ई नाम सुनला पर संभवतः कविताक मोन पड़ैत अछि ने? मुदा ई कविताक कथा नहि अछि । POEMS सिंड्रोम एकटा बहुत दुर्लभ रक्त विकार छै जे एक साथ हमरऽ शरीर केरऽ नस, विभिन्न अंग, हार्मोनल सिस्टम, आरू त्वचा क॑ प्रभावित करी सकै छै । एकर निदान करब कनेक जटिल अछि, कारण एकरा सं जुड़ल लक्षण सेहो बहुत रास आन बीमारीक लक्षण जकाँ भ सकैत अछि । तैं एहि बातक प्रति जागरूक रहब बहुत जरूरी अछि।
एकरा कविता कियैक कहल जाइत छैक ?
एकरऽ नाम ई बीमारी केरऽ मुख्य लक्षण आरू संकेतऽ म॑ स॑ पाँच के पहिलऽ अक्षर स॑ पड़लऽ छै । देखू जे की छथि।
| पत्र | अर्थ एवं सरल वर्णन |
|---|---|
| पी. | पॉलीन्यूरोपैथी : एकरऽ मतलब छै पूरा शरीर म॑ खास करी क॑ अंगऽ म॑ नसऽ के नुकसान । |
| ओ | ऑर्गेनोमेगाली : शरीरक किछु अंग जेना यकृत, प्लीहा वा लिम्फ नोड्स केर सामान्य आकार सँ बेसी बढ़ब । |
| ई. | एंडोक्राइनोपैथी : हमरऽ शरीर केरऽ ग्रंथि (endocrine system) केरऽ कामकाज केरऽ विकार जे हार्मोन पैदा करै छै । |
| एम. | मोनोक्लोनल प्रोटीन : एकरा एम-प्रोटीन सेहो कहल जाइत अछि । खून मे एकटा असामान्य प्रोटीन के उच्च स्तर। |
| एस | त्वचा मे परिवर्तन : १.त्वचा के रंग बदलब आ त्वचा के मोट होयब सन चीज। |
एहन समय होइत अछि जखन एहि स्थितिक निदान करबा मे महीनो भरिक जांच लगैत अछि, कारण एहि लक्षण केँ अलग-अलग लेला पर आसानी सँ बहुत रास आन बीमारी सँ भ्रमित कयल जा सकैत अछि ।
POEMS सिंड्रोम कें लक्षण की छै?
आब ऊपर चर्चा कयल गेल कविताक प्रत्येक भागक लक्षण पर विस्तार सँ देखल जाय ।
- पी - तंत्रिका क्षति (Polyneuropathy) : ई सबसँ पहिने बहुत लोक के नजरि पड़ैत छैक । पैरक कें पैरक कें आँगुर आ तलवा सुन्न, कांटेदार आ जलन या तेज दर्द महसूस कयर सकएय छै . समय कें साथ इ स्थिति हाथ मे फैल सकएय छै. हाथक ताकत कम भ' जाइत छैक, आ भ' सकैत अछि जे हाथ मे किछु नहि पकड़ि सकब। गंभीर मामलाक मे ठाढ़ रहनाय, चलनाय आ सांस लेनाय मुश्किल भ सकएय छै.
- ओ - ऑर्गेनोमेगाली : अहाँक लिवर, प्लीहा, वा लिम्फ नोड्स सूजन भ सकैत अछि । एहि सं पेट भरब, पेट दर्द वा पेट फूलब, आ अत्यधिक थकान सन लक्षण भ सकैत अछि .
- ई - हार्मोनल परिवर्तन (Endocrinopathy): हार्मोनल परिवर्तनक कारण यौन इच्छा मे कमी, स्तन सं दूध सन स्राव (महिला आ पुरुष दुनूक लेल), आ हाथ आ पैर मे सूजन सन चीज भ सकैत अछि .
