एकटा दुर्लभ स्थिति जे मस्तिष्क के प्रभावित करैत अछि : की अहाँ पीएमएल के बारे में अवगत छी ? (प्रगतिशील मल्टीफोकल ल्यूकोएन्सेफेलोपैथी - पीएमएल)

की अहाँ कहियो कोनो एहन स्थिति सुनने छी जकर नाम अछि PML (Progressive Multifocal Leukoencephalopathy) ? भ सकैत अछि जे अहाँ एहि नाम स परिचित नहि होयब। कारण ई छै कि पीएमएल एगो बहुत दुर्लभ संक्रमण छै जे हमरऽ दिमाग क॑ प्रभावित करै छै । एहि मे की होइत छैक जे हमर मस्तिष्क मे तंत्रिका कोशिका के चारू कात सुरक्षात्मक आवरण मायलिन उत्पन्न करय बला कोशिका धीरे-धीरे नष्ट भ जाइत अछि । मायलिन एकटा एहन पदार्थ अछि जे तेल जकाँ होइत अछि । यही मस्तिष्क आरू रीढ़ के हड्डी (हमरऽ केंद्रीय तंत्रिका तंत्र) के न्यूरॉन्स के सुरक्षा करै छै । तेँ जखन ई मायलिन हेरा जाइत अछि तखन मस्तिष्क मे उज्जर पदार्थ क्षतिग्रस्त भ' जाइत अछि ।

पीएमएल नामक की अर्थ होइत छैक ?

आब देखल जाय जे पीएमएल नाम मे अक्षर के की मतलब अछि। एकरा बुझला सं अहां के एहि बीमारी के मोटा-मोटी अंदाजा भ जाएत.

• पी — प्रगतिशील : एकर मतलब जे बीमारी धीरे-धीरे बढ़ि रहल अछि . मतलब समय के साथ लक्षण बढ़ि सकैत अछि ।
• M — मल्टीफोकल : एकर मतलब अछि जे ई रोग मस्तिष्कक एक क्षेत्र धरि सीमित नहिं अछि , अपितु अनेक क्षेत्र कें प्रभावित करैत अछि . जेना मस्तिष्क के कईटा इलाका मे छोट-छोट घाव होए.
• ल — ल्यूकोएन्सेफेलोपैथी : ई शब्द कनेक जटिल लगैत अछि ने ? सीधा शब्द में कहल जाय त एकर मतलब ई जे ई बीमारी मुख्यतः मस्तिष्क में मायलिन या उज्जर पदार्थ के प्रभावित करैत अछि .

अस्तु, पीएमएल मस्तिष्क के नुकसान पहुंचाबैत अछि. एहि नुकसान सं अनेक तरहक न्यूरोलॉजिकल समस्या भ सकैत अछि. जेना मानसिक रूप सं कमजोरी, दृष्टि कें समस्या, आ चलएय मे दिक्कत. चूँकि पीएमएल एकटा प्रगतिशील बीमारी छै, समय कें साथ इ बेसि खराब भ सकएयत छै. मुदा, किछु लोकक लेल जल्दी इलाज सं बीमारीक बढ़ब धीमा भ सकैत अछि.

पीएमएल कें प्रारंभिक लक्षण की छै?

बहुत लोकक लेल पीएमएल केर लक्षण बहुत सूक्ष्म सँ शुरू होइत अछि । संगहि, लक्षण एहि बात पर भिन्न भ सकैत अछि जे मस्तिष्क के कोन भाग संक्रमण सं प्रभावित अछि. सोचू जेना गाछक डारि मरि जाइत अछि तँ ओहि डारि पर आन सभटा काज काज करब छोड़ि दैत अछि ।

पीएमएल कें पहिल लक्षणक मे शामिल भ सकएयत छै:

• अनाड़ीपन वा समन्वयक अभाव
• बजबा मे वा सोचबा मे दिक्कत
• शरीर मे कमजोरी महसूस करब

जेना-जेना संक्रमण बढ़एयत जायत छै, अहां कें लक्षणक कें सेहो अनुभव भ सकएय छै जेना:

• डिमेंशिया, स्मृति हानि
• वाणी हानि
• दृष्टि हानि
• व्यवहार आ व्यक्तित्व मे परिवर्तन होइत छैक

किच्छू लोगक कें माथ दर्द या दौरा सेहो भ सकएय छै, मुदा इ बहुत कम होयत छै. दुर्भाग्यवश, पीएमएल आमतौर पर समय के साथ खराब भ जायत अछि, आ...इ प्रायः घातक भ सकएयत छै. मुदा, रोगी कें अंतर्निहित चिकित्सा स्थिति आ इलाज कें प्रतिक्रिया कें आधार पर परिणाम भिन्न भ सकएयत छै.

पीएमएल के कारण की होइत छैक ?

