Inona ity karazana tsy fahampian-dra hafahafa sy olana amin'ny voa ity? (Atypical Hemolytic Uremic Syndrome - aHUS) Andao hiresaka!

Azonao an-tsaina ve izay hitranga raha toa ka ny rafi-piarovantsika manokana, ny hery fiarovana, fa tsy miaro antsika amin'ny aretina, no manomboka manafika ny vatantsika? Izany toe-javatra iray mampalahelo, saingy somary tsy fahita firy, izay horesahintsika androany dia ny aHUS, na Atypical Hemolytic Uremic Syndrome . Amin'izany fotoana izany dia simba ny lalan-drantsika, miforona ny fivontosan-dra kely, ary mihena ny fikorianan'ny ra mankany amin'ny taova tena ilaina toy ny voa. Matetika io toe-javatra io dia vokatry ny fiovan'ny fototarazo .

Matetika ny dokotera no mamantatra anao ho voan'ny aHUS rehefa miaraka manana ireto aretina telo ireto ianao:

• Anemia hemolytika mikroangiopatika : Midika izany fa potika haingana loatra ny sela mena ao amin'ny ranao, ka tsy afaka mamorona sela vaovao hisolo azy ireo ny vatanao.
• Thrombocytopenia : Fihenan'ny isan'ny platelets, izay manampy amin'ny fampivaingan'ny ra.
• Ratra mafy amin'ny voa : Karazana tsy fahombiazan'ny voa ity, saingy azo sitranina indraindray.

Mety hitranga miaraka ireo toe-javatra telo ireo, na mety hiharatsy kokoa noho ny aretina hafa.

Inona no mahasamihafa ny HUS mahazatra sy ity aHUS ity?

Fahiny, ity aretina antsoina hoe HUS (Hemolytic Uremic Syndrome) ity dia nozaraina ho karazany roa lehibe.

• HUS mahazatra (HUS mifandraika amin'ny aretim-pivalanana): Matetika izany dia miaraka amin'ny aretim-pivalanana. Vokatry ny karazana bakteria antsoina hoe E. coli izany. Misy olona miantso azy io koa hoe STEC-HUS .
• Ny aHUS resahintsika androany (Atypical HUS): Tsy karazana aretim-pivalanana hita ity. Matetika, eo amin'ny antsasaky ny olona voan'ny aHUS no vokatry ny fiovan'ny fototarazo, fiovan'ny fototarazo . Indraindray ny dokotera dia miantso ity toe-javatra ity hoe complement-mediated thrombotic microangiopathy (CM-TMA) .

Inona avy ireo antony manokana mahatonga ny aHUS?

Raha fintinina, tsy izay rehetra manana fiovan'ny fototarazo no hahazo aHUS. Matetika, izany dia vokatry ny olana ara-pahasalamana hafa, na miharatsy kokoa . Diniho ireto zavatra ireto:

• Vanim-potoanan'ny fitondrana vohoka
• cancer
• Aretina isan-karazany
• Fanafody sasany, indrindra fa ireo fanafody simika , fanafody mampihena ny hery fiarovana, fanafody manalefaka ny ra , fanafody fanabeazana aizana am-bava , ary fanafody sasany mampitony fivontosana .

Inona avy ireo soritr'aretin'ny aHUS?

Andeha hojerentsika izao ireo soritr'aretina asehon'ny olona iray voan'ny aHUS. Mety manana maromaro amin'ireto ianao, na mety manana soritr'aretina izay mipoitra tsikelikely.

• Mahatsiaro ho reraka foana (Faharerahana)
• Hoditra hatsatra (Hatsatra)
• Maloiloy na mandoa
• Fihenan'ny urine
• Ra ao amin'ny urine
• Tosidra ambony (Hypertension)
• Fahasarotana miaina (Dyspnea)
• Edema
• Fisafotofotoana , fahaverezan'ny fahatsiarovana
• Tazo

Ny ankamaroan'ny olona dia tsy mahatsapa ireo soritr'aretina rehetra ireo indray mandeha. Indraindray izy ireo dia miseho tsikelikely, tsikelikely. Mety hahatsapa ianao fa efa elaela no nijalian'ny zavatra iray, saingy tsy fantatrao hoe inona izany. Ireo soritr'aretina ara-pitatitra ireo, izany no fisafotofotoana nolazaiko teo aloha, dia tsy mitranga amin'ny rehetra, tsy dia fahita firy izany.

Inona no tena mahatonga ny aHUS?

