Glycerol Phenylbutyrate (ග්ලිසරෝල් ෆීනයිල්බියුටිරේට්) ගැන ඔබ දැනගත යුතු දේවල්

Glycerol Phenylbutyrate (ග්ලිසරෝල් ෆීනයිල්බියුටිරේට්) කියන්නේ Urea Cycle Disorder තත්ත්වයේදී ලේ වල ඇමෝනියා මට්ටම පාලනය කරන ඖෂධයක්. මේ බෙහෙත ගැන, එහි අතුරු ආබාධ …

Glycerol Phenylbutyrate (ග්ලිසරෝල් ෆීනයිල්බියුටිරේට්) ගැන ඔබ දැනගත යුතු දේවල්

ඔයාට හෝ ඔයාගේ පවුලේ කාටහරි දොස්තර මහත්තයා Glycerol Phenylbutyrate (ග්ලිසරෝල් ෆීනයිල්බියුටිරේට්) කියන බෙහෙත නියම කරලා තියෙනවද? මේක ටිකක් අසාමාන්‍ය නමක් තියෙන බෙහෙතක් නිසා ඔයාට මේ ගැන ප්‍රශ්න ගොඩක් ඇති. බය වෙන්න එපා, අපි අද මේ බෙහෙත ගැන, ඒකෙන් වෙන්නේ මොකක්ද, පාවිච්චි කරන්නේ කොහොමද, සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන දේවල් මොනවද කියලා සරලවම කතා කරමු.

සරලවම කිව්වොත්, මොකක්ද මේ බෙහෙත?

Glycerol Phenylbutyrate (RAVICTI කියන වෙළඳ නාමයෙන්ද මෙය එනවා) කියන්නේ යූරියා චක්‍රයේ ආබාධ (Urea Cycle Disorders) තියෙන කෙනෙක්ගේ ලේ වල තියෙන ඇමෝනියා (Ammonia) ප්‍රමාණය පාලනය කරන්න දෙන බෙහෙතක්.

හිතන්නකෝ, අපේ ශරීරය ප්‍රෝටීන් පාවිච්චි කළාම, ඒකෙන් අපද්‍රව්‍යක් විදිහට ඇමෝනියා හැදෙනවා. නිරෝගී කෙනෙක්ගේ ශරීරයේ තියෙන යූරියා චක්‍රය (Urea Cycle) කියන පද්ධතියෙන් මේ ඇමෝනියා, හානිකර නැති යූරියා බවට පත් කරලා මුත්‍රා එක්ක එළියට දානවා. හැබැයි යූරියා චක්‍රයේ ආබාධයක් තියෙන කෙනෙක්ගේ ශරීරයට මේ වැඩේ හරියට කරගන්න බෑ. එතකොට ඇමෝනියා ශරීරයේ එකතු වෙලා මොළයට සහ ස්නායු පද්ධතියට හානි කරන්න පුළුවන්.

මේ බෙහෙත කරන්නේ අන්න ඒ එකතු වෙන අමතර ඇමෝනියා ප්‍රමාණය ශරීරයෙන් ඉවත් කරන්න උදව් කරන එකයි. හැබැයි එක දෙයක් හොඳටම මතක තියාගන්න ඕන. මේක රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන බෙහෙතක් නෙවෙයි. මේක රෝගය පාලනය කරන්න දෙන බෙහෙතක් විතරයි.

සාමාන්‍යයෙන් මේ බෙහෙත දෙනකොට, දොස්තර මහත්තයා විසින් නියම කරන ලද විශේෂ ප්‍රෝටීන් අඩු ආහාර වේලක් (low protein diet) අනුගමනය කරන්නත්, සමහරවිට අමතර පෝෂණ අතිරේක (dietary supplements) ගන්නත් සිද්ධ වෙනවා.

බෙහෙත ගන්න කලින් දොස්තර මහත්තයාට කියන්නම ඕන දේවල්

මේ බෙහෙත පටන් ගන්න කලින්, ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාට පහත තොරතුරු අනිවාර්යයෙන්ම කියන්න ඕන. මේ දේවල් හංගන්න එපා, මොකද ඒක ඔයාගේ ආරක්ෂාවට ගොඩක් වැදගත්.

