की अहां कें बच्चा कें जन्म कें समय अन्य बच्चाक सं कनि पैघ छै? जखन एहन भ' जाइत अछि त' अहाँ खुश भ' सकैत छी, मुदा कनेक जिज्ञासा सेहो भ' सकैत अछि, शायद घबराहट सेहो भ' सकैत अछि, ई सोचि जे "हमर बच्चा एतेक पैघ किएक अछि?" अधिकतर समय इ सिर्फ अइ कारण सं होयत छै की अहां कें जन्म एकटा लंबा, स्वस्थ बच्चा कें साथ भेल छै. मुदा, बहुत कम, एकर कारण कोनो दुर्लभ आनुवंशिक स्थिति भ सकैत अछि । आइ हम सब एहने एकटा स्थितिक गप्प क रहल छी, बेकविथ-वीडमैन सिंड्रोम (BWS) . ई नाम सुनि क' नहि डेराउ। यदि अहां कें इ जानकारी छै त अहां आ अहां कें डॉक्टर मिल क अहां कें बच्चा कें नीक देखभाल कयर सकएय छी.
सीधा-सीधा कहल जाय त बेकविथ-वीडमैन सिंड्रोम (BWS) की होइत छैक ?
ई एकटा दुर्लभ आनुवंशिक स्थिति अछि। की होयत छै की बच्चा कें शरीर कें बढ़एय मे शामिल किच्छू जीन बेसि सक्रिय भ जायत छै. परिणामस्वरूप बच्चा कें शरीर कें किच्छू भाग या पूरा शरीर सामान्य सं बेसि तेजी सं बढ़एयत छै.
एकरा "बेकविथ-वीडमैन स्पेक्ट्रम" भी कहलऽ जाय छै । "स्पेक्ट्रम" के अर्थ होइत अछि स्पेक्ट्रम जकाँ। एकर मतलब छै की इ स्थिति हर बच्चा पर एक जैना प्रभावित नहि करएयत छै. किच्छू शिशुअक मे अइ सं जुड़ल लक्षणक मे सं केवल एकटा या दूटा लक्षण भ सकएय छै. अन्य शिशुअक मे बहुत सं लक्षण भ सकएय छै. अइ कें लेल अइ स्थिति कें कोनों दूटा बच्चा कहियो एक समान नहि होयत छै.
महत्वपूर्ण बात ई छै कि जखन कि एहि स्थिति के कोनो स्थायी इलाज नै छै, मुदा लक्षण के नियंत्रित करय आ जटिलता के रोकय के बहुत नीक इलाज छै. उचित चिकित्सा देखभाल कें साथ, अइ मे सं अधिकतर बच्चाक कें सामान्य, स्वस्थ जीवन जीएयत छै.
एहि स्थितिक मुख्य विशेषता की अछि ?
जेना कि हम पहिने कहलहुं अछि जे हर बच्चा मे इ सबटा लक्षण नहि होएत। मुदा किछु एहनो अछि जे आम अछि। यदि अहां कें डॉक्टर कें बीडब्ल्यूएस कें शक होयत छै अगर ओकरा अइ मे सं एकटा या एक सं बेसि लक्षण देखएयत छै.
