Matetika isika no gaga rehefa mahita fiovana tsy ampoizina eo amin'ny fitondran-tena sy ny fitenin'ny sasany amin'ireo olon-tiantsika, sa tsy izany? Androany isika dia hiresaka momba ny aretina iray izay mety ho antony mahatonga izany fiovana izany. Na dia somary sarotra aza ity lohahevitra ity, andeha isika hiezaka hahatakatra izany amin'ny fomba tsotra.

Inona no atao hoe aretin'i Pick? Inona no mahasamihafa azy amin'ny aretin'i Niemann-Pick?

Raha fintinina, ny aretin'i Pick dia aretina iray izay misy fiantraikany amin'ny atidoha, izay mamono tsikelikely ny sela. Karazana dementia antsoina hoe dementia frontotemporal (FTD) izy io. Matetika hita amin'ny olona latsaky ny 65 taona izy io. Taloha, ny dementia frontotemporal dia nantsoina koa hoe aretin'i Pick. Saingy ankehitriny, ny dokotera dia mampiasa io anarana io raha toa ka mahafeno fepetra sasany.

Mety hieritreritra ianao hoe: "Oh... mitovy ve ny aretin'i Pick sy ny aretin'i Niemann-Pick?" Tsia, aretina roa samy hafa tanteraka ireo. Na dia mitovy aza ny hoe "Pick" amin'ny anarana, dia tsy mifandray ireo aretina roa ireo.

• Aretin'i Pick: Nomena anarana avy amin'i Arnold Pick, manam-pahaizana momba ny atidoha sy mpitsabo aretin-tsaina Tseky izay nahita voalohany ity aretina ity tamin'ny 1892. Karazana dementia frontotemporal (FTD) izy io, midika izany fa ny atidohanao ihany no misy fiantraikany.
• Aretina Niemann-Pick: Nomena anarana avy amin'ny dokotera alemà roa, Albert Niemann sy Ludwig Pick, ity aretina ity dia miavaka amin'ny fiangonan'ny lipida ao amin'ny vatana sy ny fikorontanan'ny fomba fanaraha-maso azy ireo. Rehefa miangona ny lipida dia mety hisy fiantraikany amin'ny taova maro, anisan'izany ny atidoha, ny aty, ny spleen, ny tsoka taolana ary ny havokavoka.

Azonao ve ny fahasamihafana? Ny iray dia zavatra voafetra ao amin'ny atidoha, ary ny iray kosa dia zavatra misy fiantraikany amin'ny faritra samihafa amin'ny vatana.

Iza no voan'ity aretina ity? Ahoana ny fahitany azy?

Matetika ny aretin'i Pick dia voamarina amin'ny fahatanorany raha oharina amin'ny aretina hafa toy ny dementia. Matetika izy io no voamarina amin'ny olona eo amin'ny faha-50 sy faha-60 taonany. Na izany aza, indraindray dia mety hitranga amin'ny olona 20 taona na 80 taona izany.

Misy porofo sasany fa mety ho mifindra amin'ny fianakaviana ity aretina ity. Nahita fiovan'ny fototarazo telo farafahakeliny mifandraika amin'izany ireo mpikaroka. Na izany aza, amin'ny ankamaroan'ny tranga, dia tsy fahita firy ity aretina ity. Midika izany fa mety ho voan'izany ny olona iray na dia tsy manana tantaram-pianakaviana aza.

Sarotra ny milaza marina ny fahamaroan'ity aretina ity. Tombanan'ny manam-pahaizana fa misy tranga eo anelanelan'ny 15 sy 22 isaky ny olona 100.000. Na izany aza, misy ny fisalasalana momba ny fahamarinan'ireo antontan'isa ireo, satria tena sarotra ny mamantatra ity aretina ity mandritra ny androm-piainana, ary indraindray na dia aorian'ny fahafatesana aza, dia sarotra ny mamantatra izany. Noho izany dia mety ho ambony kokoa ny tena isan'ny marary.

Ahoana no fiantraikan'ny aretin'i Pick amin'ny vatana?

