की अहाँ सदिखन थाकल आ थकान महसूस करैत छी? शायद अहाँक त्वचा कनि पीयर भ' गेल अछि? ई सब खाली यादृच्छिक बात नै छै, शायद ई एनीमिया, यानी खून के कमी, एकरऽ कारण भी होय सकै छै । आइ हम सब ‘थैलेसीमिया’ के बात क रहल छी, जे खून स जुड़ल जन्मजात बीमारी अछि, जे हमर देश के बहुत लोक के बीच आम अछि। ई नाम सुनि डरब नहि। एहि विषय मे सब किछु सरलता सँ बुझल जाय।
थैलेसीमिया ठीक-ठीक की होइत छैक ?
सीधा शब्द में कहल जाय त थैलेसीमिया एकटा वंशानुगत रक्त विकार थिक जे जन्म सं विरासत में भेटैत अछि . ई कोनो संक्रामक रोग नहि अछि। ई स्थिति हमरऽ शरीर म॑ पर्याप्त स्वस्थ हीमोग्लोबिन के उत्पादन नै होय छै ।
आब अहाँ सोचि रहल होयब जे हीमोग्लोबिन की होइत छैक। हीमोग्लोबिन एकटा विशेष प्रोटीन छै जे हमरऽ लाल रक्त कोशिका के भीतर मिलै छै । ई ‘डिलिवरी सर्विस’ के तरह काम करै छै जे हमरऽ पूरा शरीर म॑ ऑक्सीजन पहुँचै छै । हीमोग्लोबिन नामक ई पैकेज शरीर केरऽ हर कोशिका म॑ लाल रक्त कोशिका नाम केरऽ वाहन द्वारा पहुँचैलऽ जाय छै ।
थैलेसीमिया के रोगी के शरीर में स्वस्थ हीमोग्लोबिन के उत्पादन कम भ जाय छै. तेँ शरीर मे स्वस्थ लाल रक्त कोशिका के संख्या सेहो कम भ जाइत अछि । लाल रक्त कोशिका में कमी के ई स्थिति के हम सब एनीमिया , या 'रक्त के कमी' कहैत छी | जखन शरीर के कोशिका के जरूरत के ऑक्सीजन नै भेटैत अछि त विभिन्न लक्षण देखय लगैत अछि ।
मतलब जे अहां के एहि तरहक बात महसूस भ सकैत अछि:
- अत्यधिक थकान आ थकान के निरंतर भाव।
- साँस लेबा मे दिक्कत।
- ठंढा महसूस भ रहल अछि।
- चक्कर आबय लागल।
- पीयर त्वचा।
थैलेसीमिया के कारण की होइत अछि ? केकरा बेसी जोखिम छै?
थैलेसीमिया हमरऽ जीन केरऽ दोष के कारण होय छै । एहि जीन सभ के एकटा 'प्रोग्राम कोड' के रूप मे सोचू जाहि मे निर्देश देल गेल अछि जे हमर शरीर मे सब किछु केना बनबाक चाही. हीमोग्लोबिन प्रोटीन केरऽ निर्माण ई जीनऽ स॑ मिललऽ निर्देश के अनुसार होय छै । यदि अइ निर्देशक मे कोनों गड़बड़ी छै, या ओकर कोनों हिस्सा गायब छै, त शरीर स्वस्थ हीमोग्लोबिन नहि बना सकएयत छै. हमरा लोकनि केँ ई दोषपूर्ण जीन अपन माता-पिता सँ विरासत मे भेटैत अछि। तैं एकरा वंशानुगत रोग कहल जाइत छैक |
एक हीमोग्लोबिन अणु चारि प्रोटीन श्रृंखला स॑ बनलऽ होय छै: दू अल्फा ग्लोबिन श्रृंखला आरू दू बीटा ग्लोबिन श्रृंखला ।
- अल्फा ग्लोबिन चेन (प्रत्येक माता-पिता सं दूटा) बनावा कें लेल चारि जीन कें जरूरत होयत छै.
- बीटा ग्लोबिन चेन (प्रत्येक माता-पिता सं एकटा) बनावा कें लेल दूटा जीन कें जरूरत होयत छै.
