की अहां या अहां कें बच्चा कें लगएयत छै की रात मे अहां कें दृष्टि कनिक धुंधला भ जायत छै? साँझ मे इजोत कम रहला पर कखनो काल घर के भीतर के चीज सं टकरा जाइत छी? आकि सड़क पर चलैत काल दुनू कात सँ आबि रहल गाड़ी अचानक अहाँ लग आबि रहल देखैत छी? अहाँ एहि सभ बात पर बेसी ध्यान नहि देने होयब। मुदा ई सभ एहन लक्षण भ सकैत अछि जकरा लेल अहां के कनि चिंता करय के चाही. आइ हम सब एकटा एहन आँखिक बीमारी के बात करय जा रहल छी जे एहन लक्षण के कारण बनैत अछि, मुदा जकर बारे में हमरा देश के बहुत लोक के ठीक सं जानकारी नहिं अछि. अर्थात रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा, या संक्षेप मे (आरपी) ।
सीधा शब्द मे कहल जाय त रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा (आरपी) की होइत अछि ?
रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा (RP) कोनों एकटा बीमारी नहि छै. ई वास्तव में आँख के बीमारी के एक समूह के सामान्य नाम छै जे विरासत में मिलै छै, यानी आनुवंशिक रूप स॑ विरासत में मिलै छै । एहि स्थिति मे अहाँक आँखिक सबसँ संवेदनशील भाग, पीठ पर, रेटिना कहल जाइत अछि ।
कल्पना करू जे अहाँक आँखि नीक कैमरा जकाँ अछि। एहि कैमरा के फिल्म रोल के `(रेटिना)` कहल जाइत अछि | बाहर स॑ आबै वाला प्रकाश जब॑ आँखऽ म॑ प्रवेश करी क॑ ई `(रेटिना)` यानी फिल्म प॑ टकराबै छै त॑ ई विद्युत संकेत पैदा करी क॑ मस्तिष्क म॑ जाय छै । मस्तिष्क ओहि संकेत सभक व्याख्या चित्रक रूप मे करैत अछि आ हमरा सभ केँ ‘देखबाक’ भाव दैत अछि । आब कल्पना करू जे अहाँक कैमरा कतबो नीक किएक नहि हो, जँ ओहि मे जे फिल्म अछि से क्षतिग्रस्त भ' गेल त' की अहाँ जे फोटो खींचब से साफ निकलत? बाहर नहि निकलत ने? आरपी मे सेहो एहने होइत छैक। `(रेटिना)` में कोशिका धीरे-धीरे कमजोर होकर गैर-कार्यात्मक हो जाती है | तखन हमर दृष्टि धीरे-धीरे गायब भ' जाइत अछि।
ई एकटा एहन शर्त अछि जकरा संग हम सब जन्महि मे छी। मुदा लक्षण प्रायः बचपन या किशोरावस्था कें अंतिम दौर मे देखएय लगैत छै. पहिने राति मे दृष्टि कम होबय लगैत अछि। तखन, परिधीय दृष्टि धीरे-धीरे गायब भ' जाइत अछि । समय के साथ ई दृष्टि आरू संकीर्ण होय जाय छै, आरू 40 साल के उम्र तक बहुत लोगऽ के दृष्टि में काफी कमी आबी जाय छै । किछु गोटे कानूनी तौर पर आन्हर तक भ सकैत छथि। मुदा परिवर्तन एतेक गंभीर अछि जे किछु लोक के ई बुझय मे किछ समय लगैत अछि जे ई बीमारी अछि.
एहि नामक की अर्थ होइत छैक ?
"रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा" नाम वास्तव में कनि भ्रामक अछि । चिकित्सा मे जँ कोनो शब्दक अंत "-इटिस" सँ होइत छैक तँ ओकर अर्थ होइत छैक 'सूजन' वा 'सूजन' | जेना `(एपेंडिसाइटिस)` जकाँ। मुदा आरपी `(रेटिना)` के सूजन नहिं अछि. एतय की होइत अछि जे `(रेटिना)` के कोशिका धीरे-धीरे कमजोर भ' क' शोष भ' जाइत अछि । अतः एकर एकटा बेसी उपयुक्त नाम अछि `(Retinal Dystrophy).`
तखन "पिग्मेन्टोसा" शब्दक की अर्थ होइत छैक ? एकर संबंध एहि शर्त स अछि। जखन हमरऽ रेटिना केरऽ फोटोरिसेप्टर कोशिका मर॑ छै त॑ वू एगो पिगमेंट छोड़ै छै । ई पिगमेंट रेटिना पर जमा भ जाइत अछि । जखन डाक्टर आँखिक जांच करैत छथि तखन हुनका ई जमा पिगमेंटक धब्बा देखबा मे आबि सकैत अछि । यैह कारण अछि जे एहि नाम मे "पिग्मेन्टोसा" शब्द जोड़ल गेल अछि |
आरपी के लक्षण की अछि ?