Ny antony lehibe mahatonga ny aHUS dia ny fiovan'ny ADN (fiovan'ny fototarazo) , na ny fiforonan'ny autoantibodies izay manafika ny selantsika amin'ny 'proteinina fameno' ao amin'ny hery fiarovana . Ireo fiovana fototarazo ireo dia mety ho nolovaina tamin'ny ray aman-drenintsika, na mety hitranga tampoka. Ireo fiovana fototarazo ireo dia misy fiantraikany amin'ny asan'ny proteinina antsoina hoe 'factors fameno' .

Eritrereto ho toy ny miaramila kely izay manampy ny sela fiarovana antsika ireo 'singa mifameno' ireo. Toy ny sakafo manome tsiro, ireo proteinina ireo dia mahita mikraoba manimba (toy ny bakteria sy viriosy) ary manamarika azy ireo mba hahafahan'ny sela fiarovana hafa 'mihinana' azy ireo. Ny singa mifameno H, I, 3, ary B no tena voakasika indrindra amin'ny aHUS.

Ohatra, ny asan'ny complement factor H dia ny miaro ireo sela salama ao amin'ny vatantsika ary manakana ireo complement factor hafa tsy hiasa rehefa tsy ilaina izy ireo. Alaivo sary an-tsaina ange izay mitranga raha tsy miasa tsara ity complement factor H ity (izany hoe, raha misy fiovan'ny fototarazo CFH) ? Tsy mahazo ny fiarovana ilainy ny selantsika. Ireto avy ny zavatra mitranga:

• Ny sela fiarovana antsika dia manafika sy manimba ireo sela mandrakotra ny ao anatin'ny lalan-drantsika (sela endothelial) amin'ny fomba diso.
• Miangona manodidina io fahasimbana io ny takelaka kely ary mamorona ra mivaingana. Izany dia manakana ny lalan-dra.
• Mampihena ny fikorianan'ny ra mankany amin'ny taova izany, ka mahatonga azy ireo ho simba sy hihena ny asany. Ny voa no tena voakasik'izany.
• Ireo fivontosan-dra ireo dia manimba ireo sela hafa mandalo ao aminy, ka miteraka aretina antsoina hoe anemia hemolytika .

Ahoana no ahafantaranao raha manana aHUS ianao?

Mazàna ny dokotera dia hamantatra ny aHUS mifototra amin'ny soritr'aretinao sy ny vokatry ny fitiliana izay manamarina ny isan'ny ranao ary ny fiasan'ny taovanao. Hanao fitiliana ihany koa izy ireo mba hahazoana antoka fa tsy manana aretina hafa miteraka soritr'aretina mitovy amin'izany ianao (toy ny STEC-HUS voalaza etsy ambony).

Inona avy ireo fitiliana ampiasaina hamantarana ny aHUS?

Mety mila manao fitiliana toy izao ianao:

• Fitiliana ra: Fanisana ra feno (CBC) , fitiliana ny fiasan'ny voa, sns.
• Fitiliana fototarazo : Ity dia manamarina raha misy fiovan'ny fototarazo.
• Fitiliana ny fivalanana : Jereo raha misy aretina toy ny E. coli.
• Biopsie voa : Maka sombin-voa kely hojerena.
• Fitiliana sary : ​​toy ny ultrasound na CT scan .

Ahoana no fomba fitsaboana ny aHUS?

Miankina amin'ny antony fototra sy ny hamafin'ny aretina ny fitsaboana ny aHUS. Raha manana endrika malemy kokoa amin'ny aHUS ianao, dia mety hanara-maso anao ny dokoteranao ary hanome fikarakarana fanohanana , toy ny fampidiran-dra na fanafody tosidrà ambony, raha ilaina.

Na izany aza, raha manana aHUS mafy ianao dia mety mila fitsaboana toy izao:

• Fifanakalozana plasma ara-pahasalamana : Amin'izany, esorina ny ampahan'ny plasma amin'ny ra ary omena plasma vaovao.
• Rituximab na fanafody hafa ampiasaina hitsaboana aretina autoimmune.
• Dialyse : Fomba fanadiovana ny ra rehefa tsy miasa tsara ny voa.
• Famindrana voa : Izany dia atao amin'ny tranga tena mafy ihany.

Ho an'ireo manana fiovan'ny fototarazo 'fameno' voalaza etsy ambony, matetika ny dokotera dia mampiasa fanafody antsoina hoe eculizumab hitsaboana ny aHUS. Miasa amin'ny alàlan'ny fanakanana proteinina fameno sasany ny Eculizumab , ka manakana ny hery fiarovanao tsy hanimba ny lalan-dranao.

Misy voka-dratsin'ny fitsaboana ve?

Rehefa mampiasa Eculizumab ianao dia mety ho somary tsy dia voaro amin'ny vaksiny meningococcal sy pneumococcus . Noho izany, raha azo atao, dia mety hanoro anao ny dokoteranao mba hanao ireo vaksiny ireo alohan'ny hanombohana ny Eculizumab .

