Dingana tena sarotra sy mahavariana izay mitranga ao anatin'ny vatanao ny famokarana zavatra antsoina hoe "Heme". Ity Heme ity dia tena ilaina amin'ny famokarana Hemoglobine, izay tompon'andraikitra amin'ny loko mena amin'ny rantsika ary mitondra oksizenina manerana ny vatana. Tsy vitan'izany ihany, fa ity Heme ity dia manampy amin'ny asa manan-danja maro hafa ao anatin'ny selantsika. Na izany aza, indraindray ny fizotran'ny famokarana ity Heme ity dia mety tsy hahomby. Izany no mitranga ny toe-javatra an'ny vondrona aretina tsy fahita firy antsoina hoe "Porphyria". Aza manahy, andao hiresaka momba izany tsotra izao.
Inona marina no atao hoe Porphyria?
Raha fintinina, ny porphyria dia anarana mahazatra ho an'ny vondron'aretina tsy fahita firy izay misy fiantraikany amin'ny fizotran'ny famokarana heme ao amin'ny vatantsika. Eritrereto toy izao, ny fanaovana heme dia toy ny dingana valo sarotra. Ny tsirairay amin'ireo dingana ireo dia mitaky anzima valo manokana mba hiasa tsara. Ny anzima dia proteinina izay manafaingana ny fihetsika simika ao amin'ny vatantsika. Ny akora simika antsoina hoe "porphyrins" sy "porphyrin precursors" dia tafiditra amin'io dingana io ihany koa.
Eritrereto ange e, inona no mitranga raha tsy miasa tsara ny anzima iray amin'ireo dingana valo ireo? Eo no manomboka ny olana. Toy ny fihetsika mitohy, rehefa tsy miasa io anzima io, dia manomboka miangona ao anatin'ny selan'ny vatana ireo porphyrins sy ireo singa fototra ao amin'ny porphyrin izay tonga talohan'izany. Io fiangonan'ny akora simika io no mahatonga ny soritr'aretin'ny porphyria.
Mety hanontany tena ianao hoe: "Nahoana ity anzima ity no tsy miasa tsara?" Matetika, ny antony dia fiovan'ny fototarazo. Izany hoe, misy fiovana eo amin'ny fototarazo izay mandika ny anzima iray tafiditra amin'ny fizotran'ny famokarana heme. Ity aretina ity, antsoina hoe porphyria, dia matetika nolovaina. Izany hoe, ity fiovan'ny fototarazo ity dia azo ampitaina amin'ny mpianakavy hafa. Raha mitranga izany, dia mety ho voan'ny porphyria ihany koa izy ireo na mpitondra ny aretina.
Fa aza manahy. Raha fantatrao fa manana ity aretina ity ianao dia afaka manampy anao hitantana ny soritr'aretinao ny dokotera, ary mety hisoroka izany mihitsy aza. Izany dia afaka manampy amin'ny fampihenana ny fiantraikan'ireo aretina ireo eo amin'ny fiainanao.
Misy karazana porphyria ve?
Eny, misy karazany valo eo ho eo ny porphyria. Antsoin'ny dokotera hoe "porphyrias" avokoa izy rehetra. Ny dokotera no hamaritra ny karazana porphyria anananao mifototra amin'ny soritr'aretinao sy ny toerana iangonan'ireo akora simika fanampiny voalazako teo aloha ireo ao amin'ny vatanao.
Amin'ny ankapobeny, ireo karazana porphyria ireo dia azo zaraina ho vondrona roa lehibe mifototra amin'ny soritr'aretiny:
- Porphyrias Acute (indraindray antsoina hoe "Porphyrias Acute Hepatic")
- Porphyria amin'ny hoditra
Porphyria mahery vaika
Ity vondron'aretina ity dia mety hiteraka fanaintainan'ny vavony mafy sy soritr'aretina hafa. Ny karazana porphyria acute sasany dia mety hahatonga ny hoditrao ho mora tohina amin'ny tara-masoandro ary hiteraka fivontosana amin'ny hoditra.
Ireto misy karazana porphyria acute:
- Porphyria mihelina tampoka (AIP): Ity no karazana porphyria mihelina mahazatra indrindra. Mety hiteraka fanaintainan'ny kibo tampoka sy mafy izy io, saingy tsy mora voan'ny tara-masoandro na mivonto ny hoditra.
