर सामान्य सं बेसि छै त इ फियोक्रोमोसाइटोमा कें संकेत भ सकएयत छै.
  • रक्त कैटेकोलामाइन परीक्षण : इ रक्त मे कैटेकोलामाइन कें स्तर कें मापएयत छै. मूत्र जांच के तरह हार्मोन के टूटला सं बनल पदार्थ के सेहो खोजैत छथिन्ह.
  • सीटी स्कैन (कंप्यूटर टोमोग्राफी स्कैन) : एहि मे एक्स-रे केर एकटा श्रृंखला लैत अछि जाहि सँ अहाँक शरीरक भीतरक विस्तृत चित्र बनैत अछि । अहां कें डॉक्टर अहां कें अधिवृक्क ग्रंथियक कें देखएय कें लेल एकर सिफारिश कयर सकएय छै.
  • एमआरआई स्कैन (एमआरआई - मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग) : एहि मे चुंबक, रेडियो तरंग आ कंप्यूटरक उपयोग सँ शरीरक भीतरक विस्तृत चित्र बनाओल जाइत अछि । एकरऽ उपयोग अधिवृक्क ग्रंथि केरऽ जांच लेली भी करलऽ जाय छै ।

एक बेर रोगक पुष्टि भेला पर आगूक परीक्षण कयल जा सकैत अछि जे ट्यूमर कैंसर (घातक) वा सौम्य (सौम्य) अछि, आ शरीरक अन्य भाग मे पसरल अछि वा नहि ।

आनुवंशिक परीक्षण कियैक महत्वपूर्ण अछि ?

यदि अहां कें फिओक्रोमोसाइटोमा कें निदान भ गेल छै, त संभवतः अहां कें डॉक्टर आनुवंशिक परामर्श आ जांच कें सलाह देयत छै, ताकि इ पता लगाएल जा सकएय की अहां कें कोनों विरासत मे भेटल सिंड्रोम छै जे अहां कें अन्य कैंसर कें खतरा मे डालएयत छै.

अइ तरह कें मामलाक मे आनुवंशिक परीक्षण कें सिफारिश कैल जा सकएय छै:

  • यदि अहां या अहां कें परिवार मे कोनों व्यक्ति कें वंशानुगत फिओक्रोमोसाइटोमा या पैरागैंग्लिओमा सिंड्रोम सं जुड़ल लक्षण छै.
  • यदि अहां कें दूनू अधिवृक्क ग्रंथि मे ट्यूमर छै.
  • यदि एकटा अधिवृक्क ग्रंथि मे एक सं बेसि ट्यूमर छै.
  • यदि खून मे कैटेकोलामाइन कें स्तर बढ़एय कें लक्षण छै.
  • यदि 40 साल कें उम्र सं पहिले फिओक्रोमोसाइटोमा कें निदान भ गेल छै.

यदि कोनों आनुवंशिक परीक्षण मे जीन मे बदलाव देखल गेल छै, त आनुवंशिक परामर्शदाता अहां कें परिवार कें अन्य सदस्यक (जे लक्षणहीन छै मुदा खतरा मे छै) कें सेहो इ जांच करएय कें सिफारिश कयर सकएय छै.

फिओक्रोमोसाइटोमा के की इलाज छै?

एकर सब सं नीक इलाज अछि , जं संभव हो तं ट्यूमर कें शल्य चिकित्सा सं निकालब .

इलाज कें चुनाव कई कारक पर निर्भर करएयत छै:

  • ट्यूमर के आकार।
  • ट्यूमर कैंसर (घातक) हो वा सौम्य (सौम्य) ।
  • कैटेकोलामाइन हार्मोन मे वृद्धि कें कारण लक्षण छै या नहि.
  • की ट्यूमर एकटा स्थान पर सीमित अछि, आकि शरीरक आन भाग मे पसरल अछि ? (मेटास्टेसिस) २.
  • की ई बीमारी पहिल बेर पता चलल छल, या पहिने इलाज के बाद फेर सं भ गेल अछि.

यदि अहां कें अधिवृक्क हार्मोन बढ़एय कें कारण लक्षण छै, त अहां कें डॉक्टर ओय लक्षणक कें नियंत्रित करएय कें लेल दवाई लिख सकएय छै. उदाहरण लेल:

  • ब्लड प्रेशर कें सामान्य स्तर पर रखएय कें लेल दवाईयक, जेना अल्फा-ब्लॉकर.
  • हृदय गति कें सामान्य स्तर पर रखएय कें लेल दवाईयक, जेना बीटा-ब्लॉकर.
  • अधिवृक्क ग्रंथि द्वारा अधिक मात्रा मे निकलल हार्मोन के प्रभाव के रोकय वाला दवाई |

फिओक्रोमोसाइटोमा कें मुख्य उपचार विकल्प छै:

  • शल्य-चिकित्सा
  • विकिरण चिकित्सा
  • कीमोथेरेपी
  • एब्लेशन थेरेपी
  • एम्बोलाइजेशन थेरेपी
  • लक्षित चिकित्सा

अहां आ अहां कें मेडिकल टीम मिल क ओ इलाज कें योजना तय करब जे अहां कें लेल बेसि नीक होयत.

मुख्य उपचार विधि

  • शल्य-चिकित्सा:

फियोक्रोमोसाइटोमा केरऽ मुख्य इलाज ई छै । लगभग 90% ट्यूमर कें सफलतापूर्वक शल्य चिकित्सा सं निकालल जा सकैत अछि .

अहां कें डॉक्टर अहां कें एकटा या दूनू अधिवृक्क ग्रंथि कें हटावय कें लेल सर्जरी (एड्रेनालेक्टोमी) कें सलाह द सकएयत छै. सर्जरी के दौरान सर्जन आसपास के ऊतक आ लिम्फ नोड्स के जांच करत जे ट्यूमर पसरल अछि कि नहिं. जँ केने अछि तँ ओ सभ ओहि ऊतककेँ हटा देत, जँ संभव हो।

सर्जरी कें बाद अहां कें खून या पेशाब कें कैटेकोलामाइन कें स्तर कें जांच कैल जेतय. यदि स्तर सामान्य भ जाय छै त एकर मतलब छै कि फिओक्रोमोसाइटोमा के सब कोशिका हटा देल गेल छै.

