Lehibe loatra ve ny ilany iray amin'ny atidohan'ny zanakao? Andeha isika hianatra momba ny hemimegalencephaly!

Efa nanahy momba ny endriky ny lohan'ny zanakao kely ve ianao, na momba ny fihetsehan'ny aretin-doha matetika mahazo azy? Indraindray, mety misy aretina tsy fahita firy ao ambadik'izany. Ny hemimegalencephaly dia iray amin'ireo aretina ireo. Na dia mety ho sarotra aza ny anarany, andeha horesahintsika tsotra fotsiny izany.

Inona no atao hoe Hemimegalencephaly?

Raha fintinina, ny hemimegalencephaly dia rehefa lehibe kokoa noho ny ilany ny ilany iray amin'ny atidohan'ny zanakao (hemisphere cerebral). Eritrereto ho toy ny fivontosana lehibe misy tapany roa ny atidohantsika, ny ilany havia sy havanana. Amin'ity toe-javatra ity, ny ilany iray ihany no mitombo lehibe kokoa noho ny tokony ho izy. Indraindray io fitomboana io dia mety ho voafetra amin'ny ampahany kely amin'io ilany io amin'ny atidoha , na mety hihalehibe ny ilany iray manontolo.

Rehefa mihalehibe amin'izany fomba izany ny ilany iray amin'ny atidoha, dia mety hisy fiovana hafa hitranga ao anatin'ny atidoha. Ohatra:

• Karazana sela ao amin'ny atidohantsika ny neurônina . Mety tsy voalamina tsara izy ireo (cytoarchitecture) na mety tsy miforona tsara ny sosona ambony amin'ny atidoha (cortical dysplasia).
• Corpus callosum tsy hita na simba: Toy ny tetezana mampitohy ny andaniny roa amin'ny atidoha izany . Raha tsy hita na simba izy io dia mety hitranga ny olana.
• Fitomboan'ny lavaka feno rano (ventricles) ao amin'ny atidoha eo amin'ny ilany voakasika.

Satria tsy mivoatra tsara amin'izany fomba izany ny ampahan'ny atidoha, dia mety hitranga matetika ny fikorontanan-tsaina . Antsointsika koa hoe androbe izany. Matetika, sarotra fehezina amin'ny fanafody mahazatra miady amin'ny fikorontanan-tsaina ireo fikorontanan-tsaina ireo. Raha tsy azo fehezina amin'ny fanafody ny fikorontanan-tsaina, dia maro ny ankizy tsy maintsy mandalo fandidiana atidoha (fandidiana androbe).

Misy karazana hemimegalencephaly lehibe ve?

Eny, misy karazany maromaro amin'ity aretina ity:

• Hemimegalencephaly mitoka-monina: Ny sosona ivelany indrindra amin'ny atidohan'ny zaza (cortex cerebral) ihany no voakasik'izany. Tsy misy fiantraikany amin'ny hoditra na taova hafa.
• Hemimegalencephaly syndromika: Tsy ny atidoha ihany no misy fiantraikany amin'izany, fa ny hoditry ny zaza sy ny taova sasany koa. Na izany azaMety hiseho volana na taona maro aorian'ny fiterahana ireo soritr'aretin'ny hoditra . Mety ho lehibe kokoa noho ny ilany koa ny ilany iray amin'ny vatan'ny zaza (hemihipertrophy).
• Hemimegalencephaly manontolo: Amin'ity tranga ity, mihalehibe ny cerebellum-n'ny zaza ary indraindray aza ny vatan'ny atidoha. Mety hitranga mitokana na miaraka amin'ny soritr'aretina izany.

Inona avy ireo soritr'aretin'ity aretina ity?

Ny soritr'aretina voalohany mety ho tsikaritrao dia ny hoe manana "fanaintainan'ny zaza na androbe " ny zanakao. Ireo matetika dia androbe mifantoka. Midika izany fa ny ilany iray amin'ny vatan'ny zaza ihany no mety hihetsiketsika.