Aretina mampivelatra ny rafi-pitatitra ny aretin'i Pick, karazana dementia antsoina hoe dementia frontotemporal (FTD). Raha lazaina amin'ny teny tsotra, dia mijanona tsikelikely ny fiasan'ny sela nerveuse (neurons) ao amin'ny atidoha. Manomboka mihena (atrophy) ireo faritra voakasik'izany ao amin'ny atidoha. Avy eo, very ny fahaiza-manao izay nofehezin'ireo faritra ireo taloha. Na dia misy fitoviana amin'ny aretin'i Alzheimer aza izy io, dia matetika manomboka amin'ny fahatanorana ny aretin'i Pick, ary misy fahasamihafana manan-danja maromaro.

Satria ny aretin'i Pick dia misy fiantraikany amin'ny faritra sasany amin'ny atidoha ihany, ny soritr'aretina lehibe dia ny fiovan'ny fitondran-tena na ny fahaiza-miteny . Matetika, ny olona voan'ny aretin'i Pick dia tsy afaka mahatsapa fa manana olana na aretina izy ireo. Izany dia satria ny atidohany dia tsy afaka mikirakira fampahalalana momba ny toe-pahasalamany. Izany dia antsoina hoe "tsy fahampian'ny fahatakarana."

Inona avy ireo soritr'aretin'ny aretin'i Pick?

Ny aretin'i Pick dia miseho amin'ny endrika roa lehibe: ny iray dia ny dementia frontotemporal variant behavioral (bvFTD) , ary ny iray kosa dia ny aphasia progressive primary (PPA), izay misy fiantraikany amin'ny faritra mifandraika amin'ny fiteny ao amin'ny atidoha.

Dementia frontotemporal miovaova fitondran-tena (bvFTD)

Azo zaraina ho sokajy lehibe enina ny soritr'aretin'ity toe-javatra bvFTD ity:

• Fahaverezan'ny fisakanana: Ny "fisakanana" dia ilay ampahan'ny atidoha izay milaza amintsika hoe "aza manao izao." Rehefa simba ireo ampahan'ny atidoha ireo dia tsy afaka misakana ny tenantsika tsy hiteny na hanao zavatra tsy mendrika isika.
• Tsy fisian'ny "sivana" ho an'izay lazaina: Ny filazana izay ao an-tsainao, indraindray amin'ny fomba mandratra ny hafa, dia tsy mahalala fomba, na tsy mety. Ohatra, ny fanompana olona tampoka amin'ny fivoriam-pianakaviana.
• Tsy fanajana ny hafa: Mety tsy hanaja ny fiainan'ny hafa manokana izy ireo, mety hikasika azy ireo tsy fidiny, mety hanandrana hitondra tena amin'ny fomba tsy mendrika ara-nofo, ary mety ho tezitra na ho sorena tampoka.
• Fihetsika sy fitondran-tena tsy voahevitra: Mety ho tafiditra amin'izany ny fandaniana vola tsy amim-pahendrena, ary angamba koa ny halatra eny an-tsena.

• Tsy firaharahiana: Mety hitovy amin'ny fahaketrahana ity, saingy somary hafa kely.
• Fahaverezan'ny fahalianana amin'ny zavatra rehetra: Fahaverezan'ny fahalianana amin'ny zavatra tianao taloha (fialam-boly, fandaniana fotoana miaraka amin'ny namana).
• Fisintonana ara-tsosialy: Fisorohana ny fiarahana amin'ny namana sy ny fianakaviana.
• Fihenan'ny fikarakarana tena: Tsy fahalianana mandro, manova akanjo ary mijanona ho madio.

• Fahaverezan'ny fangorahana:Antsoina koa hoe "fanalefahana ny fihetseham-po" izany. Lasa sarotra ny mahatakatra ny fihetseham-pon'ny hafa. Tsy maneho fanohanana amin'ny alahelo na fifaliana tsapan'ny hafa intsony izy ireo toy ny taloha.

