Mora mangana ve ianao? Tsy mora mandeha ra ve ianao? Andeha hiresaka momba ny Glanzmann Thrombasthenia (GT) isika!

Ela ve ianao na ny zanakao vao mijanona ny rà na dia avy amin'ny ratra kely aza? Sa misy teboka manga (mangana) manerana ny vatanao fotsiny? Indraindray toa ara-dalàna ireo, saingy indraindray mety ho zavatra tokony hampanahy. Izany no toe-javatra horesahintsika androany, antsoina hoe Glanzmann Thrombasthenia (GT). Aza manahy, hataontsika tsotra ny zava-drehetra.

Inona no atao hoe Glanzmann Thrombasthenia (GT)?

Raha fintinina, ny Glanzmann Thrombasthenia (GT) dia aretina maharitra (izany hoe mandritra ny androm-piainana) izay mahatonga anao ho mora mangana ary sahirana amin'ny fampijanonana ny rà mandriaka. Ny antony lehibe indrindra dia ny olana amin'ny platelets ao amin'ny rantsika, ireo sela kely izay manampy amin'ny fampivaingan'ny ra.

Alaivo sary an-tsaina hoe, raha voan'ny GT ianao, noho ny fiovan'ny fototarazo ao amin'ny vatanao, ireo takelaka ireo dia tsy mamokatra proteinina fototra izay ilaina amin'ny fivontosan'ny ra. Noho izany, miadana dia miadana ny fivontosan'ny ra. Vokatr'izany dia mandeha ra be ianao. Mety miovaova arakaraka ny olona ny habetsaky ny rà mandriaka. Ho an'ny olona sasany, mety ho rà mandriaka kely izay azo tsaboina ao an-trano izany. Ho an'ny hafa kosa , mety ho mafy loatra ka mitaky fitsaboana maika .

Ahoana no fahita matetika ny Glanzmann Thrombasthenia (GT)?

Aretina tena tsy fahita firy ny Glanzmann Thrombasthenia (GT). Araka ny voalazan'ny manam-pahaizana ara-pitsaboana, olona iray amin'ny iray tapitrisa eran-tany no teraka miaraka amin'ity aretina ity.

Na izany aza, any amin'ny vondrom-piarahamonina sasany izay ifindran'ity fiovaovan'ny fototarazo ity amin'ny taranaka fara mandimby, dia somary ambony kokoa io isa io. Izany hoe, any amin'ny vondrom-piarahamonina toy izany, dia eo amin'ny iray amin'ny roanjato arivo eo ho eo ny olona afaka mahita ity aretina ity. Voalaza fa avo dia avo ny isan'ny zazakely teraka miaraka amin'ity aretina GT ity any amin'ny firenena sasany any Moyen-Orient, any amin'ny faritanin'i Newfoundland sy Labrador any Kanada, ary eo amin'ny vondrom-piarahamonina Romani any Frantsa.

Inona avy ireo soritr'aretin'ny Glanzmann Thrombasthenia (GT)?

Raha voan'ny GT ianao dia mety handeha ra bebe kokoa noho ny olon-kafa raha toa ka naratra mitovy amin'izany izy ireo. Na mety hanomboka handeha ra tampoka ianao ary tsy misy antony mazava.

Ireto avy ireo soritr'aretina lehibe amin'ny Glanzmann Thrombasthenia (GT):

• Mora mangana: Na dia fivontosana kely aza dia mety hiteraka mangana lehibe.
• Hihy mandeha ra: Mora mandeha ra ny hihy rehefa miborosy nify ianao.
• Fandehanan-drà matetika amin'ny orona (epistaxis): Misy olona mety mandeha rà amin'ny orona imbetsaka isan-kerinandro, na dia mijoro fotsiny aza.
• Tasy na teboka volomparasy eo amin'ny hoditra (purpura): Tsy mitovy amin'ny mangana mahazatra ireo ary mety ho teboka lehibe kokoa.
• Teboka kely volomparasy, volontany, na mena eo amin'ny hoditra (petechiae): Ireo dia teboka kely izay toa voatsindrona fanjaitra.
• Menorrhagia: Ra mandriaka be loatra mandritra ny fadimbolana amin'ny vehivavy: Ra mandriaka be loatra noho ny mahazatra.