जेना कि हम पहिने चर्चा केने छी, ई लक्षण बहुत धीरे-धीरे देखाइत अछि । सालक कें दौरान धीरे-धीरे ओकर विकास भ सकएय छै. तेँ प्रारंभिक अवस्था मे ओकरा चिन्हब कठिन भ सकैत अछि ।
सब सं जरूरी बात इ छै की अगर अहां या अहां कें बच्चा मे इ लक्षण छै त घबराऊं नहि आ नेत्र रोग विशेषज्ञ सं सलाह लेनाय.
देखल जाय जे ई लक्षण की अछि। स्पष्ट बुझबाक लेल एकरा दू भाग मे बाँटि ली।
| लक्षण के प्रकार | एकटा सरल व्याख्या |
|---|---|
| प्रारंभिक लक्षण (प्रायः सबसँ पहिने देखबा मे आबय वाला) | |
| कम रोशनी मे देखबा मे दिक्कत (रात मे अंधता) | ई पहिल लक्षण अछि जे बेसी लोकक मोन मे अबैत अछि । जखन नीक रोशनी वाला जगह सं अन्हार जगह जेना सिनेमाघर जाइत छी त आँखि के अन्हार मे एडजस्ट होबय मे बहुत समय लगैत अछि. राति मे गाड़ी चलब वा अन्हार मे चलब कठिन भ जाइत अछि। |
| दृष्टि के परिधि (दुनू कात) में आन्हर धब्बे | | सोझे आगू देखला पर देखबा मे आबि सकैत अछि, मुदा एहन लागैत अछि जेना कात स किछु हिस्सा नहि देखा रहल अछि। ई बात पहिने त बहुत स्पष्ट नहि भ सकैत अछि। |
| बाद मे लक्षण (जहिना-जहिना स्थिति बिगड़ैत जाइत अछि) | |
| दृष्टि क्षेत्र के संकुचन (सुरंग दृष्टि) २. | एहन लागैत अछि जेना ट्यूब स दुनिया कए देख रहल छी। सोझे आगू की अछि से मात्र देख सकैत छी, दुनू कात की अछि से नहि। एहिसँ सड़क पार करब वा भीड़-भाड़क बीचसँ चलब बहुत कठिन भ’ जाइत अछि । अहां के दुर्घटना के संभावना बेसि अछि किएक त अहां के ई नहिं देखय लेल मिलत जे दुनू तरफ सं की भ रहल अछि. |
| पास मे काज करय मे दिक्कत | किताब पढ़ब, चिट्ठी लिखब, सिलाई करब सन साधारण काज करब कठिन भ' जाइत अछि। |
| चेहरा चिन्हबा मे दिक्कत | जाबे तक ककरो नजदीक नै आबि जायत ताबे तक ओकरा चिन्हब कठिन अछि। |
| रंग पहचान के अंतर | किछु रंग खास क नील रंग कम देखबा मे आबि सकैत अछि। |
ई स्थिति कियैक होइत छैक?
एकर मुख्य कारण आनुवंशिक भिन्नता अछि . सीधा शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ हमरऽ जीन म॑ हमरऽ शरीर केना बनलऽ छै आरू कोना काम करै छै, एकरऽ पूरा निर्देश के सेट होय छै । ई ओहिना अछि जेना घर बनेबाक खाका। जँ एहि खाका मे अर्थात जीन मे कोनो परिवर्तन वा दोष आबि गेल अछि तखन एहि सँ जे किछु बनैत अछि अर्थात हमर शरीरक अंग सभ ठीक सँ नहि बढ़ि सकैत अछि वा ठीक सँ काज नहि क ’ सकैत अछि ।
वैज्ञानिक न॑ लगभग १०० ऐन्हऽ आनुवंशिक परिवर्तन के पहचान करलकै जेकरा स॑ आरपी पैदा होय सकै छै । अहां अपन मां या पिता सं इ आनुवंशिक दोष विरासत मे ल सकय छी. या, संजोग सं अहां कें शरीर मे कोनों नव जीन उत्परिवर्तन भ सकएयत छै, बिना अहां कें परिवार मे ककरो सं.