• Fitondran-tena an-tery: Ny olona voan'ity aretina ity dia mampiseho lamina fitondran-tena izay tena hafa noho ny hafa.
• Fihetsehana miverimberina: Fanaovana fihetsehana kely miverimberina, toy ny mitehaka tanana, manitsaka tongotra, ary mandeha mandroso sy miverina.
• Fitondran-tena sarotra na fombafomba: fijerena sarimihetsika mitovy foana, famakiana boky mitovy, fanangonana karazana entana mitovy. Tafiditra amin'izany ny fanangonana harena.
• Famerimberenana: Famerimberenana ireo feo, teny ary fehezanteny mitovy hatrany hatrany.

• Fiovana eo amin'ny sakafo na ny fitondran-tena mifantoka amin'ny vava: Ny olona voan'ity aretina ity dia mety hiaina toe-javatra antsoina hoe "hyperorality", izay fahalianana tsy mahazatra amin'ny zavatra mifandraika amin'ny vava.
• Fiovana eo amin'ny fahazarana misakafo: Matetika ny olona no mihinana be loatra ny sakafo tiany indrindra, indrindra fa ny tsakitsaky, ny vatomamy ary ny alikaola. Mety hiteraka fitomboan'ny lanja izany.
• Fitondran-tena tsy maintsy atao am-bava: Fifohana sigara tsy maintsy atao, fihinanana tafahoatra, sns. Ary koa, fikarohana am-bava. Na dia ara-dalàna aza izany ho an'ny ankizy kely rehefa mikaroka izao tontolo izao izy ireo, dia tsy mahazatra ho an'ny olon-dehibe ny manao izany.
• Pica: Izany dia ny fihinanana tsy voafehy ireo zavatra tsy azo hanina sy tsy mahavelona (vola madinika, tany, vatokely).

• Very ny asan'ny mpanatanteraka saingy tsy miova ny fahaiza-manao hafa: Ny "asan'ny mpanatanteraka" dia manondro ny fahaizana mikasa ny andro, mamaha olana ary mamita zavatra. Na dia simba aza ireo fahaiza-manao ireo amin'ny olona voan'ity aretina ity, dia tsy dia misy fiantraikany amin'ny dingana voalohany ny fahaiza-manao hafa, toy ny fitadidiana sy ny fikirakirana maso. Izany dia endri-javatra fototra izay mampiavaka ny dementia frontotemporal amin'ny aretin'i Alzheimer.

Aphasia Mivoatra Voalohany (PPA)

Mety ho vokatry ny aretin'i Pick ihany koa ny PPA. Izany dia miteraka fahaverezan'ny fahaizana miteny tsikelikely, toy ny fahaizana miteny sy mahatakatra izay lazain'ny hafa. Na dia misy karazany telo lehibe aza ny PPA, dia misy karazany roa lehibe azo ampifandraisina amin'ny aretin'i Pick:

• PPA variana tsy mirindra (nfvPPA): Amin'ity karazana ity, sarotra ny mampifandray teny sy mampiasa fitsipi-pitenenana marina. Na dia azo takarina aza ny teny tokana sy ny fehezanteny tsotra, dia sarotra ny mahatakatra ny fehezanteny sarotra.
• PPA variana semantika (svPPA):Ity karazana olona ity dia sahirana amin'ny fisafidianana ny teny mety na ny fahatakarana ny dikan'ny teny. Mety tsy hisy dikany ny zavatra sasany lazaina, ary sarotra ny mahatakatra izay lazain'ny hafa. Mety hisy olana amin'ny famakiana sy fanoratana, saingy afaka mamerina izay lazain'ny hafa amin'ny fomba mitovy ihany izy ireo.

Alaivo sary an-tsaina hoe tampoka teo dia niova tanteraka ny rainao, mibedy ny rehetra, mandany vola tsy amim-piheverana, na mihirahira hira iray ihany mandritra ny tontolo andro. Na koa, rehefa miresaka aminy ianao dia mikorontana ny teniny, ary mahatsiaro ho toy ny tsy azony izay lazainao izy. Ireto misy ohatra amin'ireo zavatra noresahintsika.

Inona no mahatonga ity aretina ity? Mora mifindra ve izy io?

Ny aretin'i Pick dia karazana dementia frontotemporal (FTD) izay manana antony tena voafaritra tsara. Ny atidohantsika sy ny sela nerveo dia misy proteinina manokana antsoina hoe tau . Ireo proteinina ireo dia mila manana endrika manokana, raha tsy izany dia tsy hiasa tsara izy ireo.