पीएमएल जेसी वायरस (JCV) नामक वायरस कें कारण होयत छै. ई वायरस केरऽ नामकरण वू व्यक्ति केरऽ नाम केरऽ पहिलऽ अक्षर के नाम प॑ करलऽ गेलऽ छै जेकरा सबसें पहलऽ कोरोना वायरस (जॉन कनिंघम) स॑ संक्रमित करलऽ गेलऽ छेलै । एहि वायरस के ह्यूमन पॉलीओमावायरस 2 के नाम सं सेहो जानल जाइत अछि.

आश्चर्यक बात ई जे लगभग 85% वयस्कक शरीर मे जेसी वायरस होइत छैक । लेकिन विशेषज्ञऽ क॑ अखनी तलक ई पक्का नै छै कि ई वायरस लोगऽ म॑ कोना फैललऽ जाय छै । किच्छू प्रमाण छै की बच्चाक कें इ भोजन या पानी कें माध्यम सं मिल सकएय छै. मूत्र परीक्षण मे सेहो कोरोना पाओल गेल अछि। अस्तु, संभव अछि जे एकर संक्रमण मूत्र-मौखिक संदूषणक माध्यम सं भ सकैत अछि.

लेकिन, भले ही बहुत लोगऽ के शरीर म॑ जेसी वायरस होय छै, लेकिन ई सक्रिय नै होय छै, बस सुप्त पड़लऽ रहै छै । तेँ कोनो लक्षण नहि होइत छैक । मुदा, कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली वाला व्यक्ति में ई वायरस शरीर में सक्रिय भ क पीएमएल में विकसित भ सकैत अछि । सुतल दुश्मन जकाँ अछि जे कमजोर भेला पर जागि कऽ हमरा सभ पर हमला करैत अछि ।

इ बीमारी कें शिकार कें बेसि खतरा केकरा छै?

पीएमएल आमतौर पर केवल बहुत कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली वाला लोगक मे होयत छै. यदि अहां कें निम्नलिखित मे सं कोनों स्थिति छै त अहां कें इ बीमारी कें विकास कें खतरा सेहो भ सकएय छै:

• एच.आई.वी/एड्स संक्रमण
• रक्त आ अस्थि मज्जा के कैंसर, जेना ल्यूकेमिया
• लसीका प्रणाली के कैंसर, उदाहरण के लिये, लिम्फोमा या हॉजकिन रोग |
• ऑटोइम्यून रोग, जेना रुमेटीइड आर्थराइटिस, मल्टीपल स्क्लेरोसिस (MS), या ल्यूपस

संगहि, यदि अहां अंग दाता कें प्राप्तकर्ता छी आ अहां कें शरीर कें अंग कें अस्वीकार करय सं रोकय कें लेल इम्यूनोसप्रेसेंट दवाईयक कें सेवन करय रहल छै, त अहां कें सेहो खतरा भ सकय छै.

डॉक्टर पीएमएल के निदान कोना करैत छथि ?

अहां कें डॉक्टर पहिने अहां कें जांच करतय आ अहां कें लक्षणक कें ध्यान सं सुनतय. तखन, ओ कईटा जांच क पीएमएल क पुष्टि क सकैत छथि जे अहां क दिमाग आ रीढ़ क हड्डी क जांच करैत अछि । अहां कें अइ तरह कें परीक्षण करएय कें आवश्यकता भ सकएय छै:

• ब्रेन एमआरआई स्कैन : एहि सं मस्तिष्क के उज्जर पदार्थ में घाव के तस्वीर लेल जा सकैत अछि. जेना कैमरा मस्तिष्कक भीतर देखैत अछि।
• स्पाइनल नल/काठक पंचर : एहि मे अहाँक सेरेब्रोस्पाइनल फ्लूइड (CSF) केर छोट नमूना लेब शामिल अछि, जे द्रव अछि जे अहाँक मस्तिष्क आ रीढ़क हड्डी केँ घेरने अछि । एहि सं जेसी वायरस के मौजूदगी के जांच भ सकैत अछि.
• ब्रेन बायोप्सी : ई बहुत कम होइत अछि । इ तखनहि कैल जायत छै जखन निदान कें पुष्टि करनाय मुश्किल भ जायत छै.

पीएमएल के कोना इलाज कएल जाइत अछि ?

पीएमएल कें इलाज कें मुख्य फोकस अहां कें प्रतिरक्षा प्रणाली कें मजबूत करनाय छै. मोन राखू, बीमारी तखन होइत अछि जखन हमर शरीरक रक्षा कमजोर भ' जाइत अछि. अस्तु, सब सं जरूरी अछि जे ओहि रक्षा के फेर सं मजबूत करी.

