Inona no atao hoe Von Hippel-Lindau Syndrome (VHL)? Andeha horesahintsika tsotra izao izany.

Efa nandre momba ny Syndrome Von Hippel-Lindau ve ianao? Angamba mbola tsy nandre izany ianao. Mety ho toa sarotra ihany izany, nefa aretina tsy fahita firy amin'ny fototarazo. Raha fintinina, ny fiovan'ny fototarazo antsoina hoe VHL dia miteraka fivontosana sy kista feno ranoka any amin'ny faritra samihafa amin'ny vatana. Aza taitra rehefa mandre izany ianao. Andeha horesahintsika mazava tsara sy tsotra izany.

Inona marina no atao hoe syndrome VHL?

Ny VHL dia aretina vokatry ny fiovan'ny fototarazontsika. Mety hiteraka aretina amin'ny faritra samihafa amin'ny vatanao izany, ohatra,

• Maso
• atidoha
• Tady hazon-damosina
• Sofina anatiny
• fihary adrenal
• sarakaty
• voa
• Taova fananahana

Mety hipoitra amin'ny toerana toy ny... ny fivontosana

Ny tsara indrindra dia ny ankamaroan'ireo fitomboana ireo dia tsy manimba . Midika izany fa tsy homamiadana izy ireo. Na izany aza, ny olona iray voan'ity aretina ity dia manana risika kely kokoa amin'ny homamiadan'ny voa sy ny sarakaty. Izany no antony maha-zava-dehibe ny mahafantatra izany.

Nahoana no mitranga ity aretin'ny VHL ity?

Amin'ny ankapobeny, ny fototarazo VHL ao amin'ny vatantsika no mifehy ny fitomboan'ny fivontosana amin'ny alàlan'ny fisorohana ny sela tsy hizara tsy voafehy. Toy ny mpiambina ao amin'ny vatantsika izany. Saingy amin'ny olona voan'ny aretin'ny VHL, dia miova na tsy miasa tsara io fototarazo io. Avy eo dia tsy miasa tsara ny asan'io mpiambina io. Vokatr'izany, mitombo tsy voafehy ny sela tsy ara-dalàna ary manomboka mamorona fivontosana.

Misy fomba roa lehibe mety hitrangan'ity toe-javatra ity:

1. Lova avy amin'ny ray aman-dreny: Olona 8 amin'ny 10 eo ho eo voan'ny VHL no mandova izany avy amin'ny reniny na ny rainy. Lova avy amin'ny ray aman-dreny izany, midika izany fa raha manana io aretina io ny ray aman-dreny iray, dia manana vintana 50% ny zanany tsirairay handova izany.

2. Fisehoan-javatra kisendrasendra: Amin'ny tranga 2 amin'ny 10 eo ho eo, dia tsy zavatra nolovaina tamin'ny ray aman-dreny izany. Mety hitranga noho ny fiovana kisendrasendra eo amin'ny fototarazo (fiovan'ny fototarazo tampoka ) mandritra ny dingana voalohany amin'ny fivoaran'ny embryon ity toe-javatra ity.

Inona avy ireo soritr'aretin'ny VHL?

Mety miovaova be arakaraka ny olona ny soritr'aretin'ny VHL. Izany dia satria miankina amin'ny toerana misy ny fivontosana ao amin'ny vatanao ny soritr'aretina. Misy olona afaka miaina tsy misy soritr'aretina mandritra ny taona maro.

Na dia matetika aza no manomboka eo amin'ny faha-26 taona eo ho eo ny soritr'aretina, dia mety tsy hiseho soritr'aretina lehibe ny olona sasany raha tsy efa 65 taona. Miovaova arakaraka ny karazana fivontosana ihany koa ny taona hanombohan'ny soritr'aretina. Ohatra:

• Fivontosana eo amin'ny maso (hemangioblastoma amin'ny maso): 12-25 taona
• Fivontosan'ny lalan-dra ao amin'ny atidoha na ny hazondamosina (hemangioblastomas): 18-35 taona
• Fivontosana na homamiadana amin'ny voa (sela voa): eo anelanelan'ny 25-50 taona
• Fivontosana ao anaty sofina (fivontosana ao anaty sac endolymphique): eo anelanelan'ny 24-35 taona

Ahoana no hamantarana ny VHL?

Raha misy olona ao amin'ny fianakavianao voan'io aretina io, na raha mahatonga ny dokoteranao hiahiahy fa voan'ny VHL ianao, dia hanoro anao hanao fitiliana fototarazo izy. Izany dia atao amin'ny alalan'ny santionan-dra. Izany no hany fomba ahafantarana marina raha misy fiovana eo amin'ny fototarazo VHL ao aminao.

Ireo toe-javatra mahazatra izay mety hiahiahian'ny dokotera ny VHL dia ahitana:

• Nahita fivontosana maso (hemangioblastoma maso) tamin'ny fahazazany.
• Kanseran'ny voa alohan'ny faha-40 taonany.
• Manana fivontosana maromaro (hemangioblastomas) ao amin'ny atidoha na ny hazondamosina.
• Fanana fivontosana na kista maromaro ao amin'ny voa na ny sarakaty.