यदि दुनू अधिवृक्क ग्रंथि हटा देल गेल तऽ अधिवृक्क ग्रंथि द्वारा उत्पन्न हार्मोन के बदलय लेल जीवन भरि हार्मोन थेरेपी लेबय पड़त ।

  • विकिरण चिकित्सा : १.

ई एकटा एहन इलाज छै जेकरऽ उपयोग या त॑ कैंसर के कोशिका क॑ मारै लेली करलऽ जाय छै या ओकरा बढ़ै स॑ रोकै लेली करलऽ जाय छै । इ अइ तरह सं कैल जायत छै की स्वस्थ ऊतकक कें बेसि सं बेसि नुकसान नहि पहुंचा सकएय.

विकिरण चिकित्सा दू तरहक होइत अछि : १.

  • बाहरी विकिरण चिकित्सा : शरीर कें बाहर कें मशीन सं विकिरण कैंसर कें स्थान पर पहुंचाएल जायत छै.
  • आंतरिक विकिरण चिकित्सा : कोनों रेडियोधर्मी पदार्थ कें सुई, बीज, तार या कैथेटर मे पैक कैल जायत छै आ डॉक्टर दूवारा कैंसर कें स्थान मे या ओकर पास डालल जायत छै.

विकिरण चिकित्साक प्रकार एहि बात पर निर्भर करैत अछि जे कैंसर स्थानीय, क्षेत्रीय, मेटास्टेटिक वा पुनरावर्ती अछि । घातक फिओक्रोमोसाइटोमा कें इलाज बेसितर बाहरी बीम विकिरण चिकित्सा आ/अथवा 131I-एमआईबीजी चिकित्सा सं कैल जायत छै. 131I-MIBG एकटा रेडियोधर्मी पदार्थ छै जे किछु कैंसर कोशिका सं जुड़ि क ओकरा मारि दैत छै.

  • कीमोथेरेपी : १.

एहि मे कैंसर के कोशिका के मारय लेल, ओकरा विभाजन आ गुणा करय सं रोकय लेल या कैंसर के बढ़य सं रोकय लेल दवाई के प्रयोग कएल जाइत अछि. इ दवाइयक आमतौर पर नस मे देल जायत छै. ओना त ई एकटा सफल इलाज अछि मुदा एकर दुष्प्रभाव भ सकैत अछि ।

  • एब्लेशन चिकित्सा : १.

ई न्यूनतम आक्रामक उपचार अछि । एहि मे ट्यूमर कें नष्ट करय कें लेल अत्यधिक गर्मी या अत्यधिक ठंडा कें उपयोग कैल जायत छै.

  • रेडियोफ्रीक्वेंसी एब्लेशन : रेडियोफ्रीक्वेंसी एब्लेशन मे रेडियो तरंगक उपयोग कैंसर कोशिका आ असामान्य कोशिका कें गरम आ नष्ट करय कें लेल कैल जायत छै.
  • क्रायोएब्लेशन : कैंसर कोशिका आ असामान्य कोशिका के फ्रीज आ नष्ट करय लेल तरल नाइट्रोजन या तरल कार्बन डाइऑक्साइड के उपयोग करैत अछि ।
  • एम्बोलाइजेशन चिकित्सा : १.

एहि मे अधिवृक्क ग्रंथि मे खूनक आपूर्ति करय बला धमनी अवरुद्ध भ जाइत अछि । एहि सँ ग्रंथि मे खूनक प्रवाह रुकि जाइत अछि, आ ओतय बढ़य बला कैंसर कोशिका मरि जाइत अछि ।

  • लक्षित चिकित्सा : १.

एहि मे एहन दवाई या अन्य पदार्थक प्रयोग होइत अछि जे विशेष रूप सँ केवल कैंसर कोशिका पर हमला करैत अछि आ स्वस्थ कोशिका केँ नुकसान नहि पहुँचबैत अछि । ई उपचार मेटास्टेटिक आ रिकरेंट फियोक्रोमोसाइटोमा के लेल प्रयोग कएल जाइत अछि ।

मेटास्टेटिक फियोक्रोमोसाइटोमा के लेल सुनिटिनिब नामक टाइरोसिन किनेज़ अवरोधक के अध्ययन भ रहल अछि । ई दवाई ट्यूमर के बढ़य के रोकैत अछि.

की एहि बीमारी के रोकल जा सकैत अछि?

दुर्भाग्यवश, फियोक्रोमोसाइटोमा कें रोकय कें कोनों तरीका नहि छै . मुदा, यदि अहां कें वंशानुगत सिंड्रोम आ जीन कें कारण इ बीमारी कें विकास कें खतरा छै, त आनुवंशिक परामर्श जांच आ जल्दी पता लगावय मे मदद कयर सकय छै.

यदि अहां कें कोनों करीबी परिवार कें सदस्य (भाई-बहिन, माता-पिता) कें फिओक्रोमोसाइटोमा भेल छै, या यदि अहां कें कोनों आनुवंशिक स्थिति छै जेना हम पहिने चर्चा केने छी (मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया 2 सिंड्रोम, वॉन हिप्पल-लिंडौ (VHL) रोग, न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस टाइप 1 (NF1), हेरिडेटरी पैरागैंग्लिओमा सिंड्रोम, कार्नी-स्ट्रैटाकीस डायड, कार्नी triad), एहि बारे मे अपन डॉक्टर सं बात करब बहुत जरूरी अछि.

इलाज कें बाद ठीक होय कें संभावना की छै? (प्रोग्नोसिस) २.

