Miha-malemy tsikelikely ve ny hozatry ny zanakao? Andeha isika hianatra momba ny Duchenne Muscular Dystrophy!

Tara ve ny zanakao kely vao nanomboka nandeha raha oharina amin'ny ankizy hafa? Sa mianjera foana izy? Voamarikao ve fa sahirana izy mitsangana avy amin'ny toerana fipetrahana na miakatra tohatra? Ireo dia zavatra tsy dia raharahaintsika loatra amin'ny maha-ray aman-dreny antsika indraindray. Saingy indraindray ireo dia mety ho famantarana voalohany amin'ny aretina toy ny Duchenne Muscular Dystrophy. Koa andeha horesahintsika anio izany. Aza matahotra, ny zava-dehibe indrindra dia ny mahafantatra izany.

Inona no atao hoe Duchenne Muscular Dystrophy (DMD)?

Raha fintinina, ny 'dystrophy hozatra' dia vondron'aretina izay mampihena ny fahafahan'ny hozatra mihetsika rehefa mandeha ny fotoana ary mampihena ny fahafahany mihetsika. Ny karazana mahazatra indrindra amin'izany dia ny Duchenne muscular dystrophy, izay antsointsika hoe DMD raha fintinina.

Izany dia noho ny tsy fahatomombanan'ny fototarazo iray izay manampy amin'ny fitazonana ny hozatsika ho salama. Eritrereto ho toy ny rindrina biriky ny hozatsika. Ny simenitra izay mampiray ireo biriky ireo dia proteinina antsoina hoe dystrophin . Amin'ny ankizy voan'ny DMD, ny vatana dia tsy mamokatra io proteinina dystrophin io, na mamokatra kely dia kely amin'izany. Avy eo, toy ny rindrina tsy misy simenitra, dia mora simba ny hozatra ary mihena tsikelikely.

Ity aretina ity dia mahazatra indrindra amin'ny zazalahy . Matetika no miseho amin'ny fahazazana ny soritr'aretina. Amin'ny voalohany, mety ho sarotra ny mijoro, mandeha ary miakatra tohatra. Rehefa mandeha ny fotoana, mety mila mampiasa seza misy kodiarana ny ankizy sasany. Mety ho voakasika ihany koa ny fo sy ny havokavoka.

Inona avy ireo soritr'aretina? Ahoana no ahafantaranao azy?

Raha voan'ny DMD ny zanakao dia mazàna ho tsikaritrao ireo famantarana voalohany alohan'ny faha-6 taonany. Ny hozatra amin'ny tongotra no voakasika voalohany. Izany no mahatonga ireo ankizy ireo hanomboka handeha aoriana kokoa noho ny ankizy hafa. Rehefa manomboka mandeha izy ireo dia matetika mianjera, sahirana amin'ny fitsanganana amin'ny tany, ary sahirana amin'ny fiakarana tohatra. Rehefa afaka kelikely, dia mety hanomboka handeha moramora na handeha amin'ny tendron'ny rantsan-tongony izy ireo.

Rehefa mihalehibe ny zaza dia mety hiseho ny soritr'aretina bebe kokoa.

Saingy tadidio fa ny DMD dia tsy aretina maharary matetika, ary tsy misy fiantraikany amin'ny faharanitan-tsain'ny zaza.

Ahoana no hamantarana tsara ny aretina?

Raha mahatsikaritra ireo soritr'aretina ireo amin'ny zanakao ianao dia ny zavatra tsara indrindra atao dia ny manatona dokotera haingana araka izay azo atao. Hanontany anao momba ny soritr'aretin'ny zanakao izy. Avy eo dia hojereny ilay zaza ary, raha ilaina, dia hanoro anao hanao fitiliana.

Fitsapana hatao raha misy fisalasalana ataon'ny dokotera

• Fitiliana ra: Ity dia mijery indrindra ny anzima antsoina hoe Creatine Kinase (CK) . Ity anzima CK ity dia avoaka ao amin'ny ra rehefa simba ny hozatra. Koa raha avo dia avo ny tahan'ny CK, dia famantarana lehibe izany fa voan'ny DMD ianao.
• Fitiliana fototarazo: Ity fitiliana ity, izay azo atao amin'ny alalan'ny santionan-dra, dia afaka mamaritra tsara raha misy lesoka ao amin'ny fototarazo dystrophin izay mahatonga ny DMD. Azo atao ity fitiliana ity mba hahitana raha manana io fototarazo io koa ny havany vavy (izay mitondra ny aretina).
• Biopsie hozatra:Eto dia alaina amin'ny fanjaitra kely dia kely ny hozatry ny zaza ary jerena eo ambanin'ny mikroskopia. Azo hamarinina raha ambany ny tahan'ny proteinina dystrophin. Na izany aza, noho ny fitiliana fototarazo mandroso ankehitriny, dia tsy ilaina amin'ny ankamaroan'ny tranga io fitiliana io.