- एम - असामान्य एम-प्रोटीन : ई प्रोटीन खून में जमा भ सकैत अछि आ हड्डी कमजोर भ सकैत अछि या क्षतिग्रस्त भ सकैत अछि , जाहि स हड्डी में दर्द भ सकैत अछि |
- S - त्वचा मे परिवर्तन : त्वचा सामान्य सं गहरे रंग कें भ सकएयत छै. कखनो काल त्वचा मोट भ सकैत अछि, आ छाती पर लाल धब्बा आबि सकैत अछि । चेहरा आ पैर पर केश बढ़ल सेहो भ सकैत अछि, आ नाखून उज्जर भ सकैत अछि .
एहन किछु किएक होइत छैक?
एकरऽ सही कारण के बारे में अभी तक पता नै चल॑ सकलऽ छै, लेकिन डॉक्टर आरू शोधकर्ता के मानना छै कि एकरऽ संबंध हमरऽ शरीर केरऽ एक प्रकार के कोशिका केरऽ असामान्य कामकाज स॑ छै जेकरा प्लाज्मा कोशिका कहलऽ जाय छै ।
सीधा-सीधा कहल जाय त ई असामान्य प्लाज्मा कोशिका सब एम-प्रोटीन के खून में छोड़ि दैत अछि जकर हम सब गप्प केने रही. ई असामान्य कोशिका आरू एम-प्रोटीन मिल क॑ शरीर केरऽ विभिन्न अंगऽ क॑ नुकसान पहुँचै छै । एकरऽ अलावा ई मरीजऽ के खून म॑ वैस्कुलर एंडोथेलियल ग्रोथ फैक्टर (VEGF) नाम केरऽ प्रोटीन केरऽ मात्रा भी अधिक होय छै । ई वीईजीएफ प्रोटीन के कारण रक्त वाहिका स॑ तरल पदार्थ आसपास के ऊतकऽ म॑ रिसाव होय जाय छै । एहि अतिरिक्त तरल पदार्थ सं सूजन, अंग बढ़ब, आ तंत्रिका क्षति होइत अछि ।
की ई स्थिति गंभीर भ सकैत अछि?
हं, पीओईएमएस सिंड्रोम कखनो काल जल्दी गंभीर भ सकैत अछि, जाहि सं जानलेवा जटिलता भ सकैत अछि.
ओहि मे सँ किछु एहन अछि : १.
- केशिका लीक सिंड्रोम : रक्त वाहिका सं बेसी द्रव रिसाव के कारण अंग के विफलता भ सकैत अछि ।
- प्रतिबंधात्मक फेफड़ाक रोग : फेफड़ाक कें ठीक सं विस्तार नहि करएय कें कारण सांस लेवा मे दिक्कत.
- फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप : रक्त वाहिका मे अत्यधिक दबाव जे फेफड़ा मे खून पहुँचबैत अछि ।
अइ कें लेल अगर अहां कें लक्षण छै त चिकित्सक सं सलाह लेनाय आ जल्दी सं जल्दी इलाज शुरू करनाय बहुत जरूरी छै.
डाक्टर के ई कोना भेटैत छैक?
जखन अहाँ डाक्टर लग जायब तखन ओ अहाँक लक्षण केँ ध्यान सँ सुनताह। तखन ओ अहां कें शरीर कें जांच करतय आ निदान कें पुष्टि करय कें लेल कईटा जांच कें सिफारिश करतय.
| परीक्षण | की जाँच कऽ रहल छी ? |
|---|---|
| खून आ मूत्रक परीक्षण | एम-प्रोटीन या वीईजीएफ कें स्तर कें जांच असामान्य प्लाज्मा कोशिका कें लेल कैल जायत छै. |
| इमेजिंग टेस्ट (एक्स-रे, सीटी स्कैन) 1.1. | ओ सब ई देखय मे लागल छथिन्ह जे एम-प्रोटीन के कारण हड्डी के नुकसान भेल अछि कि नहि. |
| अस्थि मज्जा बायोप्सी | अस्थि मज्जा मे असामान्य प्लाज्मा कोशिका के जांच करैत अछि | |
| इलेक्ट्रोमायोग्राम (ईएमजी) २. | अहाँक नर्वस फंक्शन नापल जा रहल अछि। |
एकर अलावा, अहां कें लक्षणक कें आधार पर श्वास परीक्षण, इकोकार्डियोग्राम, आ हार्मोन परीक्षण कैल जा सकएयत छै.
