E mōhio ana koe ki te mate a Alexander? Me kōrero tāua mō tēnei mate onge!

Kua rongo koe i te mate a Alexander? Kāore pea koe i rongo mōna. Ko te take he mate io tino onge tēnei o te ao. Engari, he mea tika kia mōhio koe ki ngā mate pēnei, tika? Ina koa kei te āwangawanga tonu tātou mō te hauora me te whanaketanga o ā tātou tamariki, he mea nui kia mōhio tātou ki ēnei mea.

He aha te Mate a Alexander? Kia mārama tātou!

Āe, me titiro tātou he aha te Mate a Alexander. He māmā noa iho, he mate e pā ana ki tō tātou pūnaha io, te pūnaha e kawe ana i ngā karere puta noa i te tinana . Ina koa, ka pā ki te "mea mā" i roto i tō tātou roro. Ko tēnei mea mā te wāhanga o te roro e hangaia ana e ngā muka io maha.

Nō roto tēnei mate i tētahi rōpū mate e kiia nei ko te leukodystrophy . Ahakoa he ahua uaua te ahua o tēnei kupu, e pā ana ki ngā mate e kino ai te mea mā o te roro.

I roto i te mate a Alexander, ko te kino nui ko te wāhanga e kiia nei ko te myelin . Ko te myelin he uhi tiaki e karapoti ana i ō tātou muka io. Whakaarohia he rite ki te hipoki kirihou e karapoti ana i te waea hiko. Ko tēnei hipoki myelin te mea e taea ai e ngā karere io te haere maeneene me te tere. Nō reira, ina pakaru tēnei myelin, ka whakararuraruhia te tukanga tuku karere io.

Nō reira, ka pāngia pea te tangata whai mate Alexander syndrome e ngā momo raruraru, pērā i te whakaroa whanaketanga me te hopuhopu . Engari, he mate haere tonu tēnei, ā, i ētahi wā ka morearea te ora. Kāore anō kia kitea he rongoā mōna i tēnei wā .

He pēhea te noa o tēnei mate?

He mate tino onge te mate a Alexander. E kiia ana ka puta tēnei mate i roto i te kotahi i roto i te miriona whānautanga . I kitea tuatahitia te mate i te tau 1949 e Tākuta W. Stewart Alexander , he rata Ahitereiria. Koia i huaina ai ko te mate a Alexander.

He momo mate a Alexander?

Āe, ka whakarōpūhia tēnei mate e ngā tākuta i runga i te tau ka tīmata ai te puta o ngā tohu. He maha ngā momo matua:

• Momo pēpi hou: He tino onge tēnei. Ka puta ngā tohu i roto i te marama tuatahi o te oranga.
• Momo pēpi: Tata ki te 80% o ngā mate o te mate Alexander e pā ana ki tēnei momo. Ka tīmata ngā tohu i mua i te 2 tau te pakeke .
• Momo taiohi: Ka puta pea ngā tohu i waenga i te 2 me te 13 tau te pakeke. Heoi, ko te nuinga o ēnei tohu i waenga i te 4 me te 10 tau te pakeke. Tata ki te 14% o ngā tātaritanga katoaNō tēnei momo.
• Momo pakeke: Kāore hoki tēnei i te tino kitea. He ngawari noa iho ngā tohu. Ka puta pea tēnei mate i ngā tau katoa i muri i te taiohitanga . Tata ki te 6% o ngā mate ka taka ki tēnei momo.

He aha te take o te mate a Alexander?

I roto i te 95% o ngā take o te mate Alexander, ka puta he whakarerekētanga ira i roto i tētahi ira . Ka āwhina tēnei ira ki te hanga i tētahi pūmua e kiia nei ko te Glial Fibrillary Acidic Protein (GFAP) . Engari, kāore anō kia mōhiotia te take o te 5% e toe ana.

I te nuinga o te wā, ka honoa ēnei pūmua GFAP hei hanga mekameka roa (ngā aho). Mā ēnei mekameka ka whakarato te kaha me te tautoko i ngā pūtau o tō tātou pūnaha io.

Heoi, mō te hunga whai mate a Alexander, kāore tēnei pūmua GFAP e hangaia tika ana. Engari, ka kohikohi ngā pūmua rerekē e kiia nei ko ngā muka Rosenthal ki ngā wāhi o roto i ngā pūtau kāore e tika ana kia noho. Ko ēnei muka Rosenthal ngā mea e kino ai te myelin i whakahuatia ake nei.

Ko wai kei te nui ake te mōrearea ki te whakawhanake i tēnei mate?

Ina hoki, ka taea e te tangata te pāngia e tēnei mate. I te nuinga o te wā, ka puta noa te huringa ira, kāore he take e kitea ana. He tino onge te whiwhinga a te tamaiti i tēnei huringa ira mai i ōna mātua. Ko te tikanga o tēnei, ko te nuinga o te tangata kāore he hītori whānau mō tēnei mate.