Raha voamarina fa voan'ny VHL ianao, ny dingana manaraka manan-danja indrindra dia ny fanaraha-maso mavitrika.

Inona no atao hoe Fanaraha-maso Mavitrika?

Mety ho toa olana lehibe izany, saingy raha lazaina tsotra dia midika izany fa na dia tsy misy soritr'aretina aza ianao dia hanara-maso anao tsy tapaka ny ekipan'ny mpitsabo anao. Midika izany fa raha misy fivontosana vaovao mipoitra na mihalehibe ny fivontosana efa ela, dia azo fantarina haingana izany ary azo atomboka ny fitsaboana ilaina. Izany no fototry ny fitantanana ny VHL.

Miovaova arakaraka ny taonanao ireo fitsapana ireo.

• Hatramin'ny fahazazana (1-4 taona): Ataovy izay hijeren'ny dokotera maso ny masonao isaky ny 6 ka hatramin'ny 12 volana. Rehefa afaka 2 taona, dia ataovy izay hijeren'ny dokotera ny tosi-drànao isan-taona.
• Fahazazana (5-10 taona): Mitohy ny fizahana maso. Atao ihany koa ny fitiliana urine na ra (metanephrines) mba hijerena ny fivontosan'ny fihary adrenal (pheochromocytomas).
• Fahatanorana (manomboka amin'ny faha-11 taona): Isaky ny taona vitsivitsy dia atao ny fitiliana MRI mba hijerena ny atidoha sy ny hazondamosina. Nojerena ihany koa ny fandrenesana.
• Olon-dehibe (manomboka amin'ny 15 taona): Atao isaky ny roa taona ny fitiliana MRI ny kibo mba hijerena ny voa, ny sarakaty ary ny fihary adrenal.

Ny dokoteranao no hanamboatra ity fandaharam-potoana ity mba hifanaraka aminao.

Inona avy ireo fitsaboana ho an'ny VHL?

Miankina amin'ny karazana, ny habeny ary ny toerana misy ny fivontosana ny fitsaboana ny VHL. Raha tsy homamiadana, kely ary tsy manimba ny fivontosana, dia mety ho ampy ny fandinihana tsy misy fitsaboana.

Misy fomba fitsaboana lehibe maromaro:

1. Fanafody: Ny fanafody belzutifan (Welireg) vao nampidirina dia tena nahomby tamin'ny fampihenana sy fampitsaharana ny fihanaky ny fivontosana maromaro mifandraika amin'ny VHL (homamiadan'ny voa, hemangioblastomas).

2. Fandidiana: Ny fitsaboana mahazatra indrindra amin'ny VHL dia ny fandidiana. Ireo kista izay miteraka soritr'aretina, mitombo, na mampiseho famantarana ny homamiadana dia esorina amin'ny alalan'ny fandidiana.

3. Fitsaboana amin'ny taratra: Ny fampiasana taratra mahery vaika mba handringanana ny fivontosana. Ampiasaina manokana amin'ny fivontosana sasany izay mitranga ao amin'ny atidoha sy ny sofina izany.

4. Fitsaboana hafa: Misy fitsaboana maoderina ho an'ny homamiadan'ny voa toy ny Ablation (fandringanana ny fivontosana amin'ny alàlan'ny hafanana tafahoatra na hatsiaka tafahoatra) sy ny Immunotherapy .

Ny ekipan'ny mpitsabo anao no hanapa-kevitra hoe inona ny fitsaboana tsara indrindra ho anao.

Miaina miaraka amin'ny VHL sy ny fahasalamana ara-tsaina

Ara-dalàna ny mahatsiaro ho matahotra, mitebiteby ary very hevitra rehefa mahafantatra fa manana aretina tsy fahita firy toy ny VHL ianao. Ny adin-tsaina ("scanxiety") dia tena avo indrindra rehefa miomana amin'ny fitiliana ianao ary miandry ny valiny.

Misy zavatra maromaro azonao atao mba hiainana fiainana salama sy sambatra miaraka amin'ity aretina ity:

• Sakafo ara-pahasalamana: Mihinàna sakafo voalanjalanja misy legioma, voankazo, hena mahia ary proteinina betsaka toy ny trondro. Fadio tanteraka ny mifoka sigara.
• Fanatanjahan-tena: Ny fanatanjahan-tena tsotra toy ny fandehanana an-tongotra isan'andro dia afaka mampihena ny adin-tsaina ary mitazona ny vatanao ho salama.
• Fialan-tsasatra ara-tsaina: Manaova zavatra toy ny yoga, fisaintsainana, sns. Makà fotoana hanaovana zavatra izay mitondra fiadanan-tsaina ho anao (toy ny famakiana boky tsara, fihainoana hira).
• Mangataha fanampiana: Miresaha amin'ny fianakavianao sy ny namanao akaiky momba izany. Zarao ny fihetseham-ponao. Raha mila fanampiana ianao (fitsidihana dokotera, fanampiana amin'ny enti-mody), dia aza matahotra milaza izany.
• Matokia ny ekipa mpitsabo anao: Anontanio ny dokoteranao izay fanontaniana na ahiahy anananao. Manampy ihany koa ny mitazona diary misy ny soritr'aretinao sy ny valin'ny fitiliana.