• जेना, यदि अहां कें एड्स छै, त अहां कें एंटीरेट्रोवायरल थेरेपी (ART) देल जा सकएय छै. इ दवाईयक अहां कें शरीर मे एच.आई.वी कें मात्रा कें कम करएयत काज करएयत छै. इ उपचार अहां कें प्रतिरक्षा प्रणाली कें किछु हद तइक काज करएय मे मदद कयर सकएय छै.
• किछु लोक के प्लाज्मा एक्सचेंज नामक इलाज सं सेहो फायदा भ सकैत अछि . एहि उपचार सं अहां के खून सं किछ इम्यूनोसप्रेसेंट दवाई निकालल जाइत अछि. ई इलाज जेसी वायरस के कामकाज के बढ़ावा द क अहां के प्रतिरक्षा प्रणाली के लड़य में सेहो मदद क सकैत अछि.

वैज्ञानिक एखन पीएमएल के इलाज के लेल कईटा नव दवाई के परीक्षण क रहल छथिन्ह. अमेरिकी खाद्य आ औषधि प्रशासन (एफडीए) किछु लोक के एहि दवाई के इस्तेमाल करय के विशेष अनुमति देलक अछि, मुदा परिणाम मिश्रित रहल अछि.

कहिया डाक्टर लग जेबाक चाही?

यदि अहां कें पता छै कि अहां कें प्रतिरक्षा प्रणाली कमजोर छै आ अहां कें लगएयत छै की अहां कें धीरे-धीरे लक्षणक कें विकास भ रहल छै जे अहां कें लगएयत छै की प्रोग्रेसिव मल्टीफोकल ल्यूकोएन्सेफेलोपैथी (PML) सं संबंधित भ सकएयत छै, त तुरंत डॉक्टर सं मिलनाय आ जांच करनाय बहुत जरूरी छै.

हमरा अपन डॉक्टर सं कोन-कोन सवाल पूछबाक चाही?

जखन अहां अपन डॉक्टर सं भेंट करब त अहां एहि तरहक सवाल पूछि सकय छी:

• पीएमएल कें विकास कें हमर की जोखिम छै?
• की हम एहि जोखिम कें कम करय कें लेल किछ कयर सकय छी?
• पीएमएल मे हमरा कोन-कोन लक्षण पर ध्यान देबाक चाही?
• इम्यूनोसप्रेसेंट दवाईयक कें सेवन सं की जोखिम छै?
• हमर स्थितिक कोनो आन इलाज अछि की?
• वर्तमान उपचारक कें की जोखिम आ फायदा छै?

ई सब सवाल पूछला सं अहां एहि बीमारी आ ओकर इलाज के बारे मे नीक सं बुझि सकय छी.

पीएमएल रोगी कें जीवन प्रत्याशा की छै?

ई सचमुच मे गप्प करब कठिन विषय अछि। पीएमएल एकटा प्रगतिशील बीमारी अछि। मतलब जे समय के संग लक्षण आओर खराब भ जाइत अछि. पीएमएल कें रोगी कें जीवन प्रत्याशा संक्रमण कें गंभीरता आ ओकर इलाज पर निर्भर करएयत छै. निदान कें बाद पहिल किच्छू महीना कें भीतर 30% सं 50% लोगक कें मौत भ जायत छै. जे लोग बेसि दिन जीएयत छै, ओकरा मे लक्षण जारी रहएयत छै, आ ओ लक्षण बेसि खराब भ जायत छै. इ लक्षणक कें कारण गंभीर समस्याक कें जन्म भ सकएयत छै, जेना कि बोलएय मे कमी आ दृष्टि कें नुकसान.

मुदा, नव अध्ययन सं पता चलल छै कि एच.आई.वी संक्रमित पीएमएल कें कम संख्या मे लोग अपन बीमारी कें स्थिर कयर सकएय छै आ बेसि दिन जी सकएय छै. एच.आई.वी संक्रमण कें इलाज कें लेल एंटीरेट्रोवायरल थेरेपी (एआरटी) कें आगमन सं पहिले, पीएमएल सं पीड़ित लोगक मे सं केवल 10% लोग एक साल सं बेसि जीवित रहएयत छल. मुदा आब एआरटी के संग एक साल के जीवित रहय के दर बढ़ि क 50% भ गेल अछि. किच्छू मामलाक मे एआरटी प्रतिरक्षा प्रणाली कें जेसी वायरस सं लड़एय मे मदद कयर सकएय छै.

की पीएमएल सं पूर्ण रूप सं उबरब संभव अछि?

