Mikorontana ve ny proteinina ao amin'ny vatana? Ity amyloidose ity no resahintsika!

Mahatsiaro ho reraka, reraka, ary angamba mihena lanja tsy hay eritreretina ve ianao amin'izao andro izao? Indraindray, ny fiovana kely eo amin'ny vatantsika dia mety hitarika zavatra lehibe. Androany isika dia hiresaka momba ny aretina iray izay mitranga rehefa misy karazana proteinina ao amin'ny vatantsika miova endrika, ka miangona ao amin'ny taova tena ilaina. Izany no antsointsika hoe amyloidosis . Aza manahy, hiresaka momba izany amin'ny fomba tsotra sy amin'ny fomba azonao takarina isika.

Inona marina no atao hoe amyloidosis?

Raha fintinina, ny amyloidosis dia aretina iray izay ahitana ireo proteinina amyloid (izay proteinina tsy ara-dalàna raha ny marina) ao amin'ny vatantsika mivalombalona, ​​miangona, ary mamorona vongan-javatra kely, toy ny fibre antsoina hoe fibrils, izay miangona ao amin'ny taova tena ilaina toy ny fo, ny voa ary ny aty. Rehefa mitranga izany, ary raha tsy tsaboina, ireo fibrils proteinina tsy ara-dalàna ireo dia mety hiteraka fahasimbana lehibe amin'ny taovantsika.

Indraindray ireo proteinina tsy ara-dalàna ireo dia mety hiangona ao amin'ny faritra kely amin'ny taova iray. Antsoina hoe amyloidosis eo an-toerana izany. Matetika izany dia mety hisy fiantraikany amin'ny hoditsika, ampahany kely amin'ny tatavia, na ny lalan-drivotra. Na izany aza, matetika kokoa ireo fibril ireo dia mipetraka ao amin'ny taova iray manontolo na amin'ny taova isan-karazany manerana ny vatana. Antsoina hoe amyloidosis systemic izany.

Misy vaovao tsara. Afaka mampitsahatra ny famokarana ireo proteinina tsy ara-dalàna izay miteraka amyloidosis ny dokotera. Amin'ny karazana amyloidosis sasany, ny hery fiarovana dia afaka manampy amin'ny fanadiovana ireo proteinina ireo. Izany dia afaka mampihena ny soritr'aretinao ary manatsara ny fahasalaman'ireo taova voakasik'izany.

Misy karazana amyloidosis ve?

Eny, sokajian'ny dokotera ity aretina ity mifototra amin'ny karazana proteinina voakasik'izany. Ireto avy ireo karazana hita:

• Amyloidosis AL : Izany dia rehefa mamokatra proteinina rojo maivana be loatra ny vatanao (izay ampahany lehibe amin'ny hery fiarovana). Ireo fibril ireo dia mazàna miangona ao am-po (amyloidosis cardiac) sy ny voa. Ny amyloidosis AL koa dia mety hisy fiantraikany amin'ny hozatrao, ny hoditrao ary ny taova fandevonan-kanina. Ity no karazana amyloidosis mahazatra indrindra.
• Amyloidosis AA : Amin'ity tranga ity, miangona ao amin'ny taovanao ny sombin -proteinina A ao amin'ny serum . Mety hitranga izany raha manana aretina mamaivay maharitra ianao, izany hoe aretina miteraka mamaivay ao amin'ny vatana (ohatra, arthritis rheumatoid, aretin'ny tsinay mamaivay, na aretina maharitra). Mety hisy fiantraikany amin'ny voa, ny taova fandevonan-kanina, na ny fo izany.
• Amyloidosis ATTR: Amin'ity aretina ity, ny aty dia mamokatra proteinina transthyretin betsaka tsy ara-dalàna. Io proteinina transthyretin tsy ara-dalàna io dia mipetraka ao am-po ary indraindray ao amin'ny ozatra. Ny karazany sasany dia nolovaina (amyloidosis familial), raha ny hafa kosa dia mivoatra any aoriana any rehefa mihantitra ny olona iray (wild-type ATTR).

Mahazatra ve ity aretina ity?

Aretina tsy fahita firy ny amyloidosis. Ohatra, na dia any Etazonia aza, dia tombanan'ny dokotera fa tranga vaovao 1.275 ka hatramin'ny 3.200 amin'ny AL amyloidosis ihany no voamarina isan-taona. Noho izany, tsy aretina mahazatra izany.