- Coproporphyria nolovaina (HCP): Miaraka amin'ny fanaintainan'ny vavony tampoka, mety ho mora tohina amin'ny tara-masoandro sy ny fivontosana ny hoditrao.
- Porphyria Variegate (VP): Amin'ity toe-javatra ity, mety hahatsapa fanaintainana tampoka ao an-kibo sy/na fivontosana amin'ny hoditra ianao. Mety hiharatsy kokoa izany rehefa tratran'ny masoandro.
- Porphyria vokatry ny tsy fahampian'ny ALAD: Ny ALAD dia fanafohezana ny anzima "delta-aminolevulinic acid (ALA) dehydratase". Karazana porphyria tsy fahita firy ity, izay mazàna mampiseho soritr'aretina amin'ny fahazazana.
Porphyria amin'ny hoditra
Ity vondron'aretina ity dia miteraka soritr'aretina amin'ny hoditra rehefa tratran'ny masoandro. Mety ahitana fanaintainana, fiovan'ny lokon'ny hoditra, fivontosana, ary/na fipoahan'ny vay. Miankina amin'ny antony fototra, ny olona sasany dia mety hiteraka fipoahan'ny hoditra antsoina hoe Cutaneous Porphyrias, raha ny hafa kosa mety tsy hiteraka fipoahan'ny vay.
Karazana Porphyria amin'ny hoditra mibontsina:
- Porphyria Cutanea Tarda (PCT): Ity no karazana porphyria mahazatra indrindra.
- Porphyria Erythropoietika Hatrany Am-bohoka (CEP): Ny "Erythropoietika" dia manondro ny tsoka taolanao. Io no toerana lehibe iangonan'ny porphyrins fanampiny amin'ity aretina ity. Karazana porphyria tsy fahita firy ihany koa ity.
Karazana Porphyria tsy mibontsina amin'ny hoditra:
- Protoporphyria Erythropoietic (EPP) sy Porphyria mifandray amin'ny X (XLP): Ireo dia antsoina koa hoe "protoporphyrias" satria ny akora simika miangona amin'ireo aretina ireo dia "protoporphyrin." Ny "mifandray amin'ny X" dia midika fa misy fiovan'ny fototarazo eo amin'ny krômôzôma X.
- Porphyria hepatoerythropoietika:Karazana porphyria tena tsy fahita firy ihany koa ity.
Inona avy ireo soritr'aretin'ny Porphyria?
Miankina amin'ny karazana porphyria anananao ny soritr'aretina tsapanao sy ny faharetany. Mety ho malemy na mafy be ny soritr'aretina. Mety tsy hanana soritr'aretina mihitsy ny olona sasany voan'ny porphyria. Na izany aza, amin'ny tranga sasany, mety hahafaty ireo soritr'aretina ireo raha tsy tsaboina tsara.
Soritr'aretin'ny Porphyria Matsilo
Ny porphyria mahery vaika dia vokatry ny fitomboan'ny asidra aminolevulinika (ALA) sy porphobilinogen (PBG) izay singa fototra ao amin'ny heme. Ireo akora ireo dia misy fiantraikany amin'ny fiasan'ny rafi-pitatitrao. Eritrereto ange e, ny rafi-pitatitra no mifehy ny zava-drehetra manomboka amin'ny fihetsehana ny hozatrao ka hatramin'ny fandevonan-kanina. Ny porphyria dia mahatonga ny rafi-pitatitra tsy hiasa tsara, ka miteraka soritr'aretina amin'ny endrika "fanafihana".