जीन केरऽ बहुत तरह के होय के कारण हर जीन रेटिना क॑ अलग-अलग तरह स॑ नुकसान पहुँचै छै । तैं आरपी व्यक्ति-व्यक्ति मे भिन्न-भिन्न होइत अछि। किछु लोकक दृष्टि बहुत जल्दी छूटि जाइत छनि। दोसरोॅ के दृष्टि बहुत धीरे-धीरे खतम होय जाय छै। कखनो काल आरपी कें संग बहुत रास अन्य लक्षण भ सकएयत छै आ एकटा आओर स्थिति कें रूप मे देखा सकएयत छै, जेना अशर सिंड्रोम.
आँखिक भीतर वास्तव मे की होइत छैक?
कनि गहींर धरि जाउ आ देखू जे आँखिक भीतर की होइत छैक। ``रेटिना`` में जे हम सब पहिने बात केने रही, ओहि में एकटा विशेष प्रकार के कोशिका अछि जे प्रकाश के पता लगाबैत अछि | हम इनको ``फोटोरिसेप्टर`` कहते हैं | ई कोशिका छै जे आँखऽ म॑ प्रवेश करै वाला प्रकाश क॑ ल॑ क॑ ओकरा विद्युत संकेत म॑ बदली क॑ मस्तिष्क म॑ भेजै छै ।
प्रकाशग्राहक मुख्य दू प्रकारक होइत अछि : १.
- छड़ : ई सब अन्हार मे अर्थात कम इजोत मे दृष्टि दैत अछि। रंगक भेद नहि क' सकैत छथि, हमरा सभ केँ कारी आ उज्जर दृष्टि मात्र दैत छथि । हमरऽ `(रेटिना)` में, खास करी क॑ `(रेटिना)` के परिधि में, यानी दोनों तरफऽ में लाखों ई `(रॉड्स)` छै ।
- शंकु : ई सब हमरा सब के नीक रोशनी में अर्थात दिन में रंग आ महीन विवरण के स्पष्ट रूप स देखय में मदद करैत अछि।
आरपी मे प्रायः रॉड कें पहिने क्षतिग्रस्त भ जायत छै . यही कारण छै कि पहिलऽ लक्षण रात केरऽ दृष्टि म॑ कमी आरू परिधीय दृष्टि केरऽ नुकसान होय छै । समय के साथ शंकु के सेहो नुकसान होबय लगैत अछि. तखने रंग देखब आ नजदीकी दूरी पर काज करब जेहन चीज प्रभावित होइत अछि।
डाक्टर एहि रोगक निदान कोना करैत छथि ?
यदि अहां कें इ लक्षण छै त अहां कें आंख कें सर्जन (नेत्र रोग विशेषज्ञ) कें देखय कें चाही. ओ अहाँक आँखिक जाँच करत। नियमित रूप सं आँखिक जांच सं अइ स्थिति कें लक्षणक कें पता लगाएल जा सकएय छै.
आमतौर पर बीमारी कें पुष्टि कें लेल कईटा जांच कैल जायत छै:
- विजुअल फील्ड टेस्ट : एहि सं अहां के परिधीय दृष्टि के मापल जाइत अछि, जे कि अहां कात मे कतेक दूर देख सकय छी. एहि सं ई पता चलय मे मदद मिल सकैत अछि जे अहां के सुरंग के दृष्टि अछि कि नहि.
- स्लिट लैंप आ फंडोस्कोपी : एकटा विशेष उपकरणक उपयोग अहाँक आँखिक भीतरक (रेटिना) जांच करबाक लेल कयल जाइत अछि । एहि सं आरपी सं जुड़ल पिगमेंट जमा के जांच भ सकैत अछि.
- रेटिना इमेजिंग : रेटिना में परिवर्तन के अध्ययन के लेल रेटिना के उच्च रिजोल्यूशन के इमेज लेल जाइत अछि ।
- ईआरजी टेस्ट (इलेक्ट्रोरेटिनोग्राम) : ई कनि विशेष परीक्षण अछि । यहाँ जे करलऽ जाय छै, वू छै कि आपकऽ `(रेटिना)` द्वारा उत्सर्जित विद्युत संकेतऽ क॑ नापलऽ जाय छै कि ई प्रकाश के प्रति केना प्रतिक्रिया दै छै । आरपी मे ई संकेत बहुत कमजोर होइत अछि ।
- आनुवंशिक परीक्षण : ई परीक्षण खूनक नमूना लऽ कऽ ठीक-ठीक पता लगा कए कएल जा सकैत अछि जे कोन आनुवंशिक दोषक कारण ई बीमारी अछि ।
एकर की-की इलाज छै?
