Mandeha ra be koa ve ianao noho ny ratra kely? Andeha hiresaka momba ny Bernard-Soulier Syndrome (BSS) isika!

Efa tsikaritrao ve fa misy olona mandeha ra be na dia amin'ny ratra kely na mangana tsotra aza, na mora sitrana ny mangana ary maharitra ela vao sitrana? Indraindray izany dia mety ho vokatry ny aretina izay tsy dia rentsika loatra, nefa tena zava-dehibe ny mahafantatra azy. Ny iray amin'izany aretina izany dia ny Bernard-Soulier Syndrome, na "(BSS)". Andeha horesahintsika amin'ny antsipiriany bebe kokoa izany anio.

Inona no atao hoe Bernard-Soulier Syndrome (BSS)?

Raha fintinina, ny Bernard-Soulier Syndrome `(BSS)` dia aretina tena tsy fahita firy. Ny mitranga amin'izany dia ny fijanonan'ny ra ao amin'ny vatantsika, izay midika fa mijanona ny rà rehefa maratra isika. Alaivo sary an-tsaina hoe misy ratra kely eo amin'ny tananao. Rehefa afaka kelikely, dia mijanona ny rà, sa tsy izany? Eny, ny manampy amin'izany dia ny platelets, karazana sela kely ao amin'ny rantsika, ary ny plasma, izay ampahany ranoka ao amin'ny ra.

Ny olona voan'ny Bernard-Soulier Syndrome (BSS) dia manana platelets vitsy kokoa noho ny mahazatra. Antsoin'ny dokotera hoe thrombocytopenia ity aretina ity. Ankoatra izany, ny platelets izay misy dia lehibe kokoa noho ny platelets mahazatra. Noho izany antony izany, ny olona voan'ny BSS dia mora mandeha ra sy mangana.

Mahalana ve ity aretina ity?

Raha ny marina dia aretina tena tsy fahita firy ity. Araka ny voalazan'ny manam-pahaizana ara-pitsaboana, ity aretina ity dia misy fiantraikany amin'ny olona iray amin'ny iray tapitrisa manerantany. Midika izany fa na dia any Sri Lanka aza, dia vitsy dia vitsy ny olona mijaly amin'ity aretina ity.

Inona avy ireo soritr'aretin'ny Bernard-Soulier Syndrome (BSS)?

Matetika, ireo zazakely voan'ny BSS dia manomboka mampiseho ireo soritr'aretina ireo dieny mbola kely. Jereo raha toa ianao na olona fantatrao dia manana ireto soritr'aretina ireto:

• Mora mangana ianao, ary ela vao sitrana: Na dia ny fivontosana kely fotsiny aza dia efa mety hiteraka mangana lehibe. Mety haharitra herinandro maromaro vao sitrana io mangana io.
• Mandeha ra be na dia avy amin'ny ratra madinika aza: Na mahazo ratra kely ianao rehefa miharatra, na manapaka ny tananao amin'ny antsy rehefa manapaka legioma, dia sarotra ny mampijanona ny rà.
• Matetika mandeha ra ny orona: Misy olona miantso izany hoe '(epistaxis)'. Raha matetika mandeha ra ny oronao nefa tsy misy antony, dia soritr'aretina ihany koa izany.
• Ra mandriaka eo ambanin'ny hoditra: Ireo dia miseho toy ny teboka kely mena na volomparasy eo amin'ny hoditra. Antsoin'ny dokotera hoe "petechiae" ireo.
• Ra be mandritra ny fadimbolana amin'ny vehivavy: Raha maharitra andro maromaro mihoatra noho ny mahazatra ny rà mandriaka, na raha be (menorrhagia), dia zavatra mampanahy ihany koa izany.

Aza matahotra ny BSS satria fotsiny hoe misy iray na roa amin'ireo soritr'aretina ireo ianao. Fa raha mbola mitohy ireo soritr'aretina ireo dia tsara kokoa ny manatona dokotera.

Inona no mahatonga ny Syndrome Bernard-Soulier (BSS)?