Ny porphyria mahery vaika dia mety hiteraka soritr'aretina toy ny:
- Fanaintainan'ny vavony mafy
- Maloiloy sy mandoa
- fitohanana
- Fanaintainana eo amin'ny tratra, lamosina, sandry, ary/na tongotra
- fanahiana
- mahita tory
- Fiovana ara-tsaina toy ny fisafotofotoana, ny tebiteby ary ny fahitana zavatra tsy misy dikany
- Asa mafy
- Fitempon'ny fo haingana (Tachycardia)
- Tosidra ambony
- Mangozohozo, mangotsokotsoka (Parsesthesia)
- Fahalemena na paralysisa amin'ny hozatra (mety hisy fiantraikany amin'ny hozatra izay manampy anao hifoka rivotra koa izany)
- nifanintona
- Fisotrony maizina na mena (ny porphyrins sy ireo akora simika hafa dia afaka manova ny lokon'ny fisotrony)
Raha voan'ny coproporphyria nolovaina "(HCP)" na porphyria miovaova karazana "(VP)" ianao, dia mety ho mora voan'ny tara-masoandro ny hoditrao. Ny fiparitahan'ny tara-masoandro dia mety hiteraka fivontosana, fiovan'ny lokon'ny hoditra, ary/na holatra.
Hafiriana no mety haharitra ny porphyria mahery vaika?
Mety haharitra telo ka hatramin'ny fito andro ny fanafihana toy izao. Saingy, indrindra raha tsy tsaboina, dia mety haharitra ela kokoa izany. Mety haharitra herinandro na volana maromaro vao afaka tanteraka ny soritr'aretina. Mety ho fanafihana iray na vitsivitsy monja no mahazo anao mandritra ny androm-piainanao. Na izany aza, mety hisy olona sasany hiharan'ny fanafihana maromaro ao anatin'ny herintaona.
Ny porphyria acute dia mety hiteraka fahasarotana maharitra toy ny fiakaran'ny tosidrà, ny tsy fahombiazan'ny voa, ary mahalana vao misy homamiadan'ny aty.
Soritr'aretin'ny Porphyria tsy mibontsina amin'ny hoditra (EPP/XLP)
Ny porphyria amin'ny hoditra dia miteraka soritr'aretina amin'ny hoditra rehefa tratran'ny tara-masoandro. Tafiditra amin'izany ny tara-masoandro mivantana any ivelany, ary koa ny tara-masoandro miditra avy amin'ny varavarankely. Ny karazana hazavana artifisialy sasany dia mety hiteraka soritr'aretina ihany koa. Ity karazana porphyria ity dia tsy miteraka fanaintainana tampoka sy mafy amin'ny vavony na soritr'aretina hafa izay mahazatra ny "fanafihana."
Rehefa manomboka mahatsapa fihetseham-po amin'ny tara-masoandro ianao dia mety hahatsapa ho mangotsokotsoka amin'ny voalohany. Raha tsy miala haingana amin'ny masoandro ianao dia mety hiteraka izay antsoin'ny dokotera hoe "reaksion'ny phototoxic". Mety hiaina soritr'aretina toy izao ianao, indrindra eo amin'ny tarehy, tanana ary tongotra:
- mangidihidy
- fahafahana mahatsapa
- mamontsina
- Fanaintainana mafy eo amin'ny faritra voakasika
- Pentina volomparasy, mena, na volontany kely eo amin'ny hoditra (`(Petechiae)`)
Tena maharary ireo fihetseham-po ireo ary mazàna maharitra roa ka hatramin'ny dimy andro. Tokony hiezaka hijanona ao an-trano ianao ary hampangatsiaka ireo faritra voakasika (ohatra, amin'ny rivotra mangatsiaka avy amin'ny fampangatsiahana rivotra).
Soritr'aretin'ny Porphyrias hoditra mibontsina
Porphyria Cutanea Tarda (PCT)
Ny olona voan'ny PCT dia mety hiaina soritr'aretina toy ny:
- Fivontosana eo amin'ny hoditra (matetika eo amin'ny lamosin'ny tanana)
- holatra
- Fiovan'ny lokon'ny hoditra
- Mihatevina ny hoditra
- Hoditra marefo izay mora rovitra na dia amin'ny ratra na tsindry kely indrindra aza
- Fitomboan'ny volo be loatra (matetika eo amin'ny tarehy, ny sisin'ny handrina, na amin'ny toerana toy ny saoka)
Porphyria Erythropoietika Hatrany Am-bohoka (CEP)
Ity karazana porphyria mahery vaika ity dia manomboka mampiseho soritr'aretina fotoana fohy aorian'ny fiterahana na mbola kely dia kely eo amin'ny fiainana. Ny famantarana voalohany dia mena ny urine. Satria mena ny lamban-jazakely, matetika ny dokotera dia te-hijery aloha raha misy aretin'ny lalan-drà.