He aha ngā tohu o te mate a Alexander?

Ka rerekē pea ngā tohu o tēnei mate i ia tangata, i ia tangata. Waihoki, ka rerekē ngā tohu i runga i te tau (momo) i tīmata ai te mate.

Ngā tohu o te pēpi hou:

Ka kitea ēnei tohu i te marama tuatahi o te oranga.

• Te mate waikura: He pupūnga wai tēnei i roto i te roro o te tamaiti. Ka taea e tēnei te whakanui i te mahunga.
• Megalencephaly: He whakanui rerekē o te roro me te upoko.
• Ngā mate haurangi/haurangi: Ngā mate auau rite ki te mate haurangi.
• Te koretake o te manawa: Te pakari o te uaua, te heke o te ngāwari.
• Ngā whakaroa whanaketanga: Ko te korenga o te tamaiti e whanake i te tere e tika ana mō tōna tau. Hei tauira, ka whakaroa pea te kaha o te kaki, te hurihuri, me te noho ki runga.
• Te korenga e tupu pai, e piki rānei te taumaha.

Ngā tohu o te pēpi:

Ko te tikanga ka tīmata ēnei tohu i roto i ngā marama tuatahi e ono, engari i ētahi wā ka tīmata i roto i te 24 marama, i te rua tau rānei. He rite tonu ngā tohu ki ērā e kitea ana i te wā pēpi hou.

Ngā tohu o te tīmatanga o te taiohi:

Ko te tikanga ka puta ēnei tohu i waenga i te 4 me te 10 tau te pakeke.

• Te uaua ki te horomi me te kōrero.
• Te Ataxia:E pā ana tēnei ki ngā raruraru o te taurite, te taunga, me te nekehanga, pērā i te kore e taea te hikoi, te uaua rānei ki te hopu i ngā mea.
• Ngā raruraru uaua: ngā āhuatanga pēnei i te pakari o te uaua (spasticity), te mamae o te uaua, te pupuhi o te uaua.
• Te ruaki pinepine.

Ngā tohu o te pakeketanga:

Ka puta pea ēnei tohu i ngā wā katoa o te pakeketanga. He rite tonu ki ērā e kitea ana i te tamarikitanga, engari ka puta anō hoki ngā wiri . I ētahi wā ka rite ēnei tohu ki ērā o ētahi atu mate, pērā i te mate a Parkinson , te mate sclerosis maha rānei, nō reira he mea nui kia tika te tautuhi i te mate.

Me pēhea te tautuhi i te mate a Alexander?

Ka tirohia tuatahitia e tō tākuta koe, e tō tamaiti rānei, i ngā tohumate. Hei tāpiri, ka whakahaerehia pea e rātou ngā whakamātautau pēnei i:

• Matawai MRI (MRI - Magnetic Resonance Imaging): Ka taea e tēnei te tirotiro i ngā huringa katoa o te roro. Ina koa, ka taea e te MRI te whakaatu i ngā huringa o te mea mā, pērā i ngā tohu o ngā muka Rosenthal.
• Whakamātautau ira: He whakamātautau toto tēnei hei whakaū mēnā he whakarerekētanga ira kei roto i te ira GFAP e hua ai te mate a Alexander.

Me pēhea te rongoā i tēnei mate? Me pēhea te whakahaere?

Engari, kāore anō kia kitea he rongoā mō te mate a Alexander. Ko te whāinga matua o ngā maimoatanga o nāianei ko te whakahaere i ngā tohu me te whakaroa i te haere whakamua o te mate .

Heoi anō, kei te haere tonu ngā kaipūtaiao ki te whakahaere i ngā whakamātautau haumanu hei kimi i ngā maimoatanga hou mō tēnei mate. Ka taea e koe te kōrero ki tō tākuta mō te tika o tēnei momo whakamātautau mōu, mō tāu tamaiti rānei.

I runga i ngā tohu, ka taea te whakamahi i ngā maimoatanga e whai ake nei:

• Ngā rongoā ārai-hopu.
• Te whakaora tinana, te whakaora mahi, me te whakaora kōrero. Ka āwhina ēnei ki te whakapai ake i te nekehanga o te tamaiti, te kaha ki te mahi i ngā mahi o ia rā, me te kōrero.
• Mō te hydrocephalus, he āhuatanga e pupū ake ai te wai i roto i te roro, ka taea te mahi pokanga shunt . Mā tēnei ka tangohia te wai nui mai i te roro.

He aha ngā āhuatanga kino o te mate a Alexander?

