Misy aretina tena fahita matetika amintsika, ary koa aretina tena tsy fahita firy, izany hoe tena tsy fahita firy. Angamba mbola tsy nandre momba izany aretina izany akory ianao. Androany dia hiresaka momba ny aretina tsy fahita firy nefa manan-danja mifandraika amin'ny ra izay zava-dehibe ny tsaboina tsara isika. Ny anarany dia Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, izay antsointsika hoe PNH raha afohezina.
Raha fintinina, inona ny PNH?
Tsy aretina ara-pandovan-toetra ny PNH, fa aretina nolovaina na nampitaina tamin'ny ray aman-dreny ho an'ny zanany. Mety hivoatra amin'ny sokajin-taona rehetra izany. Raha fintinina, ny olona voan'ity aretina ity dia manana aretina izay
ny hery fiarovana , ny rafitra miaro antsika amin'ny aretina, dia manafika sy manimba ny sela mena ao amin'ny vatany. Eritrereto ho toy ny ampinga vita amin'ny proteinina manokana izay miaro antsika amin'ny aretina. Ny sela mena sasany ao amin'ny vatan'ny marary PNH dia tsy manana io ampinga fiarovana io, izany hoe ireo proteinina manokana ireo. Noho izany, ny hery fiarovana dia mahafantatra ireo sela ireo tsy misy ampinga, mihevitra fa mpanafika manimba ny vatana izy ireo ary mandrava azy ireo. Na dia mety hampidi-doza ho an'ny aina aza ity toe-javatra ity,
amin'ny fitsaboana sahaza, dia azonao atao ny mifehy ny soritr'aretina, mampihena ny fahasarotana ary miaina fiainana tsara. Tsy mitovy ny fiantraikan'ity aretina ity amin'ny olona rehetra. Ny olona sasany dia tsy dia mahazo aina loatra. Ny hafa kosa mety ho voakasik'izany mafy kokoa.
Ny risika lehibe indrindra dia ny fivontosan'ny ra. Manodidina ny 30% amin'ny marary PNH no mety hivontosan'ny ra farafahakeliny indray mandeha eo amin'ny fiainany.
Inona no antony mahatonga izany?
Ny anton'ity aretina ity dia fiovan'ny fototarazo. Saingy
tsy zavatra nolovaina izany. Midika izany fa tsy zavatra azonao avy amin'ny ray aman-dreninao izany, ary tsy zavatra ampitainao amin'ny zanakao. Fiovana fototarazo kisendrasendra mitranga mandritra ny androm-piainana izany. Noho io fiovan'ny fototarazo io, ny tsoka taolanao dia manomboka mamokatra sela mena tsy ara-dalàna izay tsy manana ireo proteinina miaro ireo. Koa satria tsy voaaron'ny hery fiarovana ireo sela ireo, dia mora simba izy ireo. Amin'ny fitsaboana, antsointsika hoe
hemolysis ny fizotran'ny fahapotehan'ny sela mena. Misy dokotera mino fa ny PNH dia mifandray amin'ny fahalemen'ny tsoka taolana. Indrindra indrindra, ny olona manana aretina antsoina hoe anemia aplastic dia mety kokoa ho voan'ny PNH. Ary koa, ny olona voan'ny PNH dia mety ho voan'ny anemia aplastic any aoriana. Amin'ity aretina antsoina hoe anemia aplastic ity, ny tsoka taolana dia mijanona tsy mamokatra sela ra vaovao.
Inona avy ireo soritr'aretin'ny PNH?
Nomena anarana avy amin'ny iray amin'ireo soritr'aretina lehibe indrindra ity aretina ity. Ny hoe paroxysmal dia midika hoe "miseho tampoka", ny hoe nocturnal dia midika hoe "mandritra ny alina", ary ny hoe hemoglobinuria dia midika hoe "famoahana hemoglobinina ao anaty urine". Ny hemoglobinina no proteinina manome ny loko mena amin'ny ra. Noho izany, rehefa simba ny sela mena, dia avoaka ao anaty urine io hemoglobinina io,
ary ny urine avoaka amin'ny alina na amin'ny maraina dia mety ho maizina (toy ny cola) na mena . Manodidina ny 50% amin'ny olona voan'ny PNH no mahatsapa ity soritr'aretina ity. Ny soritr'aretina dia vokatry ny antony telo lehibe indrindra:
Arakaraka ny maha betsaka ny selan-drà tsy mety ao amin'ny vatanao no mety hampitombo ny soritr'aretina mety ho tsapanao.