यदि ई अल्फा या बीटा चेन बनाबै वाला जीनऽ म॑ कोनो दोष छै त॑ थैलेसीमिया होय जाय छै । रोगक गंभीरता दोषपूर्ण जीनक संख्यासँ निर्धारित होइत अछि ।
मानलऽ जाय छै कि ई आनुवंशिक उत्परिवर्तन मलेरिया स॑ सुरक्षा के एक रूप के रूप म॑ पैदा होलै, खास करी क॑ अफ्रीका, दक्षिणी यूरोप, आरू एशिया (हमरऽ देश सहित) जैसनऽ क्षेत्रऽ म॑, जहां इतिहास म॑ मलेरिया प्रचलित छेलै । अतः एहि क्षेत्रक लोक मे थैलेसीमिया आमतौर पर देखल जाइत अछि ।
थैलेसीमिया के मुख्य प्रकार की छै ?
थैलेसीमिया कें बीमारी कें गंभीरता कें आधार पर कईटा मुख्य स्तरक मे बांटल जा सकएयत छै. अर्थात, ई लक्षणहीन वाहक अवस्था (लक्षण) सं ल क, छोट, मध्यवर्ती, आ प्रमुख तक भ सकैत अछि । सब सं गंभीर रूप, थैलेसीमिया मेजर, कें आमतौर पर लगातार इलाज कें आवश्यकता होयत छै.
थैलेसीमिया मुख्य रूप सँ दू प्रकार मे बाँटल जाइत अछि, ई एहि बात पर निर्भर करैत अछि जे आनुवंशिक दोष अल्फा चेन मे अछि वा बीटा चेन मे ।
1. अल्फा थैलेसीमिया
2. बीटा थैलेसीमिया
एहि दुनू प्रकार केँ नीचाँ देल गेल तालिका सँ बेसी विस्तार सँ बुझल जाय।
| थैलेसीमिया प्रकार | जीन के प्रभाव | रोग की प्रकृति एवं लक्षण |
|---|---|---|
| अल्फा थैलेसीमिया | ||
| एक जीन में दोष | 4 अल्फा ग्लोबिन जीन मे सँ 1 मे एकटा दोष। | कोनो लक्षण नहि अछि। सामान्यतः ई लोकनि मात्र एहि बीमारीक वाहक होइत छथि । |
| दू टा जीन दोष | 4 अल्फा ग्लोबिन जीन मे सँ 2 मे एकटा दोष। | अहां लक्षणहीन भ सकएयत छी, या अहां कें एनीमिया कें बहुत हल्का लक्षण (जैना हल्का थकान) देखएय सकएय छै. |
| तीन जीन दोष (हीमोग्लोबिन एच रोग) २. | 4 मे स 3 अल्फा ग्लोबिन जीन मे एकटा दोष। | लक्षण मध्यम सं ल क गंभीर तक होयत छै. एनीमिया जीवन भरि बनल रहैत अछि। |
| चारू जीन मे दोष | सब 4 अल्फा ग्लोबिन जीन दोषपूर्ण अछि। | बहुत गंभीर हालत। प्रायः बच्चा गर्भ मे या जन्म कें किछुए देर बाद मरएयत छै. |
| बीटा थैलेसीमिया | ||
| एक जीन मे दोष (बीटा थैलेसीमिया माइनर) २. | 2 बीटा ग्लोबिन जीन मे सँ 1 मे एकटा दोष। | हल्का एनीमिया के लक्षण देखल जाइत अछि। बहुत लोक एहि रोगक वाहकक रूप मे स्वस्थ जीवन जीबैत छथि । |
| दुनू जीन मे दोष (बीटा थैलेसीमिया मेजर / कूली एनीमिया) | बीटा ग्लोबिन दुनू जीन मे खराबी अछि। | लक्षण मध्यवर्ती सँ प्रमुख धरि होइत अछि । सब सं गंभीर स्थिति कें कूली एनीमिया कहल जायत छै आ एकर लगातार इलाज कें आवश्यकता होयत छै. |
थैलेसीमिया कें संभावित लक्षण की छै?
अहां कें जे लक्षण होयत छै, ओ अहां कें थैलेसीमिया कें प्रकार आ ओकर गंभीरता पर निर्भर करएयत छै.
बिना लक्षण के केस
यदि अहां कें एकटा अल्फा जीन दोष छै या बीटा थैलेसीमिया माइनर सन हल्का स्थिति छै, त अहां कें कोनों लक्षण बिल्कुल नहि भ सकएयत छै . अथवा अहां कें हल्का थकान जैना किच्छू महसूस भ सकएय छै.
