Andeha hojerentsika ny olana sasany amin'ny rafitry ny fihary ao amin'ny vatanao? - Neoplasia Endocrine Maro (MEN)

Toy ny milina mahavariana ny vatantsika, sa tsy izany? Mba hahafahan'ity milina ity miasa tsara dia mila miara-miasa sy mifandrindra tsara ny faritra tsirairay. Misy rafitra tena manan-danja ao amin'ny vatantsika, izay antsoina hoe rafitra endocrine . Ny fihary ao amin'ity rafitra ity dia mamokatra hormonina izay mifehy ny ankamaroan'ny asa ao amin'ny vatantsika. Na izany aza, indraindray ity rafitra ity dia mety tsy hahomby. Androany dia hiresaka momba ny toe-javatra tsy fahita firy nefa tena manan-danja tokony ho fantatra isika. Izany dia ny Multiple Endocrine Neoplasia , fantatra ihany koa amin'ny hoe '(MEN)' raha fintinina.

Koa inona moa ity rafitra endocrine ity?

Raha fintinina, ny rafi-pandaminana endocrine dia tambajotran'ny fihary sy taova ao amin'ny vatantsika. Ireo no mamokatra zavatra simika antsoina hoe hormonina ary mamoaka azy ireo ao amin'ny lalan-dra. Eritrereto ho toy ny mpitondra hafatra kely ao anatin'ny vatantsika ireo hormonina ireo. Ireo hafatra ireo dia milaza amin'ny taova, ny hoditsika ary ny hozatra ny tokony hatao sy ny fotoana tokony hanaovana izany.

Misy fihary sy taova lehibe maromaro izay an'ny rafitra endocrine antsika:

• Hypothalamus: Ity no misy eo amin'ny fototry ny ati-dohantsika. Izy io no mifehy zavatra maro ao amin'ny rafitra endocrine.
• Fihary pituitary: Ity fihary kely ity, mifandray amin'ny hypothalamus, dia mamokatra hormonina izay mifehy ny fihary maro hafa, anisan'izany ny fihary tiroida, ny fihary adrenal, ny ovaire ary ny testicles.
• Ny tiroida: Ity fihary miendrika lolo eo anoloan'ny tendany ity no mifehy ny metabolisman'ny vatantsika, izay fomba ampiasantsika ny angovo avy amin'ny sakafo hanintsika.
• Fihary parathyroid: Ireo fihary kely efatra ireo, izay mazàna hita eo akaikin'ny fihary tiroida, no mifehy ny haavon'ny kalsioma sy phosphore ao amin'ny vatantsika.
• Fihary adrenal: Ireo fihary roa ireo, izay hita eo ambonin'ny voa, dia mifehy ny metabolisma, ny tosidra, ny fivoaran'ny firaisana ara-nofo ary ny fiatrehana ny adin-tsaina.
• Ny fihary pineal: Ity fihary ity dia mamokatra ny hormonina melatonin ary mitantana ny tsingerin'ny torimasontsika.
• Sarakaty: Eto no mamokatra insuline. Tena zava-dehibe amin'ny metabolisma sy ny fanaraha-maso ny siramamy ao amin'ny ra izany. Anisan'ny rafi-pandevonan-kanina ihany koa izy io.
• Ovaire: Ireo no toerana famokarana ireo hormonina ara-pananahana vehivavy, dia ny estrogen, progesterone, ary testosterone.
• Testis: Rehefa mamokatra tsirinaina amin'ny lehilahy dia eto koa no mamokatra ny hormonina testosterone.

Koa inona àry ny atao hoe Neoplasia Endocrine Maro (MEN)?

Ny Neoplasia Endocrine Maro (MEN) dia aretina fototarazo tsy fahita firy izay ahitana fivontosana mitombo amin'ny fihary sy sela mihoatra ny iray ao amin'ny rafitra endocrine, izay efa noresahintsika teo aloha. Indraindray ireo fivontosana ireo dia mety ho lasa homamiadana.

Misy karazany roa lehibe amin'ity toe-javatra '(MEN)' ity:

1. Neoplasia endocrine maro karazana 1 (MEN karazana 1): Toe-javatra iray izay ahitana fivontosana maro miforona ao amin'ny fihary samihafa ao amin'ny rafitra endocrine. Antsoina koa hoe MEN-1 sy ny aretin'i Wermer izany.

