Manana ireo soritr'aretina ireo ve ny zanakao kely? Andeha isika hiresaka momba ny Blau Syndrome.

Matetika ve ny zanakao kely no voan'ny maimaika? Sa milaza ianao fa maharary ny tonon-taolana? Mena ve ny masony indraindray ary toa somary manjavozavo ny fahitany? Na dia mety hitranga aza ny iray na roa amin'ireo zavatra ireo, indraindray dia mety hitranga miaraka avokoa izy rehetra. Androany dia hiresaka momba ny aretina tsy fahita firy nefa tena manan-danja tokony ho fantatra isika. Izany dia ny Blau Syndrome .

Inona no atao hoe Syndrome Blau?

Raha fintinina, ny Blau Syndrome dia aretina mamaivay tsy fahita firy izay misy fiantraikany amin'ny hoditry ny zanakao, ny tonon-taolana ary ny mason'izy ireo . Ny 'mamaivay' dia midika hoe fivontosana sy mena ao anatin'ny vatana. Ny antony lehibe mahatonga ity aretina ity dia fiovan'ny fototarazo izay ateraky ny zaza teraka . Matetika, ny soritr'aretina toy ny maimaika amin'ny hoditra, fanaintainan'ny tonon-taolana, na ny aretin-tonona dia manomboka alohan'ny faha-5 taonany . Mety hiteraka aretina antsoina hoe uveitis ihany koa izany, izay misy fiantraikany amin'ny fahitana.

Inona no dikan'ny anarana hoe "Blau Syndrome"?

Rehefa mandre ity anarana ity ianao dia mety hanontany tena hoe inona izany. Andeha hojerentsika ny dikan'ireto teny roa ireto:

• Blau: Anaran'ny dokotera iray ity raha ny marina. Tamin'ny 1985, Dr. Edward Blau, dokoteran-jaza taloha tao Wisconsin, dia namoaka lahatsoratra fikarohana momba ity aretina ity. Nitantara fianakaviana iray izay nijaly tamin'io aretina io nandritra ny taranaka efatra izy.
• Syndrome: Amin'ny fitsaboana, ny syndrome dia toe-javatra iray izay ahitana soritr'aretina maromaro mifandraika miara-mivory ary misy fiantraikany amin'ny faritra samihafa amin'ny vatana. Izany hoe, fitambaran'ny soritr'aretina fa tsy aretina tokana.

Inona avy ireo soritr'aretin'ny Blau Syndrome?

Matetika ny soritr'aretin'ny Blau syndrome dia manomboka amin'ny fahazazana . Matetika, ireo soritr'aretina ireo dia miharihary amin'ny faha-5 taonany . Ny hoditry ny zanakao, ny tonon-taolana ary ny mason'ny zanakao no tena voakasik'izany.

Soritr'aretin'ny hoditra

Ny famantarana voalohany amin'ny aretin'i Blau dia aretina amin'ny hoditra antsoina hoe dermatitis granulomatous. Maimaika miseho eo amin'ny hoditra izany. Matetika izy io no miseho eo amin'ny sandry, tongotra, na faritra hafa amin'ny vatana, toy ny tratra sy ny kibo, ao anatin'ny taona voalohany amin'ny fiainan'ny zaza . Ity karazana dermatitis ity dia mety hiteraka soritr'aretina toy ny:

• Vongan-javatra na nodules mafy izay azonao tsapaina eo ambanin'ny hoditry ny zanakao . Ireo dia antsoina hoe granulomas.
• Lasa toy ny vato harana ny hoditra .
• Vatomamy mena, mavo, na volontany eo amin'ny sosona ambony amin'ny hoditry ny zaza, dia ny epidermis.Miseho ny fivontosana.

Soritr'aretina eo amin'ny tonon-taolana

Ny aretin'i Blau dia mety hiteraka fivontosana eo amin'ny rindrin'ny tonon-taolana antsoina hoe synovium. Mety ho voan'ny aretin'ny tonon-taolana amin'ny faritra toy ny tanana, hato-tanana, tongotra ary kitrokely ny zanakao eo anelanelan'ny 2 sy 4 taona. Ireto avy ny soritr'aretin'ny aretin'ny tonon-taolana:

• Fanaintainan'ny tonon-taolana .
• Fanaintainana eo amin'ny hozatra sy taolana , indrindra fa eo amin'ny hozatra.
• Fivontosana na fihenjanana amin'ny tonon-taolana .