Inona avy ireo soritr'aretin'ity aretina ity?

Mety miovaova arakaraka ny olona ny soritr'aretin'ny amyloidosis, miankina amin'ny karazana proteinina tsy ara-dalàna sy ny toerana misy ny fibrils.

Alaivo sary an-tsaina ange raha miangona ao am-po ireo proteinina ireo (`(cardiac amyloidosis)`), dia ny soritr'aretina miseho dia fahalemena, fahasarotana miaina, fanina (mety ho famantarana ny gadona tsy ara-dalàna amin'ny fo izany) na tsy fahombiazan'ny fo miaraka amin'ny fivontosana eo amin'ny tongotra.

Ary koa, raha mipetraka ao amin'ny voa ireo proteinina ireo (amyloidosis amin'ny voa), dia mety hitranga ny soritr'aretina toy ny fivontosan'ny tongotra sy ny ranjo ary ny fahitana fiboiboika ao amin'ny urine .

Misy soritr'aretina maromaro mahazatra hita amin'ny amyloidosis:

• Mahatsiaro ho reraka tsy hay eritreretina.
• Fihenan-danja tsy misy antony.
• Fahalemena na fahaverezan'ny fahatsapana amin'ny rantsam-batana, tsy fahafahana mandray zavatra tsara.
• Mahatsapa ho toy ny tsy misy aina ny tanana.
• Fiovan'ny hoditra: Midika izany fa misy zavatra toy ny hoditra mora mangana sy teboka volomparasy (purpura) manodidina ny maso.

Nahoana no mitranga ity amyloidose ity?

Mitranga ny amyloidosis rehefa mivalombalona sy miraikitra ny proteinina ao amin'ny vatantsika. Miangona izy ireo, mamorona vongany, na fibrila, ary miangona ao amin'ny taova sy ny sela. Antsoin'ny dokotera hoe "aretina mivalombalona proteinina" izany. Ireo proteinina tokony ho milamina, mifatotra amin'ny rojo lava, dia mikorontana ary tsy afaka mamaky tsara ny vatana, ka miteraka olana.

Ireto avy ireo zavatra mety mahatonga izany:

• Fiovan'ny fototarazo (mutation) : Mety handova fiovan'ny fototarazo (mutation) izay mamokatra proteinina amyloid tsy ara-dalàna ianao. Na, mety hitranga mandritra ny androm-piainan'ny olona iray ireo fiovan'ny fototarazo ireo, noho ny antony tsy fantatra.
• Aretina ara-pahasalamana hafaIndraindray ny amyloidosis dia mety ho vokatry ny aretina hafa. Izany no mitranga amin'ny amyloidosis AA. Fahita kokoa amin'ny olona voan'ny aretina maharitra na aretina mitaiza toy ny rheumatoid arthritis izany.

Iza no mety ho voan'izany kokoa? (Ireo anton-javatra mety hampidi-doza)

Misy antony maromaro mety hampidi-doza izay mety hisy fiantraikany amin'ny fivoaran'ny amyloidosis:

• Taona : Matetika indrindra no hita amin'ny olona 60 taona na mihoatra ity aretina ity.
• Lahy sa Vavy : Ny lehilahy no mora voan'ity aretina ity.
• Foko : Hita fa ny olona mainty hoditra any Etazonia dia mety handova ny fiovan'ny fototarazo izay miteraka ny endrika nolovaina amin'ny 'ATTR amyloidosis'. (Vitsy ny angon-drakitra manokana momba izany eto amin'ny firenentsika, saingy matetika no voalaza fa misy foko sasany mora voan'ny karazana sasany.)
• Aretina ara-pahasalamana hafa : Ny fananana aretina mitaiza amin'ny fivontosana dia mampitombo ny mety hisian'ny amyloidosis AA. Ary koa, eo anelanelan'ny 12% sy 15% amin'ny olona voan'ny myeloma marobe, karazana homamiadan'ny ra, no voan'ny amyloidosis AL.
• Dialyse maharitra : Ireo olona voan'ny aretin'ny voa mitaiza izay efa nanao dialyse nandritra ny fotoana ela dia mety hahazo karazana amyloidose sasany ihany koa.
• Amyloidosis ao amin'ny fianakaviana : Ny karazana amyloidosis sasany dia mety mifindra ao amin'ny fianakaviana. Midika izany fa mety ho lova izy ireo.