| विशेषता | सरल व्याख्या |
|---|---|
| सामान्य सँ पैघ (मैक्रोसोमिया) २. | जन्म कें समय ओकर वजन आ कद औसत बच्चा कें तुलना मे काफी बेसि होयत छै. ओ सभ ओहि उम्रक आन बच्चा सभसँ बेसी नमहर होइत अछि । मुदा, इ तेजी सं बढ़नाय आमतौर पर 8 साल कें उम्र तइक धीमा भ जायत छै, आ वयस्कता मे इ सामान्य ऊंचाई पर वापस आ जायत छै. |
| पैघ जीभ (मैक्रोग्लोसिया) २. | जीह सामान्यसँ पैघ होइत अछि । अइ सं बच्चा कें दूध पिलानाय आ बाद मे बोलएय मे दिक्कत भ सकएय छै. कखनों-कखनों, सांस लेवा मे दिक्कत सेहो भ सकएयत छै. |
| पेट के दीवार के समस्या (Omphalocele / Umbilical Hernia) | ओम्फालोसेल : एकटा एहन स्थिति जतय बच्चा कें आंत आंत कें तरह नाभि सं बाहर निकलएयत छै आ पेट कें अंदर नहि रहएय कें बजाय एकटा पतली झिल्ली सं ढकल रहएयत छै. नाभि हर्निया : नाभि के माध्यम से पेट के ऊतक के उभरना | एहि सभ के सर्जरी सं ठीक कएल जा सकैत अछि. |
| शरीर के एक कात बढ़ना (Hemihyperplasia) २. | शरीरक एक कात (जेना, दहिना कात) दोसर कात (बामा कात)सँ पैघ होइत अछि । इ पूरा कात या केवल एकटा हाथ या पैर तक सीमित भ सकएय छै. |
| नवजात शिशु मे ब्लड शुगर कम (हाइपोग्लाइसीमिया)। | जन्म कें बाद पहिल दिन या सप्ताह मे बच्चा कें ब्लड शुगर कें स्तर खतरनाक रूप सं कम भ सकएय छै. मस्तिष्क के विकास के लेल एकर नीक सं प्रबंधन बहुत जरूरी अछि. |
| अन्य विशेषताएँ | बढ़ल यकृत (हेपेटोमेगाली), गुर्दा मे असामान्यता, आ कान कें तल मे छोट-छोट डिंपल या झुर्री देखल जा सकएयत छै. |
की सचमुच कैंसर के खतरा स डरबाक चाही?
ई ओ विषय अछि जे अभिभावक के बेसि डराबैत अछि जखन बीडब्ल्यूएस के बात होएत अछि. हं, बीडब्ल्यूएस कें बच्चाक मे अन्य बच्चाक कें अपेक्षा किच्छू प्रकार कें बचपन कें कैंसर (विशेष रूप सं विल्म्स ट्यूमर, एकटा किडनी कैंसर, आ हेपेटोब्लास्टोमा, एकटा लिवर कैंसर) कें खतरा बेसि होयत छै.
मुदा, एतय किछु बात साफ-साफ बुझबाक आवश्यकता अछि।
1. ओना त जोखिम बेसी अछि मुदा कुल मिला कए एखनो कम अछि। इ जोखिम बीडब्ल्यूएस कें 100 मे सं लगभग 7-8 बच्चाक कें प्रभावित करएयत छै.
2. जीवन कें पहिल 8 साल कें भीतर इ जोखिम सब सं बेसि होयत छै. एकर बाद जोखिम मे काफी कमी आबि जाइत अछि।
3. सबसँ जरूरी बात - नियमित मेडिकल चेकअप !चूँकि डॉक्टरक कें अइ जोखिम कें जानकारी छै, बीडब्ल्यूएस कें सबटा बच्चाक कें नियमित कार्यक्रम पर जांच कैल जायत छै. आमतौर पर हर तीन महीना पर पेट कें अल्ट्रासाउंड स्कैन आ ब्लड टेस्ट (एएफपी टेस्ट) कैल जायत छै.
एहि नियमित जांचक मुख्य फायदा ई अछि जे, जं कैंसर भ' जाय त' एकर पता जल्दी सं शुरू भ' सकैत अछि. तखन , इलाज सं पूर्ण इलाज के संभावना बहुत बेसी रहैत अछि. एहि लेल सबस जरूरी अछि जे एहि स अनावश्यक डर नहि, बल्कि डॉक्टर क निर्देश क अनुसार समय पर जांच कराउल जाए।
ई कियैक भ' रहल अछि? कोन-कोन कारण अछि ?
एकर कारण कनेक जटिल अछि। हमरऽ शरीर केरऽ हर कोशिका म॑ कुछ न कुछ होय छै जेकरा गुणसूत्र कहलऽ जाय छै । ई सब हमरऽ शरीर के निर्माण के निर्देश पुस्तक के तरह छै । बीडब्ल्यूएस म॑ गुणसूत्र ११ प॑ कई जीनऽ के कार्य म॑ बदलाव होय छै जे विकास क॑ नियंत्रित करै छै ।
सीधा शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ विकास क॑ "नियंत्रित" करै वाला जीन कनी शांत होय जाय छै, आरू विकास क॑ "चालू" करै वाला जीन अधिक सक्रिय होय जाय छै । एकरा जीनोमिक इम्प्रिंटिंग कहल जाइत छैक .