इम्यूनोसप्रेसेंट दवाइयक कें सेवन करएय कें दौरान पीएमएल भ सकएय वाला लोगक कें दवाई बंद करएय कें बाद ठीक भ सकएय छै. जे लोग एआरटी सं सफलतापूर्वक इलाज करएयत छै, ओ पीएमएल सं सेहो ठीक भ सकएय छै. मुदा, पीएमएल सं बचय वाला 80% लोक के लक्षण वापस नहिं अबैत छनि. एकरऽ कारण छै कि क्षतिग्रस्त क्षेत्रऽ म॑ नया मायलिन के उत्पादन नै होय छै । स्थायी न्यूरोलॉजिकल क्षति आम बात अछि। मुदा पीएमएल के क्लियर भेला के बाद किछ लोक 15 साल तक जीबि सकय छथिन्ह.

प्लाज्मा एक्सचेंज करय वाला के की उम्मीद अछि?

यदि अहां कें पीएमएल कें लक्षण कोनों इम्यूनोसप्रेसेंट दवा कें कारण शुरू भेल छै, त एक बेर अहां ओ दवा कें सेवन बंद करएय कें बाद अहां कें लक्षण दूर भ सकएय छै. अहां प्लाज्मा एक्सचेंज सेहो क सकय छी जाहि सं अहां के शरीर सं किछ इम्यूनोसप्रेसेंट दवाई निकालल जा सकय. प्लाज्मा एक्सचेंज के लक्ष्य अहां के प्रतिरक्षा प्रणाली के बढ़ावा देबय के अछि. किछु लोकक लेल प्लाज्मा एक्सचेंज पीएमएल के प्रगति के धीमा क सकैत अछि आ जीवन के लम्बा क सकैत अछि । मुदा, एकर लाभ एखन धरि पूर्ण रूपेण नहि बुझल अछि।

बहुत सं लोगक मे कोनों दवाई बंद करएय कें बाद या प्लाज्मा एक्सचेंज कें बाद पीएमएल कें लक्षण जारी रह सकएयत छै. दोसर मे न्यूरोलॉजिकल समस्या भ सकएयत छै. कोनों दवाई बंद करएय कें अन्य जोखिम सेहो छै. अस्तु, अपन दवाई के बारे में निर्णय लेबय काल अपन डॉक्टर सं बात करब जरूरी अछि.

हमरा कोना पता चलत जे हमरा प्रोग्रेसिव मल्टीफोकल ल्यूकोएन्सेफेलोपैथी (पीएमएल) कें खतरा छै या नहि?

यदि अहां कें कोनों मेडिकल स्थिति छै जे अहां कें प्रतिरक्षा प्रणाली कमजोर करएयत छै, त अहां कें डॉक्टर सं पीएमएल कें खतरा कें बारे मे पूछूं.

की अन्य चिकित्सा संबंधी स्थितियक सं हमर पीएमएल कें खतरा बढ़एयत छै?

मल्टीपल स्क्लेरोसिस (एमएस) या क्रोहन रोग जैना बीमारियक कें लोगक कें सेहो खून कें जांच करएय कें चाही, ताकि एच.आई.वी जैना स्थितियक कें जांच कैल जा सकएय जे जेसी वायरस संक्रमण कें खतरा बढ़एयत छै.

डॉक्टर अक्सर एमएस या क्रोहन रोग कें इलाज कें लेल नतालिजुमाब (Tysabri®) नामक दवाई लिखएयत छै. एहि दवाई सं पीएमएल के खतरा बढ़ि सकैत अछि.

भले ही अहां कें जेसी वायरस निष्क्रिय छै आ कोनों लक्षण नहि छै, मुदा अहां नटालिजुमाब ल सकय छी. मुदा, एकर जोखिम आ फायदाक बारे मे अपन डॉक्टर सं बात करब जरूरी अछि.

अंत मे मोन राखय बला बात (टेक-होम मैसेज)

प्रोग्रेसिव मल्टीफोकल ल्यूकोएन्सेफेलोपैथी (PML) जेसी वायरस केरऽ पुनः सक्रिय होय के कारण मस्तिष्क केरऽ एगो दुर्लभ संक्रमण छै । अधिकांश लोकक शरीर मे जेसी वायरस सुप्त रहैत अछि । जेकरा सं ओय लोगक कें कोनों नुकसान नहि होयत छै, जेकर प्रतिरक्षा प्रणाली कमजोर नहि छै.

यदि अहां कें प्रतिरक्षा प्रणाली कमजोर छै, त पीएमएल कें लक्षणक कें बारे मे जागरूक रहनाय आ अइ कें लेल अपन डॉक्टर सं मिल क काज करनाय जरूरी छै.

आमतौर पर समय कें साथ इ बीमारी बेसि भ जायत छै. मुदा, एहन इलाज छै जे बीमारी कें बढ़एय कें धीमा करय मे मदद कयर सकय छै आ अहां कें जीवन कें लम्बा करय सकय छै. अस्तु, आशा नहि छोड़ू। सबसँ जरूरी अछि जे जल्द सं जल्द चिकित्सकीय सलाह लेब.

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