फिओक्रोमोसाइटोमा केरऽ दृष्टिकोण सामान्यतः बहुत अच्छा होय छै अगर एकरऽ इलाज करलऽ जाय ।हम पहिने कहि चुकल छी जे लगभग 90% ट्यूमर के सफलतापूर्वक सर्जरी सं निकालल जा सकैत अछि.

मुदा, जं एहि स्थितिक इलाज नहिं कयल जाय तं गंभीर, एतेक धरि जे जानलेवा जटिलता भ सकैत अछि . उदाहरण लेल:

  • कार्डियोमायोपैथी
  • मायोकार्डिटिस
  • मस्तिष्क में अनियंत्रित रक्तस्राव (Cerebral hemorrhaging) २.
  • फेफड़े मे द्रव के संचय (Pulmonary edema) २.

किछु फिओक्रोमोसाइटोमा रोगी कें स्ट्रोक या मायोकार्डियल इन्फार्क्शन कें खतरा सेहो होयत छै.

कहिया डाक्टर लग जेबाक चाही?

  • यदि अहां कें फिओक्रोमोसाइटोमा कें निदान भ गेल छै आ कोनों परेशान करय वाला लक्षण देखाय पड़य छै, त तुरंत अपन डॉक्टर सं मिलूं.
  • यदि अहां कें फिओक्रोमोसाइटोमा कें लक्षण छै, जेना हाई ब्लड प्रेशर आ सिरदर्द, त अहां अपन डॉक्टर सं बात करूं. ओना त फियोक्रोमोसाइटोमा दुर्लभ अछि, मुदा उच्च रक्तचाप के इलाज करब जरूरी अछि ।
  • यदि अहां कें पता छै की अहां कें कोनों करीबी रिश्तेदार (भाई-बहिन, माता-पिता) कें आनुवंशिक स्थिति जेना `मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया 2 सिंड्रोम` या `वॉन हिप्पल-लिंडौ (VHL) रोग` छै, त अहां कें फिओक्रोमोसाइटोमा कें विकास कें खतरा सेहो बेसि भ सकएयत छै, अइ कें लेल आनुवंशिक जांच कें बारे मे बात करएय कें लेल डॉक्टर सं मिलूं.

हमरा डाक्टर सं कोन-कोन सवाल पूछबाक चाही?

यदि अहां कें फिओक्रोमोसाइटोमा कें निदान भ गेल छै, त अहां कें डॉक्टर सं इ सवाल पूछनाय सहायक भ सकएयत छै:

  • हमरा फियोक्रोमोसाइटोमा किएक भेल?
  • की हमर बच्चाक आ/अथवा रिश्तेदारक कें फिओक्रोमोसाइटोमा भ सकएय छै?
  • हमरा लग कोन-कोन इलाज के विकल्प अछि?
  • विभिन्न उपचारक कें की दुष्प्रभाव छै?
  • हम अपन लक्षण के कोना संभालि सकैत छी?

अंत मे सबस जरूरी बात याद राखब (टेक-होम मैसेज)

ठीक छै, तें, यद्यपि फिओक्रोमोसाइटोमा एकटा दुर्लभ ट्यूमर थिक, ई प्रायः सौम्य आ इलाज योग्य होइत छैक . संगहि, इ परिवार मे चलि सकएय छै, अइ कें लेल अगर अहां या अहां कें परिवार मे कोनों व्यक्ति कें इ स्थिति कें निदान भ गेल छै, त आनुवंशिक जांच करनाय जरूरी छै. इ इ निर्धारित करएय मे सेहो मदद कयर सकएय छै की अहां कें अन्य स्वास्थ्य समस्याक कें खतरा छै या नहि.

मोन राखू, जं अहां कें फिओक्रोमोसाइटोमा कें खतरा कें बारे मे या अइ बीमारी कें बारे मे कोनों सवाल छै, त अहां अपन डॉक्टर सं बात करय सं नहि डेराउ. ओ सभ अहाँक मददि करबाक लेल एतय छथि। स्वस्थ रहिये !


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Frequently Asked Questions (FAQ)

केहन परीक्षण कयल जाइत अछि ?

अहां कें डॉक्टर निम्नलिखित जांचक कें सिफारिश कयर सकएय छै, इ पुष्टि करएय कें लेल की अहां कें फिओक्रोमोसाइटोमा छै या नहि:

आनुवंशिक परीक्षण कियैक महत्वपूर्ण अछि ?

यदि अहां कें फिओक्रोमोसाइटोमा कें निदान भ गेल छै, त संभवतः अहां कें डॉक्टर आनुवंशिक परामर्श आ जांच कें सलाह देयत छै, ताकि इ पता लगाएल जा सकएय की अहां कें कोनों विरासत मे भेटल सिंड्रोम छै जे अहां कें अन्य कैंसर कें खतरा मे डालएयत छै.

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की आइ फिओक्रोमोसाइटोमा नामक दुर्लभ ट्यूमर के बात करब?

की आइ फिओक्रोमोसाइटोमा नामक दुर्लभ ट्यूमर के बात करब?

