की अहां कें बच्चा कें एक संगे इ तरह कें कईटा समस्या छै? आउ VATER Syndrome / VACTERL Association के बारे में बात करी !

जखन डॉक्टर अहां कें बतायत छै की अहां कें नव बच्चा कें शरीर कें कई हिस्सा मे अचानक किच्छू बदलाव या दोष पैदा भ गेल छै तखन अहां बहुत चिंतित भ सकएय छी. शायद बच्चा कें जन्म सं पहिले कैल गेल स्कैन सं अहां कें अइ तरह कें कोनों बात कें संकेत मिलएयत छै. आइ हम सब इएह स्थिति के बात करय जा रहल छी, VATER Syndrome, या VACTERL Association. चिन्ता जुनि करू, एहि बात केँ सरलता सँ बुझू।

VATER सिंड्रोम / VACTERL एसोसिएशन की छै?

सीधा शब्दक मे कहल जाय त VATER सिंड्रोम जन्मजात विकृतिक कें एकटा समूह छै जे बच्चा कें विकास कें शुरु आती दौर मे होयत छै. विशेष रूप सं, इ समस्याक बच्चा कें भ्रूण कें विकास कें पहिल किच्छू सप्ताहक मे होयत छै. एकटा बच्चा सं दोसर बच्चा मे इ स्थिति अलग-अलग भ सकएय छै. हर बच्चा मे एक समान लक्षण नहि होयत। डॉक्टरक कें अइ स्थिति कें शक तखन होयत छै जखन शरीर कें कम सं कम तीन अंगक मे समस्या होयत छै जे आमतौर पर VATER अक्षर सं दर्शाओल जायत छै.

ई अक्षर VATER / VACTERL के की मतलब छै ?

ई वास्तव मे एकटा संक्षिप्त नाम अछि। अर्थात एहि स्थिति सँ प्रभावित शरीरक अंगक अंग्रेजी नामक पहिल अक्षरक संयोजन सँ बनल शब्द | एकर मूल नाम छल VATER:

• V - कशेरुका : एकर अर्थ होइत अछि रीढ़क हड्डी मे छोट हड्डी ( कशेरुका ) |
• उ - गुदा : मतलब गुदा .
• टी - ट्रेकिया : मतलब पवन पाइप .
• ई - अन्ननलिका : मतलब भोजनक पाइप।
• आर - गुर्दा : एकर मतलब किडनी के समस्या।

बाद में जेना कि एहि स्थिति के संग शरीर के दू टा आओर अंग में समस्या देखल जा सकैत छल, संक्षिप्त नाम के कनेक VACTERL तक बढ़ा देल गेल:

• ग - हृदय : एकर मतलब हृदय -संबंधित समस्या ।
• एल - अंग : एहि सँ अंग (खास क' पैघ पैरक अंगूठाक कात मे त्रिज्या हड्डी) सँ संबंधित समस्याक बोध होइत अछि ।

VACTERL के मतलब बुझल अछि की? ई स्थिति तखन होइत अछि जखन एहि मे सँ कतेको भाग मे एकहि संग किछु खास दोष होइत छैक ।

एहि VACTERL स्थिति सं के प्रभावित भ सकैत अछि ?

VACTERL ककरो प्रभावित क सकैत अछि। ई वंशानुगत नै छै। एकर मतलब छै की आमतौर पर इ परिवार कें एकटा सदस्य कें ही प्रभावित करएयत छै. हालांकि एकरऽ सही कारण अभी तलक पता नै चल॑ सकलऽ छै, लेकिन मानलऽ जाय छै कि ई गर्भावस्था के दौरान आनुवंशिक प्रभाव आरू पर्यावरणीय कारक के संयोजन के कारण होय छै ।

इ स्थिति कतेक आम छै, एकर मामला मे इ लगभग 10,000 सं 40,000 नवजात शिशुअक मे सं एकटा कें प्रभावित करएयत छै. मुदा, इ संख्या बेसि भ सकएय छै, कियाकि किच्छू बच्चाक मे बहुत सूक्ष्म लक्षण होयत छै, या केवल किच्छू लक्षण होयत छै.

VACTERL सिंड्रोम के लक्षण की अछि ?