Ny famantarana sy soritr'aretin'ny CEP hafa dia ahitana:
- Manitra be ny hoditra na dia tratran'ny tara-masoandro kely na hazavana fluorescent aza
- Voa ny fivontosana, ka miteraka aretina amin'ny taolana sy fahasimban'ny taolana
- Fahaverezan'ny faritra sasany amin'ny tarehy (sofina sy taolan-tehezana)
- Nify mivadika volontany
- Anemia - Midika izany fa tsy ampy sela mena ao amin'ny ra. Indraindray dia ilaina ny fampidiran-dra.
- Fitomboan'ny spleen
- Isan'ny platelet ambany (`(Isan'ny platelet ambany)`)
Inona avy ireo antony mahatonga ny porphyria?
Ny porphyria acute dia vokatry ny fiovan'ny fototarazo sasany. Na izany aza, ny hoe mandova fiovana ara-pandovan-toetra ianao dia tsy midika izany fa hanana ny soritr'aretin'ny porphyria ianao.Maro amin'ireo olona manana fiovana ara-pandovan-toetra mifandraika amin'ny porphyria no tsy manana soritr'aretina. Midika izany fa ny fitiliana ara-pandovan-toetra irery dia tsy afaka manamafy ny aretina. Ny hany fomba hahafantarana marina raha vokatry ny porphyria mahery vaika ny soritr'aretinao dia ny fitiliana ny tahan'ny ALA sy PBG ao amin'ny urine-nao.
Mino ireo manam-pahaizana fa misy antony hafa, toy ny hormonina, fanafody sasany, ary ny sakafo haninao, izay mety handray anjara amin'ny fiandohan'ny fanafihana tampoka. Raha teraka miaraka amin'ny fiovan'ny fototarazo mifandraika amin'ny porphyria tampoka ianao, dia mety hampitombo ny mety hisian'ny fanafihana ireo antony hafa ireo.
Ireo zavatra mety hiteraka ireo karazana fanafihana ireo dia:
- Fitomboan'ny hormonina ara-pananahana vehivavy (ohatra, mandritra ny dingana luteal amin'ny tsingerin'ny fadimbolana isam-bolana)
- Fanafody sasany (ohatra, pilina fatoriana, pilina fanabeazana aizana)
- Fisotroana tafahoatra
- ny fifohana sigara
- Fihinanana gliosida ambany (ohatra, rehefa mifady hanina na manaraka sakafo manokana ianao)
Antony mahatonga ny Porphyria Cutanea Tarda (PCT)
Karazana porphyria izay matetika mitranga amin'ny olon-dehibe ny PCT, ary somary hafa kely amin'ny karazana porphyria hafa. Antsoin'ny dokotera hoe "causes acquired" izany. Midika izany fa afaka mahazo io aretina io ianao na dia tsy misy fiovan'ny fototarazo aza.
Matetika, misy antony roa na maromaro mety hampidi-doza miara-miasa mba hanakorontana ny famokarana heme ara-dalàna. Ireto avy ireo antony ireo:
- Fampiasana estrogen (ohatra, pilina fanabeazana aizana na fitsaboana fanoloana hormonina)
- Fisotroana tafahoatra
- Fitomboan'ny tahan'ny vy ao amin'ny vatana (`(Be loatra ny vy / hemochromatosis)`)
- Aretin'ny hepatita C
- Aretina VIH
- ny fifohana sigara
Ahoana no fomba famaritan'ny dokotera ity aretina ity?
Mamantatra ny porphyria ny dokotera amin'ny alalan'ny fizahana ara-batana anao sy ny fanaovana fitiliana any amin'ny laboratoara. Mety hanao iray na maromaro amin'ireto fitiliana ireto ianao:
- Fitiliana ra
- Fitiliana urine
- Fitsapana ny fivalanana
Hanazava ny dokoteranao hoe inona avy ireo fitiliana ilainao hatao sy izay mety ho hita amin'ny fitiliana tsirairay. Mety hanoro anao sy ny hafa ao amin'ny fianakavianao ihany koa ny dokoteranao mba hanaovana fitiliana fototarazo. Izany dia afaka mamantatra ireo fiovan'ny fototarazo manokana izay mety hiteraka porphyria.
