ඔයාට හිතාගන්නත් බැරි විදිහට, සමහර වෙලාවට අපේ ඇඟ ඇතුළෙත් නිහඬව ලොකු සටන් සිද්ධ වෙනවා. අන්න ඒ වගේ, අපේ ඇඟේ සුදු රුධිරාණු වර්ගයක් වන ලිම්ෆොසයිට් (lymphocytes) කියන සෛලවලින් පටන්ගන්නා දුර්ලභ පිළිකා තත්ත්වයක් තමයි මේ මෑන්ටල් සෛල ලිම්ෆෝමාව (Mantle Cell Lymphoma – MCL) කියන්නේ. මේක ඇත්තටම (non-Hodgkin lymphoma) කියන ලිම්ෆෝමා වර්ගයට අයිති එකක්. අපි මේ ගැන සරලව, ඔයාට තේරෙන විදිහට කතා කරමු.

Table of Contents

මෑන්ටල් සෛල ලිම්ෆෝමාව (MCL) හැදෙන්නේ කොහොමද? ඇඟට මොකද වෙන්නේ?

හිතන්නකෝ, මේ MCL කියන පිළිකාව මුලදී හරිම හෙමින්, හොරෙන්ම වගේ තමයි ඇඟේ පැතිරෙන්න පටන් ගන්නේ. හැබැයි ටික කාලයක් යද්දී, එකපාරටම වේගයෙන් වර්ධනය වෙන්න පුළුවන්. මේක ප්‍රධාන වශයෙන්ම අපේ වසා පද්ධතිය (lymphatic system) පුරාම පැතිරෙනවා. වසා පද්ධතිය කියන්නේ අපේ ඇඟේ තියෙන තරල වර්ගයක් සහ ඒ තරල ගමන් කරන නාළ ජාලයක්. හරියට අපේ ඇඟේ කුණු අයින් කරන පද්ධතියක් වගේ.

රෝගය ටිකක් දරුණු අතට හැරෙද්දී, මේ පිළිකා සෛල වසා ගැටිති වලින් පිටතට ගිහින්, අපේ ලේ ගමනාගමනයට (bloodstream), ඇට මිදුළු (bone marrow) වලට, සමහර වෙලාවට ආහාර ජීර්ණ පද්ධතිය (digestive system) වගේ තැන්වලටත් පැතිරෙන්න ඉඩ තියෙනවා.

වැදගත්ම දෙයක් තමයි, MCL තියෙන කෙනෙක්ට රෝග ලක්ෂණ නැතිව යන කාලයක් (remission) එන්න පුළුවන්, ඒ වගේම ආයෙමත් රෝගය මතු වෙන්නත් (recurrence) පුළුවන්. මේක කිහිප වතාවක් වුණත් වෙන්න පුළුවන්. ප්‍රතිකාර වලින් MCL සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න බැරි වුණත්, රෝග ලක්ෂණ නැතිව ඉන්න කාලය (remission) දික් කරගන්න උදව් වෙනවා.

මේ මෑන්ටල් සෛල ලිම්ෆෝමාව කියන්නේ හරිම දුර්ලභ පිළිකාවක්. ලක්ෂ දෙකකට එක්කෙනෙක්ට වගේ තමයි මේක හැදෙන්නෙ. ඕනම කෙනෙක්ට මේ පිළිකාව හැදෙන්න පුළුවන් වුණත්, අවුරුදු 60ත් 70ත් අතර අයට ටිකක් වැඩි අවදානමක් තියෙනවා.

මෑන්ටල් සෛල ලිම්ෆෝමාවේ (MCL) වර්ග මොනවාද?

ප්‍රධාන වශයෙන් MCL වර්ග දෙකක් තියෙනවා:

1. ක්ලැසිකල් MCL (Classical MCL): මේ වර්ගය තමයි බහුලවම දකින්න ලැබෙන්නේ. මේක වසා ගැටිති වලින් පටන් අරන්, ඇඟේ අනිත් තැන්වලටත් පැතිරෙනවා. සාමාන්‍යයෙන් මේක ටිකක් වේගයෙන් වර්ධනය වෙන (aggressive) වර්ගයක්.

