He aha tēnei momo anemia me ngā raruraru tākihi rerekē? (Atypical Hemolytic Uremic Syndrome - aHUS) Me kōrero tāua!

Ka taea e koe te whakaaro he aha ka tupu mēnā ka tīmata tā tātou ake pūnaha parepare, te pūnaha ārai mate, ki te whakaeke i ō tātou ake tinana, kaua ki te tiaki i a tātou i te mate? He mate pōuri, engari he onge, tēnei ka kōrerohia e tātou i tēnei rā, ko te aHUS, ko te Atypical Hemolytic Uremic Syndrome rānei. Koinei te wā ka pakaru ai ō tātou uaua toto, ka puta he toto iti, ā, ka heke te rere o te toto ki ngā whekau nui pērā i ngā whatukuhu. He maha ngā wā ka puta tēnei mate i te whakarerekētanga ira .

Ko te tikanga ka tātaritatia koe e ngā tākuta ki te aHUS ina kei a koe ēnei āhuatanga e toru:

• Te anemia hemolytic microangiopathic : Ko te tikanga o tēnei ka tere rawa te whakangaromanga o ō toto whero, ā, kāore e taea e tō tinana te hanga pūtau hou hei whakakapi i a rātou.
• Thrombocytopenia : He whakahekenga tēnei o te maha o ngā pereti toto, e āwhina ana i te toto kia totoka.
• Whara whatukuhu whakapeka : He momo ngoikore whatukuhu tēnei, engari ka taea te whakakore i ētahi wā.

Ka taea e ēnei āhuatanga e toru te puta i te wā kotahi, ka taea rānei e ētahi atu mate te whakanui ake i ēnei āhuatanga.

He aha te rerekētanga i waenga i te HUS noa me tēnei aHUS?

I ngā wā o mua, i wehea tēnei āhuatanga e kiia nei ko te HUS (Hemolytic Uremic Syndrome) kia rua ngā momo matua.

• HUS noa (HUS e pā ana ki te mate korere): He maha ngā wā ka haere tahi tēnei me te mate korere. Nā te momo huakita e kiia nei ko E. coli te take. Ka karangatia hoki e ētahi ko STEC-HUS .
• Ko te aHUS e kōrerohia ana e tātou i tēnei rā (Atypical HUS): Ehara tēnei i te momo mate korere e kitea ana. I te nuinga o te wā, tata ki te haurua o te hunga e pāngia ana e te aHUS, ka puta mai i te huringa ira, he whakarerekētanga ira . I ētahi wā ka karangahia tēnei āhuatanga e ngā tākuta ko te complement-mediated thrombotic microangiopathy (CM-TMA) .

He aha ngā mea e whakaoho ake ai te aHUS?

Ki te kī ngāwari, ehara i te mea ka pāngia te katoa e ngā whakarerekētanga ira e te aHUS. He maha ngā wā, ka puta, ka kino ake rānei i ētahi atu mate hauora. Whakaarohia ēnei mea:

• Te wā hapūtanga
• Matepukupuku
• Ngā momo mate urutā
• Ko ētahi rongoā, inā koa ko ngā rongoā chemotherapy , ngā rongoā ārai mate , ngā rongoā whakangawari toto , ngā ārai hapūtanga , me ētahi rongoā ārai-mumura .

He aha ngā tohu o te aHUS?

Nā, me titiro tātou ki ngā tohu e whakaatuhia ana e te tangata whai aHUS. Tērā pea he maha āu o ēnei, tērā pea ka puta haere ngā tohu.

• Te ngenge tonu (Fatigue)
• Kiri mā (Pallor)
• Whakapairuaki, ruaki rānei
• Te hekenga o te putanga mimi
• Te toto i roto i te mimi
• Te toto toto tiketike (hypertension)
• Te uaua ki te manawa (Dyspnea)
• Pupuhi
• Pōhēhē , ngaronga mahara
• Kirika

Kāore te nuinga o te tangata e pāngia e ēnei tohu katoa i te wā kotahi. I ētahi wā ka puta mārire mai, he iti noa iho. Tērā pea ka rite koe ki te mea kua roa koe e pāngia ana e tētahi mea, engari kāore e taea e koe te mōhio he aha te mea. Ko ēnei tohu mate io , koinei te pōhēhētanga i kōrerotia e au i mua ake nei, kāore e pā ki te katoa, he iti ake te oho.

He aha te tino take o te aHUS?

