Manana ireto olana amin'ny havokavokao ve ianao? Andeha hiresaka momba ny LAM (Lymphangioleiomyomatosis) isika.

Efa nandre momba ity aretina ity ve ianao izay manana anarana lava be antsoina hoe LAM (lymphangioleiomyomatosis)? Mety ho hafahafa aminao ny anarany. Saingy aretina tsy fahita firy izay misy fiantraikany amin'ny havokavoka izy io. Androany, hiresaka momba izany tsotra isika, amin'ny fomba azonao takarina. Aza manahy, hazavainay ny zava-drehetra.

Inona marina no atao hoe LAM (Lymphangioleiomyomatosis)?

Raha fintinina, ny LAM dia aretina tsy fahita firy izay miteraka kista feno ranoka ao anatin'ny havokavokao. Mety hanimba ny havokavokao izany. Indraindray koa mety hiteraka kista ao amin'ny voanao sy ny rafi-lifatika. Alaivo sary an-tsaina izay hitranga raha toa ka manomboka mitombo tampoka tsy voafehy ny sela hozatra malama ao amin'ny vatanao. Izany no mitranga eto. Izany dia vokatry ny fiovan'ny fototarazo.

Ity aretina ity, antsoina hoe LAM (tononina hoe "limf-AN-gee-oh-ly-oh-my-oh-muh-TOH-sis") , dia tena mahakasika ny vehivavy . Matetika izy io dia mahakasika ny vehivavy eo anelanelan'ny 20 sy 40 taona, na ireo vehivavy efa nandalo fahamaotiana ary efa akaiky ny fadimbolana. Noho izany, mihevitra ny dokotera fa mety misy ifandraisany amin'ny fivoaran'ireo fivontosana ireo ny hormonina estrogen na ny fisian'ny tranonjaza.

Inona avy ireo karazana LAM lehibe indrindra?

Misy karazany roa lehibe ny LAM:

1. TSC-LAM: Misy vehivavy sasany manana aretina fototarazo antsoina hoe "Tuberous Sclerosis Complex - TSC". Raha voan'ny LAM izy ireo dia antsoina hoe TSC-LAM.

2. LAM mitsivalana: Mitranga kisendrasendra izany, midika izany fa misy fiovan'ny fototarazo mitranga kisendrasendra mandritra ny androm-piainana. Ny zava-dehibe dia ny tsy hampitaina amin'ny zanakao ity karazana LAM mitsivalana ity.

Ahoana no fahitan'ity aretina antsoina hoe LAM ity?

Aretina tena tsy fahita firy ny LAM. Tombanana ho iray amin'ny vehivavy 140.000 eo ho eo no mety ho voan'ity aretina ity. Na izany aza, eo anelanelan'ny 30% sy 80% amin'ny vehivavy voan'ny "Sclérose Tubérisée" no mety ho voan'ny LAM.

Inona avy ireo soritr'aretin'ny aretina LAM?

Ny olona voan'ny LAM dia mety hiaina soritr'aretina toy ny:

• Fahasarotana miaina (dyspnea) : Indraindray dia mety hitombo tsikelikely izany.
• Ny fisefosefoana dia feo misioka avy ao amin'ny tratra .
• Fanaintainana tratra .
• Kohaka .
• Indraindray misy ra na chyle ('(chyle)' - tsiranoka lymphatic avy amin'ny rafi-pandevonan-kanina) mivoaka miaraka amin'ny moka .

Aza mihevitra fa voan'ny LAM ianao satria fotsiny hoe manana ireo soritr'aretina ireo, satria mety ho soritr'aretin'ny aretin'ny havokavoka hafa koa izany. Noho izany, zava-dehibe ny manatona dokotera.

Nahoana no mitranga ity LAM ity? Inona no antony?

Ny antony lehibe mahatonga ny LAM dia ny fiovan'ny fototarazo roa ao amin'ny vatantsika antsoina hoe `(TSC1)` sy `(TSC2)`. Ireo fototarazo roa ireo dia toy ny fototarazo mpanakana ny fivontosana izay manakana ny fitomboan'ny sela homamiadana tsy amin'antony ao amin'ny vatantsika. Koa raha misy lesoka amin'ny iray amin'ireo fototarazo roa ireo, dia manomboka mitombo tsy voafehy ireo sela hozatra malama izay nolazaiko teo aloha. Vokatr'izany, dia toy izao:

• Mivoatra ny fivontosan'ny havokavoka (lymphangioleiomyomatosis amin'ny havokavoka).
• Miforona ao amin'ny voa ny fivontosana (angiomyolipomas).
• Miforona ao amin'ny rafi-limfatika ny kista.

Ahoana no ahazoan'ny olona iray LAM?