Ity no zava-dehibe indrindra. Aretina ara-pandovan-toetra ny `(BSS)`.Izany hoe, toe-javatra mitranga rehefa teraka isika noho ny fiovana (mutation) ao amin'ny fototarazontsika. Izany dia nolovana , izay midika fa ny ankizy dia afaka mandova io fiovana fototarazo io avy amin'ny ray aman-dreniny.

Ity toe-javatra (BSS) ity dia vokatry ny fiovan'ny fototarazo `GP1BA`, `GP1BB` na `GP9` indrindra indrindra. Ireo fototarazo rehetra ireo dia tena manan-danja amin'ny fizotran'ny fivontosan'ny ra ao amin'ny vatantsika. Koa rehefa misy olana amin'ireo fototarazo ireo, dia tsy mitranga araka ny tokony ho izy ny fivontosan'ny ra.

Ahoana no ahafantaranao raha voan'ny Bernard-Soulier Syndrome (BSS) ianao?

Raha sendra ireo soritr'aretina ireo ianao dia ny zavatra voalohany hataon'ny dokotera rehefa mahita azy ireo dia ny mametraka fanontaniana amin'ny antsipiriany. Avy eo dia handidy fitiliana ra maromaro izy ireo mba hanamafisana ny aretina.

• Fitiliana ny isan'ny takelaka mpitsoka: Ity dia manamarina ny isan'ny takelaka mpitsoka ao amin'ny ranao ary manamarina raha ambany izy ireo.
• Fitiliana fiovan'ny fototarazo: Izany dia ahafahana mamantatra raha misy fiovan'ny fototarazo voalaza teo aloha 'GP1BA', 'GP1BB', 'GP9' izay miteraka '(BSS)'.
• Fandinihan-dra amin'ny alalan'ny mikroskopika: Maka santionan'ny ranao ary mandinika azy eo ambanin'ny mikroskopia mba hahitana raha lehibe loatra ny takelaka.
• Fitsapana ny fikorianan'ny platelet: Na dia sarotra aza ny anarany, ity fitsapana ity dia mandrefy ny habetsaky ny glycoproteinina antsoina hoe `GP1BA`, `GP1BB`, `GP9` eo amin'ny velaran'ny platelets. Raha ambany ireo dia famantarana ny `(BSS)`.

Mifototra amin'ny valin'ireo fitiliana ireo no hilazan'ny dokotera aminao marina raha manana BSS ianao na tsia.

Inona avy ireo fitsaboana ho an'ny Syndrome Bernard-Soulier (BSS)?

Tsy misy fanafody ho an'ny BSS amin'izao fotoana izao, satria aretina ara-pandovan-toetra izy io. Na izany aza, misy zavatra maro azonao atao mba hisorohana ny rà mandriaka be loatra sy hampihenana ny fahasarotana hafa mety hipoitra. Ny fitsaboana dia mifantoka indrindra amin'izany.

Zavatra azonao atao mba hampihenana ny rà mandriaka:

Zavatra tsotra nefa tena manan-danja ireo azonao ampiana amin'ny fiainanao andavanandro.