Ko te tino take o te aHUS he panoni i roto i tō tātou DNA (whakarerekētanga ira) , te hanganga rānei o ngā autoantibodies e whakaeke ana i ō tātou ake pūtau ki ngā 'pūmua tāpiri' i roto i tō tātou pūnaha ārai mate . Ka taea ēnei panoni ira te tuku iho mai i ō tātou mātua, ka taea rānei te puta noa. Ka pāngia e ēnei whakarerekētanga ira te mahi a ngā pūmua e kiia nei ko ngā 'pūtake tāpiri' .

Whakaarohia ēnei 'pūtake tāpiri' he hōia ririki e āwhina ana i ō tātou pūtau ārai mate. Pērā i te kai whakakīkī, ka kitea e ēnei pūmua ngā iroriki kino (pērā i te huakita me te huaketo) ka tohua kia taea ai e ētahi atu pūtau ārai mate te 'kai' i a rātou. Ko ngā mea e tino pāngia ana i roto i te aHUS ko ngā pūtake tāpiri H, I, 3, me te B.

Hei tauira, ko te mahi a te pūhui tāpiri H he tiaki i ngā pūtau hauora o roto i tō tātou tinana, me te ārai i ētahi atu pūhui tāpiri kia kaua e whakahohehia ina kore e hiahiatia. Whakaarohia te aha ka puta mēnā kāore tēnei pūhui tāpiri H e mahi tika (arā, mēnā he whakarerekētanga ira kei roto i te ira CFH) ? Kāore ō tātou pūtau e whiwhi i te tiakitanga e hiahiatia ana e rātou. Anei ngā mea ka puta:

• Ka whakaekea hētia e ō tātou ake pūtau ārai mate ngā pūtau e whakarārangi ana i roto i ō tātou oko toto (ngā pūtau endothelial) .
• Ka huihui ngā pereti toto ki tēnei pakaru, ka hanga he toto totoka. Ka ārai tēnei i ngā uaua toto.
• Ka whakaitihia te rere o te toto ki ō tātou whekau, ka pakaru, ka heke hoki te mahi a ō rātou whekau. Ko ngā whatukuhu te hunga e tino pāngia ana.
• Ka pakaru ēnei toto toto i ētahi atu pūtau toto e tika ana mā roto i ēnei toto, ka puta he mate e kiia nei ko te anemia hemolytic .

Me pēhea koe e mōhio ai mēnā kei a koe te aHUS?

Ko te tikanga ka tātaritatia te aHUS e te tākuta i runga i ō tohu me ngā hua o ngā whakamātautau e tirotiro ana i ō tatauranga toto me te mahi a ō whekau. Ka whakahaerehia hoki e rātou he whakamātautau hei whakarite kāore he mate kē atu āu e puta ai ngā tohu rite (pērā i te STEC-HUS kua whakahuatia ake nei).

He aha ngā whakamātautau e whakamahia ana hei tautuhi i te aHUS?

Me mahi pea koe i ngā whakamātautau penei:

• Ngā whakamātautau toto: Te tatau toto katoa (CBC) , ngā whakamātautau mahi a te whatukuhu, me ētahi atu.
• Whakamātautau ira : Ka tirohia tēnei mō ngā whakarerekētanga ira.
• Ngā whakamātautau tūtae : Tirohia mēnā he mate pēnei i te E. coli.
• Kohikohi whatukuhu : Te tango i tētahi wāhanga iti o te whatukuhu hei tirotiro.
• Ngā whakamātautau whakaahua : pērā i te ultrasound , te CT scan rānei.

Me pēhea te rongoā mō te aHUS?

Ko te maimoatanga mō te aHUS ka whakawhirinaki ki te pūtake me te kaha o te mate. Mena he momo aHUS ngawari ake tōu, ka tirotirohia pea koe e tō tākuta, ka whakaratohia he tiaki tautoko , pēnei i te whakawhiti toto , te rongoā toto toto tiketike rānei, ki te hiahiatia.

Heoi, ki te mea he kino rawa tō aHUS, me penei pea te maimoatanga:

• Whakawhiti plasma whakaora : I tēnei mahi, ka tangohia te wāhanga plasma o te toto ka hoatu he plasma hou.
• Ko te Rituximab me ētahi atu rongoā e whakamahia ana hei rongoā i ngā mate pūnaha ārai mate.
• Dialysis : He tikanga horoi toto ina kore e mahi tika ngā whatukuhu.
• Te whakawhitinga whatukuhu : Ka mahia anake tēnei i ngā wā tino kino.

Mō te hunga whai whakarerekētanga ira 'tāpiri' kua whakahuatia ake nei, he maha ngā wā ka whakamahia e ngā tākuta he rongoā e kiia nei ko te eculizumab hei rongoā i te aHUS. Ka mahi a Eculizumab mā te aukati i ētahi pūmua tāpiri, ka aukati i tō pūnaha ārai mate kei kino i ō ake oko toto.