Misy fomba roa ahafahan'ny olona iray voan'ny LAM. Ny iray dia amin'ny alalan'ny fandovana ny fototarazo tsy mety amin'ny ray aman-dreny izay manana tsy fahatomombanana amin'ny fototarazo `(TSC1)` na `(TSC2)`. Io fandovana io dia miteraka ny aretina `(Tuberous Sclerosis)`, ary miaraka amin'izany dia misy ny mety hisian'ny LAM. Maherin'ny 30% amin'ireo vehivavy voan'ny `(Tuberous Sclerosis)` no voan'ny LAM.

Ny fomba iray hafa dia ny fiovan'ny fototarazo `(TSC2)` izay mitranga ho azy, tsy misy fifandraisana amin'ny lova. Tsy fantatra ny tena antony mahatonga izany. Ny LAM izay mivoatra amin'izany fomba izany dia antsoina hoe Sporadic LAM. Amin'ity tranga ity, dia tsy miseho ireo soritr'aretina hafa amin'ny `(Tuberous Sclerosis)`.

Iza no atahorana kokoa ho voan'ny LAM?

Na dia mahagaga aza izany, ny LAM dia matetika mitranga amin'ny vehivavy . Lehilahy vitsivitsy ihany no voamarina fa voan'ny LAM hatreto. Lehilahy iray ihany no voalaza fa voan'ny LAM tsy fahita firy.

Ary koa, mety ho mafy kokoa ny LAM mandritra ny fitondrana vohoka sy rehefa mampiasa fanafody misy estrogen .

Inona avy ireo fahasarotana mety hateraky ny LAM?

Ny fahasarotana mahazatra indrindra amin'ny LAM dia ny pneumothorax . Toy ny fipoahan'ny balaonina, misy rivotra mivoaka avy ao amin'ny havokavoka ka mahatonga ny havokavoka hirodana. Maherin'ny antsasaky ny vehivavy voan'ny LAM no hanana tranga pneumothorax indray mandeha farafahakeliny mandritra ny androm-piainany. Indraindray dia mety hitranga imbetsaka izany. Matetika ny LAM dia voamarina aorian'ity tranga ity.

Ireto misy fahasarotana hafa:

• Fiangonam-drano antsoina hoe chyle manodidina ny havokavoka (chylothorax).
• Fiangonam-drano manodidina ny havokavoka (fitsitsiana rano ao amin'ny pleura).
• Fanakanana ny rafi-lifatika.

Ahoana no hamantarana ny aretin'ny LAM?

Mba hamantarana ny LAM, dia handinika anao aloha ny dokotera ary hanontany momba ny soritr'aretinao. Avy eo dia handidy fitiliana sy fitiliana sary izy mba hamaritana ireto manaraka ireto:

• Jereo ny fiasan'ny havokavokao.
• Jereo ny haavon'ny oksizenina ao amin'ny ra.
• Jereo raha misy fiovana eo amin'ny havokavoka.
• Jereo raha misy "proteinina" sasany mihoatra noho ny mahazatra ao amin'ny ra.

Satria mitovy amin'ny soritr'aretin'ny aretin'ny havokavoka mahazatra hafa ny soritr'aretin'ny LAM, dia mety ho sarotra ho an'ny dokotera ny mamantatra izany indraindray.

Inona avy ireo fitiliana ampiasaina hamantarana ny LAM?

Mety mila manao fitiliana toy izao ianao:

• Fitsapana ny fiasan'ny havokavoka : Ireo dia manamarina ny fomba hanampian'ny havokavokao anao hifoka rivotra sy hivoaka.
• Fitiliana ny haavon'ny oksizenina ao amin'ny ra ('(pulse oximetry)') : Fitsapana tsotra izay misy fametahana zavatra toy ny clip amin'ny rantsan-tananao.
• Fitiliana sary : ​​Anisan'izany ny fitiliana CT (Computed Tomography scans), MRI (Magnetic Resonance Imaging), na HRCT (High-Resolution Computed Tomography). Ny fitiliana HRCT dia afaka mamoaka sary mazava na dia faritra kely dia kely amin'ny havokavoka aza, ka manamora ny famaritana ny aretin'ny havokavoka sasany.
• Fitiliana VEGF-D : Mety hanao fitiliana ra ny dokoteranao mba hijerena ny aretina, ny fiasan'ny taova hafa ao aminao, ary ny haavon'ny proteinina antsoina hoe VEGF-D (Vascular Endothelial Growth Factor-D) ao aminao. Maro ny olona voan'ny LAM no manana haavon'io proteinina io avo lenta, saingy tsy ny rehetra no manana izany.
• Biopsie havokavoka : Izany dia mitaky ny fakana sombin-taolana kely avy amin'ny havokavoka ary andramana any amin'ny laboratoara. Azo alaina amin'ny alalan'ny bronchoscopy (fomba iray ampidirina fantsona misy fakantsary ao amin'ny havokavoka) na amin'ny alalan'ny fandidiana tratra amin'ny alalan'ny horonan-tsary (VATS) ity santionany ity.

