Tsy sahirana amin'ny fampijanonana ny rà ve ianao? Andeha isika hianatra momba ny hemofilia!

Efa nandre momba ny aretina antsoina hoe Hemophilia ve ianao? Mety hatahotra kely ianao rehefa mandre io anarana io. Aza manahy anefa, satria aretina tsy fahita firy ity. Androany, hiresaka momba ny atao hoe hemophilia isika, ny fomba fivoarany, ny soritr'aretina, ary raha misy fitsaboana, amin'ny fomba tsotra azonao takarina.

Inona no atao hoe hemofilia?

Raha fintinina, ny hemofilia dia aretina ra nolovaina izay mitranga amin'ny ankizy. Midika izany fa tsy mivaingana tsara ny ranao. Mety hiteraka rà mandriaka be loatra izany, na mangana kely mihitsy aza.

Eritrereto ange e, misy proteinina manokana ao amin'ny vatantsika izay manampy amin'ny fampivaingan'ny ra. Antsointsika hoe 'mpampivaingana ra' ireo. Toy ny miaramila kely miasa mba hampijanona ny rà mandriaka izy ireo. Rehefa voan'ny hemofilia ianao, dia tsy ampy ny famokarana iray na maromaro amin'ireo 'mpampivaingana ra' ireo. Avy eo dia mihena ny fivaingan'ny ra ary mihabetsaka ny rà mandriaka.

Misy karazany maro ny hemofilia. Mety ho mafy, antonony, na malemy ny aretina, arakaraka ny habetsahan'ny singa mampivaingana ra ao amin'ny ranao.

Ny vaovao tsara dia misy fitsaboana ho an'izany. Miezaka mamerina ireo singa ambany amin'ny fampangatsiahana ra ao amin'ny vatana ireo dokotera. Tsy misy fanafody ho an'ny hemofilia amin'izao fotoana izao. Na izany aza, ny olona voan'io aretina io dia mazàna miaina ela toy ny hafa raha tsaboina tsara. Mikaroka fomba vaovao ihany koa ny mpahay siansa, toy ny fitsaboana amin'ny alalan'ny fototarazo , mba hahitana raha azo sitranina izany.

Afaka mivoatra ve ny hemofilia aorian'ny fiterahana?

Eny, mety hitranga izany. Saingy tena mahalana izany. Antsoina hoe 'hemophilia acquired' izany. Midika izany fa tsy nolovaina. Ny mitranga eto dia ny hoe ny proteinina fiarovan'ny vatantsika , antsoina hoe antikôra , dia indraindray manafika diso ny iray amin'ireo singa mampivaingana ny rantsika. Ireo antikôra izay manafika amin'ny fomba diso dia antsoina hoe 'autoantibodies' .

Aretina mahazatra ve ny hemofilia?

Tsia, tsy izany mihitsy. Aretina tena tsy fahita firy ity. Araka ny antontan'isa any Etazonia (CDC Aogositra 2022), olona 33 000 eo ho eo no voan'ny hemofilia any. Matetika ny lehilahy no voakasik'izany. Mahalana ihany koa ny vehivavy no mahatsapa soritr'aretina toy ny haavon'ny facteur de correctance ambany sy ny rà mandriaka be mandritra ny fadimbolana.

Inona avy ireo karazana hemofilia?

Misy karazany telo lehibe ny hemofilia:

• Hemofilia A: Ity no karazana mahazatra indrindra. Vokatry ny tsy fahampian'ny singa fampangatsiahana ra laharana 8, fantatra ihany koa amin'ny hoe singa VIII., rehefa tsy ampy izany ny vatana. Olona 10 amin'ny 100.000 eo ho eo no mety ho voan'izany.
• Hemofilia B: Izany dia vokatry ny tsy fahampian'ny singa 9 amin'ny fampangatsiahana ny ra, na singa IX . Olona 3 amin'ny 100.000 eo ho eo no voan'ity karazana ity.
• Hemofilia C: Antsoina koa hoe tsy fahampian'ny singa XI , tena tsy fahita firy ity, izay misy fiantraikany amin'ny olona iray amin'ny iray tapitrisa.