लक्षण मुख्यतः शरीरक ओहि अंग मे देखबा मे अबैत अछि जकर प्रतिनिधित्व VACTERL अक्षर सँ कयल गेल अछि जकर चर्चा हम पहिने केने रही । एहि मे सँ किछु लक्षण जन्मक समय (जन्मजात) देखबा मे अबैत अछि , जखन कि किछु बाद मे देखा सकैत अछि । इ लक्षणक मे एक बच्चा सं दोसर बच्चा मे बहुत अंतर भ सकएय छै. आब एहि मे सँ प्रत्येक भाग केँ प्रत्येक भागक संबंध मे देखल जाय।

रीढ़ की हड्डी (कशेरुका) समस्याएँ

रीढ़ के हड्डी हमरऽ शरीर केरऽ बहुत महत्वपूर्ण अंग छै । VACTERL मे एहि रीढ़क हड्डीक विकासक तरीका मे किछु परिवर्तन भ सकैत अछि ।

• रीढ़क हड्डीक एक कात वक्रता ( स्कोलियोसिस ) ।
• कशेरुका (रीढ़) के विकृति (जैसे, अर्धकशेरुका , संलयित कशेरुका ) |
• पूंछ के हड्डी के नुकसान।
• पसली मे असामान्यता (पसली गायब, अतिरिक्त पसली, पसली जे एक दोसरा सं चिपकल या फाटल होय) ।

कल्पना करू जे जखन ई रीढ़क हड्डी पर होइत छैक तखन एहि तरहक कोनो बात बच्चाक मुद्रा आ गति पर कोन तरहक प्रभाव पड़तैक ।

गुदा (गुदा) समस्याएँ

अइ स्थिति कें किच्छू बच्चाक कें गुदा पूरा तरह सं नहि बनल भ सकएय छै. एकर मतलब छै की जइ खुलल जगह सं मल निकलएयत छै, ओ बहुत छोट भ सकएय छै या गलत जगह पर भ सकएय छै. एकरा गुदा एट्रेसिया सेहो कहल जाइत छैक | अइ सं बच्चा कें मल त्याग करनाय मुश्किल भ जायत छै.

हृदय संबंधी समस्या

हृदय संबंधी समस्या काफी गंभीर भ सकैत अछि। VACTERL मे हृदय के निर्माण के तरीका आ ओकर काज केना करैत अछि ताहि मे विभिन्न समस्या भ सकैत अछि ।

• प्रमुख रक्त वाहिका (महाधमनी आ फुफ्फुसीय धमनी) विस्थापित भ जाइत अछि ।
• हृदय के अलिंद के बीच छेद ( atrial septal defects (ASD) ).
• तेज हृदय धड़कन ( tachycardia ).
• हृदय विफलता।
• बामा हृदय कक्ष के अविकसितता ( हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम ) ।
• तेजी सं सांस लेनाय आ/अथवा छाती मे जकड़न.
• जटिल हृदय रोग जेना टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट .
• हृदय के कक्षों के बीच छेद ( ventricular septal defects (VSD) ).

एहि मे सं किछ हृदय रोग जानलेवा भ सकैत अछि. मुदा, किछु छेद, जेना एएसडी आ वीएसडी, समयक संग अपने आप बंद भ सकैत अछि ।

श्वासनली एवं अन्ननलिका की समस्या

VACTERL मे देखल जाय वाला एकटा आम स्थिति इ छै की श्वासनली आ अन्ननलिका ओतय नहि जुड़ल छै जतय ओकरा होबाक चाही (श्वासनली अन्ननलिका फिस्टुला। अथवा, अन्ननलिका पेट सं ठीक सं नहिं जुड़ल अछि ( esophageal atresia ). एकर कारण अछि जे : १.

• दूध पीबय आ खाय मे दिक्कत।
• श्वसन तंत्र के संक्रमण (जैसे निमोनिया ) |
• निगलबा मे दिक्कत।
• साँस लेबा मे दिक्कत भ सकैत अछि।

बस सोचू, जँ फूड पाइप आ साँस लेबाक पाइप मे गलत संरेखण भ' गेल हो त' भोजन-पान फेफड़ा मे जा सकैत अछि ने? जे खतरनाक अछि।

गुर्दे की समस्या

एहि स्थिति मे किडनी आ मूत्र प्रणाली मे समस्या सेहो देखल जा सकैत अछि ।

• मूत्रमार्ग के खुलल स्थान के असामान्य स्थान (विशेषतः लड़का में - हाइपोस्पैडियास ) |
• किडनी कें ठीक सं विकास नहि भ रहल छै ( renal dysplasia ).
• गलत जगह पर किडनी ( renal ectopia ).
• मूत्राशय सं गुर्दा मे वापस बहय वाला मूत्र ( vesicoureteral reflux ).
• गुर्दे में मूत्र के जमाव ( Hydronephrosis ).
• बार-बार मूत्रमार्ग के संक्रमण।