की अहां कें कखनो-कखनो अचानक हाई ब्लड प्रेशर भ जायत छै? आकि खाली पसीना बहाबैत छी? धड़कैत हृदयसँ माथ दर्द होइत अछि ? एहि मे सं किछ चीज गंभीर बीमारी अछि से मानय मे बेसी जल्दी नहि जाउ. मुदा, जं ई लक्षण बनल रहैत अछि, खास क' हाई ब्लड प्रेशर केर संग जकरा नियंत्रण करब कठिन अछि तं कनेक चिंतित रहब नीक विचार थिक. आइ हम एकटा एहन स्थिति के बात करय जा रहल छी जे कनि दुर्लभ अछि, मुदा अगर सही तरीका सं निदान कएल जाए त ओकर इलाज बहुत नीक सं कएल जा सकैत अछि. जेकरा फियोक्रोमोसाइटोमा कहलऽ जाय छै ।

फिओक्रोमोसाइटोमा की होइत अछि ? एकरा सरलतासँ बुझी।

सीधा शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ फिओक्रोमोसाइटोमा एगो ट्यूमर छै जे अधिवृक्क ग्रंथि केरऽ मध्य भाग, अधिवृक्क मज्जा म॑ विकसित होय छै । ई ट्यूमर एकटा विशेष प्रकारक कोशिका द्वारा बनैत अछि जकरा क्रोमाफिन कोशिका कहल जाइत अछि | ई कोशिका रक्तप्रवाह में हार्मोन पैदा करै छै आरू छोड़ै छै जे हमरऽ शरीर केरऽ "लड़ाई या उड़ान" प्रतिक्रिया लेली आवश्यक छै । सोचू, जखन अचानक डरा जाइत छी या बहुत तनाव के सामना करय पड़ैत अछि त शरीर में जे बदलाव होइत अछि - हृदय गति बढ़ैत अछि, पसीना बहैत अछि, शरीर हिलैत अछि - एहि लेल ई हार्मोन जिम्मेदार होइत अछि ।

फिओक्रोमोसाइटोमा प्रायः केवल एकटा अधिवृक्क ग्रंथि मे विकसित होइत अछि । मुदा, कखनो काल दुनू ग्रंथि मे एकर विकास भ सकैत अछि । एकटा ग्रंथि मे एक सं बेसि ट्यूमर होएनाय संभव छै.

महत्वपूर्ण बात ई जे अधिकांश फिओक्रोमोसाइटोमा सौम्य (घातक नहिं) होइत अछि । एकरऽ मतलब छै कि ई सब शरीर केरऽ दोसरऽ अंगऽ में नै फैल॑ छै । मुदा, 10% सं 15% के बीच कैंसर भ सकैत अछि. यदि इ कैंसर कें स्थिति छै, त एकर वर्णन कईटा मुख्य श्रेणी मे कैल गेल छै, जे इ कोना फैलल छै:

  • स्थानीयकृत फियोक्रोमोसाइटोमा : ट्यूमर केवल एकटा वा दुनू अधिवृक्क ग्रंथि मे स्थित होइत अछि ।
  • क्षेत्रीय फियोक्रोमोसाइटोमा : कैंसर अधिवृक्क ग्रंथि के पास लिम्फ नोड्स या अन्य ऊतक में फैलल अछि ।
  • मेटास्टेटिक फियोक्रोमोसाइटोमा : कैंसर दूरस्थ अंग जेना यकृत, फेफड़ा या हड्डी मे फैलल अछि ।
  • रिकरेंट फिओक्रोमोसाइटोमा : कैंसर इलाज के बाद फेर सं आबि गेल अछि. पहिने ओहि ठाम भ सकैत अछि वा कोनो अलग जगह पर।

हमर शरीर मे ई अधिवृक्क ग्रंथि की अछि ? हुनका लोकनिक काज की होइत छनि ?

हमरा सभक दू टा अधिवृक्क ग्रंथि अछि। ई सब हमरा सबहक पेट के पाछू, किडनी के ऊपर, टोपी के तरह स्थित छै। ई सब हमरऽ अंत:स्रावी प्रणाली के हिस्सा छै । प्रत्येक अधिवृक्क ग्रंथि के दू टा मुख्य भाग होइत अछि । बाहरी परत क॑ अधिवृक्क प्रांतस्था कहलऽ जाय छै, आरू मध्य भाग क॑ अधिवृक्क मज्जा कहलऽ जाय छै ।

हमरऽ अधिवृक्क मज्जा हार्मोन केरऽ एगो समूह पैदा करै छै जेकरा कैटेकोलामाइन कहलऽ जाय छै । ई हार्मोन हमरऽ शरीर म॑ कई बहुत महत्वपूर्ण प्रक्रिया क॑ नियंत्रित करै छै:

  • हृदय गति
  • ब्लड प्रेशर
  • ब्लड शुगर लेवल `(ब्लड ग्लूकोज)`
  • हमरऽ शरीर तनाव के प्रति केना प्रतिक्रिया दै छै ("लड़ाई या उड़ान" प्रतिक्रिया)

कैटेकोलामाइन के मुख्य प्रकार अछि :

  • डोपामाइन
  • एपिनेफ्रीन (एड्रेनालाईन) `(एपिनेफ्रीन / एड्रेनालाईन)`
  • नोरेपिनेफ्रिन (नोराड्रेनालिन) `(नोरेपिनेफ्रिन / नोराड्रेनालिन)`

जखन कोनो फिओक्रोमोसाइटोमा मौजूद रहैत अछि तखन ई एहि हार्मोन, एड्रेनालाईन आ नोराड्रेनालिन, के आवश्यकता सं बेसी रक्तप्रवाह में छोड़ि सकैत अछि । तखने तरह-तरह के लक्षण देखय लगैत अछि।

फिओक्रोमोसाइटोमा आ पैरागैन्ग्लिओमा मे की अंतर छै ?

ई दू टा बहुत समान, दुर्लभ प्रकारक ट्यूमर अछि । दुनू ओही क्रोमाफिन कोशिका सँ उत्पन्न होइत अछि जकर चर्चा हम पहिने केने रही । मुदा, फीओक्रोमोसाइटोमा अधिवृक्क ग्रंथिक मध्य भाग ( अधिवृक्क मज्जा ) में उत्पन्न होइत अछि , जखन कि पैरागैंग्लिओमा अधिवृक्क ग्रंथिक बाहर अन्य स्थान पर उत्पन्न होइत अछि .

इ स्थिति केकरा मे बेसि संभावना छै? कतेक आम बात अछि ?

फिओक्रोमोसाइटोमा कोनों उम्र मे भ सकएयत छै, मुदा 30 सं 50 साल कें बीच कें लोगक मे बेसि आम छै.लगभग 10% मामलाक कें रिपोर्ट बचपन मे कैल जायत छै.