Aretina lehibe ve ny hemofilia?

Eny, indraindray mety ho lehibe izany. Ny olona voan'ny hemofilia mafy dia mety handeha ra amin'ny fomba mety hahafaty, izay antsointsika hoe 'fandehanan-dra'. Saingy matetika izy ireo dia mandeha ra mankany amin'ny hozatra na tonon-taolana.

Inona avy ireo soritr'aretin'ny hemofilia?

Ny soritr'aretina manan-danja indrindra dia ny rà mandriaka sy ny mangana tsy mahazatra na be loatra.

Soritr'aretina matetika hita

Mety hahazo mangana lehibe ny olona voan'ny hemofilia na dia vokatry ny loza madinidinika aza. Midika izany fa misy ra mitete eo ambanin'ny hoditra.

• Angamba aorian'ny fandidiana, na aorian'ny fanesorana nify, na dia ny ratra amin'ny rantsantanana fotsiny aza , dia mety haharitra ela tsy araka ny mahazatra ny rà mandriaka.
• Mety hitranga tampoka ny rà mandriaka ao amin'ny orona tsy misy antony.

Ny habetsaky ny mangana/ra mandriaka ao aminao dia miankina amin'ny hoe manana hemofilia mafy, antonony, na malefaka ianao.

• Mety handeha ra matetika tsy misy antony mazava ny olona voan'ny hemofilia mafy .
• Mety handeha ra mandritra ny fotoana maharitra tsy araka ny mahazatra ny olona voan'ny hemofilia antonony raha sendra lozam-pifamoivoizana lehibe izy ireo.
• Ny olona voan'ny hemofilia malemy dia tsy mahatsapa rà mandriaka tsy ara-dalàna raha tsy aorian'ny fandidiana lehibe na lozam-pifamoivoizana lehibe.

Mety misy soritr'aretina hafa koa:

• Fanaintainan'ny tonon-taolana vokatry ny fiangonan'ny ra ao amin'ny vatana. Mety harary, hivonto, na ho mafana rehefa kasihina ny faritra toy ny kitrokely, lohalika, andilana ary soroka.
• Ra mandriaka ao amin'ny atidoha. Tena tsy fahita firy izany amin'ny olona voan'ny hemofilia mafy. Raha misy rà mandriaka ao amin'ny atidohanao dia mety hanana aretin'andoha maharitra, fahitana manjavozavo, na fahatsapana rendremana tafahoatra . Raha voan'ny hemofilia ianao dia tokony hanatona dokotera avy hatrany raha sendra misy amin'ireo soritr'aretina ireo.

Soritr'aretina amin'ny zazakely sy ny ankizy madinika

Indraindray, hita ny hemofilia rehefa foraina ny zazalahy kely ary mandeha ra mihoatra noho ny mahazatra. Amin'ny fotoana hafa, mampiseho soritr'aretina ny ankizy volana vitsivitsy aorian'ny nahaterahany. Ireto avy ireo soritr'aretina mahazatra indrindra:

• Fandatsahan-drà:Mety handeha ra ny vavan'ny zazakely rehefa manaikitra kilalao kely.
• Fivontosana eo amin'ny loha: Mety hiteraka fivontosana lehibe sy boribory (atody gisa) ny zazakely sy ny ankizy kely rehefa mikasika ny lohany.
• Mitomany matetika, tsy mety milamina, ary tsy te-handady na handeha: Mety hitranga izany raha niditra tao amin'ny hozatra na tonon-taolana ny ra. Mety hahatsapa ho mangana, mivonto, mafana rehefa kasihina ilay faritra, na mety hahatsapa fanaintainana ny zaza na dia kasihina kely aza.
• Hematoma: Ny 'hematoma' dia fitambaran'ny ra miangona eo ambanin'ny hoditra amin'ny zazakely sy ny ankizy madinika. Ireo karazana hematoma ireo dia mety hitranga ihany koa aorian'ny tsindrona.

Inona avy ireo antony mahatonga ny hemofilia?