Ahoana no fomba fitsaboana ny aretin'ny LAM?

Indrisy anefa fa tsy misy fanafody ho an'ny LAM amin'izao fotoana izao . Na izany aza, ny fanafody sirolimus (fantatra ihany koa amin'ny hoe rapamycin, marika Rapamune®) dia afaka manampy amin'ny fanamafisana ny aretina sy hisorohana ny fiharatsiana. Ny Sirolimus dia afaka manampy amin'ny fampihenana ny fivontosan'ny voa (angiomyolipomas), mampihena ny fivontosan'ny sy ny fitomboan'ny rano ao amin'ny rafi-lifatika, ary manampy amin'ny fampihenana ny soritr'aretinao.

Toy ny fitsaboana hafa:

• Fitsaboana oksizenina : Ho an'ireo izay sahirana miaina.
• Bronchodilators amin'ny alalan'ny fofonaina : Mitovy amin'ny inhaler ireo. Manokatra ny lalan-drivotra ao amin'ny havokavoka izy ireo ary manamora ny fifohana rivotra.
• Fanarenana ny havokavoka : Fandaharan'asa iray izay mampifangaro ny fanatanjahan-tena, ny fanabeazana ary ny torohevitra ity.
• Famindrana havokavoka : Ho vahaolana farany ho an'ireo izay efa niharatsy ny aretiny.

Andeha hojerentsika koa ny voka-dratsiny sy ny fahasarotana ateraky ny fitsaboana.

Indraindray ny Sirolimus dia mety hiteraka fahasimbana goavana amin'ny voa ary mampitombo ny mety hisian'ny aretina mafy . Noho izany, tena zava-dehibe ny miresaka momba ny tombony sy ny fatiantoka amin'ny fampiasana ity fanafody ity amin'ny dokoteranao alohan'ny handraisana fanapahan-kevitra.

Karazana hoavy manao ahoana no azon'ny olona iray voan'ny LAM antenaina?

Mety hiharatsy kokoa ny LAM rehefa mandeha ny fotoana. Mety hiova ny drafitry ny fitsaboanao arakaraka ny fitsaboana mety aminao. Hiara-hiasa amin'ny dokotera mpitsabo aretin-tsaina (pulmonologist) ianao mba hamaritana ny fomba tsara indrindra hanaraha-maso ny toe-pahasalamanao. Hanamarina tsy tapaka ny fiasan'ny havokavokao izy. Hiorina amin'ny:

• ny taonanao.
• Ny toetry ny fadimbolanao (na efa nandalo fadimbolana ianao na tsia).
• Haingana ve ny fihenan'ny fiasan'ny havokavoka?
• Na voakasika ny voanao na ny rafi-lifatika.

Haingana toy inona ny fiparitahan'ny LAM?

Miovaova arakaraka ny olona ny hafaingan'ny fiparitahan'ny LAM. Misy antony maromaro mety hisy fiantraikany amin'izany:

• Ny karazana LAM anananao : Na dia tsara kokoa aza ny fiasan'ny havokavokan'ny olona voan'ny `(TSC-LAM)` raha oharina amin'ireo voan'ny `(Sporadic LAM)`, dia mitovy amin'ny ankamaroan'ny tahan'ny fihenan'ny fiasan'ny havokavoka amin'izy roa tonta.
• Ny taonanao : Ho an'ny olona sasany, mijanona tsy miparitaka ny LAM aorian'ny fadimbolana, rehefa mihena ny tahan'ny estrogen ao amin'ny vatana.
• Ny fihetsikao manoloana ny fitsaboana : Ny fanafody sirolimus dia afaka mampitony ny aretina amin'ny olona maro.

Rahoviana no ilaina ny famindrana havokavoka?

Maro amin'ireo olona voan'ny LAM (eo amin'ny 64%) no afaka miaina 20 taona na mihoatra aorian'ny fitiliana azy nefa tsy mila famindrana havokavoka. Na izany aza, satria tsy manomboka ao amin'ny havokavoka ny sela LAM, dia mbola mety hipoitra ihany ireo kista na dia efa vita aza ny famindrana havokavoka .