2. ලියුකේමික් නොන්-නෝඩල් MCL (Leukaemic non-nodal MCL): මේ වර්ගයේදී සාමාන්‍යයෙන් ප්ලීහාව ඉදිමෙනවා, ඒ වගේම ලේ වල සහ ඇට මිදුළු වල ලිම්ෆෝමා සෛල දකින්න ලැබෙනවා. මේක ක්ලැසිකල් වර්ගයට වඩා හෙමින් වර්ධනය වෙන එකක්.

මේ රෝගයේ ලක්ෂණ මොනවාද? කොහොමද අඳුනගන්නේ?

MCL රෝග ලක්ෂණ එකිනෙකාට වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. සමහර වෙලාවට මේවා සාමාන්‍ය ලෙඩක රෝග ලක්ෂණ වගේ පේන්නත් පුළුවන් නිසා, පිළිකාවක් කියලා හිතන්නෙවත් නැති වෙන්න පුළුවන්. අන්න ඒකයි MCL හුඟක් වෙලාවට හඳුනාගන්නකොට ටිකක් පරක්කු වෙලා, රෝගය පැතිරිලා තියෙන්න පුළුවන් කියන්නේ.

සමහරවිට ඔයාට කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් නැතිවෙන්නත් පුළුවන්. හැබැයි, රෝග ලක්ෂණ මතු වුණොත්, මේ වගේ දේවල් වෙන්න පුළුවන්:

ඇඟේ තැලීම් ඇතිවීම
හිසරදය
නිතරම මහන්සියක් දැනීම (Fatigue)
උණ
බඩේ අජීර්ණ තත්ත්වයන්
කෑම අරුචිය
රාත්‍රියට දාඩිය දැමීම
වසා ගැටිති ඉදිමීම (බෙල්ලේ, කිහිලිවල, ඉකිලිවල වගේ)
ඇඟට පණ නැති ගතියක් දැනීම
හේතුවක් නැතුව ඇඟ කෙට්ටු වීම

මේ ලක්ෂණ තිබුණ පලියටම MCL කියලා බය වෙන්න එපා. හැබැයි මේ වගේ ලක්ෂණ දිගටම තියෙනවා නම්, වෛද්‍යවරයෙක්ව හමුවෙන එක තමයි හොඳම දේ.

මෑන්ටල් සෛල ලිම්ෆෝමාව (MCL) හැදෙන්න හේතුව මොකක්ද?

හුඟක් වෙලාවට මේ MCL හැදෙන්නේ අපේ ඇඟේ තියෙන සමහර ජාන වෙනස් වීමක් (genes mutate) නිසා. මේ ජාන වෙනස් වීම නිසා අපේ B සෛල (B cells) කියන ලිම්ෆොසයිට් වර්ගයක ක්‍රියාකාරීත්වය වෙනස් වෙනවා. මේ ජාන වෙනස්වීම වෙන්නෙ ඇයි කියලා පර්යේෂකයන් තාම හරියටම දන්නේ නැහැ. හැබැයි, මෙහෙමයි ඒක වෙන්නේ:

1. අසාමාන්‍ය විදිහට වෙනස් වුණු B සෛල, සයික්ලින් D1 (cyclin D1) කියන ප්‍රෝටීනයක් ඕනෑවට වඩා නිපදවනවා. මේ ප්‍රෝටීනය B සෛල වර්ධනය වෙන්න උදව් කරන එකක්.

2. මේ සයික්ලින් D1 (cyclin D1) ප්‍රෝටීනය වැඩිපුර නිපදවීම නිසා, B සෛල පාලනයකින් තොරව බෙදිලා, ගුණනය වෙන්න පටන් ගන්නවා.

3. අන්න ඒ විදිහට පාලනයකින් තොරව බෙදෙන සෛල එකතු වෙලා තමයි ගෙඩි (tumors) හැදෙන්නේ.

මේ තත්ත්වයේ සංකූලතා මොනවාද?