एकटा बहुत दुर्लभ ट्यूमर अछि . कतेक लोक के ई हालत छनि से ठीक-ठीक कहनाय मुश्किल अछि. किएक त किछ लोक मे कोनो लक्षण नहि देखाइत अछि, एहि बीमारी के निदान नहिं भ सकैत अछि. अनुमान छै कि उच्च रक्तचाप वाला लोगऽ म॑ १% स॑ भी कम लोगऽ म॑ फिओक्रोमोसाइटोमा होय छै ।

फिओक्रोमोसाइटोमा कें रोगी मे की लक्षण देखएयत छै?

फिओक्रोमोसाइटोमा के लक्षण तखन होइत अछि जखन ट्यूमर एड्रेनालाईन (एपिनेफ्रीन) वा नोराड्रेनालिन (नोरेपिनेफ्रीन) हार्मोन के बेसी रक्तप्रवाह में छोड़ि दैत अछि । मुदा, किछु ट्यूमर एहि हार्मोनक बेसी उत्पादन नहिं करैत अछि आ लक्षणहीन सेहो भ सकैत अछि ।

सबसँ बेसी देखल गेल लक्षण अछि : १.

  • उच्च रक्तचाप (उच्च रक्तचाप) : ई मुख्य लक्षण अछि । कखनो काल नियंत्रण करब कठिन भ' जाइत अछि।
  • माथ दर्द : ई गंभीर, अचानक माथ दर्द भ सकैत अछि।
  • बेवजह बेसी पसीना बहब।
  • धड़कन तेज, अनियमित या धड़कैत धड़कन कें एहसास छै.
  • जेना अहाँक देह हिलैत अछि।

कम सामान्य लक्षण : १.

  • छाती आ/अथवा पेट मे दर्द।
  • त्वचा अचानक सामान्य स पीयर भ जाइत अछि।
  • मतली आ/अथवा उल्टी।
  • दस्त।
  • कब्ज।
  • ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन ठाढ़ भेला पर अचानक ब्लड प्रेशर मे गिरावट अछि । मतलब जे बैसल स्थिति सं अचानक ठाढ़ भेला पर चक्कर आबि जाइत अछि.
  • बेवजह वजन घटब।

इ लक्षण किच्छू घटनाक कें बाद दिखाई द सकएय छै या खराब भ सकएय छै. उदाहरण लेल:

  • तीव्र शारीरिक गतिविधि।
  • शारीरिक चोट या गंभीर मानसिक तनाव।
  • प्रसव।
  • एनेस्थेसिया प्राप्त करब।
  • सर्जरी करब।
  • टायरमाइन सं भरपूर खाद्य पदार्थ (जैना रेड वाइन, चॉकलेट, पनीर) कें सेवन करनाय.

की लक्षण सदिखन रहैत छैक? आकि अबैत-जाइत छथि?

फिओक्रोमोसाइटोमा कें रोगी कें लगातार उच्च रक्तचाप भ सकएयत छै, या इ आबि सकएयत छै आ जा सकएयत छै .

किच्छू लोगक कें "पैरोक्सिमल अटैक" या लक्षणक कें अचानक हमला भ सकएय छै. एकरऽ मतलब छै कि अचानक ब्लड प्रेशर बढ़ी जाय छै, साथ ही साथ गंभीर सिरदर्द, दिल के धड़कन बढ़ना, आरू बेसी पसीना बहना जैसनऽ लक्षण भी आबै छै । ई "हमला" दिन मे कतेको बेर, या महीना मे एक-दू बेर सेहो भ सकैत अछि ।

महत्वपूर्ण : यदि अहां कें अइ मे सं कोनों लक्षण छै, खासकर अचानक उच्च रक्तचाप, माथ दर्द, पसीना आ धड़कन, त चिकित्सक सं सलाह लेनाय बहुत जरूरी छै.

फियोक्रोमोसाइटोमा के विकास कियैक होइत अछि ? एकर कारण की अछि ?

अधिकांश मामला मे फियोक्रोमोसाइटोमा कें कोनों विशिष्ट कारण नहि भेट सकएयत छै . बेतरतीब ढंगसँ होइत अछि।

मुदा, 25% सं 35% मामला मे ई स्थिति वंशानुगत स्थिति सं संबंधित अछि. किछु मुख्य अछि : १.

  • मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया 2 सिंड्रोम, प्रकार ए आ बी (MEN2A आ MEN2B)
  • वॉन हिप्पल-लिंडौ (वीएचएल) रोग
  • न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस प्रकार 1 (NF1)।
  • वंशानुगत पैरागैंग्लिओमा सिंड्रोम
  • कार्नी-स्ट्रैटाकिस् द्विगुणित [पैरागैंग्लिओमा आ जठरांत्र संबंधी स्ट्रोमल ट्यूमर (GIST)]।
  • कार्नी त्रिकोण (पैरागंग्लिओमा, जीआईएसटी आ फुफ्फुसीय कोंड्रोमा) २.

ई आनुवंशिक परिस्थिति के अलावा कम स॑ कम १० अलग-अलग जीनऽ म॑ उत्परिवर्तन के कारण भी फिओक्रोमोसाइटोमा के विकास होय सकै छै ।

एहि रोगक निदान कोना होइत अछि ? (निदान) २.

फिओक्रोमोसाइटोमा कें निदान करनाय मुश्किल भ सकएयत छै, कियाकि इ एकटा दुर्लभ ट्यूमर छै आ कखनों-कखनों कोनों लक्षण नहि होएयत छै. कखनो काल, कोनो आन कारण सं कयल गेल टेस्ट के दौरान संयोग सं ट्यूमर के पता चलैत अछि.