He pānga taha kei te rongoā?

Ina whakamahi koe i te Eculizumab , tera pea ka iti ake tō parenga mai i ngā kano kano meningococcal me te pneumococcal . Nō reira, ki te taea, ka tohutohu pea tō tākuta kia whiwhi koe i ēnei kano kano i mua i te tīmatanga o te Eculizumab .

He aha te āhua o te heke mai mō te tangata whai aHUS?

Mena ka kitea wawetia tēnei mate, ā, ka rongoatia, ka taea te whakahaere angitu i ngā mate pēnei i te whara whatukuhu nui i puta mai i te aHUS. Tērā pea ka whai wā koe ki te murunga mate , engari kāore he tohu. Heoi, ki te puta anō te aHUS i tētahi atu mea, ka taea e ia te noho hei mea mōrearea anō.

I ngā wā o mua, tata ki te haurua, ara 50% rānei, o te hunga whai aHUS i pāngia e te mate tākihi wāhanga whakamutunga (ESKD) , arā, kāore rawa ā rātou tākihi i mahi i tetahi mea.

Engari he rongo pai tēnei! E whakaatu mārama ana ngā rangahau hou kua tino heke te mōrearea o te ESKD i roto i te hunga whai aHUS nā te maimoatanga Eculizumab .

He aha te mōrearea o te mate mai i te aHUS?

He tino kino ngā mate kino o te aHUS, pērā i te ngoikore o te whatukuhu, te pakaru rānei o ētahi atu okana. Mēnā he kino rawa ēnei mate, e 15% pea te mōrearea o te mate.

Ka taea te ārai i te aHUS?

Nā te mea he maha ngā wā ka puta mai i ngā huringa ira, kāore e taea te ārai i te aHUS. Heoi, ki te mea kei te tūpono koe ki te pāngia e te mate kino, ka taea pea e koe te karo i ētahi o ngā mea e whakaoho ana i taua mate .

Me pēhea taku tiaki i ahau anō?

Mena kua tāpaetia koe kei te mate koe i te aHUS, kōrero ki tō tākuta mō ngā huarahi hei karo i ngā mea ka kino ake ai te āhua. He mea nui anō hoki kia mōhio koe ki ngā tohu o tētahi mate kino.

Āhea ahau me toro atu ki te tākuta?

Mena kua roa koe e ngenge ana, e ngenge ana rānei – me te mea he mate mau tonu tōu e kore e memeha – kōrero ki tō tākuta. Me kōrero anō hoki mō ētahi atu tohu kua pā ki a koe i ngā wā tata nei, pērā i te panoni i ō tikanga wharepaku.

Āhea ahau me haere ki te Wāhanga Maimoatanga Ohotata (ETU) ?

Mena kei a koe ēnei tohu kino, haere tonu ki te rūma whawhati tata:

• Ka tino heke te putanga mimi.
• Te pōhēhē, te whakarerekētanga rānei o te hinengaro.
• Te pupuhi nui.
• Te uaua nui ki te manawa.

He aha ngā pātai me pātai atu e au ki te tākuta?

He pai pea te pātai atu ki tō tākuta i ēnei pātai:

• He pēhea te kino o tōku āhua?
• He aha te take i piki haere ai tēnei?
• Ka taea e au te ārai i ngā āhuatanga pēnei i te heke mai?
• He aha ngā tohu me tirotiro e au?
• Āhea ahau me haere mai anō kia kite i a koe?

He pēhea te noa o te ingoa o tēnei āhuatanga ko te aHUS?

He tino onge te aHUS.He mate hauora. Tata ki te kotahi i roto i te rima rau mano tāngata e pāngia ana. He paku noa ake te kitea i roto i ngā pakeke i ngā tamariki.

Hei whakamutunga, ngā mea hei maumahara

He wheako whakarerekē te kitenga kei a koe, kei tāu tamaiti rānei tētahi mate ira. He mate kino te aHUS ka taea te whakapūpū i te toto me te kino i ngā okana. Heoi, nā te whanaketanga o tētahi rongoā e kiia nei ko te eculizumab kua tino whakapai ake i te tere oranga o te hunga whai aHUS. Mena kua tāpaetia koe he aHUS, kōrero ki tō tākuta mō ngā huarahi hei karo i ngā mea whakaoho me te whakaiti i tō tupono ki te mate kino. Ka taea e ia te āwhina i a koe ki te mārama ki ngā mea me mahi e koe kia noho hauora ai.

` aHUS, mate tākihi, toto totoka, pūnaha ārai mate, whakarerekētanga ira, anemia, Eculizumab