अंग एवं त्रिज्या समस्याएँ

VACTERL मे अंगक मे समस्या देखल जा सकैत अछि, खास क' हाथक पैघ पैरक आँगुरक कातक त्रिज्या हड्डी मे ।

• त्रिज्या हड्डी ( radial aplasia ) के पूर्ण नुकसान |
• रेडियल हाइपोप्लासिया ( त्रिज्या हड्डी के अविकसित)।
• बड़का पैर के अंगूठा के नुकसान।
• बड़का पैरक अंगूठा (Triphalangeal thumb ) मे अतिरिक्त हड्डी रहब ।

एकर अतिरिक्त, एहि तरहक समस्या अन्य अंग मे (त्रिज्या हड्डीक अतिरिक्त) देखल जा सकैत अछि :

• टखने ( क्लबफुट ) के एक विकृति |
• किछु आँगुरक सही प्रयोग करबा मे असमर्थता, छोट होयब ( हाइपोप्लासिया ) ।
• अतिरिक्त आँगुर ( polydactyly ) होएब ।
• अग्रभाग के दू हड्डी के संलयन ( radioulnar synostosis ).
• आँगुर एक दोसरा सॅं चिपकल (झिल्ली जकाँ - सिंडैक्टिली ) ।

अन्य लक्षण जे VACTERL नाम के अलावा देखल जा सकैत अछि |

VACTERL अक्षर सॅं उच्चारण कयल गेल भागक अतिरिक्त किछु आओर विशेषता सेहो एहि बच्चा सभ मे देखल जा सकैत अछि ।

• कान के असामान्य आकार।
• चेहराक दुनू कातक विषमता।
• नाकसँ साँस लेबामे दिक्कत ( choanal atresia ) ।
• रीढ़क हड्डी एक ठाम फंसल रहैत अछि (टेदर रीढ़क हड्डी ) ।
• विकास सामान्य स धीमा होइत अछि।
• ओम्फालोसेल (शरीर के बाहर आंतों के उभार)।
• आवाजक डिब्बा/ स्वरयंत्रक संकुचन .

महत्वपूर्ण : इ सबटा विशेषताक हर बच्चा मे मौजूद नहि छै. किच्छू बच्चाक कें पास किच्छू बच्चाक भ सकएय छै. संगहि, एकहि तरहक विशेषता सेहो एकटा बच्चा मे दोसर बच्चा सं भिन्न भ सकैत अछि.

VACTERL संग्रह के गठन के कारण की अछि ?

असल में VACTERL सिंड्रोम के सही कारण एखन धरि नहिं भेटल अछि. एहि पर एखनो शोध भ रहल अछि। मुदा वर्तमान राय इ छै की इ स्थिति कईटा आनुवंशिक आ पर्यावरणीय कारक कें संयोजन कें कारण भ सकएयत छै जे गर्भावस्था कें प्रारंभिक अवस्था मे भ्रूण कें विकास कें प्रभावित करएयत छै. अर्थात एकोटा कारण नहि भ' सकैत अछि, मुदा एक संग कतेको कारण हो।

VACTERL संग्रह कें पहचान कोना कैल जै?

VACTERL सिंड्रोम कें निदान आमतौर पर प्रसव पूर्व परीक्षा कें दौरान या जीवन कें शुरु आती मे कैल जायत छै. मुदा, कखनों-कखनों लक्षण ओतेक स्पष्ट नहि होयत छै, अइ कें लेल एकर निदान बचपन मे या युवा वयस्कता मे सेहो कैल जा सकएय छै.

VACTERL सिंड्रोम एकटा "बहिष्कार कें निदान" छै. मतलब जे डॉक्टर पहिने अन्य सभ बीमारी आ स्थिति के खारिज क दैत छथिन्ह जे एहि तरहक लक्षण पैदा क सकैत अछि. जखन एहि मे सँ कोनो स्थिति नहि भेटैत अछि तखनहि ओ VACTERL केँ संभावित कारण मानैत छथि ।

एकटा डाक्टर पहिने पूरा शारीरिक जांच करताह। एहि सं शरीर के कम सं कम एकटा अंग में जन्मजात विकृति के जांच होयत जेकर वर्तनी VACTERL अक्षर सं लिखल अछि जकर चर्चा हम पहिने केने रही. प्रायः, VACTERL कें बच्चा कें इ समस्याक कें शरीर कें कम सं कम तीन अंगक मे होयत छै.