2. Neoplasia endocrine marobe karazana 2 (MEN karazana 2): Aretina homamiadana ara-pandovan-toetra izay misy fiantraikany amin'ny fihary maromaro ity. Ny olona voan'ny MEN2 dia voan'ny karazana homamiadan'ny tiroida antsoina hoe homamiadan'ny tiroida medullary (MTC) . Atahorana kokoa ho voan'ny fivontosana amin'ny fihary hafa ao amin'ny rafitra endocrine ihany koa izy ireo. Antsoina koa hoe MEN-2 sy Sipple syndrome izany.

Nahoana no mitranga ity toe-javatra "(LEHILAHY)" ity?

Samy vokatry ny fiovan'ny fototarazontsika ireo karazana "(MEN)" roa ireo, izany hoe fiovan'ny fototarazo . Alaivo sary an-tsaina hoe manana zavatra toy ny boky torolalana ny vatantsika, izany hoe fototarazo. Raha diso na dia litera iray monja aza ao amin'ity boky torolalana ity, izany hoe raha miova ny fototarazo iray, dia mety ho simba ny sasany amin'ireo asan'ny vatana.

• Ny (MEN karazana 1) dia vokatry ny fiovan'ny fototarazo `MEN1` . Io fototarazo `MEN1` io dia fototarazo mpanafoana fivontosana . Izany hoe, fototarazo iray izay manampy amin'ny fanaraha-maso ny fizarazaran'ny sela sy ny fisorohana ny fiforonan'ny fivontosana. Raha tsy miasa tsara io fototarazo io, dia mety hitombo tsy voafehy ny sela sasany ka hamorona fivontosana.
• Ny (MEN karazany 2) dia vokatry ny fiovan'ny fototarazo `RET` . Ity fototarazo `RET` ity dia fototarazo mifandray amin'ny fivoaran'ny homamiadana. Rehefa miova io fototarazo io dia mitombo tsy voafehy ny sela ao amin'ny taova sy fihary sasany ary mamorona fivontosana.

Mety ho lova avy amin'ny ray aman-dreny ireo fiovan'ny fototarazo ireo na mety hitranga tampoka mandritra ny fivoaran'ny zaza ao am-bohoka. Raha voan'ny MEN ny iray amin'ny ray aman-dreny, dia eo amin'ny 50% eo ho eo ny mety hisian'izany amin'ny zaza.

Andeha hianatra bebe kokoa momba ny karazana `(MEN)` 1 (`MEN karazana 1`)

Ireo olona voan'ny MEN karazany 1 dia voan'ny fivontosana ao amin'ny fihary maromaro ao amin'ny rafitra endocrine. Ireto avy ireo faritra tena voakasik'izany matetika:

• Fihary parathyroid: Ity no mahazatra indrindra.
• Lalan-dràn'ny gastroenteropancreatic: Midika izany fa mety hiforona ao amin'ny sarakaty, vavony ary faritra hafa amin'ny rafi-pandevonan-kanina ny fivontosana, toy ny duodenum.
• Fihary pituitary.

Matetika, ireo fivontosana mipoitra amin'ny MEN karazana 1 dia tsy homamiadana (tsy mampidi-doza) . Na izany aza, ny fivontosana sasany dia mety ho homamiadana (mampidi-doza).Mety hiparitaka (metastasize) any amin'ny faritra hafa amin'ny vatana ihany koa izy io. Ny fihary misy fivontosana dia mazàna mamoaka hormonina be loatra ao amin'ny lalan-dra. Izany no miteraka soritr'aretina sy olana ara-pahasalamana isan-karazany.

