छोट-छोट कटला स बहुत खून बहैत अछि? हिमोफिलिया के बात करी

की अहां के कहियो एहन लागल अछि जे अहां के या अहां के परिवार के कियो छोट सन कटौती भेला पर बेकाबू खून बहैत अछि? आकि हल्का चोट लगलाक बाद सेहो शरीर पर पैघ नील रंगक धब्बा आबि जाइत अछि? एहि सभ बात केँ सामान्य नहि बुझि खारिज करू। कारण, ई हीमोफिलिया नामक स्थितिक लक्षण भ सकैत अछि . चिन्ता जुनि करू, आइ सब बात सरल शब्द मे करब।

सीधा-सीधा कहल जाय त हीमोफिलिया की होइत छैक ?

हीमोफिलिया एकटा आनुवंशिक स्थिति अछि जे हमर खूनक थक्काक तरीका पर असर करैत अछि . सामान्यतया जखन चोट लगएयत छी तखन किछु समय कें बाद खून बहनाय बंद भ जायत छै. एकरऽ कारण छै कि हमरऽ खून म॑ मौजूद विशेष प्रोटीन (जेकरा क्लोटिंग फैक्टर कहलऽ जाय छै ) मिल क॑ खून केरऽ थक्का बनै छै । मुदा, हीमोफिलिया सं पीड़ित लोक में एहि में सं एकटा प्रोटीन के कमी होइत छैक जे खून के थक्का बनय में मदद करैत छैक. इएह कारण छै कि जखन चोट लगएयत छी तखन खून बहनाय आसानी सं नहि रुकएयत छै.

हीमोफिलिया मुख्य रूप सँ दू प्रकारक होइत अछि ।

एकर अतिरिक्त एकटा बहुत दुर्लभ प्रकार अछि जकरा हीमोफिलिया सी कहल जाइत अछि ।एकर कारक ग्यारहम केर कमी केर कारण होइत अछि ।

हीमोफिलिया के लक्षण की छै ?

स्थिति कें गंभीरता कें आधार पर लक्षण अलग-अलग होयत छै. कखनों-कखनों बिना कोनों कारण कें रक्तस्राव भ सकएय छै. इ लक्षणक कें आसानी सं पहचानल जा सकएय छै, खासकर छोट बच्चाक मे .

छोट बच्चा आ शिशु मे देखल गेल लक्षण : १.

• जन्म कें समय माथ मे रक्तस्राव : किच्छू शिशुअक कें जन्म कें समय सिर कें अंदर रक्तस्राव भ सकएय छै.
• चलनाय शुरू करएय कें समय जोड़क मे सूजन: यदि अहां कें बच्चा कें जोड़क, जेना घुटना आ कोहनी, चलएय या रेंगनाय शुरू करएय कें साथ ही सूजन आ नीला भ गेल छै त अहां कें चिंता होबाक चाही.
• छोट चोट सं सेहो पैघ नील रंगक धब्बा : छोट धक्का सं सेहो शरीर पर पैघ, गहरे नील रंगक धब्बा आबि सकैत अछि ।
• बेर-बेर नाक सं खून बहनाय आ मसूड़ा सं खून बहनाय : दांत निकलएय कें दौरान या दांत ब्रश करएय कें समय मसूड़ा सं बेर-बेर खून बहनाय.
• पेशाब या मल मे खून ।

हल्का हीमोफिलिया वाला व्यक्ति मे वयस्कता तइक कोनों लक्षण नहि देखा सकएय छै. कखनो काल एहि स्थितिक पता तखन होइत अछि जखन कोनो छोट प्रक्रिया, जेना दाँत निकालब, बेसी रक्तस्राव भ' जाइत अछि ।

ई रोग कोना होइत अछि ?

ई बात कनि जटिल बुझाइत होयत, मुदा बुझबा मे सरल अछि। हीमोफिलिया एकटा आनुवंशिक रोग थिक . मतलब जे ई जीन मे कोनों दोष कें कारण होयत छै जे या त मां या पिता सं आबै छै.

• मां सं बेटा धरि : हीमोफिलिया पैदा करय वाला दोषपूर्ण जीन एक्स गुणसूत्र पर रहैत अछि. एकटा पुरु ष बच्चा (पुत्र) कें मां सं एक्स गुणसूत्र आ पिता सं वाई गुणसूत्र प्राप्त होयत छै. त अगर मां एहि बीमारी के वाहक छथि, मतलब जे हुनकर कोनो एक्स गुणसूत्र पर ई दोष छनि त हुनकर बेटा के हुनका सं दोषपूर्ण एक्स गुणसूत्र भेटबाक 50% संभावना अछि. जँ से भेल तँ बेटाकेँ हीमोफिलिया भऽ जाएत।
• मादा (बेटी) वाहक बनएयत छै : मादा बच्चा कें दूटा एक्स गुणसूत्र (एकटा ओकर मां सं, एकटा ओकर पिता सं) भेटैत छै. भले ही ओकरा अपनऽ मां स॑ खराब एक्स गुणसूत्र मिलै छै, लेकिन आमतौर प॑ ओकरा पिता स॑ स्वस्थ एक्स गुणसूत्र के कारण ई बीमारी नै होय छै । मुदा, ओ लोकनि एहि रोगक वाहक बनि जाइत छथि . एकर मतलब छै की ओ इ बीमारी अपन बच्चाक कें पास पहुंचा सकएय छै.
• यदि पिता कें हीमोफिलिया छै : हीमोफिलिया सं पीड़ित पिता कें इ बीमारी कहियो बेटाक कें नहि पहुंचाएयत छै, कियाकि बेटाक कें केवल अपन पिता सं वाई गुणसूत्र विरासत मे मिलएयत छै. मुदा, चूँकि हुनक सब बेटी के हुनका सं खराब एक्स गुणसूत्र विरासत में भेटैत छनि, तें ओ सब बेटी एहि रोगक वाहक हेतीह.