Hanao ahoana ny hoavin'ny olona iray voan'ny aHUS?

Raha voamarina sy tsaboina mialoha ity aretina ity, dia azo tantanana soa aman-tsara ny aretina toy ny ratra mafy amin'ny voa vokatry ny aHUS. Mety ho sitrana ianao nefa tsy misy soritr'aretina. Na izany aza, raha misy zavatra hafa mahatonga ny aHUS indray, dia mety ho loza mitatao ho an'ny aina indray izany.

Taloha, tokony ho ny antsasaky ny olona voan'ny aHUS no voan'ny aretin'ny voa ambaratonga farany (ESKD) , izay midika fa tsy niasa tsara intsony ny voany.

Saingy misy vaovao tsara! Asehon'ny fanadihadiana vaovao mazava tsara fa nihena be ny mety hisian'ny ESKD amin'ny olona voan'ny aHUS noho ny fitsaboana Eculizumab .

Inona no mety ho fahafatesana vokatry ny aHUS?

Tena mampidi-doza ny tranganà aHUS mahery vaika, toy ny tsy fahombiazan'ny voa na fahasimban'ny taova hafa. Amin'ny tranga mahery vaika toy izany, dia misy ny mety hahafaty eo amin'ny 15%.

Azo sorohina ve ny aHUS?

Satria matetika vokatry ny fiovan'ny fototarazo izany, dia tsy azo sorohina matetika ny aHUS. Na izany aza, raha mety ho voan'ny aretina mafy ianao dia mety ho afaka misoroka ny sasany amin'ireo zavatra mahatonga izany .

Ahoana no fomba hikarakarako ny tenako?

Raha voamarina fa voan'ny aHUS ianao dia miresaha amin'ny dokoteranao momba ny fomba hisorohana ireo zavatra mety hampitombo ny aretina. Zava-dehibe ihany koa ny mahafantatra ireo soritr'aretin'ny tranga mafy.

Rahoviana aho no tokony hahita dokotera?

Raha efa ela ianao no mahatsiaro ho reraka na reraka - toy ny hoe manana aretina mitaiza izay tsy mety sitrana - dia miresaha amin'ny dokoteranao. Resaho ihany koa izay soritr'aretina hafa nanananao vao haingana, toy ny fiovan'ny fahazaranao mampiasa trano fidiovana.

Rahoviana aho no tokony handeha any amin'ny Sampana Fitsaboana Vonjy Taitra (ETU) ?

Raha sendra ireto soritr'aretina mafy ireto ianao dia mandehana avy hatrany any amin'ny sampana vonjy taitra:

• Mihena be ny fivoahan'ny urine.
• Fisafotofotoana na fiovan'ny fahatsiarovan-tena.
• Fivontosana mafy.
• Fahasarotana mafy amin'ny fifohana rivotra.

Inona avy ireo fanontaniana tokony hapetrako amin'ny dokotera?

Mety hanampy ny fametrahana fanontaniana toy izao amin'ny dokoteranao:

• Manao ahoana ny hamafin'ny aretiko?
• Inona no nahatonga izany hiharatsy kokoa?
• Afaka misoroka toe-javatra toy izao ve aho amin'ny ho avy?
• Inona avy ireo soritr'aretina tokony hojeriko?
• Rahoviana aho no tokony hiverina hihaona aminao indray?

Ahoana no fahita matetika ity aretina ity antsoina hoe aHUS?

Tena mahalana ny aHUS.Aretina ara-pahasalamana. Mahakasika olona iray amin'ny dimy hetsy eo ho eo izany. Somary mahazatra kokoa amin'ny olon-dehibe noho ny amin'ny ankizy.

Farany, zavatra tokony hotadidina

Mety hanova ny fiainanao ny fahafantarana fa manana aretina ara-pandovan-toetra ianao na ny zanakao. Aretina lehibe ny aHUS izay mety hiteraka fivontosan-dra sy hanimba taova. Na izany aza, ny fivoaran'ny fanafody antsoina hoe eculizumab vao haingana dia nanatsara be ny tahan'ny fahaveloman'ny olona voan'ny aHUS. Raha voamarina fa voan'ny aHUS ianao dia miresaha amin'ny dokoteranao momba ny fomba hisorohana ireo zavatra mahatonga izany sy hampihenana ny mety hisian'ny aretina lehibe. Afaka manampy anao hahatakatra izay tokony hataonao izy mba hijanonana ho salama.

` aHUS, aretin'ny voa, fivontosan'ny ra, hery fiarovana, fiovan'ny fototarazo, tsy fahampian-dra, Eculizumab