Inona ny androm-piainana amin'ny LAM? (Androm-piainana)

Miankina amin'ny hamafin'ny aretina sy ny hafaingan'ny fiparitahany ny faharetan'ny fiainana miaraka amin'ny LAM. Saingy amin'ny ankapobeny, tsara kokoa noho ny taloha ny toe-javatra ankehitriny. Maherin'ny 90%-n'ny olona voan'ny LAM no velona 10 taona aorian'ny nahitana azy.

Ahoana no fomba hikarakarako ny tenako?

Miresaha amin'ny dokotera mpitsabo aretin'ny havokavoka (pulmonologist) momba izay tokony antenaina sy ny fomba hanaovana drafitra hiainana miaraka amin'ny LAM. Manatòna ara-potoana ny dokoteranao, raiso ny fanafody araka ny toromarika, ary lazao avy hatrany amin'ny dokoteranao raha misy soritr'aretina vaovao, raha miharatsy ny soritr'aretinao, na raha misy voka-dratsin'ny fitsaboana ataonao.

Rahoviana ianao no tokony hanatona dokotera? Rahoviana ianao no tokony handeha any amin'ny toeram-pitsaboana vonjy taitra?

Raha sendra sahirana miaina ianao, mikohaka, na soritr'aretina hafa mampanahy, na maharitra izany na miharatsy, dia ataovy izay hanatonana dokotera.

Rahoviana no tokony handehanana any amin'ny Sampana Fitsaboana Vonjy Taitra (ETU) :

Raha mahita famantarana ny firodanan'ny havokavoka (pneumothorax) na soritr'aretina hafa ianao dia mandehana any amin'ny hopitaly avy hatrany:

• Raha sahirana miaina ianao.
• Raha manaintaina mafy ny tratra ianao .
• Raha mikohaka ra ianao .
• Raha mivadika manga ny hoditra, ny molotra ary ny hoho (`(cyanosis)`) .

Inona avy ireo fanontaniana manan-danja tokony hapetraka amin'ny dokotera?

Mety hanampy ny fametrahana fanontaniana toy izao amin'ny dokoteranao:

• Manana `(Sporadic LAM)` sa `(TSC-LAM)` ve aho?
• Inona avy ireo safidy fitsaboana ananako?
• Ahoana no tokony hampiasako ny fanafodiko?
• Inona avy ireo soritr'aretina vaovao na miharatsy tokony hojeriko?
• Mila famindrana havokavoka ve aho?

Kansera ve ny LAM?

Matetika ny LAM dia tsy heverina ho homamiadana . Na izany aza, amin'ny lafiny sasany dia mitondra tena toy ny homamiadana izay miparitaka avy amin'ny toerana iray ao amin'ny vatana mankany amin'ny iray hafa izy (homamiadana metastatic). Midika izany fa manomboka amin'ny toerana iray ny sela ary mandeha amin'ny lalan-dra sy ny rafi-lifatika mankany amin'ny havokavoka sy ny voa. Io karazana fitomboana io dia antsoina indraindray hoe metastasis sela tsara.

Saingy mbola tsy azon'ny mpahay siansa antoka hoe avy aiza ireo sela ireo. Ary koa, toa tsy miparitaka be any amin'ny taova hafa, toy ny aty na ny atidoha, toy ny homamiadana, ireo fivontosana ireo. Rehefa jerena amin'ny mikroskopia, dia toa mitovy kokoa amin'ny sela ara-dalàna ireo sela ireo fa tsy amin'ny sela homamiadana.

Noho ny fitsaboana vaovao sy ny fahatakarana bebe kokoa ny LAM, dia miaina ela kokoa ny olona ankehitriny raha tsy misy famindrana havokavoka. Saingy mila fotoana ny fanarahana ity fomba fiaina vaovao ity. Ny fianarana momba ny aretina mandritra ny androm-piainana dia mety hahatsapa ho toy ny hoe nesorina teo ambanin'ny tongotrao ny tany. Saingy ny ekipa mpitsabo anao - sy ny ekipa mpanohana anao manokana - dia afaka manampy anao hiverina amin'ny laoniny.

Farany, inona no tokony hotadidina

Mety ho aretina sarotra ny LAM, saingy tsy irery ianao. Miaraka amin'ny fandrosoana ara-pitsaboana, dia misy fomba maro hifehezana ity aretina ity. Ny zava-dehibe indrindra dia ny mijanona ho tsara, manaraka ny torohevitry ny dokoteranao, ary aza kivy. Miresaha amin'ny dokoteranao sy ny olon-tianao momba ny ahiahinao sy ny tahotrao. Tsarovy fa misy olona maro afaka manampy anao amin'ity dia ity.

` LAM, aretin'ny havokavoka, aretina tsy fahita firy, fahasarotana miaina, sirolimus, famindrana havokavoka, fiovan'ny fototarazo