Moa ve tsy mijanona ny rà mandriaka na dia ny ratra kely amin'ny vatanao aza? Andeha hiresaka momba ny hemofilia isika?

Tadidinao ve fony ianao mbola kely, rehefa mianjera ianao ka voadona ny lohalikao na ny kihonao, dia mijanona fotsiny ny rà rehefa afaka kelikely? Tsy mahagaga ve izany? Rehefa mandeha ra isika, dia manana rafitra iray hampijanona izany ny vatantsika, izay rafitra iray mahatonga ny rà hivaingana. Saingy misy olona sasany, ary io dingana io dia tsy miasa tsara ao amin'ny vatany. Amin'izay isika no miresaka momba ny aretina antsoina hoe hemophilia . Mety ho somary lehibe izany, fa raha voafehy tsara , dia aretina azo tsaboina tsara izany.

Inona marina no atao hoe hemofilia?

Raha fintinina, ny hemofilia dia toe-javatra iray izay tsy mivaingana tsara ny ranintsika, midika izany fa rehefa mandeha ra isika dia tsy mijanona mora foana izany . Aretina ara-pandovan-toetra indrindra indrindra izy io, midika izany fa azo mifindra amin'ny alalan'ny fototarazo hatramin'ny taranaka fara mandimby.

Alaivo sary an-tsaina hoe misy ratra kely eo amin'ny tananao. Amin'ny ankapobeny, ny proteinina sasany ao amin'ny rantsika, antsoina hoe singa mampivaingana ra , dia miara-miasa mba hanakatona ny ratra sy hampijanona ny rà mandriaka. Toy ny mametaka lavaka amin'ny rindrina izany.

Fa amin'ny olona voan'ny hemofilia kosa, dia tsy ampy ny iray amin'ireo singa mampivaingana ra , na tsy miasa tsara ilay singa. Izany no olana. Izany no mahatonga azy ireo ho afaka handeha ra mandritra ny fotoana maharitra na dia avy amin'ny ratra kely aza, na mety ho mora mangana izy ireo.

Ahoana no fomba tsotra indrindra hampivaingan'ny ra

Rehefa manomboka mandeha ra isika dia misy dingana maromaro hampijanonana izany.

1. Ny zavatra voalohany mitranga dia ny fihenjanan'ny lalan-dra. Avy eo dia mihena kely ny habetsahan'ny ra mivoaka.

2. Avy eo, ireo sela kely antsoina hoe "plaquettes" ao amin'ny rantsika dia tonga eo amin'ny toerana misy ny ratra ary miraikitra, ka mamorona karazana tohodrano kely.

3. Manaraka izany, dia miasa ireo singa mampivaingana ra izay nolazaiko teo aloha, miasa mifanesy, mamorona harato matanjaka antsoina hoe fibrin , izay manamafy bebe kokoa ny sakana amin'ny platelets ary mampijanona tanteraka ny rà mandriaka.

Ny zava-mitranga amin'ny hemofilia dia amin'ity dingana fahatelo ity dia tsy misy ny iray amin'ireo anton-javatra mampivaingana ny rà , ka tsy miforona io vongan-dra mahery io.

Misy karazana hemofilia ve?

Eny, misy karazany roa lehibe ny hemofilia, arakaraka ny tsy fahampian'ny singa mpampandry ra .

Hemofilia A

Ity no karazana hemofilia mahazatra indrindra. Izany dia vokatry ny tsy fahampian'ny facteur de coagulation VIII na ny tsy fiasan'izany araka ny tokony ho izy.

Hemofilia B

Ity karazana ity dia antsoina koa hoe Aretin'ny Krismasy . Vokatry ny tsy fahampian'ny singa fahasivy mahatonga ny ra hiangona (Asa faha-IX) izy io.Tsy maninona raha tsy ampy, tsy maninona raha tsy mandeha tsara ilay izy.

Mitovy be ny soritr'aretin'ireo karazany roa ireo. Na izany aza, tena zava-dehibe ny mamantatra tsara ireo karazany roa ireo rehefa mitsabo azy ireo. Satria ny fitsaboana dia tokony homena araka ny anton-javatra nihena.

Ny maha-zava-dehibe ity toe-javatra ity

Mety miovaova arakaraka ny olona ny hamafin'ny hemofilia, miankina amin'ny habetsaky ny singa tsy ampy amin'ny fampangatsiahana ra ao amin'ny vatana.

