आउ, टैंजियर डिजीज के बारे में जानल जाय, जे शरीर में नीक कोलेस्ट्रॉल (एचडीएल) के कम स्तर वाला लोक में होइत छै.

की अहाँ कहियो कोनो प्रकारक कोलेस्ट्रॉल के बारे में सुनने छी जकरा नीक कोलेस्ट्रॉल (HDL / high-density lipoprotein) कहल जाइत अछि ? हँ, हँ... आइ हम एकटा बहुत दुर्लभ बीमारी के बात करय जा रहल छी जे तखन होइत अछि जखन हमर शरीर में एहि नीक कोलेस्ट्रॉल के स्तर बहुत कम रहैत अछि। एकरा टैंजियर रोग कहल जाइत छैक . भ सकैत अछि जे अहां एहि नाम स परिचित नहि होयब, मुदा एहि बारे मे जानब बहुत जरूरी अछि।

टैंजियर रोग की होइत अछि ? एकरा सरलता स बुझल जाय!

ठीक छै, शुरूए स शुरू करी। टैंजियर रोग एकटा बहुत दुर्लभ बीमारी थिक जे हमरा लोकनि कें अपन माता-पिता सं विरासत में भेटैत अछि, अर्थात आनुवंशिक रूप सं विरासत में भेटैत अछि . एहि बीमारी सं पीड़ित लोकक शरीर मे नीक कोलेस्ट्रॉल (एचडीएल) केर मात्रा बहुत कम रहैत छैक । की अहाँ के पता अछि, एहि एचडीएल कोलेस्ट्रॉल के बेकार में "नीक कोलेस्ट्रॉल" नहिं कहल जाइत अछि. ई ओ सब छथि जे खराब कोलेस्ट्रॉल (LDL / low-density lipoprotein) के हटा क हमर शरीर के साफ रखबा में मदद करैत छथि जे हमरा सबहक रक्त वाहिका में, यानी हमर धमनियों में जमा होय के प्रवृत्ति रखैत अछि .

आब सोचू जे जखन ई नीक कोलेस्ट्रॉल (एचडीएल) कम भ' जाइत छैक तखन की होइत छैक. कि खराब कोलेस्ट्रॉल (LDL) आरू अन्य प्रकार के वसा (लिपिड) आसानी स॑ हमरऽ धमनियऽ के भीतर जमा होय जाय छै । जहिना पानिक पाइप मे गंदगी फँसि जाइत अछि । एहि सं हमरा सभक हृदय के लेल समस्या भ सकैत अछि , दिल के दौरा पड़ि सकैत अछि , या स्ट्रोक सन स्थिति तक भ सकैत अछि . एतबे नहि, ई बीमारी हमरा सभक शरीरक बहुत रास आओर अंग केँ प्रभावित क' सकैत अछि ।

एकरा "टैंजियर" किएक कहल गेल ?

ईहो बहुत रोचक कथा अछि। एहि रोगक नाम "टैंजियर" राखल गेल अछि, कारण टैंजियर द्वीप , जे अमेरिकाक वर्जीनिया राज्य सँ समुद्रक ओहि पार स्थित अछि | एहि रोगक खोज सबसँ पहिने ओहि द्वीप पर रहनिहार लोक मे भेल छल | मुदा, एकर मतलब ई नहिं जे ई किछु ओहि द्वीप धरि सीमित अछि. दुनिया के दोसर देश मे सेहो एहि बीमारी सं पीड़ित लोक छथिन्ह.

टैंजियर रोग कतेक आम अछि ?

असल में टैंजियर रोग एकटा अत्यंत दुर्लभ स्थिति थिक. दुनिया भर में मात्र कम संख्या में लोक के पहचान भेल अछि, जे लगभग 100 अछि। ताहि लेल एकर बेसी चर्चा नहि होइत अछि। मुदा ई दुर्लभ रहितो एहि स्थितिक प्रति जागरूक रहब जरूरी अछि ने?

टैंजियर रोग हमर शरीर पर कोना प्रभाव डालैत अछि ?