Nahita karazana fivontosana endocrine sy tsy endocrine mihoatra ny 20 amin'ny olona voan'ny MEN karazana 1 ny dokotera. Misy karazana fivontosana hafa izay tsy dia fahita firy, toy ny:

• Fivontosana neuroendocrine izay mitombo ao amin'ny thymus (tadin'ny lymph ao amin'ny tratra) sy ny bronchi (lalan-drivotra ao amin'ny havokavoka).
• Miforona ao amin'ny sosona ivelany amin'ny fihary adrenal ny fivontosana adrenocortical .
• Vongan-matavy (Lipomas) izay miforona eo ambanin'ny hoditra.
• Kanseran'ny nono.
• Fivontosana toy ny meningioma sy ependymoma izay mety hitranga ao amin'ny atidoha na ny tadin'ny hazon-damosina.

Inona avy ireo soritr'aretin'ny `(MEN type 1)`?

Mety miovaova be arakaraka ny olona ny soritr'aretin'ny MEN karazana 1. Miankina amin'ny fihary voakasik'izany sy ny habetsahan'ny hormonina vokariny izany. Mety tsy hisy soritr'aretina mihitsy ny olona sasany, ny hafa mety hanana soritr'aretina malefaka, ary ny sasany mety hanana soritr'aretina mafy, mety hahafaty mihitsy aza. Mety miovaova arakaraka ny olona ny soritr'aretina, na dia ao anatin'ny fianakaviana iray ihany aza, na dia eo amin'ny kambana aza.

Andeha hojerentsika ny sasany amin'ireo karazana fivontosana lehibe sy ny soritr'aretina mifandraika amin'izany:

• Noho ny olana amin'ny fihary parathyroid (hyperparathyroidism):

90%-n'ny olona voan'ny `(MEN type 1)` no voan'ity aretina ity amin'ny faha-50 taonany. Amin'izany, dia miasa be loatra ny fihary parathyroid.

• Soritr'aretina malefaka: fanaintainan'ny tonon-taolana, fahalemena hozatra, havizanana, fahaketrahana, fahasarotana mifantoka, tsy fahazotoan-komana.
• Soritr'aretina mafy: maloiloy, mandoa, very hevitra, manadino, mangetaheta be loatra sy mivalan-drano matetika, mitohana, fanaintainan'ny taolana.

• Noho ny fivontosana ao amin'ny sarakaty sy ny tapany voalohany amin'ny tsinay kely (Gastrinomas):

Manodidina ny 40%-n'ny olon-dehibe voan'ny MEN karazany 1 no voan'ny fivontosana antsoina hoe gastrinomas. Ireo dia mamokatra hormonina antsoina hoe gastrin, izay mahatonga ny vavony hamokatra asidra be loatra.

• Soritr'aretina: Fanaintainan'ny vavony, aretim-pivalanana, fandoroana vavony (reflux asidra), fery amin'ny vavony (fery amin'ny tatavia).
• Fivontosana iray hafa hita ato amin'ity sokajy ity ny insulinoma . Mamokatra insuline izy io, izay mety hiteraka siramamy ambany ao amin'ny ra (hypoglycemia).
• Soritr'aretina: fisafotofotoana, hovitrovitra, hatsembohana, hanoanana tafahoatra, tsy fandriam-pahalemana, fitempon'ny fo haingana, fiovan'ny fahitana vetivety.

• Noho ny fivontosan'ny pituitary (prolactinomes):

Manodidina ny 25%-n'ny olona voan'ny MEN karazany 1 no voan'ny fivontosana pituitary. Ny mahazatra indrindra dia ny prolactinomes, izay mamokatra ny hormonina prolactine .

• Soritr'aretina amin'ny vehivavy: tsy fahatomombanan'ny fadimbolana na fijanonan'ny fadimbolana (amenorrhea), fahasarotana amin'ny fitondrana vohoka, tsiranoka toy ny ronono avy amin'ny nono rehefa tsy bevohoka na mampinono (galactorrhea), fihenan'ny faniriana hanao firaisana ara-nofo.
• Soritr'aretina amin'ny lehilahy: Fihenan'ny faniriana hanao firaisana ara-nofo noho ny fihenan'ny tahan'ny testosterone, ny tsy fahatomombanan'ny fananganana (ED), ary ny fahasarotana amin'ny fitondrana vohoka.
• Raha lehibe ilay fivontosana: aretin'andoha, maloiloy/mandoa, fiovan'ny fahitana (fahitana roa sosona, fihenan'ny fahitana amin'ny ilany).