Ao amin'ny GT, ny rà mandriaka anatiny dia tsy fahita firy raha oharina amin'ny rà mandriaka avy amin'ny ratra amin'ny hoditra (toy ny ratra) na ny fonon'ny mucosa (toy ny ao anatin'ny orona na vava).

Nahoana no mitranga ny Glanzmann Thrombasthenia (GT)? Inona avy ireo antony?

Ireo zaza teraka voan'ny Glanzmann Thrombasthenia (GT) dia mandova tsy fahatomombanana, na fiovan'ny fototarazo, ao amin'ny fototarazo izay mamokatra proteinina antsoina hoe integrin alpha IIb/beta 3, izay manampy ny takelaka ao amin'ny ra hivaingana. Mba hahazoana GT, ny zaza dia tsy maintsy mandova io fototarazo tsy fahatomombanana io avy amin'ny reniny sy ny rainy. Izany dia antsoina hoe lova autosomal recessive .

Matetika, tsy fantatry ny ray aman-dreny fa mpitondra io fototarazo tsy mety io izy ireo. Izany dia satria ilaina ny fototarazo tsy mety roa mba hampisehoana soritr'aretina. Ny mpitondra dia olona manana fototarazo ara-dalàna iray sy fototarazo tsy mety iray.

Raha samy mitondra ny aretina GT ny ray aman-dreny roa tonta, dia 25% ny mety hisian'ny zaza voan'ny GT amin'izy ireo.

Glanzmann Thrombasthenia (GT) manomboka any aoriana

Mety ho voan'ny GT any aoriana any ny olona sasany. Tena mahalana izany. Na dia mety hitranga aza izany, dia mbola sokajian'ny manam-pahaizana ara-pitsaboana ho aretina fandehanan-dra hatrany am-bohoka ny Glanzmann Thrombasthenia (GT).

Toy izao no fivoaran'ny GT any aoriana, rehefa mamokatra hery fiarovana manohitra ny proteinina integrin alpha IIb/beta 3 voalaza etsy ambony ny vatanao. Mety hiteraka izany ny aretina sasany, na dia ny fanafody sasany aza. Saingy mitovy ihany ny vokany. Satria tsy ampy ny proteinina mavitrika, dia ela kokoa vao mivaingana ny platelets-nao.

Inona avy ireo fahasarotana mety hateraky ny Glanzmann Thrombasthenia (GT)?

Mety ho voan'ny tsy fahampian-dra noho ny tsy fahampian-dra ny vehivavy noho ny rà mandriaka be mandritra ny fadimbolana. Amin'ny tranga mafy, ny GT dia mety hiteraka rà mandriaka mafy sy mety hahafaty (ra mandriaka). Avo dia avo io risika io mandritra ny fotoana misy rà mandriaka be , toy ny fiterahana na fandidiana.

Fa aza manahy, raha voamarina fa voan'ny GT ianao dia afaka mandray ireo fepetra ilaina hisorohana ireo fahasarotana ireo ny dokoteranao.

Ahoana no ahafantaranao tsara raha voan'ny Glanzmann Thrombasthenia (GT) ianao? (Diagnosis)

Mampiasa fitiliana isan-karazany ny dokotera mba hamantarana ny GT. Matetika izy io no voamarina amin'ny fahazazana. Amin'ny maha-ray aman-dreny anao, raha mora mangana ny zanakao, matetika mandeha ra ny orona, na ela vao mijanona ny rà, dia azonao atao ny mitondra ny zanakao any amin'ny dokotera. Indraindray, amin'ny fotoana manan-danja eo amin'ny fiainan'ny zaza, ohatra:

• Rehefa mamora zaza.
• Rehefa mihintsana ny nify voalohany.
• Raha zazavavy izy dia rehefa tonga amin'ny fadimbolana voalohany (menarche) izy.

Amin'izao fotoana izao, mety hahatsikaritra rà mandriaka be loatra na maharitra ianao. Maherin'ny 80% amin'ny olona voan'ny Glanzmann Thrombasthenia (GT) no voamarina alohan'ny faha-14 taonany, ary maro no voamarina alohan'ny faha-5 taonany. Ny olona voamarina fa voan'ny GT rehefa lehibe dia mety tsy hahafantatra fa voan'izany izy ireo raha tsy efa naratra mafy na lozam-pifamoivoizana.

Inona avy ireo fitiliana atao amin'izany?