एकर की-की इलाज छै?
इलाज के मुख्य लक्ष्य लक्षण आ असामान्य प्लाज्मा कोशिका के नियंत्रित करनाय छै. एकर विभिन्न प्रकारक उपचार अछि ।
- कीमोथेरेपी : ई उपचार असामान्य प्लाज्मा कोशिका के नष्ट क दैत अछि या ओकर विकास बंद क दैत अछि ।
- इम्यूनोथेरेपी : ई दवाई असामान्य प्लाज्मा कोशिका के नष्ट करय लेल अहां के अपन प्रतिरक्षा प्रणाली के उपयोग करय में मदद करैत अछि.
- विकिरण चिकित्सा : विकिरण चिकित्सा असामान्य प्लाज्मा कोशिका के नष्ट क दैत अछि ।
- ऑटोलॉगस स्टेम सेल प्रत्यारोपण : एहि मे अहाँक शरीर सँ असामान्य प्लाज्मा कोशिका केँ हटा क' ओकरा बदलि स्वस्थ स्टेम सेल राखल जाइत अछि ।
- शारीरिक चिकित्सा : तंत्रिका कें क्षति सं चलनाय आ दैनिक गतिविधियक मे दिक्कत भ सकएयत छै. फिजिकल थेरेपी एक्सरसाइज अहां कें ताकत वापस लेवा मे मदद कयर सकएय छै.
- मनोवैज्ञानिक सहायता : अइ तरह कें दुर्लभ, लाइलाज बीमारी कें साथ रहनाय मानसिक रूप सं बहुत मुश्किल भ सकएय छै. अइ सं चिंता आ अवसाद जैना स्थितियक कें जन्म भ सकएय छै. काउंसलर कें मदद लेनाय अइ तनाव कें प्रबंधन मे मदद कयर सकएय छै.
कतेक दिन धरि एहि रोगक संग जीबि सकैत छी?
ई एकटा एहन समस्या अछि जे बहुत लोक के अछि. यदि बीमारी कें जल्दी निदान भ जायत छै आ ओकर सही इलाज कैल जायत छै त बहुत लोगक कें निदान कें बाद 10 साल या ओय सं बेसि जीवित भ सकएयत छै. एहि बीमारी के इलाज के लेल आब नव दवाई उपलब्ध अछि. मुदा, ई व्यक्ति-व्यक्ति मे भिन्न-भिन्न भ सकैत अछि। अपन स्थिति के बारे में सब सं नीक व्याख्या आ समझ लेबय वाला सब सं नीक व्यक्ति अहां के डॉक्टर छथिन्ह. तेँ हुनकासँ एहि विषयमे खुलि कऽ गप्प करू।
टेक-होम मैसेज
- POEMS सिंड्रोम एकटा दुर्लभ मुदा गंभीर रक्त विकार छै जे शरीर कें कईटा प्रणाली कें प्रभावित करएयत छै.
- ई नाम एकरऽ मुख्य विशेषता केरऽ प्रारंभिक अक्षरऽ स॑ बनलऽ छै : पॉलीन्यूरोपैथी , ऑर्गेनोमेगाली , एंडोक्राइनोपैथी , एम -प्रोटीन, आरू त्वचा परिवर्तन ।
- यदि अहां कें पैर मे लगातार सुन्नपन, सूजन या त्वचा मे बदलाव भ रहल छै, त ओकरा नजरअंदाज नहि करूं.
- बीमारी के निदान जटिल आ समय के मांग करय वाला भ सकैत अछि, मुदा आब एहि स्थिति के नियंत्रित करय लेल बहुत प्रभावी इलाज भ गेल अछि.
- यदि अहां कें कोनों संदिग्ध लक्षण छै, त तुरंत अपन डॉक्टर सं सलाह कें लेल मिलूं .











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