Zava-dehibe: Tsy ny rehetra no hiaina soritr'aretina mitovy. Tsy feno ity lisitra ity. Misy karazana fivontosana maro hafa mety hipoitra amin'ny MEN karazana 1.

Andeha hianatra momba ny karazana `(MEN)` 2 (`MEN karazana 2`) koa isika

Izay rehetra voan'ny MEN karazany 2 dia voan'ny karazana homamiadan'ny tiroida antsoina hoe homamiadan'ny tiroida medullary (MTC) . Ity karazana homamiadana ity dia mivoatra ao amin'ny karazana sela manokana ao amin'ny fihary tiroida antsoina hoe sela C. Ireo sela ireo dia mamokatra hormonina antsoina hoe calcitonin. Ny MTC dia mety hiparitaka any amin'ny fihary lymph sy taova hafa. Ny fitsaboana lehibe indrindra dia ny fanesorana ny fihary tiroida amin'ny alalan'ny fandidiana (thyroidectomy).

Ary koa, ny olona voan'ny `(MEN type 2)` dia mety hiaina ny iray na izy roa amin'ireto toe-javatra manaraka ireto:

• Pheochromocytoma: Fivontosana tsy fahita firy izay mitombo eo amin'ny tapany afovoan'ny fihary adrenal iray na roa (adrenal medulla). Matetika, tsy homamiadana ireo. Eo amin'ny 10%-15% eo ho eo amin'ny tranga no mety ho lasa homamiadana ary hiparitaka.
• Hyperparathyroidism: Mitombo ny tahan'ny kalsioma ao amin'ny ra noho ny famokarana hormonina parathyroid (PTH) be loatra ataon'ny fihary parathyroid.

Inona avy ireo soritr'aretin'ny `(MEN type 2)`?

Samy hafa koa ny soritr'aretina eto. Matetika ny soritr'aretina dia vokatry ny haavon'ny hormonina avo lenta vokarin'ny homamiadana (MTC) sy ny fivontosana sasany.

• Soritr'aretin'ny homamiadan'ny tiroida medullary (MTC):
• Misy fivontosana eo amin'ny hatoka eo anoloana, fanaintainan'ny hatoka, fiovan'ny feo (fandrenesana mitabataba), kohaka, fahasarotana mitelina, fahasarotana miaina.

• Soritr'aretina vokatry ny Pheochromocytoma: (mitranga amin'ny 50% eo ho eo amin'ny tranga)
• Miseho ihany ny soritr'aretina rehefa mamokatra hormonina be loatra ireo fivontosana ireo, toy ny adrenaline. Misy fivontosana tsy mamokatra hormonina ary mety tsy hampiseho soritr'aretina.
• Soritr'aretina mahazatra (matetika miverimberina): tosidrà ambony (fiakaran'ny tosidrà), aretin'andoha, hatsembohana be loatra tsy misy antony, fitempon'ny fo haingana na tsy ara-dalàna, mangovitra.

• Ireo soritr'aretina vokatry ny hyperparathyroidism:
• Toy ny amin'ny `(MEN karazany 1)`, mety hitranga ny soritr'aretina toy ny fanaintainan'ny tonon-taolana, ny fahalemen'ny hozatra, ny havizanana, ny fahaketrahana, ny fahasarotana amin'ny fifantohana, ny tsy fahazotoan-komana, ny maloiloy, ny mandoa, ny hetaheta be loatra sy ny fipipihana matetika, ny fitohanana ary ny fanaintainan'ny taolana.

Iza no mety ho voan'ity aretina "(MEN)" ity? Ahoana ny fahitany azy?

Mety hisy fiantraikany mitovy amin'ny lehilahy sy ny vehivavy ny aretina `(MEN)`. Miovaova be ny taona isehoan'ny aretina `(MEN type 1)`. Efa voamarina fa misy amin'ny ankizy 8 taona sy olon-dehibe 80 taona.

Aretina tsy fahita firy ny `(MEN)`.

• `(LEHILAHY karazany 1)` dia misy fiantraikany eo amin'ny olona iray amin'ny 30.000 eo ho eo.
• `(MEN karazany 2)` dia misy fiantraikany eo amin'ny olona iray amin'ny 35.000 eo ho eo.