Ahoana no fomba fitsaboana ny porphyria?
Miankina amin'ny karazana porphyria anananao sy ny fiantraikan'izany aminao ny safidy fitsaboana. Hanazava izay tsara indrindra ho an'ny toe-pahasalamanao manokana ny dokoteranao. Ireto misy zavatra ankapobeny azonao antenaina.
Fitsaboana ny Porphyria Matsilo
Raha voan'ny porphyria acute ianao dia mety mila miditra hopitaly mba hahazoana fitsaboana rehefa misy "fanafihana". Any amin'ny hopitaly, ny dokotera dia hanao ny iray na maromaro amin'ireto manaraka ireto:
- Fanomezana fanafody hampihenana ny haavon'ny ALA sy PBG (fampidiran-drano hemin)
- Fanomezana fanafody mba hifehezana ny fanaintainana, ny maloiloy, ary/na ny androbe
- Fanomezana ranon-javatra IV (intravenous)
- Fanaraha-maso ny haavon'ny electrolyte anao ary famenoana azy ireo raha ilaina
- Mitandrema amin'ny fiovana eo amin'ny toe-tsainao
Mba hisorohana ny fanafihana amin'ny ho avy, mety hanome fanafody antsoina hoe givosiran ny dokoteranao. Tsindrona isam-bolana ity izay mampijanona ny famokarana ALA sy PBG be loatra.
Mila manalavitra ireo anton-javatra mampirisika toy ny:
- Fanafody sasany
- Fifadian-kanina sy fomba famerana kaloria sasany
- Fampiasana alikaola
- Fampiasana paraky
- Fiposahan'ny masoandro (raha manana VP na HCP ianao)
Fitsaboana ny Porphyria amin'ny hoditra
Na inona na inona karazana Porphyria amin'ny hoditra anananao, dia zava-dehibe ny miaro ny hoditrao mba hisorohana ny soritr'aretina. Matetika dia tsy ampy ny fiarovana amin'ny masoandro fotsiny. Ny tsara indrindra dia ny tsy mijanona eo ambanin'ny masoandro araka izay azo atao. Raha tsy maintsy mijanona eo ambanin'ny masoandro ianao dia mitafy akanjo miaro amin'ny masoandro. Ny dokoteranao dia hanoro anao izay tsara indrindra ho anao. Mety mila misoroka karazana hazavana artifisialy sasany koa ianao.
Fitsaboana ny EPP/XLP
Mety hanome fanafody antsoina hoe afamelanotide ny dokoteranao. Bibikely kely dia kely ity. Hapetraky ny dokoteranao eo ambanin'ny hoditra ao amin'ny kibonao izany. Ny fanafody avoaka avy amin'ny bibikely dia hanampy amin'ny fampihenana ny soritr'aretina maharary vokatry ny fiposahan'ny masoandro. Hanara-maso tsy tapaka ny fiasan'ny atynao ihany koa ny dokoteranao ary hahazo antoka fa tsy ambany ny tahan'ny vitamina D ao aminao.
Ireo olona voan'ny EPP/XLP dia mety ho voan'ny vato ao amin'ny afero. Ny marary EPP/XLP sasany koa dia mety hanana olana amin'ny aty. Amin'ny tranga mafy, mety hitranga ny tsy fahombiazan'ny aty. Mety mitaky famindrana aty izany, ary indraindray arahin'ny famindrana tsoka taolana.
Fitsaboana ny PCT
Mety hanome fanafody toy ny: ny dokotera
- Phlebotomy : Ny fanesorana ra kely tsy tapaka dia manala ny vy be loatra amin'ny vatana. Izany dia afaka manampy raha manelingelina ny famokarana heme ny vy be loatra.
- Hydroxychloroquine amin'ny fatra ambany: Ity fanafody ity dia manampy amin'ny fanesorana ny porphyrins be loatra amin'ny vatanao. Avoaka amin'ny urine-nao izy ireo.