• Hemôfilia malemy: Ireo olona manana hémôfilia malemy dia manana singa mampivaingana ra ambany kely noho ny mahazatra. Mety tsy handeha ra mandritra ny fotoana fohy izy ireo raha sendra ratra lehibe, fandidiana, na fanesorana nify. Mety tsy ho fantany akory fa voan'ny hémôfilia izy ireo raha tsy misy zavatra lehibe mitranga.
• Hemofilia antonony: Ireo olona ireo dia manana singa mampivaingana rà vitsy kokoa. Mety handeha ra be loatra izy ireo na dia amin'ny ratra madinika aza. Indraindray, mety handeha ra tsy misy antony izy ireo (mandeha ra ho azy).
• Hemofilia mahery vaika: Ireo olona ireo dia manana taha ambany dia ambany amin'ny singa mampivaingana ny ra. Afaka mandeha ra mankany amin'ny tonon-taolana sy ny hozatra izy ireo nefa tsy misy antony mazava. Na dia ny mangana kely indrindra aza dia mety hiteraka olana lehibe.

Fa maninona no mitranga izany? Inona avy ireo antony?

Matetika ny hemofilia dia aretina ara-pandovan-toetra , midika izany fa mifindra avy amin'ny ray aman-dreny mankany amin'ny zanaka amin'ny alalan'ny fototarazo.

Ny fomba niavian'izany avy amin'ny lova (lova mifandray amin'ny X)

Ao amin'ny krômôzôma X no misy ny fototarazo ho an'ny hemofilia. Fantatrao ve fa manana krômôzôma X roa (XX) ny vehivavy, raha toa kosa ka manana krômôzôma X iray sy krômôzôma Y iray (XY) ny lehilahy.

• Ankizy vavy: Mahazo X iray avy amin'ny reniny ary X iray avy amin'ny rainy.
• Ankizy lahy: Mahazo X iray avy amin'ny reniny ary Y iray avy amin'ny rainy.

Ankehitriny, raha eo amin'ny krômôzôma X ny fototarazo tsy mety izay mahatonga ny hemofilia,

• Raha mandova io krômôzôma X tsy mety io amin'ny reniny ny zazalahy iray , dia ho voan'ny hemofilia izy. Satria krômôzôma X iray ihany no ananany. Raha misy tsy mety amin'io, dia tsy misy X hafa hanonerana izany.
• Raha mandova krômôzôma X tsy mety amin'ny reniny na ny rainy ny zazavavy iray , nefa manana krômôzôma X salama, dia tsy hampiseho soritr'aretina izy. Saingy ho mpitondra izany izy. Midika izany fa na dia tsy voan'ny hemofilia aza izy, dia afaka mampita izany fototarazo tsy mety izany amin'ny zanany. Mahalana vao misy vehivavy mpitondra izany koa mampiseho soritr'aretina malefaka.

Izany no mahatonga ny hemofilia matetika mitranga amin'ny lehilahy .

Alaivo sary an-tsaina hoe, raha mitondra ny hemofilia ny reny iray, dia manana vintana 50% ho voan'ny hemofilia ny zaza lahy rehetra teraka. Toy izany koa, ny zaza vavy rehetra dia manana vintana 50% ho mpitondra izany.

Mifindra amin'ny fianakaviana ve izy io? (Fiovan'ny fototarazo ho azy)

Tsy voatery ho voan'ny hemofilia foana ny olona iray ao amin'ny fianakaviana. Indraindray, amin'ny 30% eo ho eo amin'ny tranga, ny hemofilia dia mety hitranga ho toy ny fiovan'ny fototarazo tampoka. Amin'izay tranga izay, mety tsy nisy olon-kafa tao amin'ny fianakaviana efa voan'io aretina io teo aloha.

Inona avy ireo soritr'aretin'ny hemofilia? Ahoana no hamantarana azy?

Miovaova arakaraka ny hamafin'ny aretina ny soritr'aretin'ny hemofilia. Ireto avy ireo soritr'aretina mahazatra:

• Fahita matetika ny mangana lehibe sy lalina: Na dia ny fivontosana kely aza dia mety hiteraka mangana lehibe.
• Ra mandriaka tsy an-kijanona avy amin'ny ratra, fanesorana nify, na aorian'ny fandidiana.
• Mandeha ra ny orona tsy misy antony.
• Hihy mandeha ra.
• Ra mikoriana ao amin'ny tonon-taolana (hemarthrosis): Marary mafy izany. Mivonto, mafana ary tsy afaka mihetsika tsara ny tonon-taolana. Ny tonon-taolana toy ny lohalika, kiho ary kitrokely no tena voakasik'izany. Amin'ny farany, mety hiteraka fahasimban'ny tonon-taolana ihany koa izany.
• Ra mandriaka ao amin'ny hozatra: Miteraka fanaintainana sy fivontosana ihany koa izany.
• Fandehanan-drà miaraka amin'ny urine na ny fivalanana.
• Ho an'ny zazakely: Indraindray ny famantarana voalohany dia ny rà mandriaka tsy tapaka aorian'ny famorana. Na rehefa avy tsindrona, mety hivonto be ilay faritra ary handeha ra.
• Aretina tena lehibe, saingy tsy fahita firy, ny fandehanan-dra ao amin'ny atidoha. Mety hiteraka soritr'aretina toy ny aretin'andoha mafy, fandoavana, fahatsapana ho rendremana ary fikorontanan-tsaina izany. Vonjimaika ity.