एतय की होइत छैक। जखन हमरा सभ केँ मधुमेह होइत अछि तखन हमर शरीर मे नीक कोलेस्ट्रॉल (HDL) केर मात्रा कम होइत अछि, तेँ वसा (लिपिड) केँ हमर सभक लिवर मे ठीक सँ नहि पहुँचाओल जा सकैत अछि । यकृत ओ अछि जे शरीर स एहि अवांछित चर्बी कए हटा दैत अछि । अस्तु, ई चर्बी जे नहिं निकालल जा सकैत अछि, धीरे-धीरे हमरा लोकनिक शरीरक विभिन्न भाग मे जमा होबय लगैत अछि. जखन ई चर्बी जमा भ' जाइत अछि तखन ओ अंग सेहो कनि पैघ भ' सकैत अछि ।

वसा प्रायः एहि तरहेँ जमा होइत अछि : १.

• यकृत : यकृत बढ़ि सकैत अछि ।
• प्लीहा : १.प्लीहा सेहो फूलि सकैत अछि आ बढ़ि सकैत अछि ।
• टॉन्सिल : हमर गला मे टॉन्सिल। चर्बी सं भरला पर पीयर-नारंगी रंग कें भ सकएयत छै.
• लिम्फ नोड्स : ई हमर प्रतिरक्षा प्रणाली के हिस्सा अछि । सूजन सेहो भ सकैत अछि।
• हृदय : एहि सँ हृदयक कामकाज पर सेहो असर पड़ि सकैत अछि ।
• मस्तिष्क : कखनो काल मस्तिष्क पर सेहो असर पड़ि सकैत अछि।

एकर अतिरिक्त किछु आओर समस्या सेहो उठि सकैत अछि : १.

• तंत्रिका संबंधी मुद्दा : तंत्रिका संबंधी समस्या, जेना अंगक मे सुन्न होयब, भ सकएयत छै.
• ट्राइग्लिसराइड केरऽ स्तर बढ़ना : ई एक तरह के वसा छै जे खून म॑ मिलै छै, ठीक कोलेस्ट्रॉल के तरह ।
• दृष्टि कें समस्या : आँखि मे असामान्य बादल भ सकएयत छै, आ कखनों-कखनों दृष्टि कम भ सकएयत छै.

टैंजियर रोग के लक्षण की अछि ?

ई बहुत जरूरी अछि। टैंजियर रोग कें लक्षण अलग-अलग व्यक्ति मे भिन्न भ सकएयत छै. ई एहि बात पर निर्भर करैत अछि जे शरीर मे चर्बी कतय जमा होइत अछि, जेना कि हम पहिने कहलहुँ । किच्छू लोगक मे जन्म कें समय लक्षण देखएय सकएय छै, जखन कि किच्छू लोगक मे 60-65 साल कें उम्र तइक कोनों पैघ लक्षण नहि देखएय सकएय छै.

किछु सामान्य लक्षण एहि ठाम देल गेल अछि :

• पेट दर्द या मतली।
• धमनियों मे वसा जमा (एथेरोस्क्लेरोसिस) : एहि सँ हृदय रोगक खतरा बढ़ि जाइत अछि ।
• सूखी त्वचा।
• पलक के भीतर घुमब (Ectropion) : ई किछु असामान्य लक्षण अछि ।
• एनीमिया : एकर मतलब खूनक अभाव।
• हाथ, पैर, हाथ या पैर मे मांसपेशियों के कमजोरी।
• बिना कोनो संक्रमण के लंबा समय तक सूजन लिम्फ नोड्स।

मोन राखू, कखनो काल एहि लक्षण सभ कें गलती सं दोसर बीमारी सं मानल जा सकैत अछि, जाहि कारण सं एकर सही निदान करब जरूरी अछि.

टैंजियर रोग के कारण की होइत अछि ? जीन के बात करी!