Fitsaboana ny CEP
Tena zava-dehibe ny miaro tena amin'ny tara-masoandro sy ny jiro fluorescent mba hisorohana ny fivontosana sy ny fahasarotana. Raha misy fivontosana dia mety ilaina ny mampiasa crème antibiotika. Raha mafy ny aretina dia mety ilaina ny mampiasa antibiotika am-bava na IV.
Hanara-maso tsy tapaka ny tahan'ny hemoglobininao ny dokoteranao mba hamaritana raha ilaina ny fampidiran-dra. Ho an'ireo izay tena voan'ny aretina dia mety ilaina ny famindrana tsoka taolana. Io no hany fomba hanasitranana ny aretina.
Rahoviana aho no tokony hahita dokotera?
Rehefa voan'ny porphyria ianao dia ho anisan'ny fiainanao ny fizahana tsy tapaka ("fanaraha-maso") amin'ny dokoteranao. Hilaza aminao ny dokoteranao hoe rahoviana ianao no mila tonga amin'ny fotoananao. Zava-dehibe ireo fotoana ireo mba hanaraha-maso ny fiantraikan'ny aretina amin'ny vatanao sy hahitana izay famantarana ny fahasarotana. Mila fitiliana ra sy urine tsy tapaka ianao, ary koa fitiliana mba hijerena ny fiasan'ny taova hafa.
Karazana hoavy manao ahoana no azon'ny olona iray voan'ny porphyria antenaina?
Miankina amin'ireto zavatra ireto ny fomba fijerinao:
- Ny karazana porphyria anananao
- Ny halehiben'ny fiantraikany taminao
- Izay fahasarotana rehetra mety hitranga
Afaka manome anao ny hevitra marina indrindra momba izay azonao antenaina amin'ny ho avy ny dokoteranao.
Mety hisy fiantraikany lehibe amin'ny fiainanao andavanandro ny porphyria. Mety hanelingelina ny asanao andavanandro ny soritr'aretina mafy, ka hahatonga anao ho sarotra ny miasa, mikarakara ny fianakavianao ary mankafy fialam-boly. Mety hahatsiaro ho reraka be ianao, na ara-batana na ara-tsaina.
Lazao amin'ny dokoteranao ny fihetseham-ponao. Afaka milaza aminao momba ireo loharano sy vondrona mpanohana afaka manampy anao izy. Ny fifandraisana amin'ireo vondrom-piarahamonina porphyria dia afaka manampy anao hianatra bebe kokoa momba ny toe-pahasalamanao sy hahita fomba hitantanana izany.
Mety ho manirery, mahakivy ary mampatahotra mihitsy ny miaina miaraka amin'ny aretina tsy fahita firy toy ny porphyria. Mety haniry ianao mba hahatakatra ny fihetseham-ponao ny fianakavianao sy ny namanao. Mety ho voatery nanazava ny porphyria-nao tamin'ny hafa ianao ary nanontany azy ireo ny antony tsy ahafahanao manao zavatra sasany.
Na aiza na aiza misy anao, fantaro fa tsy irery ianao.Na dia mahalana aza ny porphyria raha oharina amin'ny aretina maro hafa, dia misy vondrom-piarahamonina lehibe miandry anao hanampy anao. Midira ao amin'ny vondrona mpanohana ny porphyria an-tserasera, na angataho ny dokoteranao mba hanoro anao iray. Ny fitadiavana olona mahatakatra ny fihetseham-ponao dia afaka manamora kokoa ny fiatrehana ny fiakarana sy ny fidinan'ny fiainana.
Ny zavatra manan-danja indrindra tokony hianarantsika avy amin'izany (Hafatra entina mody)
Aretina sarotra sy tsy fahita firy ny Porphyria. Na izany aza, raha mahazo fahalalana momba izany ianao, manaraka ny torohevitry ny dokoteranao, ary misoroka ireo zavatra izay mampitombo ny soritr'aretinao, dia afaka miaina amim-pahombiazana miaraka amin'ilay aretina ianao. Zava-dehibe ny mitandrina ny vatanao, ny soritr'aretinao, ary manatona dokotera ara-potoana. Tsarovy fa tsy irery ianao, ary aza misalasala mangataka fanampiana.
Porphyria , heme, porphyrin, anzima, aretina fototarazo, aretin-koditra, fanaintainan'ny kibo
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න