Rehefa tsy mandeha tsara ny fiasan'ny proteinina tau, mifamahofaho, ary miangona ao anatin'ny neurons, dia simba sy potika ireo sela ireo. Antsoina hoe "Pick cells" ireo neurons simba. Mivonto sy miendrika balôna izy ireo. Ny vondron-proteinina tau izay mifamahofaho ao anatin'ny sela dia antsoina hoe "Pick bodies". Azo jerena amin'ny mikroskopia ireo. Zava-dehibe ny mahafantatra fa ireo sela Pick sy Pick bodies ireo dia tsy hita amin'ny aretina hafa.

Mbola mistery ny antony tsy fiasan'ireo proteinina tau ireo. Na dia efa nampifandraisin'ireo mpikaroka aza ny fiovan'ny fototarazo sasany amin'izany, amin'ny ankamaroan'ny toe-javatra dia tsy nolovaina io aretina io.

Tsy mifindra ity aretina ity. Tsy mifindra avy amin'ny olona iray mankany amin'ny iray hafa. Na dia mety hifindra amin'ny taranaka fara mandimby aza izany, dia tsy mitranga amin'ny ankamaroan'ny tranga.

Ahoana no hamantarana ny aretin'i Pick? Inona avy ireo fitiliana atao?

Afaka mamantatra ny dementia frontotemporal (FTD) amin'ny alalan'ny fizahana ara-batana sy ara-pitatitra, fitiliana diagnostika sy fitiliana sary, ny dokotera, ary ny valiny dia afaka mamaritra raha FTD fitondran-tena izany na karazana PPA.

Na izany aza, ny hany fomba ahafantarana marina raha vokatry ny aretin'i Pick ny dementia frontotemporal (FTD) an'ny olona iray dia ny fitadiavana vatan'i Pick sy sela Pick ao amin'ny atidohany. Izany dia tsy azo jerena raha tsy amin'ny fandinihana santionany amin'ny sela ao amin'ny atidoha eo ambanin'ny mikroskopia. Midika izany fa ny aretin'i Pick dia tsy azo fantarina raha tsy aorian'ny fahafatesan'ny olona iray, amin'ny alalan'ny fizahana faty.

Azo atao ny manao fitiliana toy ireto mba hamantarana ny FTD:

• Fitiliana ra: Ireo dia mitady marika simika antsoina hoe "biomarkers" izay afaka manampy amin'ny famaritana aretina sasany.
• Fitiliana ranon-javatra ao amin'ny atidoha:Izany dia atao amin'ny fakana ranon-javatra avy amin'ny hazondamosina (spinal tap / lumbar puncture).
• Fijerena CT (Tomografia informatika - Fijerena CT)
• EEG (Elektroencephalogram)
• Fitiliana ara-pandovan-toetra
• Fijerena MRI (sary magnetika resonance - MRI)
• Fitiliana PET (Positron emission tomography - PET scan)

Misy fitsaboana ve ny aretin'i Pick? Azo sitranina ve izany?

Mampalahelo fa tsy misy fanafodiny, fitsaboana, na fisorohana ny aretin'i Pick. Afaka manome fanafody ny dokotera mba hanampiana amin'ny fitantanana ireo soritr'aretina toy ny fahaketrahana, ny tsy firaharahiana, ary ny fitondran-tena mahery setra. Na izany aza, satria miovaova arakaraka ny olona ireo fitsaboana ireo, ny dokoteranao no olona tsara indrindra hiresahana.

Azo ahena ve ny mety ho voan'ity aretina ity?

Mitranga amin'ny fomba tsy ampoizina sy tsy fantatra ny aretin'i Pick. Noho izany, tsy misy fomba hisorohana azy na hampihenana ny mety hisian'ny aretina amin'izao fotoana izao.

Karazana hoavy manao ahoana no azon'ny olona iray voan'ity aretina ity antenaina?