शारीरिक जांच कें बाद डॉक्टर आगू कें जांच (जैना एक्स-रे , अल्ट्रासाउंड , खून कें जांच) कें आदेश देयत छै. इ कोनों जानलेवा समस्याक कें ठीक सं पता लगावय कें लेल कैल जायत छै, खासकर हृदय आ गुर्दा कें, ताकि ओकर जल्दी इलाज भ सकय.

VACTERL सिंड्रोम कें की इलाज छै?

VACTERL सिंड्रोम के इलाज में मुख्य फोकस भ्रूण के अवस्था में शरीर में एहि विकृति के कारण लक्षण के कम करय पर रहैत अछि । एक बच्चा सं दोसर बच्चा मे इलाज कें तरीका अलग-अलग होयत छै. एकर कारण इ छै की सब बच्चाक कें समान समस्या नहि होयत छै. मुख्य उपचार अछि : १.

• सर्जरी : एहि विकृति सभ केँ ठीक करबाक लेल सर्जरी केर आवश्यकता होइत छैक । कखनों-कखनों, इ सर्जरी बच्चा कें जन्म कें किच्छू दिनक कें भीतर, पैघ जटिलताक कें होएय सं पहिले कैल जायत छै. जेना-जेना बच्चा बढ़एयत जायत छै, बेसि सर्जरी कें आवश्यकता भ सकएय छै.
• शारीरिक चिकित्सा या व्यावसायिक चिकित्सा : इ उपचार मांसपेशियों कें मजबूत करएय मे मदद करएयत छै आ जोड़क कें गति मे सुधार करएयत छै.
• दवाई : लक्षणक कें नियंत्रित आ कम करय कें लेल विभिन्न प्रकार कें दवाई देल जा सकएय छै.

VACTERL सिंड्रोम कें बच्चा कें देखभाल कोना करएयत छै?

इ जाननाय की अहां कें बच्चा कें VACTERL सिंड्रोम छै, एकटा कठिन अनुभव भ सकएय छै. मुदा मोन राखू, अहाँ असगर नहि छी। अहां कें बच्चा कें जीवन भर लक्षणक कें प्रबंधन कें लेल लगातार चिकित्सा देखभाल आ निगरानी कें आवश्यकता होयत.

बच्चा के देखभाल करय वाला व्यक्ति के रूप मे अहां के बड़ जिम्मेदारी अछि.

• अपन बच्चा कें स्वास्थ्य आ विकास कें बारे मे हमेशा जागरूक रहूं. इ देखएय कें लेल की अहां कें बच्चा अपन उम्र कें अनुरूप विकासात्मक मील कें पत्थर पर पहुंच रहल छै या नहि (जैना, सिर पकड़नाय, लुढ़कनाय, बैसनाय, चलनाय)।
• जे डॉक्टर अहां कें बच्चा कें इलाज करएयत छै, ओकर संपर्क मे रहूं. VACTERL कें बच्चा कें आमतौर पर कई विशेषज्ञक (जैना, बाल रोग विशेषज्ञ, हृदय रोग विशेषज्ञ, सर्जन, नेफ्रोलॉजिस्ट) कें मदद कें जरूरत होयत छै. सब स नीक संबंध बना क राखू।
• किछ परिवारक कें जेनेटिक काउंसलिंग बहुत मददगार लगैत छै. इ ओकरा अपन बच्चा कें स्थिति कें बारे मे बेसि जानएय मे मदद कयर सकएय छै, उपचार विकल्पक पर चर्चा करएय सकएय छै, आ अइ चुनौती कें सामना करएय कें लेल आवश्यक मानसिक ताकत प्राप्त करएय सकएय छै.

की VACTERL सिंड्रोम कें रोकल जा सकएय छै?

चूँकि VACTERL सिंड्रोम के सही कारण के बारे में एखन धरि पता नै चलल अछि, ताहि लेल एकरा रोकय के कोनो उपाय नहिं अछि. इ पता लगावय कें लेल शोध जारी छै की इ स्थिति कें कारण की छै आ नव माता-पिता मे कोन जोखिम कारक मौजूद छै.

