ඔයාට හෝ ඔයාගේ පවුලේ කෙනෙක්ට, සමහරවිට ඔයාගේ දරුවාට, දොස්තර මහත්තයා සෝඩියම් ෆීනයිල්බියුටිරේට් (Sodium Phenylbutyrate) කියන බෙහෙත නියම කරලා තියෙනවද? මේ නම ටිකක් සංකීර්ණ නිසා ඔයාට පොඩි ගැටලුවක්, කුතුහලයක් ඇතිවෙන්න ඇති මේ මොන බෙහෙතක්ද කියලා. කිසිම දේකට බය වෙන්න එපා. මේ බෙහෙත මොකටද, ඒක පාවිච්චි කරන්නේ කොහොමද, ඒ වගේම අපි සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන කරුණු මොනවද කියලා අපි මේ ලිපියෙන් ඉතාමත් සරලව, සුහදව කතා කරමු.
ඇත්තටම මොකක්ද මේ බෙහෙතෙන් වෙන්නේ?
සරලවම කිව්වොත්, සෝඩියම් ෆීනයිල්බියුටිරේට් කියන මේ බෙහෙත පාවිච්චි කරන්නේ යූරියා චක්රයේ ආබාධ (Urea Cycle Disorders - UCDs) කියන රෝගී තත්ත්වයන්ට ප්රතිකාර කරන්න.
හිතන්නකෝ, අපි කන ප්රෝටීන් සහිත ආහාර දිරෙව්වට පස්සේ අපේ ශරීරයේ ඇමෝනියා (Ammonia) කියලා අපද්රව්යයක් හැදෙනවා. නිරෝගී කෙනෙක්ගේ ශරීරයේ තියෙනවා මේ ඇමෝනියා, යූරියා කියන හානිකර නොවන දෙයක් බවට පත් කරලා, මුත්රා එක්ක එළියට දාන ක්රියාවලියක්. මේකට තමයි අපි යූරියා චක්රය (Urea Cycle) කියන්නේ. හැබැයි, යූරියා චක්රයේ ආබාධයක් (UCD) තියෙන කෙනෙක්ගේ ශරීරයට මේ ක්රියාවලිය හරියට කරගන්න බෑ. එතකොට වෙන්නේ, අන්තරායකාරී ඇමෝනියා ශරීරයේ, විශේෂයෙන්ම ලේ වල එකතු වෙන එකයි. මේක මොළයට සහ ස්නායු පද්ධතියට ගොඩක් අහිතකර වෙන්න පුළුවන්.
මෙන්න මේ වෙලාවට තමයි සෝඩියම් ෆීනයිල්බියුටිරේට් කියන බෙහෙත උදව්වට එන්නේ. මේ බෙහෙතෙන් කරන්නේ, ශරීරයේ එකතු වෙන අහිතකර ඇමෝනියා ප්රමාණය අඩු කරලා, බරපතල සෞඛ්ය ගැටලු ඇතිවීමේ අවදානම අඩු කරන එකයි.
වැදගත්ම දේ: මේක රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන බෙහෙතක් නෙවෙයි. හැබැයි, රෝගය පාලනය කරගෙන, නිරෝගී ජීවිතයක් ගත කරන්න මේ බෙහෙත විශාල උදව්වක් වෙනවා.
බෙහෙත ගන්න කලින් දොස්තර මහත්තයාට කියන්න ඕන දේවල්
ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා මේ බෙහෙත නියම කරන්න කලින්, ඔයාගේ සම්පූර්ණ සෞඛ්ය තත්ත්වය ගැන දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක අත්යවශ්යයි. ඔයාට පහළ තියෙන තත්ත්වයන්ගෙන් එකක් හරි තියෙනවා නම්, ඒ ගැන දොස්තර මහත්තයාට කියන්න කොහෙත්ම අමතක කරන්න එපා.
- ඔයාට දියවැඩියාව (Diabetes) තියෙනවා නම්.
- ඔයා ලුණු අඩු ආහාර වේලක් (Low-salt diet) අනුගමනය කරනවා නම්.
- හෘදයාබාධ තත්ත්වයක් (Heart failure) තියෙනවා නම්.
- වකුගඩු රෝග (Kidney disease) තියෙනවා නම්.
- ලේ වල පොටෑසියම් මට්ටම අඩු (Low potassium) තත්ත්වයක් තියෙනවා නම්.
- අක්මාවේ රෝග (Liver disease) තියෙනවා නම්.
- ඔයාගේ කකුල්, වළලුකර, අත් වගේ තැන් ඉදිමෙනවා නම්.
- මේ බෙහෙතට හෝ වෙනත් ඕනෑම බෙහෙතකට, ආහාරයකට, සායම් වර්ගයකට අසාත්මිකතාවයක් (Allergy) මීට කලින් ඇතිවෙලා තියෙනවා නම්.
- ඔයා ගැබිනියක් නම් හෝ ගැබ් ගැනීමට බලාපොරොත්තු වෙනවා නම්.
- ඔයා දරුවෙකුට කිරි දෙන මවක් නම්.