Soritr'aretina mahazatra vokatry ny fahapotehan'ny sela mena sy ny tsy fahampian-dra
| Mahatsiaro ho reraka sy osa be | Mahatsiaro ho reraka na dia efa vita aza ny asa kely iray. |
| Aretin'andoha | Aretin'andoha matetika. |
| Fahasarotana miaina | Misento na dia rehefa mandeha an-tongotra fohy aza. |
| Fitempon'ny fo | Mahatsapa ho toy ny midobodoboka mafy ny fonao. |
| Aretim-bavony | Fanaintainan'ny kibo tsy misy antony. |
| Fahasarotana mitelina | Fahasarotana amin'ny fitelina sakafo na ranon-javatra. |
| Hoditra hatsatra na mavo | Fiovan'ny hoditra sy ny fotsy maso ho mavo. |
| Mora mangana | Na dia ratra madinidinika aza dia mety hiteraka mangana lehibe. |
| Fahasimban'ny firaisana ara-nofo amin'ny lehilahy | Fahasarotana amin'ny fahazoana na fitazonana ny fientanentanana mandritra ny firaisana ara-nofo. |
Tena zava-dehibe: Ny fivontosan-dra dia aretina mampidi-doza izay mitaky fitsaboana maika. Fantaro tsara ireto soritr'aretina manaraka ireto.
| Ny toerana misy ny fivontosan'ny ra | Endri-javatra tokony hojerena |
|---|
| Hoditra | Faritra mena, maharary, na mivonto eo amin'ny hoditra. |
| Sandry na tongotra | Fanaintainan'ny sandry/tongotra, fahatsapana mafana ary fivontosana. |
| vavony | Fanaintainana mafy amin'ny kibo, fery ary rà mandriaka. |
| atidoha | Aretin'andoha mafy miaraka amin'ny fandoavana na tsia, fikorontanan-tsaina, fahasarotana mihetsika, miteny, na mahita. |
| havokavoka | Fahasarotana miaina, fanaintainana mafy ao amin'ny tratra toy ny antsy, mikohaka ra, ary tsemboka. |
Raha manana ahiahy kely fotsiny ianao fa manana fivontosan-drà toy izao,
Ampahafantaro avy hatrany ny dokoteranao. Mandehana any amin'ny sampana vonjy taitra (ETU) akaiky indrindra, indrindra raha sendra sahirana miaina, sahirana miteny/mahita, marary andoha tampoka, marary tratra, na mahatsiaro ho reraka. Ahoana no hamantarana tsara ny aretina?
Rehefa manatona dokotera ianao dia hanontany anao momba ny soritr'aretinao sy ny tantaran'ny fahasalamanao izy. Avy eo dia handinika anao izy ary handidy fitiliana ra. Ny fitiliana ra manokana antsoina hoe flow cytometry no tena atao amin'izany. Izany no ahazoana antoka fa manana ireo proteinina miaro ireo ny sela mena ao amin'ny ranao. Ankoatra izany, dia jerena ihany koa ny isan'ny sela ao amin'ny ranao (isan'ny sela feno ao amin'ny ranao) sy ny haavon'ny vy. Indraindray dia mety ilaina ihany koa ny santionan'ny tsoka taolana. Inona avy ireo fitsaboana ho an'ny PNH?
Misy tanjona roa lehibe amin'ny fitsaboana ny PNH. Ny iray dia ny hanamaivanana ny soritr'aretina, ary ny iray kosa dia ny hisorohana ny fahasarotana mampidi-doza (indrindra ny fivontosan'ny ra). Hiankina amin'ny hamafin'ny aretinao ny fitsaboana azonao.- Otrikaina fanampiny: Omena asidra folika sy fanampin-tsakafo misy vy mba hifehezana ny tsy fahampian-dra.