මෑන්ටල් සෛල ලිම්ෆෝමාව ටිකෙන් ටික වැඩි වෙද්දී, මේ වගේ සංකූලතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්:

ආමාශ ආන්ත්‍රික රුධිර වහනය (Gastrointestinal bleeding)
ප්ලීහාව පිපිරීම (Ruptured spleen)
ටියුමර් ලයිසිස් සින්ඩ්‍රෝම් (Tumor lysis syndrome) කියන තත්ත්වය (පිළිකා සෛල වේගයෙන් බිඳී යාම නිසා ඇතිවන සංකූලතාවයක්)

මෑන්ටල් සෛල ලිම්ෆෝමාව (MCL) හඳුනාගන්නේ කොහොමද?

ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා MCL තියෙනවද කියලා සැකයක් ආවොත්, එයාලා පරීක්ෂණ කීපයක්ම කරන්න ඉඩ තියෙනවා.

ලේ පරීක්ෂණ (Lab tests): මේවට සම්පූර්ණ රුධිර පරීක්ෂාව (Complete Blood Count – CBC), (Comprehensive Metabolic Panel – CMP), (LDH test) එකක්, නැත්නම් (uric acid level test) එකක් වගේ දේවල් ඇතුළත් වෙන්න පුළුවන්. සාමාන්‍යයෙන් ලේ පරීක්ෂණයකදී ලිම්ෆොසයිට් (lymphocyte) ප්‍රමාණය වැඩි වෙලා තියෙනවා දැක්කොත් තමයි වෛද්‍යවරුන්ට සැකයක් එන්නේ.
බයොප්සි (Biopsies): වසා ගැටිත්තකින් පොඩි කෑල්ලක් අරන් පරීක්ෂා කරන (lymph node biopsy) එකක් හරි, ඇට මිදුළු වලින් සාම්පලයක් අරන් පරීක්ෂා කරන (bone marrow biopsy) එකක් හරි කරන්න වෛද්‍යවරයා නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්. මේකෙන් තමයි පිළිකා සෛල තියෙනවද කියලා හරියටම තහවුරු කරගන්නේ. මේ ගත්ත පටක සාම්පලය ව්‍යාධිවේදියෙක් (pathologist) තමයි පරීක්ෂා කරන්නේ.
ඉමේජින් පරීක්ෂණ (Imaging tests): පිළිකාව කොච්චර දුරට පැතිරිලාද කියලා බලන්න මේ පරීක්ෂණ උදව් වෙනවා. පිළිකාව තියෙන තැන අනුව, (colonoscopy) එකක්, (CT scan) එකක්, (EGD (esophagogastroduodenoscopy)) එකක්, නැත්නම් (PET scan) එකක් වගේ දෙයක් කරන්න වෙන්න පුළුවන්.

ලේ පරීක්ෂණ වල ප්‍රතිඵල අසාමාන්‍ය නම්, වෛද්‍යවරයා ඔයාව පරීක්ෂා කරලා, ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ ගැන අහයි. සමහරවිට වසා ගැටිති ඉදිමිලාද බලන්න බෙල්ල, කිහිලි වගේ තැන් අතගාලා බලන්නත් පුළුවන්.

මෑන්ටල් සෛල ලිම්ෆෝමාවේ (MCL) අදියර මොනවාද?

වෛද්‍යවරු මේ රෝගයේ පැතිරීම අනුව අදියර කිහිපයකට බෙදනවා. මේකට එයාලා (Mantle Cell Lymphoma International Prognostic Index – MIPI) කියලා විශේෂිත ක්‍රමයක් පාවිච්චි කරනවා. මේකෙන් රෝගියාට කොච්චර කල් ජීවත් වෙන්න පුළුවන්ද කියන එක ගැන දළ අදහසක් ගන්න පුළුවන්. සාමාන්‍යයෙන්, රෝගය මුල් අදියරේ තියෙනවට වඩා අග අදියරේදී ආයෙත් මතු වෙන්න තියෙන ඉඩකඩ වැඩියි.