डॉक्टर कें अइ बीमारी कें शंका होएय कें कईटा कारण छै:

  • अहाँकएकटा विस्तृत मेडिकल हिस्ट्री, खास क की परिवार मे किनको पहिने फिओक्रोमोसाइटोमा भेल होथि।
  • एकटा पूर्ण शारीरिक आ चिकित्सा परीक्षा।
  • किछु विशिष्ट लक्षण , उदाहरण के लेल "पैरोक्सिमल अटैक" के बारे में हम सब बात केने रही आ उच्च रक्तचाप जे सामान्य उपचार स नियंत्रित नै होइत अछि |

केहन परीक्षण कयल जाइत अछि ?

अहां कें डॉक्टर निम्नलिखित जांचक कें सिफारिश कयर सकएय छै, इ पुष्टि करएय कें लेल की अहां कें फिओक्रोमोसाइटोमा छै या नहि:

  • 24 घंटाक मूत्र परीक्षण : एहि मे दिन भरि अपन मूत्र एकत्रित करब आ ओहि मे कैटेकोलामाइन केर मात्रा नापब शामिल अछि । ई हार्मोन के टूटला पर जे पदार्थ पैदा होय छै ओकरा भी नापलऽ जाय छै । यदि इ स्तर सामान्य सं बेसि छै त इ फियोक्रोमोसाइटोमा कें संकेत भ सकएयत छै.
  • रक्त कैटेकोलामाइन परीक्षण : इ रक्त मे कैटेकोलामाइन कें स्तर कें मापएयत छै. मूत्र जांच के तरह हार्मोन के टूटला सं बनल पदार्थ के सेहो खोजैत छथिन्ह.
  • सीटी स्कैन (कंप्यूटर टोमोग्राफी स्कैन) : एहि मे एक्स-रे केर एकटा श्रृंखला लैत अछि जाहि सँ अहाँक शरीरक भीतरक विस्तृत चित्र बनैत अछि । अहां कें डॉक्टर अहां कें अधिवृक्क ग्रंथियक कें देखएय कें लेल एकर सिफारिश कयर सकएय छै.
  • एमआरआई स्कैन (एमआरआई - मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग) : एहि मे चुंबक, रेडियो तरंग आ कंप्यूटरक उपयोग सँ शरीरक भीतरक विस्तृत चित्र बनाओल जाइत अछि । एकरऽ उपयोग अधिवृक्क ग्रंथि केरऽ जांच लेली भी करलऽ जाय छै ।

एक बेर रोगक पुष्टि भेला पर आगूक परीक्षण कयल जा सकैत अछि जे ट्यूमर कैंसर (घातक) वा सौम्य (सौम्य) अछि, आ शरीरक अन्य भाग मे पसरल अछि वा नहि ।

आनुवंशिक परीक्षण कियैक महत्वपूर्ण अछि ?

यदि अहां कें फिओक्रोमोसाइटोमा कें निदान भ गेल छै, त संभवतः अहां कें डॉक्टर आनुवंशिक परामर्श आ जांच कें सलाह देयत छै, ताकि इ पता लगाएल जा सकएय की अहां कें कोनों विरासत मे भेटल सिंड्रोम छै जे अहां कें अन्य कैंसर कें खतरा मे डालएयत छै.

अइ तरह कें मामलाक मे आनुवंशिक परीक्षण कें सिफारिश कैल जा सकएय छै:

  • यदि अहां या अहां कें परिवार मे कोनों व्यक्ति कें वंशानुगत फिओक्रोमोसाइटोमा या पैरागैंग्लिओमा सिंड्रोम सं जुड़ल लक्षण छै.
  • यदि अहां कें दूनू अधिवृक्क ग्रंथि मे ट्यूमर छै.
  • यदि एकटा अधिवृक्क ग्रंथि मे एक सं बेसि ट्यूमर छै.
  • यदि खून मे कैटेकोलामाइन कें स्तर बढ़एय कें लक्षण छै.
  • यदि 40 साल कें उम्र सं पहिले फिओक्रोमोसाइटोमा कें निदान भ गेल छै.

यदि कोनों आनुवंशिक परीक्षण मे जीन मे बदलाव देखल गेल छै, त आनुवंशिक परामर्शदाता अहां कें परिवार कें अन्य सदस्यक (जे लक्षणहीन छै मुदा खतरा मे छै) कें सेहो इ जांच करएय कें सिफारिश कयर सकएय छै.

फिओक्रोमोसाइटोमा के की इलाज छै?

एकर सब सं नीक इलाज अछि , जं संभव हो तं ट्यूमर कें शल्य चिकित्सा सं निकालब .

इलाज कें चुनाव कई कारक पर निर्भर करएयत छै:

  • ट्यूमर के आकार।
  • ट्यूमर कैंसर (घातक) हो वा सौम्य (सौम्य) ।
  • कैटेकोलामाइन हार्मोन मे वृद्धि कें कारण लक्षण छै या नहि.
  • की ट्यूमर एकटा स्थान पर सीमित अछि, आकि शरीरक आन भाग मे पसरल अछि ? (मेटास्टेसिस) २.
  • की ई बीमारी पहिल बेर पता चलल छल, या पहिने इलाज के बाद फेर सं भ गेल अछि.

यदि अहां कें अधिवृक्क हार्मोन बढ़एय कें कारण लक्षण छै, त अहां कें डॉक्टर ओय लक्षणक कें नियंत्रित करएय कें लेल दवाई लिख सकएय छै. उदाहरण लेल:

  • ब्लड प्रेशर कें सामान्य स्तर पर रखएय कें लेल दवाईयक, जेना अल्फा-ब्लॉकर.
  • हृदय गति कें सामान्य स्तर पर रखएय कें लेल दवाईयक, जेना बीटा-ब्लॉकर.
  • अधिवृक्क ग्रंथि द्वारा अधिक मात्रा मे निकलल हार्मोन के प्रभाव के रोकय वाला दवाई |

फिओक्रोमोसाइटोमा कें मुख्य उपचार विकल्प छै:

  • शल्य-चिकित्सा
  • विकिरण चिकित्सा
  • कीमोथेरेपी
  • एब्लेशन थेरेपी
  • एम्बोलाइजेशन थेरेपी
  • लक्षित चिकित्सा

अहां आ अहां कें मेडिकल टीम मिल क ओ इलाज कें योजना तय करब जे अहां कें लेल बेसि नीक होयत.