Mino ny mpikaroka sasany fa mety ho avo kokoa ny isan'ny olona voan'ireto aretina ireto noho ny tsy fahampian'ny famaritana aretina na ny tsy fahatomombanan'ny famaritana aretina.

Ahoana no fomba fijerin'ny dokotera ny aretina `(MEN)`? (Diagnosis)

Mety ho somary sarotra ny mamantatra ny aretina `(MEN)`, satria misy fiantraikany amin'ny fihary samihafa izany.

• Famantarana ny `(MEN karazana 1)`:

Matetika ny olona iray dia voamarina fa voan'ny MEN karazany 1 raha manana farafahakeliny roa amin'ireo fivontosana endocrine lehibe telo voalaza etsy ambony izy (fivontosana parathyroid, fivontosana pituitary, ary/na fivontosana ao amin'ny taratasy mivalona amin'ny tsinay), na raha manana ny iray amin'ireo fivontosana ireo izy ary misy mpianakaviny voan'ny MEN karazany 1.

• Fitsapana:
• Fitiliana ra: Jereo raha avo dia avo ny tahan'ny hormonina sasany (ohatra, hormonina parathyroid (PTH), kalsioma).
• Fitiliana sary: ​​Ireo dia afaka manampy amin'ny fitadiavana faritra misy fivontosana, toy ny scan CT (scan tomography computed) na MRI (scan magnetic resonance).
• Fitiliana fototarazo: Manamarina raha misy fiovan'ny fototarazo 'MEN1'.

• Famantarana ny `(MEN karazana 2)`:

Voamarina fa voan'ny MEN karazany 2 ny olona iray raha voan'ny homamiadan'ny tiroida medullary (MTC) miaraka amin'ny pheochromocytoma sy/na hyperplasia na adenoma amin'ny fihary parathyroid.

• Fitsapana:
• Fitiliana ra: Jereo ny haavon'ny hormonina toy ny calcitonine (ho an'ny MTC), ny hormonina parathyroid (PTH), ary ny catecholamine (ho an'ny pheochromocytoma).
• Fitiliana sary: ​​Ampiasaina ny 'CT scan' na 'MRI scan'.
• Fitiliana fototarazo: Manamarina raha misy fiovan'ny fototarazo `RET`.

Inona avy ireo fitsaboana ho an'ny `(MEN)`?

Ny fitsaboana ny MEN dia miankina tanteraka amin'ny fihary sy taova endocrine voakasik'izany. Matetika izany dia mahakasika ekipa dokotera maro sampana, anisan'izany ny endocrinologista , mpandidy ary onkologista .

Mety misy safidy fitsaboana maromaro:

• Fanafody: Mifehy ny soritr'aretina ary mampihena ny vokatry ny hormonina be loatra.
• Fandidiana: Esory ilay fivontosana na ny fihary voakasika manontolo (ohatra, ny fihary tiroida).
• Fitsaboana fanoloana hormonina: Raha esorina amin'ny alalan'ny fandidiana ny fihary endocrine, dia ampidirina ivelany ireo hormonina vokariny.
• Fitsaboana homamiadana: Raha niparitaka tany amin'ny faritra hafa ny homamiadana (metastazy), dia azo atao ny fitsaboana toy ny chimiothérapie sy ny fitsaboana amin'ny taratra .

Satria miavaka ny marary "(MEN)" tsirairay, dia samy hafa ny drafitra fitsaboana izay miasa ho an'ny tsirairay. Aza matahotra ny miresaka amin'ny dokoteranao momba ireo safidy fitsaboana izay tsara indrindra ho anao.

Azo sitranina tanteraka ve ny `(MEN)`? Azo sorohina ve izany?

Indrisy anefa fa tsy misy fanafody ho an'ity aretina `(MEN)` ity amin'izao fotoana izao. Na izany aza, azo tsaboina izany . Ny dokotera dia mitsabo ireo fiovana ao amin'ny fihary tsirairay amin'ny alàlan'ny fandidiana na fanafody araka izay mety amin'izany fotoana izany.

