Inona no atao hoe Sézary Syndrome? Inona no fiantraikan'izany amin'ny hoditrao?

Efa tsikaritrao ve fa mivadika mena tampoka ny hoditrao, mangidihidy be, ary mihamaizina amin'ny toerana sasany? Mety hieritreritra ianao fa aretina mahazatra amin'ny hoditra fotsiny izany, saingy amin'ny tranga tsy fahita firy dia mety ho zavatra lehibe kokoa izany. Izany no horesahintsika androany, ny Sézary Syndrome, homamiadana tsy fahita firy izay misy fiantraikany amin'ny hoditra, ny ra ary ny fihary atodinaina. Mety ho somary very hevitra amin'ny anarany ianao, fa zava-dehibe ny mahafantatra izany.

Inona no atao hoe Syndrome Sézary?

Raha fintinina, ny Sézary Syndrome dia karazana homamiadan'ny hoditra tsy fahita firy ary miparitaka haingana. Ara-pitsaboana, anisan'ny vondrona homamiadana antsoina hoe cutaneous T-cell lymphoma izy io. Ny T-lymphocytes, na sela T raha fintinina, dia karazana sela manan-danja ao amin'ny hery fiarovana ao amin'ny vatantsika. Amin'ity aretina ity, ny karazana sela antsoina hoe T-cells dia lasa homamiadana ary miangona ao amin'ny hoditrao, ny ranao ary ny fihary atodinainao.

Alaivo sary an-tsaina hoe ireo miaramila miaro ny vatantsika ireo, ireo "(sela-T)". Saingy rehefa mandeha amin'ny lalana diso ireo miaramila ireo ka manomboka miasa manohitra antsika, dia izao no mitranga. Izany no mahatonga ny hoditrao hiova loko ary ho mena. Indraindray koa dia mety ho maizina ny hoditra. Misy ihany koa ny mety hisian'ny mangidihidy mafy sy fery maharary ary maimaika. Ny zavatra mampidi-doza kokoa dia ny hoe ireo sela homamiadana ao amin'ny ra ireo dia mety hiparitaka any amin'ny faritra hafa amin'ny vatana, izany hoe any amin'ny taova anatiny. Na dia tsy misy fanafody feno ho an'izany aza amin'izao fotoana izao, aza manahy , misy fitsaboana maro hifehezana ny soritr'aretina sy hanome anao fanamaivanana.

Mahazatra ve ity toe-javatra ity?

Tena mahalana tokoa ity. Izany hoe, aretina tsy fahita firy izy ity. Alaivo sary an-tsaina ange fa na dia any amin'ny firenena toa an'i Amerika aza, olona iray amin'ny iray tapitrisa ihany no voalaza fa voan'ity aretina ity isan-taona. Koa tsy zavatra hita matetika any Sri Lanka koa izany. Izany no mahatonga ny maha-zava-dehibe ny mahafantatra izany, satria raha miseho ireo soritr'aretina dia azo fantarina haingana izany.

Inona avy ireo soritr'aretin'ny Syndrome Sézary?

Ny soritr'aretina lehibe amin'ity aretina ity dia ny fisian'ny maimaika mena miavaka (erythroderma) . Tsy mangidihidy tsotra fotsiny izany, fa tena mangidihidy, maharary, indraindray miendaka ny hoditra ary miparitaka haingana dia haingana. Amin'ny olona sasany, indrindra fa ireo manana hoditra maizina kokoa, dia mety hiseho ho toy ny teboka mainty (izay mety ho volondavenona, volomparasy, na volontany). Amin'ny dingana voalohany, dia mety ho sarotra fantarina ireo soritr'aretina ireo satria mitovy amin'ny aretina mahazatra amin'ny hoditra toy ny eczema na psoriasis. Maro ny olona mihevitra fa alèjy tsotra izany.