Amin'ny endrika rehetra amin'ny FTD, anisan'izany ny aretin'i Pick, dia miharatsy tsikelikely ny atidoha. Rehefa mitranga izany, dia very ny fahafahan'ireo faritra voakasik'izany miasa. Amin'ny aretin'i Pick, matetika izany dia misy fiantraikany amin'ireo faritra ao amin'ny atidoha izay mifehy ny fitondran-tena na ireo faritra ao amin'ny atidoha izay mandrindra ny fitenenana sy ny fahafahana mahatakatra izay lazain'ny hafa.

Mety ho very koa ny fahatakaranao ny toe-pahasalamanao. Izany hoe, mety ho very ny fahaizanao mahatakatra ireo soritr'aretina sy izay mitranga aminao noho ity aretina ity.

Ireo olona voan'ny dementia frontotemporal (FTD) dia mihena tsikelikely ny fahafahany miaina irery. Rehefa miharatsy ny aretina dia mety mila fikarakarana 24 ora avy amin'ny olon-tiana na matihanina voaofana izy ireo. Mety mitaky fikarakarana maharitra mihitsy aza izany.

Mety hiatrika fahasarotana amin'ny fitelina (dysphagia) ny olona voan'ny FTD, izay mety hahatonga azy ho sarotra ny mihinana, misotro ary miteny. Izany dia mampitombo ny mety hisian'ny aretina toy ny pnemonia na ny tsy fahafahan'ny taovam-pisefoana miaina.

Ny karazana FTD rehetra, anisan'izany ny aretin'i Pick, dia aretina maharitra mandritra ny androm-piainana. Mafy ity aretina ity, manimba tsikelikely ny ampahany lehibe amin'ny atidoha. Mety ho mafy ary mety hahafaty mihitsy aza ny fahasarotana. Satria miovaova arakaraka ny olona ny androm-piainana, dia sarotra ny milaza marina ny fiantraikan'ny aretina aminao sy ny faharetany. Afaka milaza aminao bebe kokoa momba izany ny dokoteranao (na ny dokotera mitsabo ny olon-tianao).

Ahoana no ahafahanao mampihatra ny sitraponao raha tsy afaka mandray fanapahan-kevitra ho an'ny tenanao ianao?

Raha voamarina fa voan'ny dementia frontotemporal (FTD) ianao amin'ny dingana voalohany, dia zava-dehibe ny miresaka amin'ny dokoteranao, ny fianakavianao na ny olon-tianao, ary ireo olona atokisanao izay afaka mandray fanapahan-kevitra manan-danja ho anao haingana araka izay azo atao. Mety ho sarotra ity resaka ity, saingy ny firesahana momba ireo zavatra ireo mialoha kokoa fa tsy any aoriana kokoa dia hanampy ny olon-tianao hahafantatra izay irinao raha tsy afaka miresaka momba ny raharahanao na mandray fanapahan-kevitra ianao.

Ankoatra io resaka io, dia zava-dehibe ihany koa ny manoratra ny fanirianao sy ny fanapahan-kevitrao. Raha tsy afaka mikarakara ny tenanao ianao, na raha tsy afaka mandray fanapahan-kevitra momba ny fikarakaranao na ny fiahianao, dia diniho ny fanomanana antontan-taratasy ara-dalàna. Afaka mahazo fanampiana avy amin'ny mpisolovava ianao hanomanana ireo antontan-taratasy ireo, saingy azonao atao ihany koa ny manomana ny sasany amin'izy ireo (miankina amin'ny lalàna ao amin'ny faritra misy anao, mety mitaky ny fankatoavan'ny notary na manampahefana hafa izany).

Inona no ataonao raha misy olona akaiky anao mampiseho ireo soritr'aretina ireo?

Matetika ny olona voan'ny FTD dia tsy mahafantatra tsara ny soritr'aretina na ny toe-pahasalamany. Satria tsy tsapany fa manana olana izy ireo, dia tsy mino izy ireo fa mila fitsaboana. Mety hahakivy sy hampatahotra ny olona manana ny soritr'aretina sy ireo akaiky azy io tsy fahatakarana io.