Alaivo sary an-tsaina raha mitomany ny zanakao kely rehefa mifoha maraina, tsy afaka mihetsika ny tongony aman-tanany, na raha mitaraina foana izy fa maharary ny tonon-taolanany rehefa milalao, dia mila miahy momba izany ianao.

Soritr'aretin'ny maso

Manodidina ny 80% -n'ny ankizy voan'ny aretin'i Blau no voan'ny aretin'ny maso antsoina hoe uveitis. Ny uveitis dia fivontosana eo amin'ny sosona afovoan'ny maso, antsoina hoe uvea. Mety hisy fiantraikany amin'ny retina sy ny ozatra optika an'ny zaza izany. Mety ho voan'ny uveitis amin'ny maso roa ny zaza, ary mety hiteraka fahaverezan'ny fahitana ihany koa. Ireto avy ny soritr'aretin'ny uveitis:

• Fahitana ambany.
• Mahita teboka mainty kely (eye floaters ) mihetsika eo anoloan'ny masonao ianao.
• Mahatsapa fanaintainana na tsindry eo amin'ny masonao ianao.
• Mena ny maso .
• Fahatsapana ho maivana , midika izany fa lasa sarotra ny mahita hazavana.
• Fivontosan'ny maso .

Ahoana no fiantraikan'ny Blau Syndrome amin'ny faritra hafa amin'ny vatana?

Na dia tena mahalana aza izany, ny zanakao voan'ny aretin'i Blau dia mety hampivelatra aretina mamaivay mety hahafaty ao amin'ireto taova ireto:

• lalan-dra
• atidoha
• FO
• aty
• Ny fototarazo lymphatika (rafi-limfatika)
• spleen

Inona avy ireo fahasarotana mety hateraky ny Blau Syndrome?

Ny toe-javatra mamaivay vokatry ny aretin'i Blau dia mety hiteraka fahasarotana toy ny:

• Katarakta, glaucome, edema macular cystoid, fisaratsarahan'ny retina, ary fahaverezan'ny fahitana tanteraka.
• Fahasarotana mihetsika sy fiforitra maharitra amin'ny tonon-taolana voakasika.
• Aretin'ny voa sy tsy fahombiazan'ny voa .
• Fivontosan'ny fo.
• Saliva mihalehibe.
• Neuropathy - olana amin'ny nerveo.
• Tosidra ambony ao amin'ny havokavoka - fiakaran'ny tosidrà ao amin'ny havokavoka.
• Vasculitis - mamaivay ny lalan-dra.

Inona no mahatonga ny Syndrome Blau?

Ny antony lehibe mahatonga ny aretin'i Blau dia fiovan'ny fototarazo NOD2 . Amin'ny ankamaroan'ny olona salama, ity fototarazo NOD2 ity dia mamokatra proteinina antsoina hoe NOD2. Ity proteinina ity dia manampy ny hery fiarovana amin'ny ady amin'ny mikraoba sy ny aretina. Na izany aza, raha voan'ny aretin'i Blau ny zanakao, dia lasa miasa be loatra ity proteinina NOD2 ity. Izany dia manova ny fomba fiasan'ny hery fiarovana, ka miteraka fivontosana mafy izay misy fiantraikany amin'ny mason'ny zaza, ny hodiny ary ny tonon-taolana.

Iza avy ireo olona mety ho voan'ny Blau Syndrome?