Ireto misy soritr'aretina hafa mety ho hita:

• Loha mihalehibe (Macrocephaly).
• Endriky ny loha tsy mitovy.
• Fahasarotana amin'ny fihetsehana toy ny fandehanana sy ny fihazakazahana.
• Mangozohozo sy malemy amin'ny ilany iray amin'ny vatana.
• Fahatarana ara-pivoarana: Midika izany fa tara amin'ny firesahana, filalaovana ary fianarana amin'ny fomba mifanaraka amin'ny taonany.
• Fahasimban'ny fahitana: Ohatra, very ny antsasaky ny faritra hita maso rehefa mijery amin'ny maso roa (hemianopia).

Inona no mahatonga ny hemimegalencephaly?

Raha ny marina, mbola tsy fantatry ny mpahay siansa tsara ny antony mahatonga ity aretina ity. Misy mino fa fototarazo izany, midika izany fa vokatry ny fiovan'ny ADN- n'ny zaza. Saingy tsy nolovaina izany. Midika izany fa manana io aretina io ianao ary tsy zavatra ampitainao amin'ny zanakao.

Azo inoana fa eo amin'ny herinandro fahatelo amin'ny fitondrana vohoka no hitrangan'ny fiovana tampoka na tsy nampoizina eo amin'ny iray amin'ireo fototarazo manan-danja amin'ny fivoaran'ny atidoha. Tsarovy fa tsy vokatry ny zavatra nataonao nandritra ny fitondrana vohoka ity toe-javatra ity. Tsy fahadisoanao na fahadisoan'ny ray izany.

Inona avy ireo anton-javatra mety hampidi-doza izay misy fiantraikany amin'ity aretina ity?

Mety hitranga miaraka amin'ny aretina fototarazo hafa ny hemimegalencephaly. Midika izany fa ny ankizy manana ireto aretina manaraka ireto dia mety ho voan'ny hemimegalencephaly kokoa:

• 'Syndrome nevus epidermal'
• Ny aretin'i Klippel-Trenaunay
• 'Syndrome McCune-Albright'
• ``Neurofibromatosis Karazana 1 (NF1)``
• 'Syndrome CLOVES'
• 'Syndrome Proteus'
• `Hypomelanosis de Ito`

Ahoana no hamantarana ny hemimegalencephaly?

Mba hahafantarana marina raha izany no izy, dia handinika ny zanakao aloha ny dokoteran'ny zanakao ary hanontany anao momba ny tantaram-pahasalaman'ny zanakao. Avy eo, mety hanao ireto fitiliana manaraka ireto izy:

• Fitiliana MRI amin'ny atidoha.
• Fitiliana EEG (Electroencephalogram). Ity dia mandrefy ny fiasan'ny atidoha amin'ny herinaratra.

Noho ny teknolojia mandroso ankehitriny, indraindray dia azo atao ny mamantatra ity aretina ity raha mbola ao an-kibo ny zaza "mandritra ny fitondrana vohoka." Izany dia atao amin'ny alàlan'ny fanaovana fitiliana MRI manokana ny atidohan'ny zaza "fetal MRI".

Ahoana no fomba fitsaboana azy?

Ny tanjona lehibe amin'ny fitsaboana ny hemimegalencephaly dia ny mifehy ny androbe. Indraindray ireo androbe ireo dia mety hanomboka amin'ny fahazazana ary matetika sarotra fehezina amin'ny fanafody (tsy mahatohitra fanafody).

Mety hiteraka karazana fikorontanan-tsaina isan-karazany ity toe-javatra ity. Tsara homarihina fa ny fikorontanan-tsaina mitranga amin'ny fahazazana, indrindra raha manomboka amin'ny fahazazana, dia mety hisy fiantraikany lehibe amin'ny fivoaran'ny zaza. Ny fikorontanan-tsaina tsy voafehy dia mety hanimba mafy ny fitomboana sy ny fivoaran'ny zaza, ary koa hanimba ny atidoha izay mbola mitombo. Noho izany, zava-dehibe ny mampitsahatra ny fikorontanan-tsaina haingana araka izay azo atao.

