Vahaolana amin'ny fikorontanan'ny tsingerin'ny urea? Andeha isika hianatra momba ny takelaka Sodium Phenylbutyrate

Efa nilazan'ny dokotera ve ianao na olona fantatrao fa manana olana amin'ny tsingerin'ny urea , na Urea Cycle Disorder ( UCD ) izy ireo? Rehefa mitranga izany dia mety hitombo be ny tahan'ny akora misy poizina antsoina hoe amoniaka ao amin'ny vatantsika. Aretina tena mampidi-doza ity. Noho izany, fanafody manokana iray atolotry ny dokotera amin'ny fotoana toy izao dia ny Sodium Phenylbutyrate . Androany, hiresaka momba ity fanafody ity isika, inona izany, ny fomba fiasany, ary ny fepetra tokony horaisina rehefa mampiasa azy, amin'ny fomba tsotra azonao takarina.

Karazana fanafody inona ny Sodium Phenylbutyrate?

Raha fintinina, ny Sodium Phenylbutyrate dia fanafody omena ny olona manana olana amin'ny tsingerin'ny Urea (UCD) . Amin'ity toe-javatra antsoina hoe UCD ity, ny vatantsika dia tsy afaka manala tsara ny amoniaka, izay vokatra fako vokarina rehefa levonina ny proteinina. Alaivo sary an-tsaina izany, toy ny orinasa ao amin'ny vatantsika izay manana rafitra fanariana fako voasakana. Koa rehefa miangona ao amin'ny vatana io amoniaka io dia tena manimba, indrindra ho an'ny atidoha, ary mety hiteraka olana ara-pahasalamana tena lehibe.

Koa, ity fanafody Sodium Phenylbutyrate ity dia manampy ny vatanao hampihena io amoniaka be loatra io. Raha ny marina kokoa, ity fanafody ity dia manetsika lalana hafa ao amin'ny vatana izay manala ny amoniaka. Izany dia mampihena ny mety hisian'ireo olana ara-pahasalamana mampidi-doza ireo.

Ny zava-dehibe dia tsy manasitrana tanteraka ny UCD ity fanafody ity. Na izany aza, manampy amin'ny fanaraha-maso ny soritr'aretina sy ny fiainana ara-dalàna ihany koa izy io.

Mety hahita ity fanafody ity amin'ny anarana marika Buphenyl ianao. Azo ampiasaina amin'ny aretina hafa koa izy io indraindray. Koa raha manana fanontaniana ianao dia tsara kokoa ny manontany amin'ny dokotera na mpivarotra fanafody.

Inona avy ireo zavatra tokony holazainao amin'ny dokotera alohan'ny hampiasanao ity fanafody ity?

Alohan'ny hanombohanao mihinana ity fanafody ity dia zava-dehibe ny milaza amin'ny dokoteranao na ny ekipa mpitsabo anao momba ireo zavatra ireo. Zava-dehibe ve ireo zavatra ireo?

• Raha voan'ny diabeta ianao.
• Raha manaraka sakafo tsy dia misy sira ianao.
• Raha sendra tsy fahombiazan'ny fo ianao.
• Raha manana aretin'ny voa ianao.
• Raha ambany ny tahan'ny potasioma ao amin'ny ranao.
• Raha manana aretin'aty ianao.
• Raha mivonto ny kitrokely, ny tongotrao, ny tananao .
• Raha efa sendra fihetseham-po tsy mahazatra na fihetseham-po vokatry ny tsy fahazakana ity fanafody ity ianao , Sodium Phenylbutyrate, fanafody hafa, sakafo, loko, akora miaro, na akora hafa.
• Raha bevohoka ianao na mikasa ny ho bevohoka .
• Raha reny mampinono ianao.

Rehefa fantatry ny dokotera ireo zavatra ireo dia ho mora kokoa aminy ny manapa-kevitra raha mety aminao ity fanafody ity na tsia, ary ny fomba hanomezana azy.

Ahoana marina no fomba ampiasako ity fanafody ity?

Ity fanafody ity dia misy amin'ny endrika pilina.

• Tokony horaisinao isan'andro amin'ny fotoana voatondro ny fanafody, araka ny voalazan'ny dokotera eo amin'ny marika famantarana azy. Aza raisina amin'ny fotoana samihafa izany.
• Tokony hohanina miaraka amin'ny sakafo ity fanafody ity. Aza raisina raha tsy misy sakafo.
• Aza ajanona tampoka ny fihinanana ity fanafody ity raha tsy misy torohevitra avy amin'ny dokotera. Mety hiteraka olana izany.