Raha voan'ny aretin'i Blau (na ny fiovan'ny fototarazo mahatonga izany) ny ray aman-dreny iray, dia manana vintana 50% handova ny fototarazo niova sy hampivelatra ny aretina ny zaza . Tsy maintsy mandova ny iray amin'ireo fototarazo niova ny zaza vao afaka mampivelatra ny aretina. Midika izany fa toe-javatra ara-pandovan-toetra izay anisan'ny vondrona antsoina hoe aretina autosomal dominant izany. Indraindray, ny zaza dia afaka mandova io fiovan'ny fototarazo io nefa tsy mampivelatra ny aretin'i Blau. Na izany aza, manana vintana 50% hampita ny fototarazo niova amin'ny zanany amin'ny ho avy ny zaza.

Karazana dokotera manao ahoana no mamantatra sy mitsabo ny Blau Syndrome?

Miankina amin'ny soritr'aretin'ny zanakao, mety mila fitsaboana avy amin'ny ekipa manam-pahaizana manokana izy, anisan'izany:

• Dokotera manam-pahaizana manokana momba ny aretin'ny tonon-taolana (rheumatologista) ho an'ny aretin'ny tonon-taolana sy ireo olana mifandraika amin'ny tonon-taolana .
• Dokotera mpitsabo hoditra (manam-pahaizana manokana momba ny hoditra) ho an'ny aretin-koditra .
• Dokotera maso (manam-pahaizana manokana momba ny maso) ho an'ny olana amin'ny fahitana .

Ahoana no fomba fijerin'ny dokotera ny aretina Blau Syndrome?

Miovaova arakaraka ny soritr'aretin'ny zanakao ny fitiliana hamantarana ny aretin'i Blau. Azo atao ny manao fitiliana fototarazo (fitiliana ra) mba hamantarana ny fiovan'ny fototarazo NOD2 izay mahatonga ny aretin'i Blau. Mety hanao fitiliana iray na maromaro amin'ireto manaraka ireto koa ny zanakao:

• Fanadinana masoMety ahitana fitiliana toy ny tomografia coherence optical (OCT) sy ny fitiliana ny sehatry ny fahitana izany.
• Fitiliana sary : ​​Fitiliana MRI, CT scan, ultrasound, na X-ray mba hijerena ny tonon-taolana sy ny taova hafa arakaraka ny soritr'aretina.
• Biopsie hoditra : Maka sombin-koditra kely hojerena.

Afaka mamantatra ny Blau Syndrome ve ny fitiliana mialoha ny fiterahana?

Ny fitiliana mialoha ny fiterahana toy ny santionan'ny villus chorionic na ny amniocentesis dia tsy manao fitiliana manokana ny fiovan'ny fototarazo NOD2.

Inona avy ireo anarana hafa ho an'ny Blau Syndrome?

Mety hiantso ny aretin'i Blau amin'ny iray amin'ireto anarana ireto koa ny dokoteran'ny zanakao:

• Aretin-tonon-taolana granulomatous ho an'ny ankizy
• Granulomatosis uvular amin'ny tonon-taolana
• Granulomatosis fianakaviana
• Granulomatosis rafitra zaza tsy ampy taona amin'ny fianakaviana
• Aretin-kozatra granulomatous, dermatitis ary uveitis

Mahalana ve ny aretin'i Blau?

Aretina tsy fahita firy ny Blau syndrome. Maneran-tany, latsaky ny iray amin'ny iray tapitrisa ny ankizy voakasik'izany.

Ahoana no fomba fitsaboana ny aretin'i Blau?

Hiezaka hitsabo aretina isan-karazany ny ekipa mpitsabo ny zanakao mba hampihenana ny soritr'aretina sy hisorohana ny fihanaky ny aretina. Miovaova arakaraka ny aretina sy ny hamafiny ny safidy fitsaboana. Mety ahitana ireto manaraka ireto:

• Fanafody mampihena ny hery fiarovana : Fanafody toy ny corticosteroids, methotrexate, ary ireo mpanakana ny tumor necrosis factor (TNF).
• Fanafody mampitony fivontosana : Fanafody toy ny fanafody tsy stéroïde mampitony fivontosana (NSAID).
• Fanafody maso sy/na fandidiana maso ho an'ny katarakta sy glaucome .
• Fitsaboana ara-batana sy fitsaboana arak'asa .

Hanao ahoana ny hoavin'ny olona iray voan'ny Blau Syndrome?