Mampiasa fitiliana ra ny dokotera mba hamantarana ny Glanzmann Thrombasthenia (GT). Ireo fitiliana ireo dia mety hampiseho olana amin'ny:

• Ny platelets-nao: Ny fitiliana ra feno (CBC) dia afaka manamarina raha ara-dalàna ny isan'ny platelets-nao. Ny fitiliana ra peripheral koa dia afaka manamarina raha toa ka tsy ara-dalàna ny endriny.
• Ny fahasitranan'ny fivontosan'ny ranao: Fitsapana maromaro, toy ny fitsapana Prothrombin Time (PT) sy ny fitsapana Partial Thromboplastin Time (PTT), no afaka mandrefy ny hafainganana sy ny fahombiazan'ny fivontosan'ny ranao. Ireo koa dia afaka manampy amin'ny fanavahana ny aretina mahazatra kokoa amin'ny rà mandriaka izay mitovy amin'ny soritr'aretina amin'ny GT (ohatra, ny aretin'i von Willebrand, ny aretin'i Bernard-Soulier).
• Integrin alpha IIb/beta3: Ny fitiliana toy ny flow cytometry sy ny takelaka antibody monoclonal dia afaka milaza raha misy tsy fahampiana na lesoka amin'ity proteinina ity. Afaka mamantatra ihany koa izy ireo raha manana antibody izay manafika ity proteinina ity ianao.
• Ny fototarazonao: Ny fitiliana fototarazo dia afaka manamarina raha manana ireo fiovan'ny fototarazo (fototarazo antsoina hoe 'ITGA2B' sy 'ITGB3') izay mahatonga ny GT ianao.

Inona avy ireo fitsaboana ho an'ny Glanzmann Thrombasthenia (GT)?

Raha voamarina fa voan'ny GT ianao dia hanoro anao ny fomba hampihenana ny mety hisian'ny rà mandriaka ny dokoteranao. Azo inoana fa mila miara-miasa amin'ny hematologista ianao. Ankoatra ireo zavatra azonao atao mba hisorohana ny rà mandriaka, ny fitsaboana dia hiankina amin'ny hamafin'ny rà mandriakao.

Ho an'ny rà mandriaka kely ka hatramin'ny antonony

Ny fitsaboana amin'ny tranga toy izany dia:

• Fanerena: Hampianatra anao ny fomba fanerena mba hampihenana ny rà mandriaka amin'ny ratra sy hampijanonana ny rà mandriaka madinidinika ao amin'ny orona ny dokoteranao. Ho an'ny rà mandriaka mafy ao amin'ny orona, mety hametraka zavatra toy ny gauze na foam ao anatin'ny oronao ny dokoteranao mba hampijanonana ny rà mandriaka (famonosana orona).
• Fanafody: Mety mila fanafody toy ny "fibrin sealant" (zavatra toy ny lakaoly ra), "gelatin foam", "thrombine" eo amin'ny hoditra, ary "antifibrinolytic agents" ianao mba hanampiana ny fivontosan'ny ra.

Ho an'ny rà mandriaka mafy

Ny rà mandriaka mafy vokatry ny Glanzmann Thrombasthenia (GT) dia mitaky fitsaboana maika . Ireto avy ny fitsaboana:

• Fampidiran-dra amin'ny ra: Mety mila omena ra ianao mba hampijanonana ny rà mandriaka mafy, na hisorohana ny fahaverezan-dra alohan'ny fandidiana lehibe na fiterahana. Izany dia midika hoe manome ra avy amin'ny mpanome salama.
• Fampidiran-dra sela mena: Raha efa very ra be ianao dia azo omena sela mena ihany koa mba hamenoana izany habetsahana izany.
• Facteur de coagulation recombinant VIIa (rFVIIa): Mety ilaina ity fanafody ity raha tsy mety aminao ny fampidiran-dra platelet.
• Famindrana sela fototra hematopoietika: Ny famindrana sela fototra no hany fitsaboana mety hanasitrana ny GT. Mety ho safidy iray ho an'ny tranga mafy amin'ny GT izay tsy azo fehezina amin'ny fomba hafa izany. Amin'izany, ny sela fototra avy amin'ny mpanome dia atsindrona ao amin'ny vatanao.

Misy fahasarotana ve mandritra ny fitsaboana?