ई ओ हिस्सा अछि जकरा सुनबा मे हमरा घृणा होइत अछि। दुर्भाग्यवश, रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा के एखन धरि कोनो इलाज नहिं अछि. मुदा, आशा नहि छोड़ू। एहि बीमारी सं पीड़ित लोक के मदद करय के आ जीवन के आसान बनेबाक बहुत रास तरीका आ साधन अछि.
अहां कें डॉक्टर अहां कें दृष्टि पुनर्वास सेवाक कें लेल रेफर कयर सकएय छै. एहि मे शामिल भ सकैत अछि:
- दृष्टि सहायक - आवर्धक चश्मा, विशेष सॉफ्टवेयर।
- व्यावसायिक चिकित्सा - दृष्टि हानि कें साथ दैनिक कार्यक कें कोना निष्पादित कैल जै कें प्रशिक्षण.
- विशेष शिक्षा या व्यावसायिक सेवा।
- परामर्श या सहायता समूह।
एहि बीच वैज्ञानिक लोकनि एहि स्थितिक इलाज पर शोध जारी रखैत छथि । वर्तमान मे कईटा प्रयोगात्मक उपचार अछि जेकर आशाजनक परिणाम भेटल अछि :
- जीन थेरेपी : ई सबसँ पैघ आशा अछि। एतय जे काज भ रहल अछि ओ अछि खराब जीन के ठीक करय के कोशिश. वर्तमान में एक जीन प्रकार के लेलऽ खाली एगो मंजूर उपचार छै, `(RPE65).` लेकिन अन्य जीनऽ के लेलऽ भी शोध तेजी स॑ चलै छै ।
- विटामिन ए के पूरक : किछु प्रकार के आरपी में विटामिन ए के सही खुराक लेला सं बीमारी के प्रगति धीमा भ जायत अछि । मुदा इ बहुत जरूरी छै: विटामिन ए कें बिना डॉक्टर सं सलाह लेने कहियो नहि लेबाक चाही. किछ लोगक कें बेसि विटामिन ए कें सेवन सं नुकसान भ सकएयत छै.त इ एकटा एहन फैसला छै जे केवल अहां कें डॉक्टर ही कयर सकएय छै.
- रेटिना प्रोस्थेसिस : ई एकटा इलेक्ट्रॉनिक उपकरण अछि जे आँखिक भीतर प्रत्यारोपित होइत अछि । किछु दृष्टि प्रदान क सकैत अछि। मुदा, परिणाम व्यक्ति-व्यक्ति मे भिन्न-भिन्न होइत अछि। अहां अपन डॉक्टर सं पूछि सकय छी जे की इ अहां कें लेल नीक विकल्प छै.
टेक-होम मैसेज
- रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा (RP) आँखिक रोगक एकटा समूह अछि जे विरासत मे भेटैत अछि (आनुवंशिक रूप सँ) आ संक्रामक नहि होइत अछि ।
- पहिल आ सबसँ बेसी लक्षण अछि राति मे दृष्टि मे कमी (राति मे अंधता) ।
- समय कें साथ दूनू तरफ कें दृष्टि कम भ सकएयत छै, जेकरा सं एकटा एहन स्थिति पैदा भ सकएयत छै जे ट्यूब (सुरंग दृष्टि) कें माध्यम सं देखल जैना महसूस करएयत छै.
- ई बीमारी बहुत प्रगतिशील होइत अछि, तेँ जँ लक्षण देखबा मे आबि रहल अछि तऽ जल्दी सँ जल्दी नेत्र रोग विशेषज्ञ सँ भेंट करब जरूरी अछि ।
- एकर एखन धरि कोनो इलाज नहि अछि। मुदा, एहि बीमारीक प्रगति कें धीमा करबाक आ दृष्टि हानि कें संग जीबय में मदद करबाक अनेक तरीका अछि.
- बिना चिकित्सकीय सलाह कें कोनों विटामिन या सप्लीमेंट कें उपयोग नहि करूं.
- यदि अहां या अहां कें बच्चा अइ स्थिति सं पीड़ित छै, त अहां असगर नहि छी. सही मेडिकल सलाह आ सहयोग सं अहां सफल जीवन जी सकय छी.
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