मुख्य उपचार विधि

  • शल्य-चिकित्सा:

फियोक्रोमोसाइटोमा केरऽ मुख्य इलाज ई छै । लगभग 90% ट्यूमर कें सफलतापूर्वक शल्य चिकित्सा सं निकालल जा सकैत अछि .

अहां कें डॉक्टर अहां कें एकटा या दूनू अधिवृक्क ग्रंथि कें हटावय कें लेल सर्जरी (एड्रेनालेक्टोमी) कें सलाह द सकएयत छै. सर्जरी के दौरान सर्जन आसपास के ऊतक आ लिम्फ नोड्स के जांच करत जे ट्यूमर पसरल अछि कि नहिं. जँ केने अछि तँ ओ सभ ओहि ऊतककेँ हटा देत, जँ संभव हो।

सर्जरी कें बाद अहां कें खून या पेशाब कें कैटेकोलामाइन कें स्तर कें जांच कैल जेतय. यदि स्तर सामान्य भ जाय छै त एकर मतलब छै कि फिओक्रोमोसाइटोमा के सब कोशिका हटा देल गेल छै.

यदि दुनू अधिवृक्क ग्रंथि हटा देल गेल तऽ अधिवृक्क ग्रंथि द्वारा उत्पन्न हार्मोन के बदलय लेल जीवन भरि हार्मोन थेरेपी लेबय पड़त ।

  • विकिरण चिकित्सा : १.

ई एकटा एहन इलाज छै जेकरऽ उपयोग या त॑ कैंसर के कोशिका क॑ मारै लेली करलऽ जाय छै या ओकरा बढ़ै स॑ रोकै लेली करलऽ जाय छै । इ अइ तरह सं कैल जायत छै की स्वस्थ ऊतकक कें बेसि सं बेसि नुकसान नहि पहुंचा सकएय.

विकिरण चिकित्सा दू तरहक होइत अछि : १.

  • बाहरी विकिरण चिकित्सा : शरीर कें बाहर कें मशीन सं विकिरण कैंसर कें स्थान पर पहुंचाएल जायत छै.
  • आंतरिक विकिरण चिकित्सा : कोनों रेडियोधर्मी पदार्थ कें सुई, बीज, तार या कैथेटर मे पैक कैल जायत छै आ डॉक्टर दूवारा कैंसर कें स्थान मे या ओकर पास डालल जायत छै.

विकिरण चिकित्साक प्रकार एहि बात पर निर्भर करैत अछि जे कैंसर स्थानीय, क्षेत्रीय, मेटास्टेटिक वा पुनरावर्ती अछि । घातक फिओक्रोमोसाइटोमा कें इलाज बेसितर बाहरी बीम विकिरण चिकित्सा आ/अथवा 131I-एमआईबीजी चिकित्सा सं कैल जायत छै. 131I-MIBG एकटा रेडियोधर्मी पदार्थ छै जे किछु कैंसर कोशिका सं जुड़ि क ओकरा मारि दैत छै.

  • कीमोथेरेपी : १.

एहि मे कैंसर के कोशिका के मारय लेल, ओकरा विभाजन आ गुणा करय सं रोकय लेल या कैंसर के बढ़य सं रोकय लेल दवाई के प्रयोग कएल जाइत अछि. इ दवाइयक आमतौर पर नस मे देल जायत छै. ओना त ई एकटा सफल इलाज अछि मुदा एकर दुष्प्रभाव भ सकैत अछि ।

  • एब्लेशन चिकित्सा : १.

ई न्यूनतम आक्रामक उपचार अछि । एहि मे ट्यूमर कें नष्ट करय कें लेल अत्यधिक गर्मी या अत्यधिक ठंडा कें उपयोग कैल जायत छै.

  • रेडियोफ्रीक्वेंसी एब्लेशन : रेडियोफ्रीक्वेंसी एब्लेशन मे रेडियो तरंगक उपयोग कैंसर कोशिका आ असामान्य कोशिका कें गरम आ नष्ट करय कें लेल कैल जायत छै.
  • क्रायोएब्लेशन : कैंसर कोशिका आ असामान्य कोशिका के फ्रीज आ नष्ट करय लेल तरल नाइट्रोजन या तरल कार्बन डाइऑक्साइड के उपयोग करैत अछि ।
  • एम्बोलाइजेशन चिकित्सा : १.

एहि मे अधिवृक्क ग्रंथि मे खूनक आपूर्ति करय बला धमनी अवरुद्ध भ जाइत अछि । एहि सँ ग्रंथि मे खूनक प्रवाह रुकि जाइत अछि, आ ओतय बढ़य बला कैंसर कोशिका मरि जाइत अछि ।

  • लक्षित चिकित्सा : १.

एहि मे एहन दवाई या अन्य पदार्थक प्रयोग होइत अछि जे विशेष रूप सँ केवल कैंसर कोशिका पर हमला करैत अछि आ स्वस्थ कोशिका केँ नुकसान नहि पहुँचबैत अछि । ई उपचार मेटास्टेटिक आ रिकरेंट फियोक्रोमोसाइटोमा के लेल प्रयोग कएल जाइत अछि ।

मेटास्टेटिक फियोक्रोमोसाइटोमा के लेल सुनिटिनिब नामक टाइरोसिन किनेज़ अवरोधक के अध्ययन भ रहल अछि । ई दवाई ट्यूमर के बढ़य के रोकैत अछि.

की एहि बीमारी के रोकल जा सकैत अछि?