Raha misy olona akaiky anao mampiseho soritr'aretin'ny FTD na aretina mitovy amin'izany, dia azonao atao ny manampy amin'ireto fomba ireto:

• Anontanio ny fomba ahafahanao manampy: Na dia mampiseho soritr'aretina aza ny olona voan'ny FTD, dia mety tsy ho tsapany fa famantarana olana lehibe ao amin'ny atidoha izany. Amin'ny fihainoana azy ireo, amin'ny fanolorana ny fanohananao, dia afaka mahatsapa fifandraisana amin'ny olona atokisany izy ireo, ary mety hahazo famporisihana ilainy mihitsy aza mba hanatona dokotera.
• Amporisiho izy ireo hitady fanampiana: Na dia tsy misy fanafodiny na fitsaboana aza ny dementia frontotemporal (FTD), dia misy fomba hitsaboana sy hitantanana ny sasany amin'ireo soritr'aretina ireo. Ireo ezaka ireo dia afaka manampy betsaka amin'ny fanatsarana ny kalitaon'ny fiainan'ny olona iray voan'io aretina io. Ny fitsidihana dokotera dia afaka manampy ny olona iray voan'ny FTD hahazo aretina. Ny fikarakarana manokana dia afaka manome fanamaivanana amin'ny sasany amin'ireo soritr'aretina tsy mahazo aina ho an'ny olona voan'io aretina io sy ny fianakaviany.
• Mitony ary aza raisina ho toy ny olona manokana ny zavatra iray: Matetika ny olona voan'ny FTD dia tsy mahafehy izay lazainy na ataony. Mety ho toa minia manelingelina, mahamenatra, na mandratra ny hafa izy ireo, nefa raha ny marina dia olana ara-pahasalamana izany.
• Aza matahotra ny hangataka fanampiana: Mety ho tena sarotra ny mikarakara olona voan'ny FTD, indrindra rehefa miharatsy ny toe-pahasalamany rehefa mandeha ny fotoana. Aza matahotra ny hangataka fanampiana na loharanon-karena. Maro ireo sampan-draharaham-panjakana sy tsy miankina no manome rafitra fanohanana sy serivisy, toy ny fikarakarana ankizy ho an'ny olon-dehibe, fikarakarana fialan-tsasatra, ary fikarakarana zokiolona mahay ao an-trano.
• Mety ho safidy tsara indrindra ny fikarakarana maharitra: Ho an'ny maro, ny fikarakarana olon-tiana voan'ny FTD dia mety ho toy ny asa manontolo andro. Tsy ny rehetra no afaka manokana fotoana na ezaka betsaka amin'izany fikarakarana izany. Noho izany, zava-dehibe ny mandinika raha mila fikarakarana any amin'ny toeram-pitsaboana maharitra misy toeram-pitsaboana mahay ny olon-tianao. Na dia mety ho fanapahan-kevitra sarotra aza izany, dia mety ho fomba tsara indrindra hahazoana antoka fa azo antoka, mahazo aina ary miaraka amin'ireo mpikarakara mahafeno fepetra sy voaofana izy ireo.

Farany, hafatra hoentina mody

Ny aretin'i Pick dia aretina antsoina hoe dementia frontotemporal (FTD), izay karazana dementia izay manimba tsikelikely ny atidoha amin'ny fahatanorana raha oharina amin'ny aretina hafa mifandraika amin'ny fahanterana. Ny FTD koa dia misy fiantraikany amin'ny faritra ao amin'ny atidoha izay manampy ny olona iray hahatakatra ny maha-mety sy ny tsy maha-mety ny fitondran-tenany. Mety hiteraka fahasosorana, tsy fifankahazoan-kevitra ary fanelingelenana lehibe hafa eo amin'ny fiainan'ny rehetra voakasik'izany izany. Na dia azo tsaboina aza ny soritr'aretina sasany, dia tsy misy fanafody afaka mamerina ny aretina mihitsy, ary matetika ny olona voan'io aretina io dia mila fikarakarana tsy tapaka mandritra ny 24 ora.

Raha sendra ireo soritr'aretina ireo ianao na olona akaiky anao dia ny tsara indrindra atao dia ny manatona dokotera. Tsarovy fa tsy irery ianao, ary misy toerana azo angatahana fanampiana.

Aretin'i Pick, Dementia Frontotemporal, Dementia, Aretin'ny Atidoha, Neurodegenerative, Protein Tau, Fiovan'ny Fitondran-tena