• Fadio ny fanafody mampitombo ny mety hisian'ny rà mandriaka: Ny fanafody sasany mampitony fanaintainana, toy ny fanafody tsy steroidal anti-inflammatoire (NSAID), aspirine, ary antihistamine sasany dia mety hampitombo ny mety hisian'ny rà mandriaka. Noho izany, aza mihinana ireo fanafody ireo raha tsy manatona dokotera.
• Mampiasà borosy nify malefaka rehefa miborosy nify: Izany dia afaka mampihena ny rà mandriaka amin'ny hihy.
• Ianaro ny fomba marina hampijanonana ny rà mandriaka amin'ny orona: anontanio ny dokoteranao ny fomba hihazonana ny oronao sy ny fomba hihazonana ny lohanao.
• Fero ny sakafo sy zava-pisotro sasany: Mety hisy fiantraikany amin'ny isan'ny platelets-nao ny sakafo be alikaola sy siramamy voadio, koa tsara kokoa ny mametra izany araka izay azo atao.
• Misoratra anarana any amin'ny foibe iray izay manolotra fitsaboana vonjy taitra 24 ora: Hanampy anao hahazo fitsaboana haingana amin'ny toe-javatra maika izany, toy ny rà mandriaka be.
• Mihinàna fanampin-tsakafo misy vy raha tsy ampy vy ianao: Mety hiteraka tsy fahampian-vy ny rà mandriaka matetika. Raiso araka ny toromariky ny dokoteranao ny takelaka vy.
• Manaova fehin-tanana na marika famantarana ara-pitsaboana: Tena zava-dehibe amin'ny fotoana maika ny manao fehin-tanana na marika izay milaza mazava tsara fa voan'ny `(BSS)` ianao.

Fitsaboana ara-pitsaboana:

Amin'ny tranga sasany, indrindra amin'ny tranga misy rà mandriaka tampoka na rehefa miomana amin'ny fandidiana, dia mety hanome fitsaboana toy ny:

• Fampidiran-dra amin'ny alalan'ny "plaquettes": Matetika ity no fitsaboana voalohany amin'ny vonjy taitra amin'ny rà mandriaka. Ny "plaquettes" avy amin'ny mpanome dia ampidirina ao amin'ny vatanao amin'ny alalan'ny fantsona IV. Ireo "plaquettes" ireo dia manampy amin'ny fampivaingan'ny ranao.
• Fitsaboana antifibrinolytika: Ireo dia fanafody manampy amin'ny fampivaingan'ny ra. Ohatra, ny asidra tranexamika, izay mety efa renao, dia misy ihany koa amin'ny anarana marika "Cyklokapron®". Izany dia manampy amin'ny fanaraha-maso ny rà mandriaka.

Azo sorohina ve ny aretin'i Bernard-Soulier (BSS)?

Indrisy anefa fa tsy misy fomba hisorohana ny fivoaran'ny BSS satria aretina ara-pandovan-toetra izy io.

Na izany aza, raha misy olona ao amin'ny fianakavianao voan'ny BSS, na raha mihevitra ianao fa mety manana io fiovan'ny fototarazo io, dia azonao atao ny mandinika ny fitiliana fototarazo . Zava-dehibe ihany koa ny mitady torohevitra momba ny fototarazo . Ny mpanolo-tsaina momba ny fototarazo dia afaka milaza aminao bebe kokoa momba ny aretina ary manazava ny mety ho fiantraikan'izany amin'ny zanakao.

Inona avy ireo zavatra tokony ho fantatra rehefa miaina miaraka amin'ny Syndrome Bernard-Soulier (BSS)?

Afaka miaina ara-dalàna ny ankamaroan'ny olona voan'ny BSS. Na izany aza, mila mitandrina kokoa izy ireo mba hampihenana ny mety hisian'ny ratra.

Ohatra, tsara kokoa ny tsy manao fanatanjahan-tena mifandray amin'ny hoditra, satria mety hampidi-doza kokoa ny ratra sy ny rà mandriaka be loatra izy ireny.

Zava-dehibe ihany koa ny mahita ny mpitsabo anao tsy tapaka mba hihazonana ny fahasalamanao amin'ny ankapobeny. Raha toa ka mila fandidiana ianao dia mety ilaina ny mandamina izany mialoha ary mety mila famindrana platelet alohan'ny fandidiana.

Raha voan'ny Bernard-Soulier Syndrome (BSS) ianao, inona avy ireo fanontaniana tokony hapetrakao amin'ny dokoteranao?