Inona avy ireo fahasarotana mety haterak'izany?

Ireo fivontosan'ny amyloid ireo dia mety hanakana ny taova voakasika tsy hiasa tsara. Ireto avy ireo fahasarotana mety hitranga:

• Fihenan'ny fiasan'ny fo ary amin'ny farany dia tsy fahombiazan'ny fo.
• Aretin'ny voa ary amin'ny farany dia tsy fahombiazan'ny voa .
• Neuropatia (izay miteraka fahatsapana ho mangozohozo sy fahalemena).

Saingy tadidio fa raha mitady fitsaboana amin'ny ekipa mpitsabo mety ianao dia afaka mampihena ny mety hisian'ireo fahasarotana ireo.

Ahoana no hamantarana marina ity aretina ity? (Diagnosis)

Manao biopsie ny dokotera mba hamantarana ny proteinina mahatonga ny amyloidosis. Izany dia mitaky ny fakana sombin-taolana kely avy amin'ny taova voakasika na avy amin'ny toerana izay matetika miangona ireo fibril ireo (ohatra, ao amin'ny tavy eo ambanin'ny hoditry ny kibonao na ao amin'ny tsoka taolanao).

Ankoatra izany, misy fitsapana hafa azonao atao:

• Fitiliana ra sy urine : Ireo fitiliana ireo dia afaka manamarina ny haavon'ny proteinina tsy ara-dalàna ao amin'ny ranao na ny urine. Azo ampiasaina ihany koa izy ireo mba hijerena ny fiasan'ny taova voakasik'izany.
• Fitiliana sary: ​​Ireo fitiliana ireo dia afaka manampy ny dokotera hahita ny fahasimban'ny taova voakasik'izany. Miankina amin'ny toerana misy ny fibrils, mety mila echocardiogram ianao, izay mijery ny fo, MRI , izay mampiseho sary amin'ny antsipiriany momba ny taova sy ny sela, na fitiliana hafa.
• Fitiliana fototarazo : Raha miahiahy ny dokotera fa voan'ny amyloidosis ianao noho ny fiovan'ny fototarazo, dia azo atao ity fitsapana ity.

Misy dingana ve ny aretina?

Eny, mampiasa ny famaritana ny ambaratongan'ny amyloidosis ny dokotera mba hamaritana ny halaviran'ny fihanaky ny aretina sy ny hamafiny. Misy rafitra famaritana samihafa ho an'ny karazana aretina samihafa. Mba hamaritana ny ambaratongan'ny aretina, mety handinika ireto manaraka ireto ny dokoteranao:

• Ny halehiben'ny fahasimbana amin'ny taova.
• Ny fitiliana ra dia mampiseho ny habetsaky ny proteinina tsy ara-dalàna raha oharina amin'ny proteinina amyloid ara-dalàna.
• Ny soritr'aretinao sy ny hamafin'izy ireo.

Zava-dehibe ny miresaka amin'ny dokoteranao momba ny dingana misy ny amyloidosis anao sy ny fiantraikan'izany amin'ny vinavinanao.

Inona avy ireo fitsaboana azo atao?

Mitsabo ny amyloidosis ny dokotera amin'ny fitsaboana ny aretina fototra. Ny fitsaboana dia afaka mampihena ny fivoaran'ny amyloidosis ary misoroka ny fiforonan'ny fibrils vaovao. Ny fanafody koa dia afaka manampy amin'ny fanamaivanana ny soritr'aretinao. Ao amin'ny amyloidosis AL, rehefa sakanan'ny fitsaboana ny fiforonan'ny amyloid vaovao, dia afaka manadio ireo efa ao ny hery fiarovanao. Mbola mitohy ny fikarohana mba hahitana fomba hanatsarana ny dingan'ny fanesorana ny amyloid amin'ny taovanao.