टैंजियर रोग एबीसीए१ जीन नामक जीन मे दोषक कारण होइत अछि जे हमरा सभ केँ अपन माता-पिता सँ विरासत मे भेटैत अछि । सीधा शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ एबीसीए१ जीन म॑ हमरऽ कोशिका स॑ कोलेस्ट्रॉल निकाली क॑ ओकरा अच्छा कोलेस्ट्रॉल (एचडीएल) म॑ डालै के निर्देश छै । एचडीएल एहि कोलेस्ट्रॉल केँ लिवर मे पहुँचाबैत अछि, जतय सँ ई उत्सर्जित होइत अछि ।

आब, जं एहि एबीसीए1 जीन में कोनो दोष वा उत्परिवर्तन हो तं ओ निर्देश ठीक सं काज नहिं करैत अछि. तखन कोशिका सं कोलेस्ट्रॉल के हटाबय आ एचडीएल के निर्माण ठीक सं नहिं होइत अछि. एकरऽ परिणाम ई छै कि एचडीएल केरऽ स्तर काफी गिरी जाय छै ।

ई एहि तरहेँ विरासत मे भेटैत अछि : १.

• यदि माता-पिता दूनू कें विरासत मे खराब एबीसीए1 जीन मिलयत छै, त बच्चा मे टैंजियर रोग भ जेतय.
• यदि केवल एकटा माता-पिता कें दोषपूर्ण जीन विरासत मे मिलतय त बच्चा वाहक होयत. भ सकएयत छै की ओकरा मे लक्षण नहि देखल जा सकएय छै, मुदा ओकर एचडीएल कें स्तर सामान्य सं कम भ सकएय छै.

आब कल्पना करू जे दुनू माता-पिता एहि दोषपूर्ण जीनक वाहक छथि, मतलब हुनका सभ मे लक्षण नहि भ' सकैत अछि, मुदा दुनू मे जीन अछि. जखन एहन माता-पिता कें बच्चा होयत छै:

• बच्चा कें टैंजियर रोग कें 25% (1/4) संभावना छै.
• 50% (1/2) संभावना छै की बच्चा अइ बीमारी कें वाहक होयत.
• 25% (1/4) संभावना छै की बच्चा कें कोनों दोषपूर्ण जीन विरासत मे नहि मिलतय आ ओ स्वस्थ होयत.

ई ओहिना अछि जेना सिक्का पलटि कए या त माथ भेटि जाइत अछि या पूँछ । इ संभावना हर गर्भावस्था कें लेल एक जैना होयत छै.

डॉक्टर टैंजियर रोग के निदान कोना करैत छथि ?

निश्चित रूप सं जानय लेल जे अहां के टैंजियर डिजीज अछि कि नहिं, अहां के डॉक्टर सं मिलय के जरूरत अछि. ओ पहिने शारीरिक जांच करत आ अहां के लक्षण के बारे मे पूछत. तखन, ओ सब कतेको बेर खूनक जांचक आदेश देत . ई रक्त परीक्षण मुख्यतः अहाँक एचडीएल कोलेस्ट्रॉल केर स्तर आ एपोलिपोप्रोटीन ए 1 (ApoA1) नामक प्रोटीन केर स्तर कतेक कम देखैत अछि । टैंजियर रोग सं पीड़ित लोक मे ई दुनू बहुत कम होइत अछि ।

निदान कें पुष्टि करय कें लेल आनुवंशिक जांच सेहो कैल जा सकय छै. ई एबीसीए१ जीन म॑ कोनो विशिष्ट उत्परिवर्तन के जांच करी सकै छै । मुदा, आनुवंशिक परीक्षण सब ठाम नहिं भ सकैत अछि. ऐहन मे, अहां कें डॉक्टर अहां कें शरीर कें कोनों हिस्सा, जेना अहां कें टॉन्सिल, त्वचा या लिवर सं ऊतक कें छोट टुकड़ा (बायोप्सी) ल सकएयत छै. एहि ऊतक मे चर्बी के प्रकार के उपयोग सं एहि बीमारी के अंदाजा लगाओल जा सकैत अछि.