Eny tokoa. Eo anelanelan'ny 20% sy 30%-n'ny olona mahazo "plaquettes" no mamorona "antibodies" manohitra azy ireo rehefa mandeha ny fotoana. Midika izany fa tsy hiasa ireo "plaquettes" vaovao azony. Raha mitranga izany dia tsy maintsy manatona fitsaboana hafa ianao, toy ny tsindrona rFVIIa. Saingy misy ihany koa ny mety ho voka-dratsin'io fanafody io. Ohatra, mety hahatonga ny ranao hivaingana be loatra izany.

Na dia afaka manasitrana ny Glanzmann Thrombasthenia (GT) aza ny famindrana sela fototra, dia mety ho sarotra ny mahita izay mifanaraka amin'ny vatanao. Amin'ny famindrana sela fototra ho an'ny GT, matetika dia iray tampo ireo mpanome. Na dia hita aza ny mifanaraka, dia misy ny mety handàn'ny vatanao ireo sela mpanome. Antsoina hoe Aretin'ny Graft versus Host (GvHD) io toe-javatra io.

Rehefa miresaka aminao momba ireo safidy fitsaboana ny dokoteranao dia hazavainy mialoha ireo mety ho voka-dratsy sy ireo loza mety hitranga.

Karazana hoavy manao ahoana no azon'ny olona iray voan'ny GT antenaina?

Tsy misy olona roa voan'ny Glanzmann Thrombasthenia (GT), na dia avy amin'ny fianakaviana iray ihany aza izy ireo ary manana fiovan'ny fototarazo mitovy, no mahatsapa ny aretina amin'ny fomba samihafa. Ny habetsaky ny rà mandriaka anananao sy izay tokony hataonao mba hifehezana ny aretinao dia miankina amin'ny toe-pahasalamanao manokana.

Ny vaovao tsara dia, raha voatsabo tsara, ny ankamaroan'ny olona voan'ny Glanzmann Thrombasthenia (GT) dia miaina fiainana ara-dalàna miaraka amin'ny androm-piainany ara-dalàna. Amin'ny tranga sasany, mety hihena mihitsy aza ny habetsahan'ny rà mandriaka rehefa mihantitra izy ireo.

Ahoana no ahafahako miaina tsara miaraka amin'ny GT? (Ahoana no hikarakarana ny tenako)

Raha manana GT ianao dia miaraha miasa amin'ny dokoteranao mba hampihenana ny mety hisian'ny rà mandriaka sy ny tsy fahampian-dra mafy. Ireto zavatra ireto no tokony hataonao:

• Fantaro tsara hoe inona avy ireo fanafody tsy tokony horaisinao.Aza mihinana fanafody manalefaka ra (toy ny aspirine sy NSAID hafa) ary fanafody hafa izay nasain'ny dokoteranao tsy raisinao.
• Tandremo tsara ny fahasalaman'ny vavanao. Ny fiborosiana sy ny fanadiovana nify amin'ny alalan'ny kofehy isan'andro, ary ny fanatonana mpitsabo nify tsy tapaka dia afaka manampy amin'ny fampihenana ny mety hisian'ny rà mandriaka amin'ny hihy.
• Karakarao tsara koa ny oronao. Ny fitazonana ny ao anatin'ny oronao ho mando dia afaka manampy amin'ny fampihenana ny mety hisian'ny rà mandriaka ao anaty orona. Azonao atao ny mampiasa fitaovana fanalefahana ny rivotra, mampiasa famafazana orona, na manosotra Vaseline kely ao anatin'ny oronao mba hisorohana ny fahamainan'ny oronao.
• Mitantana ny rà mandriaka be mandritra ny fadimbolana. Ny fampiasana fanabeazana aizana hormonina dia afaka manampy amin'ny fisorohana ny fadimbolana be. Miresaha amin'ny mpitsabo aretim-behivavy momba izany.
• Manaova fehin-tanana fanairana avy amin'ny mpitsabo. Mitondrà kara-panondro foana mba hahafahanao mamantatra ny tenanao fa manana olana amin'ny rà mandriaka ianao rehefa misy vonjy taitra. Mety hamonjy ny ainao izany.
• Manàna drafitra momba izay tokony hatao raha sendra mandeha ra ianao. Fantaro hoe rahoviana no hitsaboana izany ao an-trano ary rahoviana no tokony hanatona dokotera avy hatrany. Fantaro hoe iza no hiresahana ary aiza no tokony haleha. Amin'izay fomba izay, tsy ho tara loatra ny fahazoana fitsaboana.