Rehefa miharatsy ny aretin'i Sézary, dia hanomboka hiseho ireo fivontosana kely mitsangana (papules) eo amin'ny hoditrao. Mety ho matevina sy henjana kokoa noho ny hafa ny faritra sasany (plaque). Amin'ny farany, mety hipoitra ny homamiadan'ny hoditra (fivontosana). Misy ihany koa ireo soritr'aretina vitsivitsy hafa, izay hodinihintsika:

• Fivontosan'ny fihary atodinaina - any amin'ny toerana toy ny hatoka, sandry ary valahana.
• Tazo - Tazo izay miseho tsy misy antony.
• Havizanana tsy an-kijanona - Fahatsapana ho reraka na dia matory firy aza ianao.
• Fihenan-danja tsy hay hazavaina.
• Fihintsanan'ny volo - Indraindray dia mety hihintsana ny volomaso ary na dia ny volo amin'ny vatana aza.
• Ectropion (hodi-maso mivadika).
• Fitomboan'ny aty (hepatomegaly).
• Fivontosana (edema), indrindra fa eo amin'ny tongotra ambany.
• Tsy fahazakana hatsiaka - Midika izany fa mahatsiaro ho mangatsiaka kokoa noho ny hafa ianao, na dia amin'ny mari-pana mahazatra aza.

Inona no mahatonga ny Syndrome Sézary?

Mitranga izany satria ireo sela salama antsoina hoe sela T ao amin'ny vatantsika dia mandalo fiovan'ny fototarazo, ka mamadika azy ireo ho sela homamiadana tsy ara-dalàna. Ireo sela tsy ara-dalàna ireo dia mizara haingana sy mitombo tsy voafehy, ary amin'ny farany dia miparitaka any amin'ny hoditra, ny fihary atodinaina, ary ny ra. Toy ny ahidratsy izany, miparitaka hatraiza hatraiza tsy voafehy. Na izany aza, mbola tsy fantatry ny manam-pahaizana tsara izay mahatonga ireo fiovana ara-pirazanana ireo. Midika izany fa sarotra ny milaza marina ny antony.

Inona avy ireo anton-javatra mety hampidi-doza amin'izany?

Na dia mety ho voan'ity aretina ity aza ny olona rehetra, dia misy zavatra sasany mety hampitombo ny mety ho voan'izany. Ohatra, raha voan'ny viriosy leukemia sela T (HTLV) ianao, dia heverina fa mety ho voan'ny aretin'i Sézary ihany koa. Na izany aza, zava-dehibe ny mitadidy fa tsy ny olona rehetra voan'ity viriosy ity no ho voan'ity aretina ity.

Inona avy ireo fahasarotana mety hateraky ity aretina ity?

Aretina iray izay mety hisy fiantraikany lehibe amin'ny kalitaon'ny fiainana ny Syndrome Sézary. Alaivo sary an-tsaina ange hoe ahoana no ahafahanao mahatsiaro ho salama tsara nefa mikitika ny hoditrao foana ianao sady marary? Mety hiteraka zavatra toy ny tsy fahitan-tory, tebiteby tsy an-kijanona, ary fahaketrahana izany. Misy ihany koa fahasarotana maromaro hafa:

• Miely any amin'ny havokavoka, aty, spleen ary tsoka taolana ny sela T homamiadana.
• Fitomboan'ny mety hisian'ny karazana lymphoma hafa (homamiadan'ny rafi-lifatika).
• Mitombo ny mety hisian'ny aretina matetika satria simba ny sosona miaro ny hoditra, ka mamela ny mikraoba hiditra mora kokoa.

Ahoana no fomba famaritan'ny dokotera ity aretina ity?

Rehefa manatona dokotera ianao dia hanao fizahana ara-batana aloha izy ary hanontany anao momba ny soritr'aretinao. Hanontany anao momba ny tantaram-pahasalamanao taloha ihany koa izy. Ny dokotera dia hanao izanyRaha ahiahiana ho voan'ny aretin'i Sézary izy dia mety hanao fitiliana maromaro, toy ny:

• Fitiliana ra: Tena zava-dehibe izany. Mety ahitana ny "Fanisana ra feno (CBC)" (manamarina ny isan-jaton'ny karazana sela samihafa ao amin'ny ra, indrindra fa ny sela fotsy), ny "Fanisana ra Sézary" (izay manamarina ny isan'ny "sela Sézary" (sela homamiadana mahazatra an'io aretina io) ao amin'ny ra), ary ny "fandrefesana ra periferika" (fanadihadiana mikroskopika ny santionan-dra).
• Biopsie amin'ny hoditra, fihary atodinaina, na tsoka taolana: Amin'ity tranga ity, dia alaina avy amin'ny faritra voakasika amin'ny hoditra na fivontosana ny sombin-taolana kely iray ary alefa any amin'ny laboratoara. Any no handinihana ny santionan'ny sela amin'ny alalan'ny mikroskopia ny mpitsabo aretin-tsaina. Izany dia afaka mikaroka zavatra toy ny mari-pamantarana fivontosana sy ny fiovana eo amin'ny sela.
• Fitiliana mba hahitana raha efa niparitaka ny homamiadana: Raha manamarina ny fitiliana ra sy ny sela fa voan'ny aretin'i Sézary ianao, dia hatao ny fitiliana mba hahitana raha efa niparitaka tany amin'ny faritra hafa amin'ny vatana ny homamiadana. Mety ahitana taratra X-ray tratra, fitiliana CT (tomography informatika), ary fitiliana Positron Emission Tomography (PET) (izay mijery ny asan'ny sela ao amin'ny vatana).

Inona avy ireo fitsaboana ho an'ny Syndrome Sézary?

Ny dokoteranao dia hanome fitsaboana mifototra amin'ny soritr'aretinao sy ny dingana efa niparitahan'ny homamiadanao. Misy fitsaboana samihafa ho an'izany. Tsy ny rehetra no mahazo fitsaboana mitovy.

• Fototerapia: Mampiasa karazana hazavana manokana ity fomba ity mba handringanana ireo sela homamiadana ao amin'ny hoditra. Ny fomba iray dia antsoina hoe fotoferesis extracorporeal. Amin'izany, esorina amin'ny ranao ny sela fotsy (leukapheresis), tsaboina amin'ny fanafody ary ampiharina amin'ny hazavana ultraviolet (hazavana UV), ary avy eo averina amin'ny vatanao. Raha tsy izany, azo atao ny manome mivantana ny fitsaboana amin'ny taratra UV amin'ny hoditra.
• Fitsaboana amin'ny taratra: Izany dia mahakasika ny fampiasana taratra mahery vaika mba handringanana ny sela homamiadana. Azo atao izany amin'ny alalan'ny fitsaboana amin'ny taratra ivelany (fampiasana milina handefasana ny taratra) na fitsaboana amin'ny taratra elektrôna amin'ny hoditra manontolo (fitsaboana amin'ny taratra elektrôna amin'ny hoditra manontolo).
• Fitsaboana amin'ny alalan'ny chimiothérapie: Izany dia mahakasika ny fanomezana fanafody izay mamono ny sela homamiadana. Misy karazany izay ampiharina amin'ny hoditra (chimiothérapie topical) ary karazany izay misy fiantraikany amin'ny vatana manontolo (chimiothérapie systemic) (na omena amin'ny endrika pilina na tsindrona). Ny Vorinostat (Zolinza®) dia ohatra iray amin'ny fanafody izay omena ny vatana manontolo.
• Fitsaboana voatokana: Ireo fitsaboana ireo dia manafika ireo lasibatra manokana izay hita ao amin'ny sela homamiadana ihany. Ny fitsaboana antibody monoklonal dia iray amin'ireo fitsaboana voatokana ampiasaina amin'ny aretin'i Sézary.
• Fitsaboana amin'ny alalan'ny hery fiarovana: Izany dia mahakasika ny fanentanana ny hery fiarovana ao amin'ny vatanao mba hiady amin'ny sela homamiadana. Azo atao izany amin'ny alalan'ny fanafody toy ny Interferon (Intron A®, Intron A Multidose Pen.®)).
• Fitsaboana amin'ny alalan'ny fanafody hafa: Ampiasaina ihany koa ny corticosteroids (fanafody karazana steroid) sy ny crème na gel karazana retinoid (ohatra ny bexarotene (Targretin®)) mba hifehezana ireo soritr'aretin'ny hoditra.