हल्का आ मध्यम लक्षण
हल्का मामलाक मे, जेना बीटा थैलेसीमिया इंटरमीडिया, हल्का एनीमिया कें लक्षणक कें अलावा, निम्नलिखित भ सकएयत छै:
- बच्चा सभक धीमा वृद्धि।
- यौवन में देरी।
- हड्डीक असामान्यता (जैसे अस्थिसौषिर्य)।
- प्लीहा कें बढ़नाय (ई एकटा अंग छै जे संक्रमण सं लड़य छै) ।
गंभीर लक्षण
गंभीर स्थितियक मे, जेना तीन अल्फा जीन मे दोष (हीमोग्लोबिन एच रोग) या बीटा थैलेसीमिया मेजर (कूली कें एनीमिया), बच्चा कें 2 साल कें उम्र सं पहिले लक्षण देखएयत छै. उपरोक्त लक्षणक अतिरिक्त निम्नलिखित लक्षण देखल जा सकैत अछि : १.
- भूख मे कमी।
- पीयर या पीला त्वचा (पीलिया जैसे)।
- गहरे रंगक, चाहक रंगक पेशाब।
- चेहरे की हड्डी की असामान्य वृद्धि।
एहि बीमारी के सही पहचान कोना कयल जाय ?
मध्यम आ गंभीर थैलेसीमिया कें निदान अक्सर प्रारंभिक बचपन मे कैल जायत छै. एकर कारण छै की बच्चा कें जीवन कें पहिल दू साल कें भीतर लक्षण देखएय कें शुरू भ जायत छै. अहां कें डॉक्टर अइ स्थिति कें निदान कें लेल विभिन्न रक्त जांच कें आदेश द सकएय छै.
- कम्पलीट ब्लड काउंट (CBC): एहि सं लाल रक्त कोशिका के संख्या, ओकर आकार आ हीमोग्लोबिन के स्तर के मापल जाइत अछि. थैलेसीमिया सं पीड़ित लोगक मे स्वस्थ लाल रक्त कोशिका कम होयत छै, आ ओकर आकार छोट भ सकएयत छै.
- आयरन लेवल टेस्टिंग : आयरन के कमी आ थैलेसीमिया में अंतर करय लेल ई टेस्ट महत्वपूर्ण अछि ।
- हीमोग्लोबिन इलेक्ट्रोफोरेसिस : एहि परीक्षणक उपयोग विशेष रूप सँ बीटा थैलेसीमियाक निदानक लेल कयल जाइत अछि ।
- आनुवंशिक परीक्षण : इ परीक्षणक कें उपयोग अल्फा थैलेसीमिया कें पुष्टि आ बीमारी कें वाहक कें पहचान करय कें लेल कैल जायत छै.
थैलेसीमिया के की-की इलाज छै?
इलाज कें विकल्प स्थिति कें गंभीरता पर निर्भर करएयत छै. हल्का मामलाक मे अक्सर इलाज कें आवश्यकता नहि होयत छै. मुदा गंभीर मामला के मुख्य इलाज कईटा अछि.
- रक्त आधान : सीधा शब्द मे कहल जाय त 'रक्तदान' . स्वस्थ व्यक्ति कें खून रोगी कें एकटा नस कें माध्यम सं देल जायत छै, ताकि स्वस्थ लाल रक्त कोशिका आ हीमोग्लोबिन कें स्तर बहाल भ सकय. बीटा थैलेसीमिया मेजर कें मरीजक कें नियमित रूप सं रक्त आधान कें आवश्यकता होयत छै, आमतौर पर हर 2-4 सप्ताह मे.
- आयरन किलेशन थेरेपी : बेर-बेर खून चढ़ला सं शरीर मे आयरन केर मात्रा मे अनावश्यक वृद्धि भ सकैत अछि । एकरा 'आयरन ओवरलोड' कहल जाइत अछि । इ अतिरिक्त आयरन हृदय आ यकृत जैना अंगक कें नुकसान पहुंचा सकएयत छै. अतः शरीर सँ एहि अतिरिक्त आयरन केँ हटाबय बला दवाई केँ ‘आयरन किलेशन’ कहल जाइत छैक | इ सब गोली कें रूप मे लेल जा सकएय छै.