Rahoviana aho no tokony hahita dokotera?

Raha toa ka mora mampiseho famantarana ny rà mandriaka ianao na ny zanakao dia manatona dokotera. Fahita matetika ny mangana sy ny rà mandriaka ao amin'ny orona. Fa raha mitranga matetika ireo soritr'aretina ireo, na raha ela vao mijanona ny rà mandriaka dia manatona dokotera.

Rahoviana ianao no tokony handeha any amin'ny Sampana Fitsaboana Vonjy Taitra (ETU) ?

Raha sendra mandeha ra tsy zakanao ajanona, anisan'izany ny fandehanan-dra be mandritra ny fadimbolana, dia mandehana avy hatrany any amin'ny sampana vonjy taitra (ETU) fa tsy mila manao fotoana amin'ny dokotera. Ireto avy ireo famantarana tokony hojerena:

• Ra mandriaka orona tsy mijanona mandritra ny adiny iray.
• Fadimbolana be loatra maharitra adiny roa na mihoatra, mando tampon roa na pad roa isan'ora na mihoatra.

Fanontaniana manan-danja tokony hapetraka amin'ny dokoteranao

Aza adino ny mametraka fanontaniana toy ireto:

• Inona avy ireo fitiliana tokony hatao mba hamantarana ny aretiko?
• Karazana fitsaboana inona no ilaiko?
• Inona avy ireo fanovana eo amin'ny fomba fiainako azoko atao mba hifehezana ny toe-pahasalamako?
• Inona no mety ho fahafahan'ny zanako mandova ity aretina GT ity?
• Manoro hevitra ny hanaovana fitiliana fototarazo ve ianareo raha mieritreritra ny hitoe-jaza aho?

Ara-dalàna ve ny isan'ny platelets amin'ny olona voan'ny GT?

Matetika ara-dalàna ny isan'ny takelaka ao amin'ny ra amin'ny Glanzmann Thrombasthenia (GT).Tsy ny isan'ny takelaka fandrihana no olana. Fa kosa, olana amin'ny proteinina izay manampy ny takelaka fandrihana hiraikitra, izay manakana ny takelaka fandrihana tsy hivaingana tsara.

Inona no mahasamihafa ny Glanzmann Thrombasthenia (GT) sy ny Bernard-Soulier syndrome (BSS)?

Samy aretina fototarazo tsy fahita firy ny Glanzmann Thrombasthenia (GT) sy ny Bernard-Soulier syndrome (BSS) izay misy fiantraikany amin'ny fomba fivontosan'ny ra. Saingy vokatry ny fiovan'ny fototarazo samihafa izy ireo. Samy hafa ihany koa ny olana manokana amin'ny platelets ao amin'ny ranao. Ny olona voan'ny BSS dia mety manana isa platelet ambany sy platelets lehibe tsy ara-dalàna.

Ireo zavatra manan-danja indrindra tokony hotadidina avy amin'izay efa noresahintsika (Hafatra ho entina mody)

Aretina maharitra mandritra ny androm-piainana ny Glanzmann Thrombasthenia (GT) izay mila arahinao akaiky sy ny dokoteranao momba ny ra. Amin'ny GT, tsy misy fomba ahafahana maminavina ny hamafin'ny (na ny kely) ho fandehanan-drà. Na izany aza, ny fandraisana fepetra hampihenana ny fandehanan-drà dia afaka manampy anao hihazona ny fahasalamanao. Raha mafy ny GT-nao, dia mety hanampy ihany koa ny fitsaboana toy ny fampidiran-dra amin'ny alalan'ny "plaquettes".

Na dia tsy afaka mifehy ny fahaterahana miaraka amin'ity aretina ity aza ianao, dia tsarovy fa manana safidy ianao hitantanana izany amin'ny fomba tsy hanelingelina ny kalitaon'ny fiainanao. Aza matahotra ny mitady torohevitra ara-pitsaboana ary mikarakara ny tenanao. Amin'izay dia ho afaka hiaina tsara miaraka amin'ity aretina ity ianao.

` Glanzmann thrombasthenia, GT, rà mandriaka, kapila bitika ao amin'ny ra, aretina ara-pandovan-toetra, mangana, aretin'ny rà mandriaka, kapila bitika