Ny fitsaboana ny androbe dia manomboka amin'ny fanafody manohitra ny androbe. Misy ankizy afaka mifehy ny androbeny mandritra ny androm-piainany amin'ny alalan'ireo fanafody ireo. Saingy maro no voan'ny androbe mahatohitra fanafody. Avy eo dia atao ny fandidiana antsoina hoe hemispherectomy. Izany dia ahitana ny fanesorana ny ampahany voakasika amin'ny atidohan'ny zaza (cerebral cortex) na ny fanasarahana azy amin'ny ilany ilan'ny atidoha.

Rehefa atao ity fandidiana ity dia antsoina indraindray hoe "hemispherectomy fonctionnelle". Amin'ity fandidiana ity, ny mpandidy dia manapaka sy manasaraka ny sela sy ny ozatra izay mampifandray ny ilany iray amin'ny atidohan'ny zaza amin'ny ilany iray hafa, saingy ny ilany lehibe tsy ara-dalàna amin'ny atidoha dia azo avela ao anatin'ny karandoha. Amin'ny "hemispherectomy anatomika na feno", ny ilany iray amin'ny atidoha dia sarahina amin'ny ilany iray hafa, ka esorina tanteraka ny ilany tsy ara-dalàna. Ity fandidiana ity dia tokony hataon'ny mpandidy atidoha izay manana fiofanana manokana amin'ny fandidiana androbe.

Sarotra ve ny fandidiana hanesorana ny antsasaky ny atidoha (Hemispherectomy)?

Raha ny marina, fandidiana atidoha tena sarotra ny hemispherectomy. Misy antony maromaro mahatonga ny fanaovana ity fandidiana ity ho sarotra kokoa noho ny aretina hemimegalencephaly.

Ny zavatra voalohany dia matetika tsy mahazatra ny toerana misy ny lalan-dra. Noho izany, sarotra hita sy tapahina izy ireo mandritra ny fandidiana. Indraindray izany dia mety hiteraka rà mandriaka be loatra.

Ankoatra izany, satria tsy ara-dalàna ny endriky ny ati-dohan'ny zaza iray manontolo, dia matetika tsy hita ireo mari-pamantarana ampiasain'ny mpandidy hamantarana ny faritra tsirairay ao amin'ny ati-doha. Ankoatra izany, mety ho very ra be dia be ny zazakely sy ny ankizy madinika mandritra ity fandidiana ity. Tsy maintsy arahi-maso tsara izany ary tsy maintsy soloina araka izay ilaina ny ra.

Noho izany, tena zava-dehibe ny hoe ekipa mahay sy za-draharaha amin'ity fandidiana ity ny ekipa mpitsabo mitsabo ny zanakao. Azo antoka kokoa ho an'ny zanakao ny manao ity fandidiana ity any amin'ny hopitaly izay manao hemispherectomy tsy tapaka ho an'ny zazakely voan'ny hemimegalencephaly ary manana traikefa betsaka amin'ity fomba fitsaboana ity.

Ahoana ny vinavinan'ny zaza iray voan'ity aretina ity?

Miankina betsaka amin'ny fomba ahafahana mifehy ny fahasalaman'ny zanakao sy ny mety ho fivoaran'ny atidohany tsy ara-dalàna amin'ny lafiny iray na amin'ny lafiny roa.

Ny hemimegalencephaly dia aretina iray izay misy fiantraikany amin'ny ankizy tsirairay amin'ny fomba samihafa. Midika izany fa mety miovaova be ny vokany arakaraka ny ankizy.

• Maro ny ankizy mety manana fahasembanana ara-tsaina amin'ny ambaratonga sasany.
• Ny ankizy sasany izay voafehy tsara ny fihetseham-pony dia mety manana faharanitan-tsaina efa ho ara-dalàna aza.
• Fa ho an'ny ankizy sasany kosa, ny zavatra toy ny fandehanana, ny firesahana ary ny fivoarana ara-tsaina dia mety ho voa mafy.