මේ තොරතුරු මත තමයි දොස්තර මහත්තයා ඔයාට වඩාත්ම ගැළපෙන ප්රතිකාර සැලැස්ම හදන්නේ.
මේ බෙහෙත පාවිච්චි කරන්න ඕන කොහොමද?
මේක කුඩු (granules) විදිහට එන බෙහෙතක්. ඒ නිසා මේක පාවිච්චි කරන විදිය ගැන හොඳ අවබෝධයක් තියාගන්න එක ගොඩක් වැදගත්.
- නිවැරදි මාත්රාව: හැම වෙලාවෙම දොස්තර මහත්තයා නියම කරපු මාත්රාව විතරක් ගන්න. මේ බෙහෙත මනින්න විශේෂයෙන් හදපු හැන්දක් තියෙනවා. ඒක පාවිච්චි කරන්න. ගෙදර පාවිච්චි කරන තේ හැඳි වලින් මනින්න එපා, ඒවායේ මිම්ම නිවැරදි නෑ.
- ගන්නා වේලාව: හැමදාම එකම වෙලාවකට බෙහෙත ගන්න පුරුදු වෙන්න.
- ගන්නා ආකාරය: මේ කුඩු එක කෙලින්ම වතුර, පළතුරු බීම (fruit juice) හෝ ප්රෝටීන් රහිත ළදරු කිරිපිටි (protein-free infant formula) එක්ක මිශ්ර කරලා බොන්න පුළුවන්. එහෙම නැත්නම්, ඇපල් මූස් (applesauce) වගේ මෘදු කෑමක් තේ හැන්දක ප්රමාණයකට දාලා කලවම් කරලා ගන්නත් පුළුවන්.
- ඉතාම වැදගත්: බෙහෙත මිශ්ර කරපු ගමන් ගිලින්න. බෙහෙත් කුඩු හෝ බෙහෙත මිශ්ර කරපු කෑම හපන්න (chew) යන්න එපා.
- ආහාර පාලනය: මේ බෙහෙත සාමාන්යයෙන් දෙන්නේ ප්රෝටීන් අඩු කරපු විශේෂ ආහාර වේලක් (low protein diet) එක්ක. සමහර විට ඔයාට අමතරව විටමින් හෝ වෙනත් පෝෂණ අතිරේක (supplements) ගන්නත් දොස්තර මහත්තයා කියයි. ඒ උපදෙස් ඒ විදිහටම පිළිපදින්න.
- ළමුන් සඳහා: දරුවන්ට මේ බෙහෙත දෙනවා නම්, දොස්තර මහත්තයා දෙන උපදෙස් අකුරටම පිළිපදින්න. විශේෂයෙන් සැලකිලිමත් විය යුතු කරුණු තියෙන්න පුළුවන්.
මාත්රාව වැඩි වුණොත් හෝ අමතක වුණොත් මොකද කරන්නේ?
බෙහෙත් මාත්රාව වැඩිපුර ගැනීම (Overdosage)
ඔයාට හිතෙනවා නම් ඔයා ගන්න ඕන ප්රමාණයට වඩා වැඩිපුර බෙහෙත් අරගෙන තියෙනවා කියලා, කිසිසේත්ම පරක්කු වෙන්න එපා. වහාම ලඟම තියෙන රෝහලේ හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්න. එහෙම නැත්නම් කොළඹ ජාතික රෝහලේ තියෙන ජාතික විෂ තොරතුරු මධ්යස්ථානයට දුරකථන ඇමතුමක් දීලා උපදෙස් ගන්න.
බෙහෙත් වේල මඟහැරුණොත් (Missed Dose)
ඔයාට බෙහෙත් වේලක් බොන්න අමතක වුණොත්, මතක් වුණු ගමන් ඒ මාත්රාව ගන්න. හැබැයි, ඊළඟ මාත්රාව ගන්න වෙලාව කිට්ටු නම්, අමතක වුණු මාත්රාව අතෑරලා, නියමිත වෙලාවට ඊළඟ මාත්රාව විතරක් ගන්න. කිසිම වෙලාවක මාත්රා දෙකක් එකපාර ගන්න (double dose) එපා.
මේ බෙහෙත නිසා ඇතිවෙන්න පුළුවන් අතුරු ආබාධ
ඕනෑම බෙහෙතක වගේම, මේකෙත් සමහර අතුරු ආබාධ ඇතිවෙන්න පුළුවන්. බයවෙන්න එපා, මේවා හැමෝටම එන්නේ නෑ. ඒත් මේ ගැන දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක වැදගත්.