- फोलिक एसिड के पूरक : फोलिक एसिड शरीर के स्वस्थ रक्त कोशिका बनेबा में मदद करय लेल देल जाइत अछि |
- अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण : ई एकमात्र एहन इलाज अछि जे थैलेसीमिया के पूर्ण रूप सं ठीक क सकैत अछि . मुदा, ई बहुत जोखिम भरल आ जटिल सर्जरी थिक. एकरा लेल एकटा स्वस्थ दाता कें आवश्यकता होयत छै जे रोगी कें साथ पूर्ण रूप सं संगत होयत छै, आमतौर पर एकटा भाई-बहिन.
जटिलता, इलाज, आ जीवन काल के बारे मे जानू।
यदि सही तरीका सं इलाज नहि कैल जायत छै त मुख्य जटिलता हृदय, यकृत आ हार्मोन उत्पादक ग्रंथियक कें नुकसान होयत छै, खासकर आयरन कें अधिक भार कें कारण. तेँ जेना निर्धारित अछिआयरन किलेशन उपचार बहुत जरूरी अछि।
ओना त अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण सं ई बीमारी ठीक भ सकैत अछि, मुदा उपयुक्त दाता के खोज में दिक्कत आ सर्जरी के जोखिम के कारण सब कियो ई इलाज नहिं क सकैत छथि.
जीवन प्रत्याशा के मामला में अगर अहां के थैलेसीमिया माइनर अछि त अहां पूर्ण रूप सं सामान्य जीवन प्रत्याशा के उम्मीद क सकय छी. भले ही अहां कें मध्यम या गंभीर बीमारी हो, जं अहां निर्धारित उपचार (रक्त आधान आ आयरन निकालनाय) कें ठीक-ठीक पालन करूं, तखन अहां कें लंबा आ स्वस्थ जीवन जीएय कें नीक संभावना छै . हृदय रोग मृत्यु कें मुख्य जोखिम कारक छै. अतः आयरन रिमूवल ट्रीटमेंट बिना छोड़ने करब आवश्यक अछि ।
की एहि बीमारी के रोकल जा सकैत अछि? आ निरंतर देखभाल के जरूरत छल
थैलेसीमिया एकटा आनुवंशिक बीमारी अछि, तेँ एकरा होबय सँ हम सभ नहि रोकि सकैत छी । मुदा, आनुवंशिक परीक्षण सं अहां कें इ पता चलएय मे मदद मिल सकएय छै की अहां या अहां कें साथी थैलेसीमिया जीन कें वाहक छै या नहि. यदि अहां बच्चा पैदा करय कें योजना बना रहल छी त इ जानकारी जाननाय जरूरी छै. आगू कें सलाह कें लेल जेनेटिक काउंसलर या अपन डॉक्टर सं मिलूं.
यदि अहां कें थैलेसीमिया छै, त अहां कें नियमित रूप सं खून कें जांच (सीबीसी) आ आयरन कें स्तर कें जांच करएय कें होयत. अहां कें डॉक्टर अहां कें साल मे कम सं कम एक बेर अहां कें दिल आ लिवर कें कामकाज कें जांच करावा कें सलाह सेहो द सकय छै.
टेक-होम मैसेज
- थैलेसीमिया कोनों संक्रामक बीमारी नहि छै, इ माता-पिता सं विरासत मे भेटल आनुवंशिक स्थिति छै.
- इ बीमारी कोनों लक्षण नहि वाला वाहक अवस्था सं ल क गंभीर स्थिति तइक भ सकएयत छै जइ मे लगातार इलाज कें आवश्यकता होयत छै.
- थैलेसीमिया मेजर कें मरीजक कें लंबा, स्वस्थ जीवन जीवा कें लेल नियमित रूप सं रक्त आधान आ आयरन हटावय कें चिकित्सा आवश्यक छै.
- यदि अहां कें परिवार मे थैलेसीमिया कें इतिहास छै, त इ बुद्धिमानी होयत छै की अहां अपन डॉक्टर सं अइ बारे मे बात करूं आ बच्चा पैदा करएय सं पहिले आनुवंशिक जांच कराऊं.
- थकान आ पीयरपन जैना लक्षणक कें नजरअंदाज नहि करूं. सदिखन चिकित्सकीय सलाह लिअ।
💬 Comments (0)
एखन धरि कोनो टिप्पणी नहि कएल गेल अछि। पहिल बेर अपन टिप्पणी एतय जोड़ू।
अपन टिप्पणी जोड़ू