Saika ny ankizy rehetra voan'ny hemimegalencephaly dia mahatsapa fahalemena amin'ny ilany iray amin'ny vatana (hemiparesis) . Karazana paralysisa serebral ity. Mety ho malemy kely ny ankizy sasany, fa ny hafa kosa mety ho malemy mafy. Mety ho voan'ny aretina antsoina hoe hemianopsia homonymous ny ankizy sasany, izay very ny antsasaky ny sehatry ny fahitany. Maro ny ankizy afaka mandeha sy miteny, fa tsy ny ankizy rehetra no afaka manao izany. Mila fitaovana fanampiana manokana amin'ny famahanana ny ankizy sasany, fa ny hafa kosa afaka mihinana ara-dalàna.

Hitan'ny fanadihadiana vao haingana fa taorian'ny fandidiana:

• Nijanona tanteraka ny tahotra tamin'ny 68%-n'ny ankizy.
• 43%-n'ny ankizy no manana faharanitan-tsaina antonony na somary ambany.
• 26%-n'ny ankizy no efa afaka miteny amin'ny fomba mifanaraka amin'ny taonany.
• 21%-n'ny ankizy no efa afaka namaky teny tsara.

Azo sorohina ve ny hemimegalencephaly?

Koa satria mbola tsy fantatry ny mpahay siansa tsara ny antony mahatonga ity aretina ity, dia tsy misy fomba hisorohana izany.

Ahoana no fomba hikarakaranao zaza iray manana ity aretina ity?

Raha voan'ny aretina Hemimegalencephaly ny zanakao, diaIlaina ny ekipa mpitsabo marobe. Miaraka amin'ny ekipa mpitsabo ny zanakao dia afaka mamolavola drafitra mifanaraka amin'ny filany ianao. Mety ahitana ireto manaraka ireto ny ekipa mpitsabo ny zanakao:

• aretin-jaza
• Haihozatatitra
• hozatatitra mpandidy
• Manam-pahaizana manokana momba ny fampandrosoana
• Mpitsabo miteny, mpitsabo asa, ary mpitsabo ara-batana
• Ireo mpamatsy fahasalamana hafa.

Inona avy ireo fanontaniana tokony hapetrakao amin'ny dokoteran'ny zanakao?

Raha voamarina fa voan'ny hemimegalencephaly ny zanakao dia azonao apetraka amin'ny dokotera ireto fanontaniana ireto:

• Karazana hemimegalencephaly inona no ananan'ny zanako?
• Manana aretina hafa ve ny zanako?
• Inona no fitsaboana tsara indrindra?
• Ahoana ny fomba fijerin'ny zanako?
• Inona no azontsika atao mba hampihenana ny soritr'aretiny?

Dada sy Neny, mahereza kely! (Hafatra ho entina mody)

Fantatray fa mety ho fahatairana lehibe sy zavatra mampalahelo ny mahita ny zanakao voan'ny androbe, na ny fahafantarana fa voan'ny aretina toy ny Hemimegalencephaly izy. Tsarovy anefa fa tsy irery ianao. Miaraka aminao amin'ny dingana rehetra ny ekipa mpitsabo mitsabo ny zanakao.

Raha sahirana amin'ny fiatrehana ity toe-javatra ity ianao dia anontanio ny dokoteranao momba ireo vondrona mpanohana izay manampy ireo fianakaviana manana ankizy voan'ny hemimegalencephaly. Ny firesahana amin'ny ray aman-drenin'ny ankizy manana ity aretina ity dia afaka manampy anao hampihena ny tahotrao sy hiatrika ny toe-pahasalaman'ny zanakao. Mety ho loharanon-kery lehibe ho anao izy ireo rehefa mianatra miaina miaraka amin'ity aretina ity ny zanakao.

Hemimegalencephaly , fivoaran'ny atidoha tsy ara-dalàna, androbe amin'ny zaza, fandidiana atidoha, fahatarana amin'ny fivoarana, olana ara-pandovan-toetra, aretin'ny rafi-pitatitra