| අතුරු ආබාධය | විස්තරය |
|---|---|
| 🚨 මේ ලක්ෂණ තියෙනවා නම් ඉක්මනටම දොස්තර මහත්තයාට කියන්න | |
| අසාත්මිකතා (Allergic Reactions) | හමේ පලු දැමීම, කැසීම, මුහුණ, තොල්, දිව හෝ උගුර ඉදිමීම. |
| ස්නායු පද්ධතියේ ගැටලු | කරකැවිල්ල, ඇවිදීමේදී සමබරතාවය නැතිවීම, ව්යාකූල බව, කතා කිරීමේ අපහසුව. |
| පොටෑසියම් මට්ටම අඩුවීම | මාංශපේශී වේදනාව හෝ තදවීම, අසාමාන්ය දුර්වලකම, හෘද ස්පන්දනය වේගවත් හෝ අක්රමවත් වීම, මලබද්ධය. |
| ශරීරය ඉදිමීම | වළලුකර, අත් හෝ පාද ඉදිමීම. |
| 🙂 මේ ලක්ෂණ දිගටම තිබුණොත් හෝ කරදරයක් නම් දොස්තර මහත්තයාට කියන්න | |
| ශරීරයෙන් ගඳක් ඒම | බෙහෙත නිසා ශරීරයෙන් වෙනදාට වඩා වෙනස් ගඳක් දැනෙන්න පුළුවන්. |
| රසය වෙනස් වීම | කෑමවල රසය වෙනස් විදිහකට දැනෙන්න පුළුවන්. |
| කාන්තාවන්ට | මාසික ඔසප් චක්රය අක්රමවත් වීම හෝ අතරමැද ලේ බිංදු පිටවීම. |
| කෑම අරුචිය | කෑමට ඇති කැමැත්ත අඩුවීම. |
තවත් දැනගත යුතු කරුණු
මේ බෙහෙතත් එක්ක ගැටෙන්න පුළුවන් වෙනත් ඖෂධ
ඔයා ගන්න වෙනත් බෙහෙත් වර්ග මේ බෙහෙතත් එක්ක ප්රතික්රියා කරන්න පුළුවන්. විශේෂයෙන්ම:
- Haloperidol
- Probenecid
- Prednisone හෝ Cortisone වැනි ස්ටෙරොයිඩ් (Steroid) ඖෂධ
- Valproic acid
මේ ලැයිස්තුව සම්පූර්ණ නෑ. ඒ නිසා ඔයා ගන්න හැම බෙහෙතක් ගැනම, විටමින් වර්ග, පාරම්පරික ඖෂධ, අතිරේක ආහාර (supplements) ගැන පවා ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාට කියන්න.
බෙහෙත ගබඩා කිරීම සහ ඉවත් කිරීම
- ගබඩා කිරීම: ළමයින්ට සහ සුරතල් සතුන්ට ළඟාවෙන්න බැරි තැනක තියන්න. කාමර උෂ්ණත්වයේ (සෙල්සියස් 20-25 අතර) තෙතමනයෙන් ආරක්ෂා කරලා, බෝතලය හොඳින් වහලා තියන්න. බෝතලය විවෘත කරලා දවස් 45ක් ගියාට පස්සේ ඉතිරි බෙහෙත් ඉවත් කරන්න.
- ඉවත් කිරීම: පාවිච්චි නොකරන හෝ කල් ඉකුත් වූ බෙහෙත් ආරක්ෂිතව ඉවත් කරන්න ඕන. හොඳම දේ තමයි ඒ ගැන ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාගෙන් අහන එක. කුණු බක්කියට දානවා නම්, බෙහෙත් ටික කෝපි කුඩු, පස් වගේ දෙයක් එක්ක කලවම් කරලා, හොඳින් කට සීල් කරපු බෑග් එකක දාලා ඉවත් කරන්න.
ඔයා මේ බෙහෙත ගන්න කාලය තුළ දොස්තර මහත්තයා ඔයාගේ ලේ වල ඇමෝනියා මට්ටම සහ වෙනත් දේවල් පරීක්ෂා කරන්න ලේ පරීක්ෂණ (blood tests) කරන්න නියම කරයි. ඒ පරීක්ෂණ මඟ නොහැර හරියටම කරගන්න එකත් ගොඩක් වැදගත්.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- සෝඩියම් ෆීනයිල්බියුටිරේට් කියන්නේ දොස්තර මහත්තයාගේ උපදෙස් මතම පාවිච්චි කළ යුතු විශේෂ බෙහෙතක්. කිසිම වෙලාවක අනුන් එක්ක බෙදාගන්න එපා.
- මේ බෙහෙත සාර්ථක වෙන්න නම්, නියම කරපු ප්රෝටීන් අඩු ආහාර වේලත් හරියටම අනුගමනය කරන්න ඕන.
- බෙහෙත ගන්න පටන් ගන්නකොට, ඔයා පාවිච්චි කරන අනෙක් හැම බෙහෙතක් ගැනම දොස්තර මහත්තයාව දැනුවත් කරන්න.
- බරපතල අතුරු ආබාධ ලක්ෂණ (විශේෂයෙන් අසාත්මිකතා, කරකැවිල්ල, ඉදිමීම) ගැන අවධානයෙන් ඉන්න. එහෙම දෙයක් වුණොත් ඉක්මනටම වෛද්ය උපදෙස් ගන්න.
- බෙහෙත් වේලක් මඟහැරුණොත්, කිසිවිටෙකත් මාත්රා දෙකක් එකවර ගන්න එපා.
- ඔයාට මේ බෙහෙත ගැන මොනවා හරි ප්රශ්නයක් තිබුණොත්, බය නැතුව ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාගෙන් අහලා දැනගන්න.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න