Tērā pea ka kino haere ngā tohu o te mate Alexander i roto i te wā. Nō reira, me whai pea te tūroro i ēnei mea:

• Ngā taputapu hei āwhina i te hikoi, pērā i ngā tūru wīra, i ngā kaihīkoi rānei.
• Kia whiwhi ai i te kai e tika ana, me whāngai mā te ngongo ( kai enteral ) pea.

He aha te heke mai (matapae) mō te hunga e pāngia ana e tēnei mate?

He uaua te matapae i te heke mai o te hunga e pāngia ana e te mate Alexander, nā te mea he rerekē i ia tangata, i ia tangata . I te haere whakamua o te mate, ka kino haere pea ngā tohu i te roanga o te wā, inā koa i roto i ngā tamariki. Ka rerekē te āhua me te roa o ngā tohu i runga i te momo mate:

• Ko ngā pēpi he pēpi whānau hou (neonatal form) te nuinga o te wā he tino hauā, ā, he tokomaha ka mate i mua i te rua o ngā tau .
• Ko ngā tamariki he momo pēpi, e ora ana pea mō te rima ki te tekau tau .
• Ka taea e ngā tamariki he momo taiohi te ora tae noa ki te 30, ki te 40 rānei ō rātou tau .
• Ko ētahi tāngata kua pāngia e te mate pāwera, he tino ngawari noa iho ngā tohu, kāore rānei he tohu. I te nuinga o te wā, kāore te mate e pā ki tō rātou roanga oranga.

He mea noa te pouri ina rongo koe i ēnei mea. Engari mā te mōhio ki ēnei kōrero ka āwhina i a koe ki te mārama ki te mate.

Ka taea te ārai i te mate a Alexander?

I te nuinga o te wā, kāore e taea e ngā tohunga te kī tika he aha te take o te huringa ira e puta ai te mate Alexander. Nō reira, i te nuinga o te wā, kāore he huarahi hei ārai i tēnei mate.

Heoi, ki te pāngia tētahi o tō whānau e te mate a Alexander, e tētahi atu momo leukodystrophy rānei, he mea pai kia kōrero koe ki tētahi kaitohutohu ira . Mā tēnei ka āwhina i a koe ki te mārama ki te mōrearea o te tukunga iho o te mate ki ō tamariki ā muri ake nei. Tērā pea ka hiahia koe ki te whakaaro ki tētahi tikanga e kiia nei ko te Preimplantation Genetic Diagnosis (PGD) . Kei roto i tēnei ko te whiriwhiri i ngā kukune hauora kāore i te whai i te whakarerekētanga ira GFAP e puta ai te mate a Alexander, me te whakatō i a rātou ki roto i te kōpū mā te whakatōnga in vitro (IVF) .

Kia pēhea te wā me toro atu ahau ki te tākuta?

Mena kei a koe, kei tāu tamaiti rānei te mate a Alexander, me toro atu ki te tākuta tonu mēnā ka pāngia koe e ēnei tohu:

• He uaua ki te taurite, ki te hikoi rānei.
• Te uaua ki te manawa, te horomi, te kai, te kōrero rānei.
• Whakapairuaki me te ruaki.
• Ngā hopukanga.

He aha ngā pātai me pātai atu e au ki taku tākuta?

Ka taea e koe te pātai atu ki te tākuta i ngā pātai penei:

• He aha te momo mate a Alexander kei ahau (kei taku tamaiti rānei)?
• He aha te maimoatanga pai rawa atu?
• He mea pai te whakamātautau ira mō te mate a Alexander mō ētahi atu mema o te whānau?
• He aha ngā tohu o ngā raruraru me tirotiro e au?

Hei whakamutunga, he karere hei kawe ki te kāinga

He mate a Alexander , he mate e ahu whakamua ana mō te wa katoaHe mate hauora. He tino onge tēnei, ā, ka taea te horapa i roto i ngā whānau i ētahi wā. Ka taea e ngā whakamātautau ira te tautuhi i te rerekētanga ira e puta ai tēnei mate.

Ahakoa kāore he rongoā, kei reira ngā maimoatanga hei āwhina i te whakamamae i ngā tohu me te whakapai ake i te kounga o te oranga. Kei te haere tonu ngā rangahau a ngā kaipūtaiao kia kitea he maimoatanga pai ake mō tēnei mate onge.

Ko tāku tumanako mā te mōhio ki ēnei mōhiotanga ka āwhina i a koe ki te mārama ki te mate, ā, ka tere te rapu tohutohu hauora mēnā e tika ana. Kia maumahara tonu, kāore koe i te mokemoke, ā, ka taea e koe te tiki i te āwhina e hiahiatia ana e koe.

Mate a Alexander, Mate Pūnaha Io, Mate Ira, Myelin, Leukodystrophy, Mate Tamariki