- Fanafody manokana: Misy fanafody toy ny Eculizumab (Soliris) sy Ravulizumab (Ultomiris) izay misoroka ny fahapotehan'ny sela mena. Ireo dia omena amin'ny lalan-drà. Manana tombony amin'ny fifehezana ny tsy fahampian-dra izy ireo, mampihena ny filàna fampidiran-dra ivelany, ary mampihena ny mety hisian'ny fivontosan'ny ra. Pegcetacoplan (Empaveli) dia fanafody vaovao iray hafa ampiasaina amin'izany.
- Fampidiran-dra: Raha mafy ny tsy fahampian-dra, dia azo atao ny mahazo fanamaivanana vetivety amin'ny fanomezana ra avy amin'ny olona salama.
- Fanafody manalefaka ra: Omena ireo olona mety hivaingana ny ra ny fanafody manalefaka ra.
- Famindrana Sela Fototra Tsoka Taolana: Ity no hany fomba hanasitranana tanteraka ny PNH. Izany dia mitaky ny fanesorana ny tsoka taolana marary sy ny famindrana sela fototra amin'ny olona salama (matetika iray tampo amin'ny iray tampo aminy). Na izany aza, satria fomba fiasa tena mampidi-doza sy sarotra ity, dia matetika izy io no atolotra ho an'ny tanora manana aretina tena mafy.
Ny dokoteranao no hamaritra hoe inona ny fomba fitsaboana mety indrindra aminao. Tena zava-dehibe ihany koa ny mikarakara ny tenanao.
Rehefa miara-miaina amin'ny PNH ianao dia zava-dehibe kokoa noho ny hatramin'izay ny mikarakara ny tenanao.- Sakafo tsara: Mihinàna sakafo mahavelona. Ny fihinanana sakafo manankarena vy (epinara, hena) miaraka amin'ny zavatra manankarena vitamina C (voasary, tangerines) dia manampy ny vatana handray tsara kokoa ny vy.
- Fanatanjahan-tena: Mety ho sarotra ny manao fanatanjahan-tena noho ny havizanana. Anontanio amin'ny dokoteranao hoe inona avy ireo fanatanjahan-tena mety aminao.
- Arovy amin'ny aretina ny tenanao : Sasao matetika ny tananao. Fadio ny toerana be olona sy ny toerana misy marary. Raha sendra tazo ianao dia lazao avy hatrany amin'ny dokotera.
- Fahasalamana ara-tsaina: Ara-dalàna ny mahatsiaro ho malahelo, tezitra ary mitebiteby rehefa mahafantatra fa voan'ny aretina tsy fahita firy toy izao ianao. Ny firesahana momba ireo fihetseham-po ireo amin'ny olona atokisana na mpanolo-tsaina dia mety ho fanamaivanana lehibe.
- Fitondrana vohoka: Raha vehivavy mikasa ny ho bevohoka ianao dia ataovy izay hanatonana ny dokoteranao alohan'ny hitondrana vohoka. Mety hampidi-doza ho anao sy ny zanakao mandritra ny fitondrana vohoka ny PNH.
Hafatra entina mody
- Aretina tsy fahita firy amin'ny ra ny PNH vokatry ny fiovan'ny fototarazo, saingy tsy nolovaina.
- Ny fahasarotana lehibe sy mampidi-doza indrindra amin'ity aretina ity dia ny fivontosan'ny ra. Fantaro foana ireo famantarana mampitandrina azy (aretin'andoha mafy, fanaintainan'ny tratra, fahasarotana miaina).
- Na dia mety hahafaty aza izany, dia misy fitsaboana tena mahomby azo ampiasaina ankehitriny mba hifehezana ny soritr'aretina sy hanatsarana ny kalitaon'ny fiainana.
- Na dia ny famindrana tsoka taolana aza no hany fitsaboana feno ho an'ny PNH, dia mampidi-doza be izy io ary mety amin'ny marary voafantina ihany.
- Tena zava-dehibe ny mifandray tsy tapaka amin'ny dokoteranao ary manaraka ny toromariny.
💬 Comments (0)
Tsy mbola nisy fanehoan-kevitra navoaka. Ampidiro eto ny fanehoan-kevitrao voalohany.
Ampio ny hevitrao