टैंजियर रोग मे कोन प्रोटीन के कमी अछि ?

टैंजियर रोग मे एपोलिपोप्रोटीन ए 1 (ApoA1) नामक प्रोटीन बहुत कम भ जाइत अछि । ई ApoA1 एचडीएल कोलेस्ट्रॉल अणु केरऽ एगो प्रमुख घटक छै । अतः जखन ApoA1 कम भ जाइत अछि त एचडीएल के स्तर सेहो कम भ जाइत अछि ।

निदान आ अनुवर्ती जांच कें लेल कोन-कोन परीक्षणक कें उपयोग कैल जायत छै?

डॉक्टर एहि बीमारी के निदान आ शरीर पर बीमारी के प्रभाव के निगरानी के लेल कईटा आओर जांच सेहो क सकय छथिन्ह.

• तंत्रिका आ मांसपेशी कें कार्य परीक्षण (इलेक्ट्रोमायोग्राम / ईएमजी): तंत्रिका क्षति आ मांसपेशी कें कमजोरी कें जांच करूं.
• आँखिक जांच : कोनों धुंधला दृष्टि या दृष्टि कें समस्या कें जांच करूं.
• अपन पेट / पेट पर अल्ट्रासाउंड : लिवर आ प्लीहा सन अंगक स्थिति देखू ।
• अपन कैरोटिड धमनियों पर अल्ट्रासाउंड : अपन गर्दन मे मुख्य धमनियों मे वसा जमा होयबाक जांच करू ।
• अपने हृदय के सीटी एंजियोग्राम : १.हृदय कें खून कें आपूर्ति करएय वाला धमनियक मे रुकावट कें जांच करूं.
• इकोकार्डियोग्राम : हृदय केरऽ कार्य आरू संरचना क॑ देखै लेली करलऽ जाय वाला स्कैन ।
• व्यायाम तनाव परीक्षण : देखू जे व्यायाम के प्रति हृदय केहन प्रतिक्रिया दैत अछि ।

टैंजियर रोगक इलाज कोना होइत अछि ?

सच पूछू त कोनो खास इलाज नहिं अछि जे टैंजियर रोग के पूर्ण रूप सं ठीक क सकय. चूँकि ई आनुवंशिक स्थिति छै, लक्षणक कें नियंत्रित करय आ जटिलताक कें कम करय कें लेल अहां बहुत तरह कें काज कयर सकय छी.

कखनों-कखनों, कोनों अंग जे वसा जमा होय सं क्षतिग्रस्त भ गेल होय, उदाहरण कें लेल टॉन्सिल या प्लीहा, कें ऑपरेशन सं निकालएय कें आवश्यकता भ सकएय छै.

की भोजन आ पेय पदार्थ मदद क सकैत अछि?

हँ, सत्ते संभव अछि। किछ एहन खाद्य पदार्थ छै जे हमर नीक कोलेस्ट्रॉल (एचडीएल) कें स्तर कें कनिक बढ़ावा मे मदद कयर सकय छै, आ हमर खराब कोलेस्ट्रॉल (एलडीएल) कें स्तर कें कम करय मे सेहो मदद कयर सकय छै.

• एवोकैडो
• जैतून के तेल
• फलियां जेना बीन्स आ चना (बीन्स) २.
• साबुत अनाज (जैसे, साबुत आटा, साबुत चावल) २.
• मोटगर माछ ( जेना सामन, मैकेरल, हेरिंग) २.
• अखरोट ( जेना मूंगफली, बादाम, काजू - मुदा बिना नमक के)
• जे फल मे बहुत रास रेशा होयत छै (जैना अमरूद, आम, केरा)
• चिया बीज आ सन बीज

नियमित रूप सं एहि खाद्य पदार्थ सभ के अपन आहार मे शामिल करय के कोशिश सं कोलेस्ट्रॉल के स्तर नीक रहत.

दवाई आ जीवनशैली मे की बदलाव छै?