Ahoana no amaritan'ny dokotera fa hemofilia ity? (Diagnosis)

Raha toa ka manana ireo soritr'aretina ireo ianao na ny zanakao dia ny tsara indrindra atao dia ny manatona dokotera. Mazàna ny dokotera dia hanao diagnostika amin'ireto fomba manaraka ireto:

1. Fanontaniana momba ny tantaram-pianakaviana: Fanamarinana raha misy olona ao amin'ny fianakaviana voan'ny hemofilia na olana amin'ny rà mandriaka hafa.

2. Misy fizahana ara-batana atao: Fijerena raha misy mangana, fivontosan'ny tonon-taolana, sns.

3. Atao ny fitiliana ra:

• Fitiliana: Ireo dia mandrefy ny faharetan'ny fivainganan'ny ra. Ohatra, ny fitiliana toy ny PTT (Partial Thromboplastin Time) sy PT (Prothrombin Time) . Mety hihalava ny sandan'ny PTT amin'ny hemofilia.
• Fandrefesana ny anton-javatra mampivaingana ra: Ireo dia ampiasaina hamaritana raha tsy ampy ny anton-javatra VIII sy ny anton-javatra IX, ary hatraiza. Izany dia ampiasaina hamaritana ny karazana sy ny hamafin'ny hemofilia.

Na dia mandritra ny fitondrana vohoka aza, raha misy tantaram-pianakaviana momba ny hemofilia, dia azo atao ny manao fitiliana mba hahitana raha voan'ny hemofilia ilay zaza.

Inona avy ireo fitsaboana amin'izany? (Fitsaboana)

Na dia aretina tsy azo sitranina aza ny hemofilia, dia misy fitsaboana tena mahomby azo atao.Ireo fitsaboana ireo dia afaka manampy amin'ny fanaraha-maso sy fisorohana ny rà mandriaka, ary manampy anao hiaina fiainana tsaratsara kokoa.

Fitsaboana fanoloana

Ity no fitsaboana fototra. Tafiditra amin'izany ny fanomezana ny vatana singa mampivaingana ny ra (Antontan-dra VIII na Antontan-dra IX) izay tsy ampy ao amin'ny vatana amin'ny alalan'ny lalan-dra (fampidirana amin'ny alalan'ny lalan-dra na IV). Ireo singa ireo dia amboarina avy amin'ny plasma-n'olombelona na amin'ny alalan'ny teknolojia fototarazo (vokatra recombinant).

Ity fitsaboana ity dia atao amin'ny fomba roa:

1. Fitsaboana fisorohana: Amin'ity tranga ity, omena ny vatana imbetsaka isan-kerinandro ny singa, alohan'ny hitrangan'ny rà mandriaka. Izany dia afaka misoroka ny rà mandriaka tampoka, indrindra fa any amin'ny tonon-taolana. Matetika indrindra izany no atao ho an'ny olona voan'ny hemofilia mafy.

2. Fitsaboana araka izay ilaina: Amin'ity tranga ity, ny fanafody dia omena rehefa manomboka mandeha ra. Ity fitsaboana ity dia ampiasaina ho an'ny olona voan'ny hemofilia malemy sy ireo izay tsy mandray fitsaboana fisorohana.

Fanafody hafa

• Desmopressin (DDAVP): Fanafody azo ampiasaina ho an'ny olona voan'ny hemophilia A malemy ity. Miasa amin'ny alàlan'ny famoahana ny Factor VIII voatahiry ao amin'ny vatana izy io. Azo omena amin'ny endrika famafazana orona na tsindrona.
• Fanafody antifibrinolytika: Ohatra , asidra tranexamika . Ireo fanafody ireo dia miasa amin'ny alàlan'ny fampihenana ny fandravana ny fivontosan'ny ra. Ilaina amin'ny toe-javatra toy ny fanesorana nify sy ny fandehanan-dra ao amin'ny orona izy ireo.
• Fanafody fanalana fanaintainana: Azonao atao ny mihinana zavatra toy ny paracetamol mba hanamaivanana ny fanaintainana ateraky ny rà mandriaka eo amin'ny tonon-taolana. Na izany aza, ny fanafody toy ny aspirine sy ny NSAID (ohatra, ibuprofen, diclofenac) dia tsy soso-kevitra ho an'ny olona voan'ny hemophilia, satria mety hampitombo ny mety hisian'ny rà mandriaka.