"Saingy tadidio fa tsy mitovy avokoa ireo fitsaboana rehetra ireo ho an'ny rehetra. Ny dokoteranao no hamaritra ny fitsaboana tsara indrindra ho an'ny toe-pahasalamanao. Izy no hanazava aminao ny zava-drehetra."

Inona avy ireo voka-dratsin'ny fitsaboana?

Ny ankamaroan'ny fitsaboana homamiadana dia misy voka-dratsiny. Ara-dalàna izany. Zava-dehibe ny mahafantatra azy ireo mialoha. Amin'ny ankapobeny, ny `(chimiothérapie)` sy `(radiation therapy)` dia mety hitranga toy ny havizanana, maloiloy, mandoa, tsy fahazotoan-komana, ary mihintsana volo. Ny `(phototherapy)` dia mety hisy fiantraikany amin'ny hoditra - indraindray ny hoditra maina, mena. Ny `(targeted therapy)`, `(immunomodulators)` (fanafody izay manova ny hery fiarovana) ary `(immunotherapy)` dia mety hiteraka fivontosana, aretim-pivalanana, havizanana, ary fiovan'ny singa ao amin'ny ra `(tsy fetezan'ny isan'ny ra)`. Tsara ny miresaka amin'ny dokoteranao momba izany ary mahafantatra izany mialoha. Amin'izany fomba izany, raha misy zavatra mitranga, dia azonao antoka fa tsy hatahotra ianao.

Azo sitranina tanteraka ve ity?

Ity no olana lehibe indrindra ho an'ny olona maro. Indrisy anefa fa tsy misy fanafody ho an'ny Sézary Syndrome. Saingy tsy midika izany fa tokony hanary toky ianao . Misy fitsaboana maro izay afaka manampy amin'ny fanaraha-maso ny soritr'aretina, mampijanona ny fizarazarana sy ny fitomboan'ny sela tsy ara-dalàna, ary mampihena ny fihanaky ny homamiadana. Ireo fitsaboana ireo dia afaka manatsara ny kalitaon'ny fiainanao.

Hafiriana no maharitra ity aretina ity?

Aretina mitaiza ny Sézary Syndrome. Midika izany fa tsy aretina tonga dia lasa izy io. Mety mila fitsaboana sy fanaraha-maso ara-pitsaboana ianao mandritra ny androm-piainanao.

Manao ahoana ny mety ho fahavelomana?

Olana saro-pady ity, ary tsy mitovy ny fiantraikan'izany amin'ny rehetra. Araka ny angon-drakitra ankehitriny, eo amin'ny 24% eo ho eo amin'ny olona voan'ny Syndrome Sézary no velona mandritra ny dimy taona farafahakeliny aorian'ny aretina. Tsarovy anefa fa tombana ankapobeny fotsiny ihany ity mifototra amin'ny zavatra niainan'ny hafa. Samy hafa ny olona rehetra. Mety hihatsara ity toe-javatra ity rehefa misy fitsaboana vaovao sy mahomby kokoa. Satria aretina tsy fahita firy ny Syndrome Sézary, dia sarotra ny manangona fampahalalana ampy. Raha manana fanontaniana momba ny toe-pahasalamanao ianao dia tsara kokoa ny manontany ny dokoteranao. Afaka manazava ny zava-misy momba ny toe-pahasalamanao izy.

Ahoana no fomba hikarakarako ny tenako?

Ny fiainana miaraka amin'ny Syndrome Sézary dia midika fa mila mikarakara manokana ny tenanao ianao mandritra ny fitsaboana mandritra ny androm-piainanao. Mety mila mandray fepetra fanampiny ianao mba hiarovana ny hoditrao.

• Tena zava-dehibe ny tsy hiparitahan'ny masoandro mivantana . Ny fitsaboana sasany dia mety hahatonga ny hoditra ho mora tohina amin'ny masoandro.
• Araho tsara ny toromariky ny dokotera. Raiso ara-potoana ny fanafody.
• Tazomy ho madio ny hoditrao ary ampiasao crème hydratante (rehefa avy manatona dokotera).
• Mihinàna sakafo ara-pahasalamana.
• Miezaha ho faly ara-tsaina araka izay azo atao.