दुर्भाग्यवश, फियोक्रोमोसाइटोमा कें रोकय कें कोनों तरीका नहि छै . मुदा, यदि अहां कें वंशानुगत सिंड्रोम आ जीन कें कारण इ बीमारी कें विकास कें खतरा छै, त आनुवंशिक परामर्श जांच आ जल्दी पता लगावय मे मदद कयर सकय छै.

यदि अहां कें कोनों करीबी परिवार कें सदस्य (भाई-बहिन, माता-पिता) कें फिओक्रोमोसाइटोमा भेल छै, या यदि अहां कें कोनों आनुवंशिक स्थिति छै जेना हम पहिने चर्चा केने छी (मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया 2 सिंड्रोम, वॉन हिप्पल-लिंडौ (VHL) रोग, न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस टाइप 1 (NF1), हेरिडेटरी पैरागैंग्लिओमा सिंड्रोम, कार्नी-स्ट्रैटाकीस डायड, कार्नी triad), एहि बारे मे अपन डॉक्टर सं बात करब बहुत जरूरी अछि.

इलाज कें बाद ठीक होय कें संभावना की छै? (प्रोग्नोसिस) २.

फिओक्रोमोसाइटोमा केरऽ दृष्टिकोण सामान्यतः बहुत अच्छा होय छै अगर एकरऽ इलाज करलऽ जाय ।हम पहिने कहि चुकल छी जे लगभग 90% ट्यूमर के सफलतापूर्वक सर्जरी सं निकालल जा सकैत अछि.

मुदा, जं एहि स्थितिक इलाज नहिं कयल जाय तं गंभीर, एतेक धरि जे जानलेवा जटिलता भ सकैत अछि . उदाहरण लेल:

  • कार्डियोमायोपैथी
  • मायोकार्डिटिस
  • मस्तिष्क में अनियंत्रित रक्तस्राव (Cerebral hemorrhaging) २.
  • फेफड़े मे द्रव के संचय (Pulmonary edema) २.

किछु फिओक्रोमोसाइटोमा रोगी कें स्ट्रोक या मायोकार्डियल इन्फार्क्शन कें खतरा सेहो होयत छै.

कहिया डाक्टर लग जेबाक चाही?

  • यदि अहां कें फिओक्रोमोसाइटोमा कें निदान भ गेल छै आ कोनों परेशान करय वाला लक्षण देखाय पड़य छै, त तुरंत अपन डॉक्टर सं मिलूं.
  • यदि अहां कें फिओक्रोमोसाइटोमा कें लक्षण छै, जेना हाई ब्लड प्रेशर आ सिरदर्द, त अहां अपन डॉक्टर सं बात करूं. ओना त फियोक्रोमोसाइटोमा दुर्लभ अछि, मुदा उच्च रक्तचाप के इलाज करब जरूरी अछि ।
  • यदि अहां कें पता छै की अहां कें कोनों करीबी रिश्तेदार (भाई-बहिन, माता-पिता) कें आनुवंशिक स्थिति जेना `मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया 2 सिंड्रोम` या `वॉन हिप्पल-लिंडौ (VHL) रोग` छै, त अहां कें फिओक्रोमोसाइटोमा कें विकास कें खतरा सेहो बेसि भ सकएयत छै, अइ कें लेल आनुवंशिक जांच कें बारे मे बात करएय कें लेल डॉक्टर सं मिलूं.

हमरा डाक्टर सं कोन-कोन सवाल पूछबाक चाही?

यदि अहां कें फिओक्रोमोसाइटोमा कें निदान भ गेल छै, त अहां कें डॉक्टर सं इ सवाल पूछनाय सहायक भ सकएयत छै:

  • हमरा फियोक्रोमोसाइटोमा किएक भेल?
  • की हमर बच्चाक आ/अथवा रिश्तेदारक कें फिओक्रोमोसाइटोमा भ सकएय छै?
  • हमरा लग कोन-कोन इलाज के विकल्प अछि?
  • विभिन्न उपचारक कें की दुष्प्रभाव छै?
  • हम अपन लक्षण के कोना संभालि सकैत छी?

अंत मे सबस जरूरी बात याद राखब (टेक-होम मैसेज)

ठीक छै, तें, यद्यपि फिओक्रोमोसाइटोमा एकटा दुर्लभ ट्यूमर थिक, ई प्रायः सौम्य आ इलाज योग्य होइत छैक . संगहि, इ परिवार मे चलि सकएय छै, अइ कें लेल अगर अहां या अहां कें परिवार मे कोनों व्यक्ति कें इ स्थिति कें निदान भ गेल छै, त आनुवंशिक जांच करनाय जरूरी छै. इ इ निर्धारित करएय मे सेहो मदद कयर सकएय छै की अहां कें अन्य स्वास्थ्य समस्याक कें खतरा छै या नहि.

मोन राखू, जं अहां कें फिओक्रोमोसाइटोमा कें खतरा कें बारे मे या अइ बीमारी कें बारे मे कोनों सवाल छै, त अहां अपन डॉक्टर सं बात करय सं नहि डेराउ. ओ सभ अहाँक मददि करबाक लेल एतय छथि। स्वस्थ रहिये !


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Frequently Asked Questions (FAQ)

केहन परीक्षण कयल जाइत अछि ?

अहां कें डॉक्टर निम्नलिखित जांचक कें सिफारिश कयर सकएय छै, इ पुष्टि करएय कें लेल की अहां कें फिओक्रोमोसाइटोमा छै या नहि:

आनुवंशिक परीक्षण कियैक महत्वपूर्ण अछि ?

यदि अहां कें फिओक्रोमोसाइटोमा कें निदान भ गेल छै, त संभवतः अहां कें डॉक्टर आनुवंशिक परामर्श आ जांच कें सलाह देयत छै, ताकि इ पता लगाएल जा सकएय की अहां कें कोनों विरासत मे भेटल सिंड्रोम छै जे अहां कें अन्य कैंसर कें खतरा मे डालएयत छै.

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