Inona no ataonao rehefa mandeha ra ianao?

Misy zavatra vitsivitsy tokony hataonao rehefa mandeha ra ianao. Tsarovy ny fomba RICE .

• R (Miala sasatra): Avelao hiala sasatra ny tonon-taolana na ny hozatra maratra. Aza mihetsika.
• I (Gila): Apetaho fonosana gilasy eo amin'ny faritra maratra mandritra ny 15-20 minitra eo ho eo, imbetsaka isan'andro. Izany dia hampihena ny fivontosana sy ny fanaintainana.
• C (Fanerena): Fonosy fehy lasitike ny faritra naratra mba ho tery kely.
• E (Fiakaran'ny tosidrà): Tazomy ho ambonin'ny haavon'ny fo ny sandry na ny tongotra maratra.

Rehefa manao ireo zavatra ireo ianao dia tokony hiresaka amin'ny dokoteranao ary hahazo fitsaboana Factor raha ilaina.

Ahoana ny fomba fiaina miaraka amin'ny hemofilia

Mety ho sarotra ny miaina miaraka amin'ny hemofilia, saingy amin'ny fitantanana, fahatsiarovan-tena ary fanohanana sahaza dia afaka miaina fiainana ara-dalàna sy mavitrika ianao.

• Fanohanana avy amin'ny ekipa dokotera manam-pahaizana manokana: Rehefa mitsabo ny hemofilia,Tena zava-dehibe ny mahazo fanohanana avy amin'ny ekipa iray ahitana hematologista, mpitsabo mpanampy, mpitsabo ara-batana, ary mpiasa sosialy. Hanoro hevitra anao momba ny fitsaboana, fanatanjahan-tena ary ny fomba hiarovana anao izy ireo.
• Manaova hetsika azo antoka: Ny olona voan'ny hemofilia dia tokony hisoroka ny fanatanjahan-tena mety hiteraka ratra be (ohatra, rugby, ady totohondry). Fa kosa, manaova fanatanjahan-tena azo antoka toy ny lomano, fandehanana an-tongotra ary bisikileta (miaraka amin'ny fiarovan-doha). Miresaha amin'ny mpitsabo ara-batana mba hisafidianana ny fanatanjahan-tena mety aminao.
• Tazomy ny fahasalaman'ny nify: Tena zava-dehibe ny fisorohana ny fahasimban'ny nify sy ny aretin'ny hihy, satria mety hiteraka rà mandriaka ny fanaovana fomba fitsaboana toy ny fanesorana nify. Tohizo ny manatona mpitsabo nify.
• Famantarana ara-pitsaboana: Mitondrà fehin-tanana na karatra foana izay milaza fa voan'ny hemofilia ianao. Mety ho tena ilaina izany amin'ny fotoana maika.
• Fanohanana ara-tsosialy: Ny firesahana amin'ny olona hafa voan'ny hemofilia sy ny fianakaviany ary ny fizarana traikefa dia hery lehibe. Raha misy fikambanana toy izany dia midira ao amin'izy ireo.
• Fanantenana ho an'ny ho avy: Misy fitsaboana vaovao ho an'ny hemofilia tsy tapaka hita. Misy ihany koa ny fikarohana momba ny zavatra toy ny fitsaboana amin'ny fototarazo . Mba hahafahantsika manana fanantenana ho an'ny ho avy.

Hafatra hoentina mody

Olana amin'ny fivontosan'ny ra ny hemofilia, saingy tsy zavatra tokony hatahorana izany ary azo tsaboina tsara .

Ny zava-dehibe indrindra dia ny manatona dokotera haingana raha sendra misy soritr'aretina, mahazo diagnostika marina, ary manaraka ny fitsaboana omena.

Raha voan'ny hemofilia ianao na olona fantatrao, tsarovy fa tsy irery ianao. Noho ny fahalalana, ny fanohanana ary ny fitsaboana ilainao dia afaka miaina fiainana salama sy mavitrika koa ianao. Aza kivy!

` Hemofilia, rà mandriaka, fivainganan'ny ra, aretina ara-pandovan-toetra, anton-javatra VIII, anton-javatra IX