Matetika, ity fanafody ity dia ampiasaina miaraka amin'ny sakafo manokana ambany proteinina . Izany dia satria ny olona voan'ny UCD dia mirona hamokatra amoniaka bebe kokoa rehefa mihinana proteinina bebe kokoa. Noho izany, mila mitandrina tsara amin'izay hohaninao ianao. Ankoatra izany, ny marary sasany dia mety hanoro hevitra ny dokoterany mba hihinana fanampin-tsakafo . Zava-dehibe ny manaraka tsara ireo toromarika rehetra ireo.

Zavatra tokony hotandremana rehefa manome ity fanafody ity ho an'ny ankizy madinika

Azo omena ny ankizy kely ity fanafody ity amin'ny tranga sasany. Na izany aza, misy zavatra tokony hotandremana. Raha manome ity fanafody ity ho an'ny ankizy ianao dia miresaha tsara amin'ny dokoteranao momba izany ary araho tsara ny toromarika omeny. Mety hiovaova arakaraka ny lanjan'ny zaza sy ny taonany ny fatran'ny fanafody.

Inona no tokony hatao raha mihinana fanafody be loatra ianao? (Overdose)

Raha mihevitra ianao fa efa naka be loatra ity fanafody ity dia antsoy avy hatrany ny foibe fanaraha-maso ny poizina na ny sampana vonjy taitra. Zava-dehibe tokoa izany. Aza manao izay tianao hatao.

Zavatra iray hafa koa, ity fanafody ity dia natao ho anao ihany. Aza omena olon-kafa, na dia mitovy soritr'aretina aminao aza izy ireo. Samy hafa ny fiasan'ny fanafody ho an'ny olona tsirairay.

Inona no tokony hatao raha tsy ampy fatra ny fanafody nosotroinao?

Raha manadino ny mihinana fatra iray ianao dia raiso raha vao mahatsiaro. Na izany aza, raha efa akaiky ny fotoana handraisanao ny fatra manaraka dia atsaharo ny fatra tsy voaray ary raiso amin'ny fotoana voatondro ny fatra manaraka. Aza mihinana fatra roa na mihoatra mba hanonerana ny fatra tsy voaray. Mety hampitombo ny mety hisian'ny voka-dratsy izany.

Zavatra hafa mety hifanerasera amin'ity fanafody ity (Fifandraisana)

Misy fanafody sasany mety hiteraka olana rehefa raisina miaraka amin'ny sodium phenylbutyrate. Midika izany fa mety hihena, hitombo, na hitombo ny fahombiazan'ity fanafody ity. Noho izany, tokony hitandrina tsara ianao rehefa mandray ity fanafody ity raha mihinana ireto fanafody manaraka ireto ianao:

• Haloperidol (fanafody ho an'ny aretin-tsaina)
• Probenecid ( fanafody ampiasaina amin'ny aretina toy ny gout)
• Fanafody stéroïde (ohatra , Prednisone na Cortisone )
• Asidra valproika (fanafody ampiasaina amin'ny toe-javatra toy ny androbe)

Ohatra vitsivitsy monja amin'ity lisitra ity. Tsy lisitra feno izy ity. Noho izany, lazao amin'ny dokoteranao ny fanafody rehetra raisinao (anisan'izany ny vitamina, fanafody avy amin'ny anana, ary fanampin-tsakafo), ary raha mifoka sigara, misotro toaka, na mampiasa zava-mahadomelina hafa ianao. Misy zavatra sasany mety hifanerasera amin'ny fanafody omenao.

Zavatra hafa tokony hodinihina rehefa mandray fanafody

• Raha tsy mihatsara ny soritr'aretinao, na raha miharatsy izany dia lazao avy hatrany amin'ny dokoteranao.
• Rehefa mihinana ity fanafody ity ianao dia mety handidy fitiliana ra ny dokoteranao mba hijerena ny haavon'ny amoniaka ao aminao sy hijerena raha miasa tsara ny fanafody. Aza mandingana ireo fitiliana ireo.

Inona avy ireo voka-dratsin'ity fanafody ity?