Ireo 'zavatra mampivaingana ra' ireo dia vita avy amin'ny fototarazo sasany ao amin'ny vatantsika. Ao amin'ny hemofilia nolovaina, ny fototarazo izay mitarika ny famokarana ireo 'zavatra mampivaingana ra' ireo dia miova, midika izany fa miova izy ireo. Ireo fototarazo niova ireo dia mety hamorona 'zavatra mampivaingana ra' diso na tsy hamorona 'zavatra mampivaingana ra' ampy. Na izany aza, eo amin'ny 20% eo ho eo amin'ireo mararin'ny hemofilia no teraka ho azy, midika izany fa afaka mahazo ny aretina izy ireo na dia tsy misy olona ao amin'ny fianakaviana aza efa voan'izany teo aloha.

Ahoana no fomba lovain'ny hemofilia?

Samy aretina mifandray amin'ny firaisana ara-nofo ny karazana hemofilia A sy B. Nolovaina tamin'ny fomba recessive mifandray amin'ny X izy ireo. Andeha hojerentsika ny fomba hitrangan'izany:

• Samy mahazo andiana krômôzôma iray avy amin'ny renintsika isika rehetra ary andiana krômôzôma iray avy amin'ny raintsika. Raha mahazo krômôzôma X avy amin'ny renintsika ianao ary krômôzôma X avy amin'ny rainao, dia zazavavy ianao. Raha mahazo krômôzôma X avy amin'ny reninao ary krômôzôma Y avy amin'ny rainao ianao, dia zazalahy. Raha lazaina amin'ny teny tsotra, ny reny dia manome krômôzôma X ho an'ny zanany foana. Ny maha-lahy na maha-vavy anao dia miankina amin'ny hoe manome anao krômôzôma X na Y ny rainy.
• Raha manana tsy fahatomombanana ao amin'ny fototarazo izay mamokatra ity 'facteur de rasseuse' ity amin'ny iray amin'ireo krômôzôma X roa ananany ny vehivavy iray, dia mety ho mpitondra ny hémophilia izy, saingy mety tsy hampiseho soritr'aretina satria manana fototarazo salama ao amin'ny krômôzôma X hafa ananany.
• Raha miteraka lahy ny reny mpitondra izay manana krômôzôma X tsy mety tahaka izao, dia misy ny vintana 50% fa handova ny krômôzôma X tsy mety ilay zaza. Raha mitranga izany, dia ho voan'ny hemofilia ilay zaza lahy.
• Raha manan-janaka vavy io reny io, dia misy ny vintana 50% fa handova ny krômôzôma X tsy mety koa ilay zaza. Na izany aza, mety tsy hampiseho soritr'aretina izy satria mandova krômôzôma X salama avy amin'ny rainy. Amin'izay fotoana izay dia ho mpitondra aretina koa io zanany vavy io.

Midika izany fa ny vehivavy iray izay mandova krômôzôma X tsy mety dia lasa mpitondra ny hemofilia. Mety tsy hisy soritr'aretina izy, nefa afaka mampita ny aretina amin'ny zanany. Ny zaza tsirairay izay aterany dia manana vintana 50% handova ny hemofilia.Azo inoana kokoa fa hampiseho soritr'aretina ny ankizy lahy raha mandova hemofilia izy ireo, satria tsy mahazo krômôzôma X salama avy amin'ny rainy.

Mahazo soritr'aretin'ny hemofilia koa ve ny ankizivavy?

Eny, mety hitranga izany. Saingy mazàna dia malemy ireo soritr'aretina. Ohatra, ny vehivavy mitondra ny fototarazo hemofilia dia mety tsy manana singa fampangatsiahana ara-dalàna ampy. Raha mitranga izany, dia mety hiaina rà mandriaka be tsy mahazatra izy mandritra ny fadimbolana, mora mangana, mandeha ra be loatra aorian'ny fiterahana, na mandeha ra amin'ny tonon-taolana, ka miteraka olana amin'ny tonon-taolana.

Ahoana no fomba fijerin'ny dokotera ny hemofilia?

