අපේ අතරින් සමහර දෙනෙක්ට උපතින්ම එන යම් යම් සෞඛ්ය තත්ත්වයන් තියෙන්න පුළුවන්. මේවායින් සමහරක් හරිම දුර්ලභයි. හැබැයි අද තියෙන දියුණු වෛද්ය විද්යාව නිසා මේ වගේ ගොඩක් තත්ත්වයන් පාලනය කරගෙන, සාමාන්ය ජීවිතයක් ගත කරන්න අවස්ථාව ලැබිලා තියෙනවා. අන්න ඒ වගේ දුර්ලභ, ජානමය තත්ත්වයක් නිසා ලේ වල ඇමෝනියා (ammonia) කියන විෂ ද්රව්යය ඉහළ යන කෙනෙක්ට දොස්තර මහත්වරුන් නිර්දේශ කරන විශේෂ බෙහෙතක් තමයි මේ Carglumic Acid කියන්නේ. අපි අද මේ ගැන කතා කරමු.
මේ Carglumic Acid කියන්නේ මොන වගේ බෙහෙතක්ද?
සරලවම කිව්වොත්, Carglumic Acid කියන මේ බෙහෙත පාවිච්චි කරන්නේ යූරියා චක්රයේ ආබාධ (Urea Cycle Disorders - UCDs) කියන රෝගී තත්ත්වයන්ට ප්රතිකාර කරන්න.
හිතන්නකෝ අපේ ශරීරය හරියට විශාල කර්මාන්ත ශාලාවක් වගෙයි කියලා. අපි කන ප්රෝටීන් වර්ග ශරීරය පාවිච්චි කළාට පස්සේ, ඒකෙන් ඉතුරු වෙන අපද්රව්යයක් තමයි ඇමෝනියා (ammonia) කියන්නේ. මේ ඇමෝනියා කියන්නේ අපේ ශරීරයට, විශේෂයෙන්ම මොළයට හරිම විෂ සහිත දෙයක්. නිරෝගී කෙනෙක්ගේ ශරීරයේ තියෙන යූරියා චක්රය (urea cycle) කියන පද්ධතියෙන් කරන්නේ මේ විෂ ඇමෝනියා, හානිකර නොවන 'යූරියා' කියන දේ බවට පත් කරලා, මුත්රා එක්ක එළියට දාන එක.
හැබැයි, යූරියා චක්රයේ ආබාධයක් (UCD) තියෙන කෙනෙක්ගේ ශරීරයේ මේ ක්රියාවලිය හරියට සිද්ධ වෙන්නේ නෑ. ඒ නිසා, විෂ සහිත ඇමෝනියා ශරීරයෙන් ඉවත් නොවී ලේ වල එකතු වෙනවා. මේකට තමයි hyperammonemia කියන්නේ. මේක ඉතාම භයානක තත්ත්වයක් වෙන්න පුළුවන්.
අන්න ඒ වෙලාවට තමයි Carglumic Acid කියන මේ බෙහෙත උදව්වට එන්නේ. මේ බෙහෙතෙන් කරන්නේ අර හරියට වැඩ කරන්නේ නැති යූරියා චක්රයට උදව් කරලා, ලේ වල තියෙන ඇමෝනියා මට්ටම අඩු කරන එක. මේකෙන් වෙන්නේ ඇමෝනියා වැඩිවීම නිසා ඇතිවෙන්න පුළුවන් බරපතල සෞඛ්ය ගැටළු (උදාහරණයක් විදියට මොළයට හානි වීම) අවම කරන එක.
වැදගත්ම දේ: මේක රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන බෙහෙතක් නෙවෙයි. හැබැයි, රෝගය පාලනය කරගෙන, ඒ හා සම්බන්ධ අවදානම් අඩු කරගන්න දෙන ඉතාම වැදගත් ප්රතිකාරයක්.
බෙහෙත ගන්න කලින් ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාට කියන්න ඕන දේවල්
මේ බෙහෙත ඔයාට දෙන්න කලින්, දොස්තර මහත්තයා ඔයාගෙන් කරුණු කීපයක් ගැන අහයි. ඔයාත් මේ දේවල් ගැන පැහැදිලිව කියන්න ඕන.
- ඔයාට මේ Carglumic Acid වලට හරි, වෙනත් ඕනෑම බෙහෙතකට, කෑමකට, කෑමට දාන පාට වර්ගයකට (dyes) හෝ කල් තබාගැනීමේ ද්රව්යයකට (preservatives) ආසාත්මිකතාවක් (allergy) තියෙනවා නම්.
