मार्फान सिंड्रोम आ अहाँक दिल : एहि बारे मे ठीक-ठीक जानू !

अहाँक कोनो एहन मित्र अछि जे बहुत लंबा अछि, हाथ-पैर नमहर अछि, आ दुबला-पतला अछि? जखन हम सब एहन व्यक्ति के देखैत छी त हमरा सब के लगैत अछि जे ओ बास्केटबॉल सन खेल के लेल बहुत नीक रहत। मुदा आइ हम एकटा एहन स्वास्थ्य स्थिति के बात करय जा रहल छी जे एहि शारीरिक विशेषता के संग अबैत अछि, जकर हम सब बेसी गप्प नहिं करैत छी, मुदा बहुत महत्वपूर्ण भ सकैत अछि. जे अछि मार्फान सिंड्रोम। एकरऽ असर खास करी क॑ दिल प॑ पड़॑ सकै छै, ई लेली एकरा लेली जागरूक रहना बहुत जरूरी छै ।

सीधा शब्द मे कहल जाय त मार्फान सिंड्रोम की होइत छैक ?

मार्फान सिंड्रोम एकटा आनुवंशिक स्थिति अछि जे हमर जीन मे होइत अछि । एकरऽ कारण हमरऽ शरीर केरऽ ‘संयोजी ऊतक’ केरऽ सही विकास नै होय छै । अपन शरीर के एकटा भवन बुझू। एहि भवन मे सब किछु जेना ईंट, देबाल, छत, एक दोसरा स पकड़ल गेल अछि आ सीमेंट स मजबूत राखल गेल अछि। तहिना संयोजी ऊतक ओ ‘गोंद’ थिक जे हमरा सभक शरीरक सब किछु जेना अंग, हड्डी, आ रक्त वाहिका केँ एक ठाम राखय आ ओकरा मजबूत रखबा मे मदद करैत अछि ।

मार्फान सिंड्रोम केरऽ व्यक्ति म॑ शरीर केरऽ ‘गम’ या संयोजी ऊतक कमजोर होय जाय छै । सस्ता सीमेंटसँ घर बनब जकाँ अछि। एहि सं आँखि, फेफड़ा आ कंकाल प्रणाली सहित बहुत रास क्षेत्र प्रभावित भ सकैत अछि । लेकिन एकरऽ सबसें गंभीर प्रभाव हमरऽ दिल आरू प्रमुख रक्त वाहिका प॑ पड़॑ सकै छै ।

एहि सँ हृदय पर एतेक असरि किएक पड़ैत छैक? दू टा मुख्य समस्या !

कमजोर संयोजी ऊतक हृदय के दू मुख्य भाग के नुकसान पहुंचा सकैत अछि ।

1. महाधमनी : ई मुख्य, सबसँ पैघ रक्त वाहिका थिक जे हमरा लोकनिक हृदय सँ रक्त सम्पूर्ण शरीर मे पहुँचबैत अछि । ठीक ओहिना जेना मुख्य पाइप सिस्टम जे हमरा सभक घरक पानिक टंकीसँ पानि सभ ठाम पहुँचाबैत अछि ।

2. हृदयक वाल्व : ई हृदयक भीतर छोट-छोट दरबज्जा जकाँ होइत अछि । ई वाल्व ई सुनिश्चित करै छै कि खून केवल एक दिशा में बहय छै ।

आब देखल जाय जे एहि दुनू भाग पर की असर पड़ैत छैक।

1. महाधमनी के की होइत छैक ?

मार्फान सिंड्रोम केरऽ व्यक्ति केरऽ महाधमनी केरऽ दीवारऽ म॑ संयोजी ऊतक कमजोर होय जाय छै । एहि सं दू टा मुख्य समस्या भ सकैत अछि:

• महाधमनी फैलाव : सामान्यतः कोनो रक्त वाहिका लचीला होइत अछि । मुदा, एहि कमजोरीक कारणेँ महाधमनी धीरे-धीरे चौड़ा आ बढ़य लगैत अछि, जे प्रत्येक हृदयक धड़कन सँ उत्पन्न दबाव केँ सहन नहि क' सकैत अछि ।
• महाधमनी धमनीविस्फार : कखनो काल ई चौड़ा होयब खाली रुकि नहि जाइत अछि । धमनी केरऽ सबसें कमजोर भाग गुब्बारा जैसनऽ उभड़॑ लगै छै । एकरा हम ``महाधमनी धमनीविस्फार'' कहैत छी । मार्फान सिंड्रोम केरऽ ई सबसें खतरनाक जटिलता छै । कारण ई गुब्बारा सन उभार कोनो समय फटि सकैत अछि (फटय) वा फाटि सकैत अछि (विच्छेदन) । जानलेवा आपातकाल अछि।

2. हृदयक कपाट के की होइत छैक ?

कमजोर संयोजी ऊतक कें कारण सेहो हृदय कपाट ठीक सं काज नहि कयर सकएयत छै. ओ कमजोर भ सकएयत छै आ ठीक सं करीब नहि भ सकएयत छै. एहि कारणेँ : १.

• वाल्व रिगर्जिटेशन : यदि कोनों वाल्व ठीक सं बंद नहि भ जायत छै त खून वापस हृदय मे रिसाव भ सकएयत छै. एहि सँ हृदय शरीर मे खून पंप करबाक लेल बेसी मेहनत करैत अछि । समय के साथ एहि सं हृदय विफलता भ सकैत अछि. सबसँ बेसी प्रभावित वाल्व महाधमनी वाल्व आ माइट्रल वाल्व अछि ।
• माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स : एहि स्थिति मे हृदयक बामा कातक माइट्रल वाल्व कमजोर भ जाइत अछि आ ठीक सँ बंद नहि भ जाइत अछि, बल्कि ओकर बदला मे पाछू मुड़ि जाइत अछि ।

ई हृदय रोगक की लक्षण अछि ? हम सभ कोना चिन्हब?

अधिकांश मामला मे प्रारंभिक अवस्था मे कोनों लक्षण नहि भ सकएयत छै. मुदा, महाधमनी चौड़ा भेला पर वा वाल्वक समस्या बढ़ला पर ई लक्षण देखबा मे आबि सकैत अछि । यदि अहां कें अइ मे सं एकटा या एक सं बेसि छै त डॉक्टर सं मिलनाय बहुत जरूरी छै.

डाक्टर एहि बीमारी के ठीक-ठीक कोना निदान करैत छथि ?

मार्फान सिंड्रोम के निदान कनि कठिन भ सकैत अछि कारण सब के लक्षण एक समान नहिं होइत छैक, तें डॉक्टर कतेको कारक पर नजरि देत.

• शारीरिक जांच : डाक्टर अहाँक लंबाई, हाथ आ पैरक लंबाई, आँगुरक लंबाई, छातीक आकार, आँखि, आ रीढ़क हड्डीक जांच करताह ।
• पारिवारिक चिकित्सा इतिहास : चूँकि इ वंशानुगत बीमारी छै, अइ कें लेल अहां सं पूछल जेतय की अहां कें परिवार मे कोनों व्यक्ति कें इ लक्षण भेल छै या अचानक हृदय गति रुकला सं मौत भ गेल छै.

यदि अहां कें परिवार मे कोनों व्यक्ति कें इ बीमारी छै या ओकरा ऐहन लक्षण छै, त अहां कें डॉक्टर कें एकर बारे मे बतानाय बीमारी कें निदान मे बहुत मददगार होयत छै.