Hanontany anao ny tantaram-pahasalamanao feno aloha ny dokotera ary hanao fizahana ara-batana. Raha manana soritr'aretin'ny hemofilia ianao dia hanontany anao momba ny tantaram-pianakavianao ihany koa izy ireo. Mety hanao fitiliana toy ny:

• Fanisana ra feno (CBC): Izany dia atao mba hijerena ny karazana sela ao amin'ny ra.
• Fitsapana ny Fotoana Prothrombin (PT): Ity dia afaka manamarina ny hafaingan'ny fivontosan'ny ranao.
• Fitsapana ny Fotoana Tromboplastina ampahany (PTT): Ity dia fitsapana iray hafa izay mandrefy ny fotoana ivaingan'ny ra.
• Fitiliana singa manokana amin'ny fampivainganana ra: Ity fitiliana ra ity dia mandrefy ny haavon'ny singa manokana amin'ny fampivainganana ra, toy ny singa VIII sy ny singa IX .

Inona avy ireo haavon'ny anton-javatra mampivaingana ireo?

Ireo singa mampivaingana ra dia akora izay manampy amin'ny fanaraha-maso ny rà mandriaka. Ny dokotera dia manasokajy ny hemofilia ho malemy, antonony, na mafy mifototra amin'ny habetsahan'ireo singa mampivaingana ra ireo ao amin'ny ranao:

• Ireo olona manana anton-javatra mampivaingana ra eo anelanelan'ny 5% sy 30% amin'ny taha ara-dalàna dia manana hemofilia malefaka.
• Ireo olona manana anton-javatra mampivaingana ra eo anelanelan'ny 1% sy 5% amin'ny taha ara-dalàna dia manana hemofilia antonony.
• Ireo olona manana latsaky ny 1% amin'ny anton-javatra mampivaingana ra ara-dalàna dia manana hemofilia mahery vaika.

Inona avy ireo fitsaboana ny hemofilia?

Mitsabo ny hemofilia ny dokotera amin'ny alàlan'ny fampitomboana ny haavon'ny singa mpandatsa-drà izay ambany na fanoloana ireo singa mpandatsa-drà tsy ampy. Izany dia antsoina hoe fitsaboana fanoloana .

Amin'ity fitsaboana fanoloana ity, dia omena singa mpampandry ra vita amin'ny plasma olombelona (plasma olombelona mifantoka) na 'singa mpampandry ra' recombinant ianao. Matetika, ny olona manana hemofilia mafy ihany no mila ity fitsaboana fanoloana ity tsy tapaka. Ny olona manana hemofilia malemy ka hatramin'ny antonony dia omena ity fitsaboana ity raha toa ka hanao fandidiana izy ireo. Omena fanafody antifibrinolytika izy ireo.Azo omena ihany koa ny fanafody izay misakana ny fivontosan'ny ra tsy ho levona.

Ireo singa mifantoka amin'ny ra ireo dia vita avy amin'ny ran'olombelona nomena. Nodiovina sy nosedraina izy ireo mba hampihenana ny mety hisian'ny fifindran'ny aretina toy ny hepatita sy ny VIH . Ireo singa fanolo ireo dia omena amin'ny alalan'ny fampidirana amin'ny lalan-dra (IV) .

Raha voan'ny hemofilia mafy ianao ary mandeha ra matetika, dia mety hanome fitsaboana antsoina hoe 'fampidiran-dra amin'ny alalan'ny prophylactic factor' ny dokoteranao mba hisorohana ny fandehanan-dra.

Misy fahasarotana ve mandritra ny fitsaboana?

Ny olona sasany izay mahazo ity fitsaboana fanoloana ity dia mamorona hery fiarovana , antsoina hoe inhibitors , izay manafika ireo singa mampivaingana ra omena azy ireo. Mampiasa fomba fitsaboana antsoina hoe Immune Tolerance Induction (ITI) ny dokotera mba hitsaboana izany. Ny ITI dia ny fanomezana azy ireo tsindrona isan'andro amin'ireo singa mampivaingana ra mba hampihenana ny haavon'ireo inhibitors. Mety ho fitsaboana maharitra izany, ary ny olona sasany dia mety mila ity fitsaboana ity mandritra ny volana maromaro na taona maro mihitsy aza.