अहां कें डॉक्टर कोलेस्ट्रॉल कम करएय वाला दवाइयक , जेना स्टेटिन लिख सकएयत छै.

इ जीवनशैली मे कईटा बदलाव करएय कें सेहो सलाह देयत छै जे एचडीएल कें स्तर कें बढ़ावा मे मदद कयर सकएय छै:

• बेसि बेर व्यायाम करनाय : अइ मे दिन मे कम सं कम 30 मिनट चलनाय या दौड़नाय शामिल छै.
• तंबाकू उत्पादक कें उपयोग नहि करनाय : अहां कें सिगरेट पीनाय पूरा तरह सं बंद करबाक चाही.
• स्वस्थ वजन पर रहना।
• संतृप्त वसा कें बजाय मोनोअनसैचुरेटेड फैट खाऊं : संतृप्त वसा नारियल तेल, ताड़ कें तेल, आ जानवरक कें तेल जैना चीजक मे पाएल जायत छै. मोनोअनसैचुरेटेड फैट जैतून के तेल आ एवोकैडो में पाओल जाइत अछि ।

इलाज कें की दुष्प्रभाव छै?

कोलेस्ट्रॉल कम करएय वाला दवाईयक कें कखनों-कखनों छोट-मोट दुष्प्रभाव भ सकएयत छै. सबके नहि भेटैत छैक, मुदा ओकरा प्रति जागरूक रहब नीक।

• माथ दर्द
• मांसपेशियों में दर्द
• कब्ज
• पेट परेशान

यदि एहन किछु भ गेल त अहां के अपन डॉक्टर के बताबय के चाही. तखन ओ दवाई बदल सकएय छै या अहां कें अन्य सलाह द सकएय छै.

की टैंजियर रोग के रोकल जा सकैत अछि ?

चूँकि ई आनुवंशिक स्थिति अछि, तेँ एकर विकास सँ हम सभ नहि रोकि सकैत छी । मतलब जे अगर अहां के जीन मे ई दोष अछि त ओकरा बदलल नहि जा सकैत अछि. मुदा, यदि अहां कें इ बीमारी छै, या यदि अहां वाहक छी, त अहां आनुवंशिक परामर्शदाता सं परामर्श कयर सकएय छी की अहां कें बच्चाक कें इ विरासत मे मिलएय कें खतरा की छै. तखन, दोसर माता-पिता कें आनुवंशिक स्थिति कें ध्यान मे रखयत, अहां कें स्पष्ट अंदाजा भ सकएय छै की अहां कें बच्चाक कें इ मिलएय कें संभावना कें की छै.

जँ हमरा टैंजियर रोग अछि त भविष्य मे की होयत?

टैंजियर रोग सं पीड़ित लोकक पूर्वानुमान सामान्यतः नीक होइत छैक, मुदा ई एहि बात पर निर्भर करैत अछि जे अहाँक लक्षण कतेक उन्नत अछि । जेना कोनों बीमारी कें साथ, जल्दी निदान करनाय बेसि नीक होयत छै, लक्षण गंभीर होएय सं पहिले.

हालांकि एकरऽ अभी तक कोनो निश्चित इलाज नै छै, लेकिन आशा छै कि भविष्य म॑ जीन थेरेपी जैसनऽ चीज मदद करतै । शोध एखनो जारी अछि।

टैंजियर रोग कतेक दिन धरि चलैत अछि ?

चूँकि ई आनुवंशिक रोग अछि, तेँ ई आजीवन अछि । मुदा, जौं जल्दी पता चलल आ नियमित रूप सं जांचल जाय त एहि बीमारी के नीक सं प्रबंधित कएल जा सकैत अछि आ ओकरा सं जीयल जा सकैत अछि.

हम अपन ख्याल कोना राखब।

यदि टैंजियर रोगक कारण प्लीहा बढ़ल अछि तं संपर्क खेल सं अवश्य बचबाक चाही, कारण एहि तरहक संपर्क सं प्लीहा फाटि सकैत अछि, जे खतरनाक अछि.