- ඔයා ගැබිනියක් නම් හෝ ගැබ් ගැනීමට උත්සාහ කරනවා නම්.
- ඔයා දරුවාට මව්කිරි දෙන මවක් නම්.
මේ තොරතුරු ඔයාගේ වෛද්යවරයාට දෙන එක ඔයාගේ ආරක්ෂාවට හරිම වැදගත්.
මේ බෙහෙත හරියටම පාවිච්චි කරන්නේ කොහොමද?
මේක තමයි මේ ලිපියේ තියෙන වැදගත්ම කොටස. මේ බෙහෙත පාවිච්චි කරන විදිය හරිම විශේෂයි. ඒ නිසා, මේ පියවර ටික හොඳට මතක තියාගන්න.
| පියවර | කළ යුතු දේ |
|---|---|
| 1. දියරය තෝරාගැනීම | පෙත්ත දිය කරන්න පාවිච්චි කරන්න ඕන පිරිසිදු වතුර විතරයි. වෙන කිසිම දියරයක් (කිරි, පළතුරු බීම) හෝ කෑමක් (බත්, යෝගට්) මේකට පාවිච්චි කරන්න සපුරාම තහනම්. |
| 2. පෙත්ත සකස් කිරීම | මේ පෙති සම්පූර්ණයෙන්ම ගිලින්න, හපන්න, හෝ කුඩු කරන්න එපා. දොස්තර මහත්තයා නියම කරලා තියෙන මාත්රාව අනුව පෙත්තක් හෝ පෙති භාගයක් ගන්න. |
| 3. දිය කිරීම | නියමිත පෙති ප්රමාණය (උදා: පෙත්තක් හෝ පෙති භාගයක්) වතුර අවම වශයෙන් මිලිලීටර් 2.5ක (තේ හැන්දකින් භාගයක් පමණ) දිය කරන්න. දිය කළ ගමන්ම බොන්න. |
| 4. සම්පූර්ණ මාත්රාව ගැනීම | මේ පෙති වතුරේ සම්පූර්ණයෙන්ම දිය වෙන්නේ නෑ. සුදු පාට කැබලි ඉතුරු වෙනවා. ඒ නිසා, බෙහෙත් දියරය බීවට පස්සේ, ඒ කෝප්පයටම තව වතුර ටිකක් දාලා, හොඳට හෝදලා ඒ වතුර ටිකත් බොන්න. එතකොට තමයි නියමිත සම්පූර්ණ මාත්රාව ශරීරයට යන්නේ. |
ළමයින්ට දෙනකොට
මේ බෙහෙත අලුත උපන් බිළිඳුන්ගේ ඉඳලා ළමයින්ට වුණත්, විශේෂ තත්ත්වයන් යටතේ දොස්තර මහත්තයා නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්. හැබැයි, ඒකට විශේෂ පූර්වාරක්ෂාවන් තියෙන නිසා, වෛද්ය උපදෙස් අකුරටම පිළිපදින්න ඕන.
බෙහෙත් මාත්රාව මඟහැරුණොත්?
ඔයාට බෙහෙත් වේලක් මඟහැරුණොත්, මතක් වුණු ගමන් ඒ මාත්රාව ගන්න. හැබැයි ඊළඟ මාත්රාව ගන්න වෙලාව කිට්ටු නම්, අමතක වුණු මාත්රාව අතෑරලා, නියමිත වෙලාවට ඊළඟ මාත්රාව විතරක් ගන්න. කිසිම වෙලාවක මාත්රා දෙකක් එකපාර ගන්න (double dose) එපා.
බෙහෙත් මාත්රාව වැඩි වුණොත්?
වැරදීමකින් හරි ඔයා නියමිත ප්රමාණයට වඩා වැඩිපුර බෙහෙත් ගත්තා කියලා හිතෙනවා නම්, වහාම ළඟම තියෙන රෝහලේ හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්න. එහෙම නැත්නම්, කොළඹ ජාතික රෝහලේ පිහිටි ජාතික විෂ තොරතුරු මධ්යස්ථානයට දුරකථන ඇමතුමක් දීලා උපදෙස් ගන්න.
වෙන්න පුළුවන් අතුරු ආබාධ මොනවද?