Azo sorohina ve ny hemofilia?

Tsia, tsy azo atao izany. Raha voan'ny hemofilia ianao ary manan-janaka, dia mety hanoro hevitra ny hanaovana fitiliana fototarazo ny dokoteranao. Amin'izany fomba izany, ianao sy ny zanakao dia afaka mahita raha mety hampita ny hemofilia amin'ny taranaka manaraka izy ireo.

Karazana fanantenana inona no tokony hananan'ny olona iray voan'ny hemofilia?

Raha voan'ny hemofilia ianao dia mety mila fitsaboana mandritra ny androm-piainanao. Miankina amin'ny karazana hemofilia anananao, ny hamafiny, ary raha misy "zavatra manakana" anao ny habetsaky ny fitsaboana ilainao.

Manao ahoana ny androm-piainan'ny olona iray voan'ny hemofilia?

Araka ny Federasiona Iraisam-pirenena momba ny Hemofilia, ny androm-piainan'ny lehilahy voan'ny hemofilia dia fohy kokoa 10 taona eo ho eo noho ny an'ny lehilahy tsy voan'ny hemofilia, araka ny angon-drakitra tamin'ny taona 2012 avy amin'ny Federasiona Iraisam-pirenena momba ny Hemofilia. Na izany aza, milaza izy ireo fa ny ankizy voan'ny hemofilia izay voamarina sy tsaboina amin'ny fahazazany dia manana androm-piainan'ny olona ara-dalàna .

Saingy tsy mitovy ny rehetra. Ny marina amin'ny olona iray dia mety tsy marina amin'ny olona iray hafa. Raha voan'ny hemofilia ianao na ny zanakao dia anontanio ny dokoteranao izay tokony ho antenaina. Izy no mahalala tsara indrindra ny toe-pahasalamanao/ny zanakao sy ny fahasalamany amin'ny ankapobeny.

Ahoana no fomba hikarakarako ny tenako?

Mety mila fitsaboana mitohy ny olona voan'ny hemofilia mba hisorohana ny rà mandriaka. Mety tsy maintsy mitsahatra amin'ny asa sy fanafody sasany ihany koa izy ireo. Na izany aza, misy zavatra maro azonao atao mba hitantanana ny fiantraikan'ny hemofilia eo amin'ny fiainanao.

Zavatra tsy tokony hatao

Ireo zavatra mora tohina, mianjera, na tafintohina amin'ny hafa dia mety hiteraka olana lehibe ho an'ny olona voan'ny hemofilia. Tokony hisoroka ireo hetsika izay mety hampidi-doza azy ireo hianjera na ho voadona mafy izy ireo. Ohatra:

• Milalao fanatanjahan-tena toy ny baolina kitra, hockey ary rugby.
• Mandray anjara amin'ny zavatra toy ny ady totohondry sy tolona.
• Mitaingina môtô.
• Mitaingina skateboard.

Ny fanatanjahan-tena hafa, toy ny baolina kitra, basikety ary baseball, dia mitondra risika avo lenta amin'ny ratra ihany koa. Raha te hilalao ireo fanatanjahan-tena ireo ianao dia miresaha amin'ny dokoteranao momba ny zavatra toy ny fampiasana fitaovana fiarovana.

Fanafody tsy tsara hohanina

Misoroka ny fivontosan'ny ra ny fanafody fanalana fanaintainana toy ny aspirine, ibuprofen, ary naproxen . Tsy hevitra tsara koa ny mihinana fanafody miady amin'ny fivontosan'ny ra toy ny heparin na warfarin .