පිළිකාව කොච්චර දුරට පැතිරිලාද කියන එක අනුව තමයි අදියර තීරණය කරන්නේ:

අදියර I (Stage I): එකම ප්‍රදේශයක තියෙන එක වසා ගැටිත්තකට හරි, වසා ගැටිති කිහිපයකට හරි විතරක් සීමා වෙලා තියෙනවා.
අදියර II (Stage II): ඔයාගේ මහා ප්‍රාචීරයේ (diaphragm) එකම පැත්තක තියෙන වසා ගැටිති දෙකකට හෝ ඊට වැඩි ගාණකට පැතිරිලා.
අදියර III (Stage III): මහා ප්‍රාචීරයේ (diaphragm) දෙපැත්තටම පැතිරිලා. එහෙම නැත්නම් ප්ලීහාවේ සහ මහා ප්‍රාචීරයට උඩින් තියෙන වසා ගැටිති වලට පැතිරිලා.
අදියර IV (Stage IV): මෑන්ටල් සෛල ලිම්ෆෝමාව ඇඟේ දුර තැන්වලට, එහෙමත් නැත්නම් වසා ගැටිති නොවන කොටස් වලට පැතිරිලා.

මෑන්ටල් සෛල ලිම්ෆෝමාවට (MCL) ප්‍රතිකාර කරන්නේ කොහොමද?

MCL වලට කරන ප්‍රතිකාර හැමෝටම එක වගේ නැහැ. ඔයාට ගැළපෙන ප්‍රතිකාර ක්‍රමය තීරණය වෙන්නේ පිළිකා ගෙඩිය තියෙන තැන, ඒක වර්ධනය වෙන වේගය වගේ කාරණා මත.

MCL සඳහා තියෙන ප්‍රතිකාර ක්‍රම කීපයක් තමයි මේ:

කීමොතෙරපි (Chemotherapy): පිළිකා සෛල විනාශ කරන්න දෙන ඖෂධ.
ඉමියුනොතෙරපි (Immunotherapy): ඔයාගේ ඇඟේම තියෙන ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය උත්තේජනය කරලා පිළිකාවට විරුද්ධව සටන් කරන්න සලස්වන ප්‍රතිකාරයක්.
විකිරණ ප්‍රතිකාර (Radiation therapy): අධි ශක්ති කිරණ යොදාගෙන පිළිකා සෛල විනාශ කිරීම.
ඉලක්කගත ප්‍රතිකාර (Targeted therapy): පිළිකා සෛල වල වර්ධනයට සහ පැතිරීමට උදව් කරන විශේෂිත අණු ඉලක්ක කරගෙන දෙන ඖෂධ.
මූල සෛල බද්ධ කිරීම (Stem cell transplant): රෝගී ඇට මිදුළු වෙනුවට නිරෝගී මූල සෛල බද්ධ කිරීම.

ඔයාට මේ ප්‍රතිකාර වලින් සමහර ඒවාට සුදුසුකම් ලබන්න පුළුවන්, සමහර ඒවාට බැරි වෙන්නත් පුළුවන්.

ඔයාට MCL තියෙනවා නම්, අලුත් ප්‍රතිකාර ක්‍රම පරීක්ෂා කරන සායනික පරීක්ෂණ (clinical trial) ගැන හිතලා බලන එකත් හොඳයි. මේ අලුත් ප්‍රතිකාර වලින් MCL සම්පූර්ණයෙන්ම සුව නොවෙන්න පුළුවන්, හැබැයි රෝග ලක්ෂණ නැතුව, ජීවිතේ සතුටින් ගත කරන්න ඔයාට වැඩි කාලයක් ලැබෙන්න ඉඩ තියෙනවා. මේ ගැන ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාගෙන් අහලා දැනගන්න.

මෑන්ටල් සෛල ලිම්ෆෝමාව (MCL) වළක්වාගන්න පුළුවන්ද?

අවාසනාවකට, MCL වළක්වාගන්න බැහැ. ඔයාට මේ රෝගය හැදුණා කියන්නේ ඔයා මොකක්හරි වැරැද්දක් කළා කියන එක නෙවෙයි. MCL වගේ පිළිකා ඇතිකරන විදිහට අපේ ඇඟ ඇතුළේ ජාන වෙනස් වෙන්නේ (mutate) ඇයි කියන එක ගැන පර්යේෂකයෝ තවමත් හොයමින් ඉන්නවා.

මෑන්ටල් සෛල ලිම්ෆෝමාව (MCL) එක්ක ජීවිතේ කොහොමද?