ඕනෑම බෙහෙතක් වගේම, Carglumic Acid වලිනුත් යම් යම් අතුරු ආබාධ ඇතිවෙන්න පුළුවන්. මේවා ගැන දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක වැදගත්.
| අතුරු ආබාධ වර්ගීකරණය | |
|---|---|
| වහාම වෛද්යවරයාට දැනුම් දිය යුතු දරුණු අතුරු ආබාධ | |
|
දරුණු අසාත්මිකතා (Allergic Reactions): මේවා දුර්ලභයි, ඒත් හරිම භයානකයි.
|
|
| සාමාන්යයෙන් භයානක නැති, ඒත් දිගටම පැවතුනොත් වෛද්යවරයාට කියන්න ඕන අතුරු ආබාධ | |
| වමනය | බඩේ කැක්කුම |
| බඩ එළියේ යාම (Diarrhea) | ඔළුවේ කැක්කුම |
| කෑම අරුචිය | |
මේ ලැයිස්තුවේ නැති වෙනත් අසාමාන්ය රෝග ලක්ෂණයක් ඔයාට ආවොත්, ඒ ගැනත් ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක කතා කරන්න.
බෙහෙත හරියට ගබඩා කරන්නේ කොහොමද?
මේ බෙහෙතේ ක්රියාකාරීත්වය රඳා පවතින්නේ ඔයා ඒක ගබඩා කරන විදිය මත. ඒ නිසා මේ උපදෙස් හරියටම පිළිපදින්න.
- විවෘත කිරීමට පෙර: බෙහෙත් බෝතලය විවෘත කරලා නැත්නම්, ඒක ශීතකරණයේ (fridge) තියන්න.
- විවෘත කළ පසු: බෝතලය විවෘත කළාට පස්සේ, කාමර උෂ්ණත්වයේ (සෙල්සියස් අංශක 15ත් 30ත් අතර) තියන්න. ආයෙත් ශීතකරණයේ තියන්න එපා. තෙතමනයෙන් ආරක්ෂා කරගන්න. බෝතලයේ මූඩිය හොඳින් තදින් වහලා තියන්න.
- ඉවත් කිරීම: බෝතලය විවෘත කරලා මාසයක් ගියාට පස්සේ, හෝ බෙහෙතේ කල් ඉකුත්වීමේ දිනය පැමිණි පසු, ඉතිරිව ඇති ඕනෑම බෙහෙතක් ඉවත් කරන්න.
- ආරක්ෂාව: හැමවිටම ළමයින්ට සහ සුරතල් සතුන්ට අසු නොවන තැනක බෙහෙත් තියන්න.
මේ බෙහෙත ඔයාට විතරක් නියම කරපු එකක්. ඔයාගේ රෝගී තත්ත්වය අනුව තමයි මාත්රාව තීරණය කරලා තියෙන්නේ. ඒ නිසා, කිසිම හේතුවකට මේ බෙහෙත වෙනත් කෙනෙක් එක්ක බෙදාගන්න එපා.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Carglumic Acid කියන්නේ යූරියා චක්රයේ ආබාධ (UCDs) තියෙන අයට, ලේ වල එකතුවෙන විෂ සහිත ඇමෝනියා මට්ටම අඩු කරන්න දෙන විශේෂ බෙහෙතක්.
- මේ පෙත්ත කවදාවත් සම්පූර්ණයෙන්ම ගිලින්න එපා. හැමවිටම වතුර ස්වල්පයක දියකර, දිය කළ වහාම පානය කරන්න. බෙහෙත් බීපු කෝප්පයත් වතුරෙන් හෝදලා බොන්න.
- මුහුණ, තොල්, උගුර ඉදිමීම වගේ දරුණු අසාත්මිකතා ලක්ෂණයක් ආවොත්, වහාම රෝහලක හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්න.
- බෙහෙත් බෝතලය විවෘත කරන්න කලින් ශීතකරණයේත්, විවෘත කළ පසු කාමර උෂ්ණත්වයේත් තියන්න. විවෘත කර මාසයකින් ඉතිරි බෙහෙත් ඉවත් කරන්න.
- වෛද්යවරයාගේ උපදෙස් නැතුව බෙහෙත නතර කරන්නවත්, මාත්රාව වෙනස් කරන්නවත්, වෙන කෙනෙකුට දෙන්නවත් එපා. නිතරම වෛද්යවරයා හමුවී පරීක්ෂා කරගන්න.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න