Tsy azo atao ny misoroka ny fivoaran'ny `(MEN)`, satria vokatry ny fiovan'ny fototarazo izany. Ireo fiovan'ny fototarazo ireo dia mety ho nolovaina tamin'ny ray aman-dreny na mitranga tsy nahy mandritra ny dingana embryonika.

Na izany aza, raha misy mpianakavy akaiky (ray aman-dreny, iray tampo) voamarina fa voan'ny MEN, dia zava-dehibe ny miresaka amin'ny dokoteranao momba ny fitiliana fototarazo ho an'ny MEN. Ny fanaovana izany dia afaka manampy amin'ny famantarana mialoha ny fivontosana raha voan'io aretina io ianao.

Inona no mitranga rehefa miara-mipetraka amin'ny `(LEHILAHY)` ianao? (Vinavina)

Miankina amin'ny anton-javatra maromaro ny vinavinan'ny MEN:

• Haingana be ny nahitana ny hoe `(MEN)`.
• Inona avy ireo fihary endocrine voakasik'izany?
• Na homamiadana ilay fivontosana na tsia.
• Karazana fitsaboana ampiasaina.
• Ny hoe niparitaka tany amin'ny faritra hafa amin'ny vatana ve ny fivontosana homamiadana (metastazy) no antsoina hoe.

Raha voamarina fa voan'ny MEN ianao dia afaka manome anao ny hevitra tsara indrindra momba ny fitsaboana anao sy ny dingana manaraka ny dokoteranao.

Rahoviana no tokony hanatona dokotera sy fanontaniana manan-danja tokony hapetraka

Raha voamarina fa voan'ny MEN ianao dia mila manatona dokotera tsy tapaka mba hanaraha-maso ny toe-pahasalamanao sy hahazoana antoka fa mandeha tsara ny fitsaboana anao.

Ary koa, raha misy mpianakavinao akaiky voan'ny '(MEN)', dia miresaha amin'ny dokoteranao momba ny fitiliana fototarazo, araka ny voalaza tetsy aloha.

Raha manana `(MEN)` ianao, dia mety hanampy ny fametrahana fanontaniana toy izao amin'ny dokoteranao:

• Karazana "(LEHILAHY)" manao ahoana no ananako?
• Ahoana no fiantraikan'ny (MEN) amin'ny vatako?
• Inona avy ireo soritr'aretina tokony hojeriko?
• Inona avy ireo safidy fitsaboana ananako?
• Inona avy ireo tombony sy fatiantoka amin'ny fomba fitsaboana samihafa?
• Hafiriana no ilaina vao mahomby ny fitsaboana?
• Tokony hozahana ve ny fianakaviako sisa? (MEN)

Farany, zavatra tokony hotadidina (Hafatra ho entina mody)

Tsy fahita firy ny neoplasia endocrine marobe (MEN). Ary koa, satria mety hiteraka soritr'aretina isan-karazany ny MEN ary tsy mitovy ny toe-pahasalaman'ny rehetra, dia mety ho sarotra indraindray ny mahafantatra raha voan'izany ianao.

Raha sendra misy soritr'aretina vaovao mampanahy anao ianao, na raha mahatsikaritra fiovana eo amin'ny vatanao ianao, ny zavatra tsara indrindra atao dia ny manatona dokotera.

Na dia misy tranga sasany amin'ny `(MEN)` aza mitranga tampoka, dia mety ho mifindra amin'ny fianakaviana ihany koa izany. Raha misy amin'ny havanao akaiky voan'ny `(MEN)`, dia tena zava-dehibe ny fanaovana fitiliana fototarazo mba hahitana raha mety ho voan'izany ianao. Miresaha amin'ny dokoteranao momba izay fanontaniana anananao momba ny mety ho voan'ny `(MEN)`. Eo izy ireo hanampy anao. Aza matahotra, aza matahotra, ary aza matahotra mametraka fanontaniana.

` Neoplasia endocrine marobe, MEN, rafitra endocrine, hormonina, fivontosana, homamiadana, MEN karazana 1, MEN karazana 2, parathyroid, pituitary, sarakaty, tiroida, MTC, pheochromocytoma, aretina fototarazo, soritr'aretina, aretina, fitsaboana