Inona avy ireo fitsaboana?

Mbola tsy misy fanafody ho an'ny DMD. Na izany aza, misy fitsaboana maro mahomby hifehezana ny soritr'aretina sy hiarovana ny hozatra, ny fo ary ny havokavoka.

• Corticosteroids: Ny fanafody toy ny Prednisone sy Deflazacort dia afaka manampy betsaka amin'ny fanaraha-maso ny fahasimban'ny hozatra. Ny ankizy izay mihinana ireo fanafody ireo dia afaka mandeha mandritra ny 2-5 taona lava kokoa noho ireo izay tsy mihinana. Manampy ny fo sy ny havokavoka hiasa tsara kokoa ihany koa izy ireo.
• Fanafody Maoderina: Amin'izao fotoana izao, fitsaboana maromaro no nampidirina arakaraka ny toetran'ny tsy fahatomombanan'ny fototarazo izay mahatonga ny DMD. Anisan'ny fanafody ny Eteplirsen, Golodirsen, ary Casimersen. Ireo dia manampy amin'ny famerenana amin'ny laoniny ny proteinina dystrophin very amin'ny ambaratonga iray.
• Fitsaboana amin'ny alalan'ny fototarazo: (Delandistrogene moxeparvovec - Elevidys) no fitsaboana voalohany amin'ny alalan'ny fototarazo ekena ho an'ity tanjona ity. Tafiditra amin'izany ny fanomezana proteinina hafa ny vatana izay manolo ampahany ny asan'ny proteinina dystrophin. Mbola fitsaboana vaovao sy lafo vidy ireo.
• Torohevitra ho an'ny mpitsabo fo: Mety hiharan'ny olana amin'ny fo ny ankizy manana DMD, noho izany dia tena ilaina ny fizahana tsy tapaka amin'ny mpitsabo fo . Ny fanafody sasany ho an'ny tosidrà dia afaka manampy amin'ny fiarovana ny hozatry ny fo.
• Fitsaboana ara-batana: Ny fanatanjahan-tena sy ny fanenjanana dia afaka manampy amin'ny fitazonana ny hozatra sy ny tonon-taolana ho malefaka. Zava-dehibe ny mitady torohevitra amin'ny mpitsabo ara-batana amin'izany.
• Fandidiana: Amin'ny tranga sasany, mety ilaina ny fandidiana mba hanitsiana ny hozatra tery (contractures) sy hanitsiana ny fiolahana amin'ny hazondamosina (scoliosis).

Zavatra azonao atao amin'ny maha-ray aman-dreny anao

Ara-dalàna ny mahatsiaro ho tototry ny tebiteby rehefa fantatrao fa voan'ny aretina toy ny DMD ny zanakao. Tsarovy anefa fa ny fananana io aretina io dia tsy midika fa tsy afaka mianatra, milalao amin'ny namana, na ho faly ny zanakao. Amin'ny fanarahana ny drafitra fitsaboana mety dia afaka manampy ny zanakao hiaina fiainana mavitrika ianao.

• Ampio izy ireo hitsangana sy handeha araka izay azo atao: Izany dia manampy amin'ny fitazonana ny taolany ho matanjaka sy ny hazondamosiny ho mahitsy. Raha ilaina, azonao ampiasaina ny fitaovana toy ny 'braces' na 'standing walkers'.
• Omeo sakafo tsara:Tsy misy sakafo manokana ho an'ny DMD. Na izany aza, ny sakafo ara-pahasalamana dia afaka manampy amin'ny fanaraha-maso ny lanja sy hisorohana ny zavatra toy ny fitohanana. Miresaha amin'ny mpitsabo sakafo mba hamoronana drafitra sakafo mifanaraka amin'ny zanakao.
• Miezaha ho mavitrika: Mangataha torohevitra amin'ny mpitsabo ara-batana ary ampidiro ao anatin'ny fandaharam-panatanjahan-tena azo antoka izay tsy manenjana ny hozatra ny zanakao.
• Mahereza koa: Ny firesahana amin'ny fianakaviana hafa manan-janaka toy izao sy ny fizarana traikefa dia ho loharanon-kery lehibe ho anao. Midira ao amin'ny vondrona mpanohana ho amin'izany. Raha ilaina, aza misalasala mitady fanampiana amin'ny psikology.

Ho famaranana, sarotra ny fiainana miaraka amin'ny DMD. Saingy miaraka amin'ny fitsaboana ara-pitsaboana sahaza, fitsaboana ara-batana, sakafo mahavelona ary fikarakarana feno fitiavana, ireo ankizy ireo dia afaka miaina fiainana mahomby sy sambatra tahaka ny olon-drehetra amin'ny fiaraha-monina ankehitriny. Manantena isika rehetra fa miaraka amin'ny fandrosoan'ny siansa, dia hisy fitsaboana tsara kokoa hipoitra amin'ny ho avy.