कखनों-कखनों, बच्चा मे स्वतःस्फूर्त उत्परिवर्तन कें माध्यम सं इ बीमारी भ सकएय छै, भले ही परिवार मे कोनों व्यक्ति कें हीमोफिलिया नहि होएयत छै.

रोगक निदान कोना कयल जाय ? (निदान) २.

आमतौर पर जन्म कें किछुए देर बाद इ स्थिति कें पता चलएयत छै. एकर निदान पारिवारिक इतिहास देख क कैल जा सकएय छै, या यदि बच्चा सं असामान्य रक्तस्राव छै. एतय तइक की बच्चा कें जन्म कें बाद नाभि सं खून कें नमूना ल क एकर जांच कैल जा सकएय छै.

यदि अहां या अहां कें बच्चा मे इ लक्षण छै त तुरंत डॉक्टर सं मिलूं. डॉक्टर पहिने पूछताह जे अहां के परिवार मे किनको ई स्थिति अछि कि नहि. तखन किछु खूनक जांच करताह।

• खून कें थक्का बनएय कें जांच : इ जांच करएयत छै की अहां कें खून कतेक जल्दी आ कतेक नीक सं थक्का बनएयत छै.
• कारक परख : यदि कोनों समस्या कें पता चलल छै, त इ जांच ठीक सं पता लगा सकएयत छै की अहां कें कोन प्रकार कें हीमोफिलिया (ए या बी) छै आ इ कतेक गंभीर छै.

कोन-कोन इलाज अछि ?

डर के कोनो बात नै छै, आइ हीमोफिलिया के बहुत कारगर इलाज छै। मुख्य लक्ष्य छै कि शरीर में कमी वाला रक्त थक्का फैक्टर के बहाल करलऽ जाय ।

• क्लोटिंग फैक्टर रिप्लेसमेंट : इ मुख्य उपचार छै. हीमोफिलिया ए कें लेल कारक VIII आ हीमोफिलिया बी कें लेल कारक IX नस मे देल जायत छै.ई अस्पताल मे कैल जा सकय छै, या अहां कें घर पर करय कें लेल प्रशिक्षित कैल जा सकय छै.
• हार्मोन चिकित्सा : १.डेस्मोप्रेसिन एकटा दवाई अछि जे हल्का हीमोफिलिया ए के इलाज में देल जाइत अछि.ई शरीर के कारक आठम के रिलीज करय लेल उत्तेजित क काज करैत अछि. इ इंजेक्शन कें रूप मे या नाक कें स्प्रे कें रूप मे उपलब्ध छै.
• एंटीकोआगुलेंट : इ दवाईयक एकटा खून कें थक्का कें बेसि जल्दी घुलएय सं रोकएय कें काज करएयत छै. दांत निकालनाय जैना परिस्थितिक मे एकर उपयोग कैल जायत छै.
• शारीरिक चिकित्सा : जोड़क मे बेर-बेर खून बहला सं ओकर गतिशीलता कम भ सकएयत छै. शारीरिक चिकित्सा ओहि जोड़क कें काज कें बहाल करय मे मदद कयर सकय छै.

जटिलता जे हीमोफिलिया कें कारण भ सकएयत छै

यदि उचित इलाज नहि कैल जायत छै त किच्छू जटिलताक भ सकएयत छै, खासकर हीमोफिलिया कें गंभीर मामलाक मे.

• जोड़क कें क्षति : घुटना, कोहनी आ टखने जैना जोड़क मे बेर-बेर खून बहला सं ओकरा स्थायी रूप सं विकृत, दर्द आ हिलनाय मुश्किल भ सकएय छै.
• मस्तिष्क मे खून बहनाय : इ सब सं खतरनाक जटिलता छै. मस्तिष्क मे रक्तस्राव माथ मे चोट कें परिणामस्वरूप भ सकएयत छै या किच्छू गंभीर मामलाक मे, कोनों स्पष्ट कारण नहि भ सकएयत छै. अइ सं स्थायी रूप सं विकलांगता या मौत तइक भ सकएय छै. यदि अहां कें माथ मे गंभीर चोट छै, त तुरंत कोनों अस्पताल कें आपातकालीन विभाग (ईटीयू) मे जाऊं.
• साँस लेबा मे दिक्कत : यदि गला कें इलाका मे खून बहएयत छै, त सूजन सं सांस लेवा मे दिक्कत भ सकएयत छै.

यदि अहां बच्चा पैदा करय कें योजना बना रहल छी आ परिवार मे हीमोफिलिया कें इतिहास छै, त अहां जेनेटिक काउंसलिंग ल सकय छी. इ अहां कें इ जानएय मे मदद कयर सकएय छै की अहां वाहक छी आ अहां कें बच्चा कें लेल की जोखिम छै. एकटा स्वस्थ भ्रूण कें चयन करनाय आ ओकरा इन-विट्रो फर्टिलाइजेशन जैना तरीकाक कें माध्यम सं अहां कें गर्भाशय मे प्रत्यारोपित करनाय सेहो संभव छै.