මෑන්ටල් සෛල ලිම්ෆෝමාව කියන්නේ සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න පුළුවන් ලිම්ෆෝමා වර්ගයක් නෙවෙයි. හැබැයි, රෝග ලක්ෂණ නැතිව යන (remission) තත්ත්වයට පත්කරන්න පුළුවන් ප්‍රතිකාර තියෙනවා.

පිළිකාවක් (remission) එකේ තියෙනවා කියන්නේ ඒක සම්පූර්ණයෙන්ම සුව වුණා කියන එක නෙවෙයි. MCL මාස ගාණකට, අවුරුදු ගාණකට පස්සේ ආයෙත් මතු වෙන්න (relapse) පුළුවන්.

MCL වලදී ඔයා (remission) එකේ ඉන්න කාලය සමහරවිට ටිකක් අඩු වෙන්න පුළුවන්. හැබැයි අලුතින් ආපු ඉලක්කගත ප්‍රතිකාර (targeted treatments) වලින් මේ (remission) කාලය වැඩි කරගන්න පුළුවන් වෙලා තියෙනවා. ඔයාගේ රෝගයේ ඉදිරි ගමන (prognosis) ගැන වැඩි විස්තර දැනගන්න ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා එක්ක කතා කරන්න.

ජීවත් වීමේ අනුපාතය (Survival rate)

මෑන්ටල් සෛල ලිම්ෆෝමාව සඳහා අවුරුදු පහක ජීවත් වීමේ අනුපාතය (five-year survival rate) 50% ක් විතර වෙනවා. ඒ කියන්නේ මේ රෝගය හඳුනාගත්ත අයගෙන් භාගයක් විතර දෙනා රෝග විනිශ්චයෙන් අවුරුදු පහකට පස්සෙත් ජීවත් වෙනවා.

හැබැයි මතක තියාගන්න, මේ ජීවත් වීමේ අනුපාත කියන්නේ නිකම්ම ඇස්තමේන්තු විතරයි. මේවයින් ඔයා කොච්චර කල් ජීවත් වෙයිද, නැත්නම් ඔයා යම් ප්‍රතිකාරයකට කොහොම ප්‍රතිචාර දක්වයිද කියලා හරියටම කියන්න බැහැ. මේ අනුපාත ඔයාට කොහොම බලපානවද කියලා දැනගන්න ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා එක්ක කතා කරන එක තමයි හොඳම.

ඔයා ඔයාව බලාගන්නේ කොහොමද?

මෑන්ටල් සෛල ලිම්ෆෝමාව එක්ක ජීවත් වෙද්දී ශාරීරිකව, මානසිකව සහ චිත්තවේගීයව ඔයාව බලාගන්න එක අතිශයින්ම වැදගත්.

මෙන්න ඔයාට උදව් වෙන්න පුළුවන් යෝජනා කීපයක්:

ඔයාගේ හැඟීම් පිළිගන්න: දුක, බය වගේ හැඟීම් යටපත් කළාට ඒවා නැතිවෙන්නේ නැහැ. ඔයාගේ හැඟීම් තේරුම් අරගෙන ඒවාට ඉඩ දෙන එක තමයි ඔයාට අවශ්‍ය සහයෝගය හොයාගන්න තියෙන පළවෙනි පියවර.
සහයෝගය ලබාගන්න: ඔයා වගේම අත්දැකීම් වලට මුහුණ දෙන අය ඉන්න සහයෝගී කණ්ඩායමකට (support group) එකතු වෙන එක ගොඩක් වටිනවා. ඔයාගේ ප්‍රදේශයේ තියෙන, එහෙම නැත්නම් අන්තර්ජාලය හරහා සම්බන්ධ වෙන්න පුළුවන් කණ්ඩායම් ගැන ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාගෙන් අහලා දැනගන්න.
මානසික ආතතිය පාලනය කරගන්න: හිත සැහැල්ලු කරගන්න ක්‍රම හොයාගන්න. භාවනා කරන එක (meditation) වගේ සිහිය පිහිටුවාගෙන කරන ව්‍යායාම (mindfulness exercises) උත්සාහ කරලා බලන්න.
දින චර්යාවකට හුරු වෙන්න: රෝගය අඩු වැඩි වෙන එක (remission and relapse cycle) නිසා ඔයාට හැමදේම අවුල් වගේ දැනෙන්න පුළුවන්. දිනපතා කරන දේවල් වලට දින චර්යාවක් හදාගෙන ඒකට අනුව වැඩ කරන එකෙන් ඔයාට යම් පාලනයක් ඇති කරගන්න පුළුවන්.
උපදේශකවරයෙක් එක්ක කතා කරන්න: ඔයාගේ මානසික සෞඛ්‍යය ගැන සැලකිලිමත් වෙන එක හරිම වැදගත්. සංකීර්ණ හැඟීම් එක්ක ගනුදෙනු කරන්න උපදේශකවරයෙක්ට (counselor or therapist) ඔයාට උදව් කරන්න පුළුවන්.