Raha mihevitra ianao fa voan'izany (BSS), na raha voamarina fa voan'izany ianao, dia tena hanampy anao ny mametraka fanontaniana toy izao amin'ny dokoteranao:

• Inona avy ireo soritr'aretina voalohany amin'ny Syndrome Bernard-Soulier?
• Inona avy ireo fitiliana tokony hataoko mba hahitana raha tena voan'ny Syndrome Bernard-Soulier aho?
• Inona avy ireo safidy fitsaboana ho an'ny Syndrome Bernard-Soulier?
• Raha voan'ny Syndrome Bernard-Soulier aho, inona no azoko atao mba hisorohana ny rà mandriaka be loatra?
• Inona avy ireo hetsika tsy tokony hataoko satria voan'ny Syndrome Bernard-Soulier aho?
• Inona avy ireo mety ho vitan'ny zanako handova ny aretin'i Bernard-Soulier amiko?

Ankoatra ireo fanontaniana ireo, aza matahotra ny miresaka amin'ny dokotera momba izay rehetra tonga ao an-tsainao.

Mety hampidi-doza ho an'ny zaza ve ny voan'ny Bernard-Soulier Syndrome (BSS) mandritra ny fitondrana vohoka?

Raha bevohoka ianao ary voan'ny BSS, dia mila fitsaboana manokana (fikarakarana fiterahana sy hematolojia avo lenta) . Mila arahi-maso tsy tapaka ny isan'ny platelets sy ny fahasalamanao amin'ny ankapobeny. Mandritra ny fiterahana, mety tsy ho afaka hampiasa karazana fanatoranana sasany izay mampitombo ny mety hisian'ny rà mandriaka ianao.

Na dia efa teraka aza ny zaza dia tokony hojerena tsy tapaka ny isan'ny takelaka ao amin'ny rany. Satria mety handova ny fiovan'ny fototarazo izay miteraka "(BSS)" avy aminao ny zanakao. Noho izany, zava-dehibe ny miresaka amin'ny dokotera momba izany ary mandray ny fepetra ilaina.

Inona no olana lehibe ateraky ny Bernard-Soulier Syndrome (BSS)?

Raha fintinina, ny olana lehibe ateraky ny "BSS" dia ny tsy fahafahan'ny ra mivaingana . Izany no mahatonga ny rà mandriaka be loatra sy ny mangana mora foana ho soritr'aretina mahazatra indrindra.

Inona avy ireo toe-javatra hafa miteraka soritr'aretina mitovy amin'ny Bernard-Soulier Syndrome (BSS)?

Misy toe-javatra maromaro hafa izay miteraka olana amin'ny rà mandriaka sy soritr'aretina mitovy amin'ny BSS. Tsara ny mahafantatra ireto amin'ny anarany fotsiny:

• `Hemôfilia`
• `Anomalia May-Hegglin`
• 'Aretina ao amin'ny dobo fitahirizana'
• Trombasthenia Glanzmann
• 'Aretina von Willebrand'

Mifototra amin'ny soritr'aretinao, ny dokotera ihany no afaka mamaritra tsara hoe iza amin'ireo aretina ireo no izy.

Ny teny farany nataonay

Aretina tsy fahita firy izay nolovaina tamin'ny ray aman-dreninao ny "Syndrome Bernard-Soulier" (BSS). Raha manana io aretina io ianao dia mety hanana olana amin'ny fivontosan'ny ra. Na izany aza, tsy midika izany fa tsy afaka miaina fiainana ara-dalàna ianao. Ny zava-dehibe indrindra dia ny fisorohana ny toe-javatra mampidi-doza izay mety hiteraka ratra ary ny fanarahana hatrany ny torohevitry ny dokoteranao.

Manatona dokoteran'ny fianakavianao tsy tapaka. Afaka mamaly ny fanontanianao izy, manampy anao hitantana ity aretina ity, ary miara-miasa aminao mba hihazonana ny fahasalamanao amin'ny ankapobeny. Aza matahotra, ny fahatsiarovan-tena sy ny fikarakarana no tanjatsika lehibe indrindra rehefa miaina miaraka amin'ireo aretina ireo.

` Syndrome Bernard-Soulier, BSS, fivontosan'ny ra, takelaka kely, rà mandriaka be loatra, aretina ara-pandovan-toetra, mangana