ඔබ දැනුම් දිය යුතු තත්ත්වය ඇයි ඒක වැදගත් වෙන්නේ?
බඩවැල් ආශ්‍රිත ගැටලු (Intestine problems) බෙහෙත ශරීරයට උරාගැනීමට බලපෑම් ඇති වෙන්න පුළුවන්.
වකුගඩු, අක්මා හෝ අග්න්‍යාශයේ රෝග (Kidney, liver or pancreatic disease) මේ අවයව හරහා බෙහෙත ශරීරයෙන් බැහැර වන නිසා, රෝගී තත්ත්වයන් තිබේ නම් මාත්‍රාව වෙනස් කිරීමට අවශ්‍ය වෙන්න පුළුවන්.
අසාත්මිකතා (Allergies) මේ බෙහෙතට, වෙනත් බෙහෙත් වර්ග, කෑම, කල් තබාගැනීමේ ද්‍රව්‍ය හෝ වර්ණක වලට අසාත්මිකතා තියෙනවා නම් අනිවාර්යයෙන්ම කියන්න.
ගැබිනියක් නම් හෝ ගැබ් ගැනීමට උත්සාහ කරනවා නම් බෙහෙත කුස තුළ සිටින දරුවාට බලපානවාද යන්න ගැන ඔබේ වෛද්‍යවරයා සමඟ කතා කළ යුතුයි.
දරුවාට මව්කිරි දෙනවා නම් බෙහෙත මව්කිරි හරහා දරුවාට යනවද යන්න ගැන ඔබේ වෛද්‍යවරයාගෙන් උපදෙස් ලබාගන්න.

මේ බෙහෙත හරියටම පාවිච්චි කරන්නේ කොහොමද?

මේ බෙහෙත දියරයක් (oral solution) විදිහටයි එන්නේ. ඒ නිසා මේ කරුණු ගැන සැලකිලිමත් වෙන්න.

  • කටින් බොන්න: මේක කටින් බොන බෙහෙතක්.
  • නිවැරදිව මැනගන්න: බෙහෙත මනින්න ඒකටම එන විශේෂ හැන්දක්, කෝප්පයක් හෝ සිරින්ජරයක් පාවිච්චි කරන්න. ගෙදර තියෙන සාමාන්‍ය තේ හැඳි පාවිච්චි කරන්න එපා, මොකද ඒවයේ මිම්ම හරියටම නිවැරදි නෑ.
  • කෑමත් එක්ක ගන්න: මේ බෙහෙත කෑම වේලක් එක්ක හෝ බබාලට නම් ෆෝමියුලා (formula) එක්ක ගන්න එක තමයි වඩාත් හොඳ.
  • නියමිත වෙලාවට ගන්න: දොස්තර මහත්තයා නියම කරපු වෙලාවට, නියමිත පරතරය තියාගෙන බෙහෙත ගන්න. නියම කරපු ප්‍රමාණයට වඩා වැඩියෙන් බොන්න එපා.
  • නවතින්න එපා: වෛද්‍ය උපදෙස් නැතුව එකපාරටම බෙහෙත නතර කරන්න එපා.
  • දරුවන්ට දෙන විට: මේ බෙහෙත සමහර වෙලාවට අලුත උපන් බබාලට පවා නියම කරනවා. හැබැයි එතකොට අනුගමනය කරන්න ඕන විශේෂ පූර්වාරක්ෂාවන් තියෙනවා. ඒ නිසා ඔයාගේ ළමා රෝග විශේෂඥ වෛද්‍යවරයා (Pediatrician) එක්ක මේ ගැන හොඳටම කතා කරලා උපදෙස් ගන්න.

බෙහෙත් මාත්‍රාව වැඩි වුණොත් (Overdose)?

ඔයාට හිතෙනවා නම් බෙහෙත් වැඩිපුර අරගෙන කියලා, වහාම කළ යුත්තේ කොළඹ ජාතික රෝහලේ තියෙන ජාතික විෂ තොරතුරු මධ්‍යස්ථානයට (National Poisons Information Centre) කතා කරන එක. එහෙමත් නැත්නම් ළඟම තියෙන රෝහලේ හදිසි ප්‍රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන එක. මේක ප්‍රමාද කරන්න එපා.

බෙහෙත් වේල මඟහැරුණොත් මොකද කරන්නේ?

බෙහෙත් වේලක් බොන්න අමතක වුණොත්, මතක් වුණු ගමන් ඒ මාත්‍රාව ගන්න. හැබැයි ඊළඟ වේල බොන්න තියෙන වෙලාව ගොඩක් ළං වෙලා නම්, අමතක වුණු වේල අතෑරලා දාලා, නියමිත වෙලාවට ඊළඟ වේල විතරක් ගන්න. කිසිම හේතුවක් නිසා මාත්‍රා දෙකක් එකට එකතු කරලා බොන්න එපා.

මේ බෙහෙතත් එක්ක ගැටෙන්න පුළුවන් වෙනත් දේවල්

ඔයා ගන්න වෙනත් බෙහෙත් වර්ග මේ බෙහෙතත් එක්ක අන්තර්ක්‍රියා (interact) කරන්න, ඒ කියන්නේ ගැටෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා ඔයා ගන්න හැම බෙහෙතක් ගැනම (විටමින්, පාරම්පරික බෙහෙත්, අතිරේක ආහාර ඇතුළුව) දොස්තර මහත්තයාට කියන්න.