- इ अक्सर संयोग छै: बीडब्ल्यूएस कें लगभग 85% बच्चाक मे अइ बीमारी कें कोनों पारिवारिक इतिहास नहि होयत छै. एकरऽ मतलब छै कि ई आनुवंशिक परिवर्तन संयोगवश, बेतरतीब ढंग स॑ होय छै ।
- विरले वंशानुगत : एकटा छोट प्रतिशत, लगभग 10-15%, अपन माता-पिता मे सं कोनों एकटा सं अइ स्थिति सं संबंधित आनुवंशिक परिवर्तन विरासत मे ल सकएय छै.
- एआरटी सं लिंक: शोध सं पता चलल छै की सहायता प्राप्त प्रजनन प्रौद्योगिकी (एआरटी), जेना आईवीएफ (इन विट्रो फर्टिलाइजेशन) कें माध्यम सं गर्भधारण कैल गेल बच्चाक मे बीडब्ल्यूएस जैना स्थितियक कें विकास कें खतरा किच्छू बढ़ल छै. ओना एहि कड़ी पर शोध एखनो जारी अछि।
डाक्टर एकर निदान कोना करैत छथि ? (निदान) २.
बच्चा कें जन्म सं पहिले या ओकर बाद बीडब्ल्यूएस कें निदान कैल जा सकएय छै.
प्रसव पूर्व निदान
गर्भावस्था कें दौरान अल्ट्रासाउंड स्कैन कें दौरान, डॉक्टर कें बीडब्ल्यूएस कें शक भ सकएय छै अगर ओ निम्नलिखित देखएयत छै:
- बच्चा सामान्य सं पैघ छै.
- बच्चा कें आसपास एम्नियोटिक द्रव कें मात्रा मे वृद्धि (polyhydramnios)
- नाल के वृद्धि
- गुर्दा बढ़ब (नेफ्रोमेगाली) २.
- पेट के दीवार के समस्या (omphalocele) २.
यदि अहां इ लक्षण देखय छी त अहां कें डॉक्टर एकटा विशेष आनुवंशिक परीक्षण, जेना एम्नियोसेन्टेसिस (एम्निओटिक फ्लूइड टेस्टिंग) कयर क स्थिति कें पुष्टि कयर सकय छै.
बच्चा कें जन्म कें बाद (Postnatal Diagnosis) 1.1.
बच्चा कें जन्म कें बाद डॉक्टर बच्चा कें जांच करतय आ ओ शारीरिक संकेतक कें खोज करतय जेकर चर्चा हम पहिने केने रही (जीभ पैघ, शरीर कें एक कात बढ़नाय आदि)। यदि कोनों संदेह छै त बच्चा सं खून कें नमूना लेल जा सकएय छै आ विशेष आनुवंशिक जांच कैल जा सकएय छै, ताकि इ पुष्टि कैल जा सकएय की बच्चा कें बीडब्ल्यूएस छै या नहि आ एकर कारण की छै.
कोन-कोन इलाज अछि ? (बरताव)
चूँकि बीडब्ल्यूएस शरीर कें बहुत अलग-अलग अंगक कें प्रभावित कयर सकएय छै, अइ कें लेल बच्चा कें इलाज केवल एकटा डॉक्टर सं नहि कैल जायत छै. एकटा बाल रोग विशेषज्ञ, सर्जन आ स्पीच थेरेपिस्ट सहित विशेषज्ञक कें टीम बच्चा कें देखभाल करएयत छै.
बच्चा कें लक्षणक कें आधार पर इलाज निर्धारित कैल जायत छै.