Toy ny fanafody rehetra, ity fanafody sodium phenylbutyrate ity dia mety hiteraka voka-dratsy amin'ny olona sasany. Tsy ny rehetra no mahazo izany, fa mety hitranga ihany.

Ireo voka-dratsiny tokony hampandrenesinao avy hatrany ny dokoteranao :

Raha sendra misy amin'ireto voka-dratsy ireto ianao dia lazao haingana araka izay tratra ny dokotera na ny ekipa mpitsabo anao:

• Fihetseham-po mahazaka: Mangidihidy, mangidihidy, mivonto, fivontosan'ny tarehy, molotra, lela, na tenda. Raha mitranga izany dia mety hiteraka fahasarotana miaina ihany koa, koa mila mihetsika haingana ianao.
• Fanina, fahaverezan'ny fifandanjana na fandrindrana, fisafotofotoana na olana amin'ny fitenenana: Mety ho fiantraikany amin'ny rafi-pitatitra ireo.
• Ambany ny tahan'ny potasioma: Mety hiteraka fanaintainan'ny hozatra na fihenjanana izany, havizanana na fahalemena tsy mahazatra, fitempon'ny fo haingana na tsy ara-dalàna, ary fitohanana.
• Fivontosan'ny kitrokely, tanana, na tongotra: Mety ho vokatry ny fihazonana rano izany.

Ireo voka-dratsiny izay tsy mila fitsaboana matetika, fa tokony hampandrenesina amin'ny dokotera raha mbola mitohy na manelingelina:

Mety hitranga ireo zavatra ireo ary hanjavona ho azy. Fa raha mbola mitohy izy ireo, na raha manelingelina anao, dia lazao amin'ny dokoteranao hoe:

• fofona vatana
• Fiovan'ny tsiro
• Manana tsingerim-bolana tsy ara-dalàna na tasy ny vehivavy.
• Fahaverezan-komana

Tsy tafiditra ato amin'ity lisitra ity ny voka-dratsy rehetra mety hitranga. Raha sendra zavatra hafa ianao dia miresaha amin'ny dokoteranao momba izany. Aza matahotra ny voka-dratsy, fa zava-dehibe ny mahafantatra izany.

Ahoana no fomba fitahirizanao ity fanafody ity?

Zava-dehibe ihany koa ny mitahiry tsara ny fanafody.

• Arovy tsy ho azon'ny ankizy madinika sy ny biby fiompy izany.
• Tazomy mafy tsara ny sarom-panafody.
• Tehirizina amin'ny mari-pana ao an-trano , eo anelanelan'ny 15 sy 30 degre Celsius (59 sy 86 degre Fahrenheit). Aza tehirizina amin'ny toerana mafana be na mangatsiaka be.
• Aza mampiasa fanafody efa lany daty. Ario.

Ny hafatra manan-danja indrindra hoentina mody

Eny ary, araka izay efa noresahintsika, ireto no zavatra manan-danja indrindra tokony hotadidinao:

• Fanafody omena ny olona manana olana amin'ny tsingerin'ny urea (UCD) ny Sodium Phenylbutyrate mba hifehezana ny haavon'ny amoniaka ao amin'ny vatana.
• Tsy fanafody ho an'ny aretina ity, fa manampy amin'ny fanaraha-maso ny soritr'aretina.
• Raiso miaraka amin'ny sakafo ny fatra voalaza, amin'ny fotoana voalaza, araka ny toromariky ny dokotera.
• Tena zava-dehibe ny fihinanana sakafo ambany proteinina mandritra ity fitsaboana ity.
• Lazao amin'ny dokoteranao ny fanafody hafa rehetra raisinao sy izay aretina hafa anananao.
• Fantaro ireo voka-dratsiny , ary lazao amin'ny dokotera raha mahatsikaritra zavatra tsy mahazatra ianao.
• Tehirizo tsara ny fanafody ary tazomy lavitry ny ankizy madinika.

Tsarovy fa ity lahatsoratra ity dia manome fampahalalana ankapobeny fotsiny ihany. Ny dokoteranao ihany no afaka milaza aminao marina ny aretinao ary raha mety aminao ity fanafody ity. Koa aza matahotra miresaka amin'ny dokoteranao momba izay fanontaniana mety hanananao. Mirary anao ho sitrana haingana aho!

` Sodium Phenylbutyrate, fikorontanan'ny tsingerin'ny Urea, UCD, Ammonia, Buphenyl, Fanafody, Voka-dratsiny