Rahoviana aho no tokony hahita dokotera?

Mety hiova sy hiharatsy haingana ny soritr'aretin'ny Syndrome Sézary. Koa fantaro tsara izay fiovana rehetra eo amin'ny vatanao. Raha mahatsikaritra ireto manaraka ireto ianao dia lazao avy hatrany amin'ny dokoteranao:

• Raha mahatsikaritra fiovana eo amin'ny hoditrao ianao - mena na maizina miparitaka any amin'ny faritra maro amin'ny hoditrao, mihalehibe ny fivontosana kely, na misy fivontosana vaovao miseho - dia famantarana ireo fa mety hiharatsy ny toe-pahasalamanao.
• Raha matetika voan'ny aretina ianao ary maharitra ela vao sitrana. Raha matetika ianao no manavy sy manaintaina ny vatana.

Inona avy ireo fanontaniana tokony hapetrakao amin'ny dokotera?

Raha voan'ny Syndrome Sézary ianao dia mety hanana fanontaniana maro. Hanampy anao ny miresaka momba izany amin'ny dokoteranao. Azonao atao ny mametraka fanontaniana amin'ny dokoteranao toy izao manaraka izao:

• Inona avy ireo fitsaboana tsara indrindra ho ahy?
• Inona avy ireo voka-dratsiny mety hateraky ny fitsaboana toy izao? Ahoana no fomba hiatrehana izany?
• Misy fitsapana ara-pitsaboana (fikarohana momba ny fitsaboana vaovao) azoko andraisana anjara ve?
• Afaka miverina ve ny homamiadana aorian'ny fitsaboana? Ahoana raha miverina izany?
• Inona avy ireo fanovana mila ataoko eo amin'ny fomba fiainako?

Inona no mahasamihafa ny Mycosis Fungoides sy ny Syndrome Sézary?

Mety efa nandre ireto anarana roa ireto ianao taloha. Ny Mycosis fungoides koa dia karazana lymphoma sela T amin'ny hoditra izay misy fiantraikany amin'ny hoditra. Izany hoe, ao amin'ny fianakaviana iray ihany amin'ny syndrome Sézary izy io. Mahatonga mena na maimaika eo amin'ny hoditra ihany koa izy io. Na izany aza, ny fahasamihafana lehibe dia, tsy tahaka ny syndrome Sézary, ny olona voan'ny mycosis fungoides dia tsy manana sela homamiadana (sela Sézary) betsaka miparitaka ao amin'ny rany. Na izany aza, indraindray ny mycosis fungoides dia mety hiharatsy ary hivoatra ho syndrome Sézary. Noho izany dia misy fifandraisana eo amin'izy roa.

Farany, zavatra tokony hotadidina

Ny Syndrome Sézary dia homamiadana tsy fahita firy sady mitombo haingana izay misy fiantraikany amin'ny hoditra sy ny ra. Mety hiparitaka any amin'ny faritra hafa amin'ny vatana ihany koa izy io. Amin'ny voalohany, mety hitovy amin'ny aretina mahazatra amin'ny hoditra toy ny eczema ny soritr'aretina, saingy miharatsy haingana ny soritr'aretin'ny Syndrome Sézary ary tsy mora levona. Na dia tsy azo sitranina tanteraka aza ny aretina, dia afaka mitsabo ny soritr'aretinao ny dokotera ary misoroka ny fiparitahan'ny aretina avy amin'ny hoditra sy ny ra mankany amin'ny taova hafa.

Noho izany, raha mahatsikaritra mangidihidy tsy mahazatra, maharitra, mafy, mena, teboka mainty, na mihatevina ny hoditrao ianao, dia zava-dehibe ny manatona dokotera, indrindra fa ny mpitsabo hoditra, haingana araka izay azo atao. Arakaraka ny maha-azo tsapain-tanana azy no ahafahana manomboka fitsaboana haingana kokoa. Mety hisy fiantraikany lehibe eo amin'ny fiainanao izany.

` Syndrome Sézary, homamiadan'ny hoditra, lymphoma sela T, soritr'aretin'ny hoditra, erythroderma, fitsaboana homamiadana, mangidihidy amin'ny hoditra