| समस्या | उपचार एवं प्रबंधन |
|---|---|
| कम ब्लड शुगर (हाइपोग्लाइसीमिया) २. | एकटा नस कें माध्यम सं ग्लूकोज (चीनी खारा) देनाय, बेर-बेर दूध देनाय, आ कखनों-कखनों दवाई देनाय. अस्पताल मे एकर प्रबंधन बहुत नीक स होइत अछि। |
| पैघ जीभ (Macroglossia) २. | स्तनपान कें लेल विशेष निप्पल कें उपयोग, भाषण चिकित्सा, नींद कें दौरान सांस लेवय मे दिक्कत होएयत छै त सीपीएपी मशीन कें उपयोग. किच्छू बच्चाक कें जीभ कम करएय कें सर्जरी करएय कें आवश्यकता भ सकएय छै. |
| पेट के दीवार के समस्या (Omphalocele) २. | बच्चा कें जन्म कें तुरंत बाद या ओकर किछुए समय बाद, जे अंग बाहर निकलल छै, ओकरा शल्य चिकित्सा सं वापस पेट मे राखल जायत छै आ पेट कें दीवार बंद भ जायत छै. |
| शरीर के एक कात बढ़ना (Hemihyperplasia) २. | यदि पैर कें लम्बाई मे अंतर छै त ओकरा विशेष जूता (आर्थोटिक्स) कें उपयोग सं ठीक कैल जा सकएय छै. डाक्टर एहि विकास दर पर लगातार नजरि रखैत छथि । |
| कैंसर के जोखिम | लगभग 8 साल कें उम्र तइक हर 3 महीना मे पेट कें अल्ट्रासाउंड स्कैन आ ब्लड टेस्ट (AFP) कैल जायत छै. |
बच्चाक भविष्य केहन होयत? (प्रोग्नोसिस) २.
ई अहाँक मोन मे सबसँ पैघ प्रश्न भ' सकैत अछि। यद्यपि बीडब्ल्यूएस एकटा जटिल स्थिति छै, मुदा अइ स्थिति सं पीड़ित अधिकांश बच्चाक बहुत नीक, खुशहाल आ सामान्य जीवन जीएयत छै.
बच्चा कें भविष्य कें निर्धारण करएय वाला कईटा कारक छै:
- बच्चा मे की लक्षण छै आ इ कतेक गंभीर छै?
- कतेक जल्दी निदान भ गेल।
- इलाज आ कैंसर कें जांच समय पर कैल जायत छै या नहि.
यदि बीमारी कें जल्दी निदान भ जायत छै, उचित इलाज कैल जायत छै, आ लगातार चिकित्सकीय निगरानी मे राखल जायत छै, त बच्चा बहुत नीक परिणाम कें उम्मीद कयर सकय छै.
जखन अहां कें पता चलएयत छै की अहां कें बच्चा कें बीडब्ल्यूएस छै, तखन अहां कें सदमा, दुखी आ डर महसूस भ सकएय छै. ई सामान्य बात अछि। अहाँक बहुत रास प्रश्न भ सकैत अछि। एहि सबहक बारे मे अपन डॉक्टर सं बात करू. ओ अहां कें बच्चा कें विशिष्ट स्थिति कें बेहतर समझ द सकएय छै. मोन राखू, अहाँ असगर नहि छी। डॉक्टर के एकटा बढ़िया टीम अछि जे अहां के मदद क सकैत अछि. अहां मिल क अपन बच्चा कें लेल खुश आ स्वस्थ रूप सं बढ़एय कें लेल बेहतरीन वातावरण बना सकएय छी.
टेक-होम मैसेज
- बेकविथ-वीडमैन सिंड्रोम (BWS) एकटा दुर्लभ आनुवंशिक स्थिति छै जे बच्चा कें विकास कें प्रभावित करएयत छै. एकर प्रभाव सब बच्चा पर एक समान नहि होयत छै.
- मुख्य विशेषता में सामान्य सं पैघ होयब, जीभ पैघ होयब, पेट के दीवार के समस्या, आ शरीर के एक कात बढ़ब शामिल अछि.
- बीडब्ल्यूएस कें बच्चाक मे बचपन कें दौरान किच्छू प्रकार कें कैंसर कें खतरा किच्छू बढ़एयत छै, मुदा नियमित जांच सं ओकर जल्दी पता चल सकएय छै आ ओकरा पूरा तरह सं ठीक भ सकएय छै.
- हालांकि एहि स्थितिक कोनो स्थायी इलाज नहिं अछि मुदा जे समस्या उत्पन्न होइत अछि ओकर बहुत प्रभावी इलाज अछि ।
- उचित चिकित्सा उपचार आ देखरेख कें साथ, बीडब्ल्यूएस कें अधिकांश बच्चा सामान्य, स्वस्थ आ पूर्ण जीवन जीयत छै. अपन डॉक्टर सं मिलिकय काज करनाय बहुत जरूरी छै.
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