VACTERL सिंड्रोम कें रोगी कें कोन तरह कें उम्मीद भ सकएयत छै?

गर्भावस्था कें दौरान अपन डॉक्टर सं बात करूं की अहां आ अहां कें बच्चा कोना स्वस्थ रह सकएय छी. आनुवंशिक जांच आ प्रसव पूर्व देखभाल सं अहां कें बच्चा कें जन्म सं पहिले किच्छू VACTERL लक्षणक कें पता चल सकएय छै. तखन डॉक्टर अहां कें बच्चा कें जन्म होएयत ही इलाज शुरू करएय कें तैयारी कयर सकएय छै.

बच्चा कें जन्म कें बाद डॉक्टर पहिले इ जांच करएयत छै की बच्चा एतेक स्वस्थ छै की ओ कोनों जानलेवा लक्षणक कें इलाज करएय सकएय छै. जीवन भर इलाज कें आवश्यकता भ सकएय छै, कियाकि बचपन आ किशोरावस्था कें दौरान नव लक्षणक कें उपस्थिति भ सकएय छै या पुरान लक्षणक मे बदलाव भ सकएय छै.

VACTERL सिंड्रोम के कोनो इलाज नै छै। मुदा, उचित इलाज आ प्रबंधन सं बच्चा कें अपेक्षाकृत नीक जीवन जीएय मे मदद कैल जा सकएय छै.

कहिया डाक्टर लग जेबाक चाही?

यदि अहां कें बच्चा मे VACTERL कें लक्षण छै आ ओ ओकर दैनिक गतिविधियक या विकास मे बाधा पहुंचा रहल छै, त डॉक्टर सं जरूर मिलूं.

इमरजेंसी रूम मे कहिया जेबाक चाही:

• यदि बच्चा कें दिल कें धड़कन अनियमित छै.
• जँ अहाँ भोजन नहि करैत छी आ ने दूध पीबैत छी।
• यदि अहां कें सांस लेवा मे दिक्कत होयत छै.
• यदि अहां शौच या पेशाब करएय मे असमर्थ छी.

एहन स्थिति मे कनिको देरी नहि करू।

अहां कें अपन डॉक्टर सं कोन-कोन सवाल पूछबाक चाही?

जखन अहां कें बच्चा कें स्थिति कें बारे मे पता चलएयत छै तखन बहुत सं सवाल उठनाय सामान्य छै. अपन दिमाग मे जे किछु अछि ओ सभ अपन डॉक्टर सं पूछय सं नहि डेराउ. किछु उदाहरण देल गेल अछि : १.

• की हमर बच्चा कें सर्जरी कें जरूरत छै?
• अहां जे इलाज कें सलाह दैत छी ओकर की दुष्प्रभाव छै?
• यदि हमर बच्चा विकास कें मील कें पत्थर पर नहि पहुंच रहल छै त हमरा की करबाक चाही?
• सर्जरी कें बाद नवजात बच्चा कें देखभाल कोना कैल जै?

एहि सभ प्रश्नक अतिरिक्त जे किछु मोन मे अछि से पूछू। डाक्टर सब अहां के मदद करय लेल एतय छथिन्ह.

अंत मे मोन राखबाक बात

नवजात शिशुअक मे जन्मजात विकृतिक कें संख्या होयत छै, अइ कें लेल जखन अहां कें पता चलएयत छै की अहां अपन बच्चा कें जल्दी घर नहि ल जा सकएय छी तखन तनाव महसूस करनाय सामान्य छै. मुदा याद राखूं, विशेषज्ञ डॉक्टरक कें टीम अहां कें बच्चा कें आवश्यक इलाज उपलब्ध करावा कें लेल पूरा कोशिश करतय आ कोनों संभावित जीवन कें लेल खतरा वाला लक्षणक कें समाप्त करतय.

बहुत सं माता-पिता आ देखभाल करएय वाला कें VACTERL सिंड्रोम कें निदान कें बाद आनुवंशिक परामर्श जैना सेवाक मे बहुत आराम आ ज्ञान भेटएयत छै. अस्तु, एहन सेवा सं मदद लेबय मे संकोच नहि करू. उचित चिकित्सा उपचार, प्रेम आ देखभाल कें साथ, अहां निश्चित रूप सं अपन बच्चा कें बेहतरीन जीवन जीएय मे मदद कयर सकय छी.

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