වෛද්‍යවරයාව හමුවිය යුත්තේ කවදාද?

ඔයා මෑන්ටල් සෛල ලිම්ෆෝමාවට ප්‍රතිකාර ගන්නවා නම්, ඔයා නිතරම වගේ වෛද්‍යවරයාව හමුවෙන්න ඕනේ. එයාලා ඔයාගේ තත්ත්වය නිරීක්ෂණය කරලා, ප්‍රතිකාර වල අතුරු ආබාධ පාලනය කරගන්න ඔයාට උදව් කරයි.

ඔයාගේ රෝගය (remission) එකේ තියෙනවා නම්, ඉඳලා හිටලා වෛද්‍යවරයාව හමුවෙන්න (follow-ups) සිද්ධ වෙයි. මේ හමුවීම් කොච්චර කාලෙකට සැරයක්ද තියාගන්න ඕනේ කියලා ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාගෙන් අහලා දැනගන්න.

ඔයාට මෑන්ටල් සෛල ලිම්ෆෝමාව (MCL) තියෙනවා නම්, ඔයා ජීවත් වෙන්නේ කවදාවත් ඇත්තටම නැති වෙන්නේ නැති ලෙඩක අවිනිශ්චිතභාවයත් එක්ක. ආයෙත් රෝගය මතු වෙයිද (relapse) කියලා ඔයා ගොඩක් වෙලාවට කනස්සල්ලෙන් ඉන්න පුළුවන්. එහෙමත් නැත්නම් ප්‍රතිකාර ඔයාට හරියයිද කියලත් හිතෙනවා ඇති.

මේ වගේ හැඟීම් ඇතිවෙන එක සාමාන්‍ය දෙයක්. හැබැයි මේ කනස්සල්ල නිසා ඔයාට ජීවිතේ සතුටින් ගත කරන්න බැරි නම්, අනිවාර්යයෙන්ම ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා එක්ක කතා කරන්න. එයාලට පුළුවන් ඔයාගේ මේ ගමනට උදව් වෙන්න පුළුවන් සම්පත් (resources) වලට ඔයාව යොමු කරන්න.

අවසාන වශයෙන් කියන්න තියෙන්නේ (Take-Home Message)

මෑන්ටල් සෛල ලිම්ෆෝමාව (MCL) කියන්නේ බය හිතෙන වචනයක් වෙන්න පුළුවන්. හැබැයි, මේ ගැන දැනුවත් වෙන එක, රෝග ලක්ෂණ ගැන අවධානයෙන් ඉන්න එක, සහ වෙලාවට වෛද්‍ය උපදෙස් ගන්න එක හරිම වැදගත්. මතක තියාගන්න, ඔයා තනිවෙලා නැහැ. නිසි ප්‍රතිකාර සහ සහයෝගය එක්ක මේ තත්ත්වයට මුහුණ දෙන්න ඔයාට ශක්තිය ලැබේවි. ඔයාට හිතෙන ඕනම ප්‍රශ්නයක්, බයක් ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා එක්ක බෙදාගන්න පැකිලෙන්න එපා.

මෑන්ටල් සෛල ලිම්ෆෝමාව, Mantle Cell Lymphoma, පිළිකාව, රුධිර පිළිකා, වසා පද්ධතිය, රෝග ලක්ෂණ, ප්‍රතිකාර