ගැටීම් ඇති විය හැකි ඖෂධ වර්ග (උදාහරණ)

  • Alfentanil
  • Cyclosporine
  • Haloperidol
  • Midazolam
  • Probenecid
  • Quinidine
  • ස්ටෙරොයිඩ් (Steroid) වර්ගයේ බෙහෙත් (උදා: Prednisone, Cortisone)
  • Valproic acid

සැලකිය යුතුයි: මේක සම්පූර්ණ ලැයිස්තුවක් නෙවෙයි. ඔයා දුම්පානය කරනවා නම්, මත්පැන් පානය කරනවා නම් හෝ වෙනත් මත්ද්‍රව්‍ය පාවිච්චි කරනවා නම් ඒ ගැනත් ඔබේ වෛද්‍යවරයාට දැනුම් දෙන්න.

බෙහෙත ගන්නකොට ඇතිවෙන්න පුළුවන් අතුරු ආබාධ

ඕනෑම බෙහෙතක් වගේම, මේකෙනුත් සමහර අතුරු ආබාධ ඇතිවෙන්න පුළුවන්. සමහර ඒවා බරපතලයි, සමහර ඒවා සාමාන්‍යයි.

වහාම ඔබේ දොස්තර මහත්තයාට දැනුම් දිය යුතු අතුරු ආබාධ

  • ඇලර්ජික් වීම (Allergic reactions) - සමේ පලු දැමීම, කැසීම, තොල්, දිව, මුහුණ ඉදිමීම
  • මංමුලා සහගත බව (Confusion)
  • කන් ඇහීම අඩුවීම
  • කැරකැවිල්ල, ක්ලාන්ත ගතිය, ඇදගෙන වැටීම්
  • දැඩි හිසරදය
  • මතකය නැතිවීම (Loss of memory)
  • අත් පා වල වේදනාව, හිරිවැටීම
  • අසාමාන්‍ය ලෙස මහන්සි ගතිය, ඇඟට පණ නැති ගතිය

දිගටම පැවතුනොත් හෝ කරදරකාරී නම් දොස්තර මහත්තයාට දැනුම් දිය යුතු අතුරු ආබාධ

  • බඩ පුරවා දැමීම
  • බඩේ පාචනය (Diarrhea)
  • කරකැවිල්ල (Dizziness)
  • කෑම අරුචිය
  • ඔක්කාරය, වමනය
  • බඩේ වේදනාව

මේ ලැයිස්තුවේ සඳහන් නැති වෙනත් අසාමාන්‍ය රෝග ලක්ෂණයක් ආවොත්, ඒ ගැනත් ඔබේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක කතා කරන්න.

බෙහෙත තියාගන්න ඕන කොහොමද?

  • ළමයින්ගෙන් ඈත් කරලා තියන්න.
  • කාමර උෂ්ණත්වයේ, ඒ කියන්නේ සෙල්සියස් අංශක 20ත් 25ත් අතර (ෆැරන්හයිට් 68-77) උෂ්ණත්වයක තියන්න.
  • කල් ඉකුත් වුණු (expired) බෙහෙත් ඉවත් කරන්න.

මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)

  • Glycerol Phenylbutyrate කියන්නේ යූරියා චක්‍රයේ ආබාධය සුව කරන බෙහෙතක් නෙවෙයි, ඒක ලේ වල ඇමෝනියා මට්ටම පාලනය කරන්න දෙන බෙහෙතක්.
  • මේ බෙහෙත හැමවිටම කෑම වේලක් සමඟ, ඒකටම එන විශේෂ මිනුමකින් මැනලා ගන්න.
  • දොස්තර මහත්තයා නියම කරපු ප්‍රෝටීන් අඩු ආහාර වේල හරියටම පිළිපදින්න.
  • වෛද්‍යවරයාගේ උපදෙස් නැතුව බෙහෙත නතර කරන්න එපා.
  • බෙහෙත් වැඩිපුර ගත්තොත් හෝ බරපතල අතුරු ආබාධයක් ආවොත් වහාම වෛද්‍ය උපදෙස් ගන්න.
  • ඔයා ගන්න අනිත් හැම බෙහෙතක් ගැනම (විටමින්, පාරම්පරික බෙහෙත් ඇතුළුව) දොස්තර මහත්තයාට කියන්න.

Glycerol Phenylbutyrate, ග්ලිසරෝල් ෆීනයිල්බියුටිරේට්, RAVICTI, Urea Cycle Disorder, යූරියා චක්‍රයේ ආබාධ, ඇමෝනියා, ඖෂධ අතුරු ආබාධ

💬 අදහස් (0)

තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.

ඔබේ අදහස එක් කරන්න

කරුණාකර ගණනය කරන්න: 9 + 2 =