एकर अलावा, हृदय रोग कें अन्य जोखिम कारक कें सेहो नियंत्रित करबाक चाही:

• उच्च रक्तचाप के नियंत्रित करब .
• यदि अहां कें डायबिटीज छै , त ओकरा नीक सं नियंत्रित करूं.
• तम्बाकू उत्पाद के प्रयोग से बचना।

कहिया डाक्टर लग जेबाक चाही?

यदि अहां कें टैंजियर रोग छै, त अहां कें नियमित रूप सं अपन स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता सं देखबाक चाही . एहि तरहेँ जँ अहाँक लक्षण खराब भ' जाइत अछि त' अहाँ जल्दीए कार्रवाई क' सकैत छी.

डॉक्टर अक्सर इ सब चीजक कें जांच करतय:

• तंत्रिका तंत्र।
• हृदय।
• आंखि।

हमरा अपन डॉक्टर सं कोन-कोन सवाल पूछबाक चाही?

जखन अहां अपन डॉक्टर सं भेंट करब त अहां एहि तरहक सवाल पूछि सकय छी:

• की हमरा अपन कोलेस्ट्रॉल कें स्तर मे सुधार कें लेल दवाई लेनाय कें जरूरत छै?
• की कोनों एहन सहायता समूह छै जइ मे टैंजियर रोग सं पीड़ित लोग शामिल भ सकय छै?
• कतेक बेर अहाँकेँ देखय आबि जायब।

चूँकि टैंजियर रोग शरीर कें विभिन्न भागक कें प्रभावित कयर सकएयत छै, अइ कें लेल प्रत्येक अंग कें नियमित जांच करनाय बेसि नीक होयत छै. अहां कें कईटा अलग-अलग विशेषज्ञ सं देखएय कें जरूरत भ सकएय छै. दवाई कें ठीक वैह लेबाक चाही जैना अहां डॉक्टर कें लिखल छै, आ स्वस्थ आहार आ व्यायाम कें दिनचर्या कें बनाए रखएय कें लेल पूरा कोशिश करूं.

सबसँ महत्वपूर्ण बात जे हमरा सभकेँ मोन राखय पड़त (टेक-होम मैसेज)

ठीक छै, हम जे बात केलहुं अछि ओहि सं किछ बात के संक्षेप मे बता दी जे अहां सभ के याद राखय के जरूरत अछि.

• टैंजियर रोग एकटा दुर्लभ, आनुवंशिक बीमारी छै जे नीक कोलेस्ट्रॉल (एचडीएल) मे काफी कमी पैदा करएयत छै.
• एहि सं शरीर मे खराब कोलेस्ट्रॉल (LDL) आ वसा जमा भ सकैत अछि आ लिवर, प्लीहा, टॉन्सिल, आ हृदय सन अंग पर प्रभाव पड़ि सकैत अछि ।
• लक्षण अलग-अलग होयत छै, आ किच्छू लोगक कें न्यूरोलॉजिकल समस्या, त्वचा कें समस्या आ दृष्टि कें समस्या कें अनुभव भ सकएय छै.
• एकर कारण जीन एबीसीए1 मे दोष अछि .
• एहि रोगक निदान रक्त परीक्षण, आनुवंशिक परीक्षण, आ कखनो काल ऊतक परीक्षण (बायोप्सी) सं होइत अछि .
• हालांकि एकर कोनों विशिष्ट इलाज नहि छै, मुदा आहार, जीवनशैली मे बदलाव, दवाई, आ किच्छू सर्जरी सं लक्षणक कें नियंत्रित कैल जा सकएय छै.
• जल्दी पता लगानाय आ बेर-बेर चिकित्सकीय देखभाल करनाय बहुत जरूरी छै.

अस्तु, आशा अछि जे ई जानकारी अहाँ सभक लेल सहायक होयत. अगर अहां के एहि बारे मे आओर कोनो सवाल अछि तं डॉक्टर सं बात करय मे संकोच नहि करिऔ. स्वस्थ रहिये !

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