Ireto misy fomba fitsaboana sasany amin'ny amyloidosis:

• Fitsaboana amin'ny alalan'ny chimiothérapie : Ity fitsaboana ity dia mandrava ireo sela plasma tsy ara-dalàna izay mamokatra ireo proteinina rojo maivana tsy mety izay miteraka AL amyloidosis. Maro ny olona mihinana steroïde miaraka amin'ny fanafody chimiothérapie.
• Fitsaboana voatokana : Ity fitsaboana ity dia mikendry proteinina, fototarazo, na sela manokana izay miteraka amyloidosis. Tafiditra ao anatin'izany ny fanafody izay misoroka ny fiforonan'ny proteinina tsy ho ara-dalàna.
• Famindrana taova : Raha simba ny voa, ny aty, na ny fo ka tsy afaka miasa tsara intsony, dia mety hanoro hevitra ny hanaovana famindrana taova ny dokotera. Mety ho fitsaboana ho an'ny karazana amyloidosis nolovaina izany.

Inona no tokony hampanahy ny olona iray voan'ny amyloidosis?

Afaka mitsabo ny soritr'aretinao ny dokoteranao, mifehy ny fihanaky ny aretina, ary amin'ny tranga sasany aza, dia afaka manampy amin'ny famerenana ny aretina. Na izany aza, ny karazana amyloidosis sasany, raha tsy tsaboina, dia mety hiteraka fahasimban'ny taova mety hahafaty. Izany no antony maha-zava-dehibe ny mamantatra ny aretina mialoha sy manomboka fitsaboana haingana.

Ahoana koa no tianao hikarakarana ny tenanao?

Satria misy karazana amyloidosis maromaro, dia tsy misy fomba fitsaboana tokana ho an'ny rehetra. Anontanio amin'ny dokoteranao hoe inona avy ireo dingana mety aminao.

Mety ho tafiditra ao anatin'izany:

• Fikarakarana ny fahasalamanao ara-batana amin'ny fihinanana sakafo mahavelona sy fanaovana fanatanjahan-tena tsy tapaka .
• Ataovy laharam-pahamehana ny fahasalamanao ara-tsaina . Anontanio ny dokoteranao momba ny vondrona mpanohana ho an'ny olona voan'ny amyloidosis. Mety ho fomba tsara hiatrehana ny adin-tsaina sy ny fahatsapana ho manirery amin'ny fiainana miaraka amin'ny aretina tsy fahita firy izany, ary hifandraisana amin'ny hafa izay miaina zavatra mitovy aminao.

Rahoviana ianao no tokony hanatona dokotera?

Satria miovaova be ny soritr'aretina, dia mety ho sarotra ny mahafantatra hoe rahoviana no tokony hanatona dokotera. Saingy amin'ny ankapobeny, raha misy soritr'aretina tsy azonao ary tsy afaka rehefa afaka kelikely, dia tokony hanatona dokotera ianao. Mety tsy amyloidosis izany, fa raha izany no izy, dia arakaraka ny hahafantaranao azy haingana no tsara kokoa.

Inona avy ireo fanontaniana tokony hapetrakao amin'ny dokotera?

Ireto misy fanontaniana azonao apetraka amin'ny dokoteranao:

• Karazana amyloidose inona no ananako?
• Nahoana aho no voan'ny amyloidosis?
• Karazana fitsaboana inona no ilaiko?
• Inona avy ireo voka-dratsin'ny fitsaboana?
• Manao ahoana ny vinavinako aorian'ny fitsaboana?

Farany, zavatra tokony hotadidina (Hafatra ho entina mody)

Aretina tena sarotra ny Amyloidosis satria samy hafa ny fiantraikan'izany amin'ny olona tsirairay. Amin'ny tranga sasany, azo fehezina izany. Amin'ny tranga hafa, mety hahafaty. Mety ho traikefa mampisafotofoto sy mahakivy izany. Ary koa, satria aretina tsy fahita firy izy io, dia mety hahatsiaro ho irery ianao rehefa tena mila fanampiana.

Ny zava-dehibe indrindra dia ny mitadidy fa tsy irery ianao. Afaka manazava ny safidy fitsaboana tsara indrindra ho anao ny dokoteranao, arakaraka ny karazana amyloidosis anananao. Afaka manoro anao loharano sy vondrona mpanohana afaka manampy anao ihany koa izy ireo. Afaka mitarika anao ny ekipan'ny mpitsabo anao mba hahitana ny fitsaboana sy fanohanana tsara indrindra ilainao hiadiana amin'ity aretina ity.

` Amyloidosis, proteinina, proteinina tsy ara-dalàna, fahasimban'ny taova, aretim-po, aretin'ny voa, aretin'ny atidoha