Zavatra azonao atao mba hiainana fiainana tsaratsara kokoa

Misy zavatra maro azonao atao mba hampihenana ny fiantraikan'ny hemofilia eo amin'ny fiainanao:

• Manaova fanatanjahan-tena: Mety hanahy ianao sao ho ratra rehefa manao fanatanjahan-tena. Na izany aza, miresaha amin'ny dokoteranao momba ny fomba hijanonana ho mavitrika sady mampihena ny mety hisian'ny rà mandriaka.
• Tantano ny adin-tsaina : Aretina maharitra mandritra ny androm-piainana ny hemofilia, ary mety mila miezaka mafy kokoa ianao mba handanjalanjana izany amin'ny fianakavianao sy ny andraikitrao amin'ny asa.
• Tazomy ho salama tsara ny nify: Ny fiborosiana nify, ny fampiasana kofehy nify, ary ny fitsidihana mpitsabo nify tsy tapaka dia afaka mampihena ny mety hilàna fitsaboana nify izay mety hiteraka rà mandriaka. Aza adino ny milaza amin'ny dokoteranao ny momba ny aretinao.
• Tazomy ho salama ny lanja: Raha sahirana mihetsika ianao noho ny rà mandriaka anatiny sy ny fahasimban'ny tonon-taolana, dia hanampy anao ny mifehy ny lanjanao.
• Ampahafantaro ireo manodidina anao: Raha voan'ny hemofilia mafy ianao dia mety hiaina rà mandriaka tampoka sy tsy voafehy, na dia mihinana fanafody aza ianao. Ampahafantaro ny fianakavianao ny tokony hatao raha sendra izany aminao. Raha voan'ny hemofilia ny zanakao dia ampahafantaro ireo mpikarakara azy sy ny mpiasan'ny sekoly ny tokony hatao raha toa ka mandeha ra ny zanakao.

Rahoviana aho no tokony hahita dokotera?

Raha mahatsikaritra fiovana eo amin'ny vatanao ianao, toy ny rà mandriaka be loatra na mangana, dia manatona dokotera.

Rahoviana no tokony handeha any amin'ny sampana vonjy taitra

Tokony handeha any amin'ny sampana vonjy taitra avy hatrany ianao amin'ireto toe-javatra ireto:

• Raha marary andoha mafy ianao na mahatsiaro ho fanina, ireo soritr'aretina ireo dia mety manondro fa misy rà mandriaka ao amin'ny atidohanao.
• Raha mivonto sy/na maharary ny tonon-taolanao, ary tsy manana fanafody fanoloana singa fanampiny ianao.

Inona avy ireo fanontaniana tokony hapetrako amin'ny dokotera?

Raha voamarina fa voan'ny hemofilia ianao na ny zanakao dia azonao atao ny mametraka fanontaniana toy izao amin'ny dokoteranao:

• Karazana hemofilia inona no ananako/an'ny zanako?
• Inona avy ireo fitsaboana atolotrao?
• Inona avy ireo voka-dratsin'ny fitsaboana?
• Tsy maintsy mahazo fitsaboana isan'andro ve aho/ny zanako?
• Inona avy ireo hetsika tsy tsara ho ahy/ny zanako atao?
• Inona avy ireo fanafody tsy tsara ho ahy/ho an'ny zanako?
• Inona no azoko atao mba hiatrehana ny fiantraikan'ity aretina ity eo amin'ny fiainan'ny tenako/ny zanako?

Hafatra entina mody

Aretina tsy fahita firy sy nolovaina amin'ny ra ny hemofilia. Mety hisy fiantraikany lehibe eo amin'ny fiainanao izany. Mety mila fitsaboana mandritra ny androm-piainana ny olona voan'ny hemofilia. Mety hanahy ny amin'ny fiarovana ny zanany amin'ny loza ny ray aman-drenin'ny ankizy voan'ny hemofilia, ary koa ny fampianarana azy ireo hiaina miaraka amin'ny hemofilia.

Amin'izao fotoana izao, tsy afaka manasitrana tanteraka ny hemofilia ny dokotera. Na izany aza, afaka manome fitsaboana izy ireo mba hisorohana na hampihenana ny soritr'aretin'ny hemofilia. Afaka manoro hevitra ihany koa izy ireo ny dingana azonao atao mba hampihenana ny fiantraikan'ny hemofilia amin'ny fiainanao andavanandro. Ny zava-dehibe indrindra dia ny mijanona ho tony sy manaraka tsara ny toromariky ny dokoteranao.