Na dia tsy misy fanafody manokana ho an'ny aretin'i Blau aza, ny fitsaboana dia afaka mifehy ny soritr'aretina ary manome ny zanakao fiainana tsara kalitao mandra-pahatongan'ny fahamatorany.Afaka manampy izany. Samy hafa ny fiantraikan'ity aretina ity amin'ny tsirairay. Hitan'ny fanadihadiana iray fa 40%-n'ny ankizy voan'ny aretin'i Blau no nanana soritr'aretina malefaka ary afaka nanao zavatra toy ny ankizy hafa mitovy taona aminy. Na izany aza, eo amin'ny 10%-n'ny ankizy no manana soritr'aretina mafy. Raha misy fiantraikany amin'ny taova lehibe ao amin'ny vatana ny aretin'i Blau, dia mety hampihena ny androm-piainan'ny olona iray izany .

Azo sorohina ve ny Blau Syndrome?

Raha manana fiovan'ny fototarazo izay miteraka ny aretin'i Blau ianao na ny vadinao, dia tsara ny manatona mpanolo-tsaina momba ny fototarazo alohan'ny hanan-janaka. Ity manam-pahaizana manokana ity dia afaka miresaka aminao momba ny mety ho fandovan'ny taranakao amin'ny ho avy ny fototarazo NOD2 niova.

Rahoviana aho no tokony hahita dokotera?

Manatona dokotera avy hatrany raha toa ka manana ireto manaraka ireto ny zanakao:

• Raha sahirana ianao mitazona zavatra, mampiondrika ny tonon-taolanao, na mamindra .
• Raha misy fanaintainana mafy .
• Raha manana olana amin'ny fahitana ianao.

Inona no tokony hanontaniako ny dokoterako?

Azonao atao ny mametraka fanontaniana amin'ny dokoteranao toy izao manaraka izao:

• Inona no mahatonga ny zanako ho voan'ny Blau Syndrome?
• Inona avy ireo fanafody sy fitsaboana afaka manampy ny zanako?
• Tokony hanao fitiliana fototarazo ve izaho sy ny vadiko?
• Tokony hitandrina amin'ny famantarana ny fahasarotana ve aho?

Inona no mahasamihafa ny Blau Syndrome sy ny Early-Onset Sarcoidosis?

Ny aretin'i Blau sy ny sarkoidosis vao manomboka dia aretina iray ihany , miaraka amin'ny soritr'aretina mitovy. Na izany aza, ny ankizy voan'ny aretin'i Blau dia mandova ny fiovan'ny fototarazo izay mahatonga ny aretina. Ny ankizy voan'ny sarkoidosis vao manomboka dia tsy manana tantaram-pianakaviana voan'ny aretin'i Blau. Midika izany fa miova na miova tsindraindray ny fototarazo NOD2, tsy misy antony mazava. Izany dia antsoina hoe fiovan'ny fototarazo de novo.

Farany, zavatra tokony hotadidina

Mety ho sarotra ny mikarakara zaza manana aretina mitaiza toy ny Blau Syndrome. Raha manana Blau Syndrome ianao dia azonao ampiasaina ny traikefanao manokana mba hanohanana tsara kokoa ny zanakao. Azonao ampiasaina ihany koa ny traikefanao mba hanampiana ny zanakao hiaina miaraka amin'ity aretina ity mandritra ny androm-piainany. Ny zava-dehibe indrindra dia ny mitady fitsaboana amin'ny manam-pahaizana manokana izay mahafantatra tsara ny aretin'ny tonon-taolana, ny uveitis, ary ny aretin'ny hoditra mifandraika amin'ny Blau Syndrome. Afaka manampy ny zanakao hitantana ny soritr'aretiny izy ireo ary hanampy azy hanana ny fahazazany tsara indrindra. Raha mahatsikaritra soritr'aretina ianao dia aza atao tsirambina izany. Manatòna dokotera avy hatrany.Syndrome Blau, Pediatrika, Aretin-koditra, Aretin-tonon-taolana, Uveitis, Aretina ara-pandovan-toetra, Gene NOD2