Kua kite koe i tētahi wā he pōuriuri tō mimi, he toto pea i te ata? Kei te raru koe i te ngenge tonu, i te mā? He tohu pea ēnei o tētahi mate toto onge kāore i te nuinga o te tangata i rongo, ko te PNH, ko te Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria rānei. Kaua e mataku ina rongo koe i tēnei ingoa. Me kōrero tātou mō ngā mea katoa i roto i te huarahi māmā, mārama hoki.
He aha rawa te PNH?
Ki te kī ngāwari, ko te PNH te wā e whakaeke hē ai tō tātou ake pūnaha ārai mate, e whakangaro ai hoki i ō tātou ake toto whero hauora. Whakaarohia, ko te mea e tupu ana i konei he rite ki tētahi ope taua e whakaarohia ana hei tiaki i tētahi whenua, e whakaeke ana i ngā tāngata o taua whenua.
Nā te mea he whakarerekētanga ira kei roto i ētahi o ngā pūtau o roto i tō tātou hinu wheua. Nō reira, he ngoikore ake ngā toto whero e hangaia ana e taua hinu wheua. Ka taea e tō tātou pūnaha ārai mate te kite me te whakangaro i ēnei pūtau ngoikore.
- Te whakangaromanga o ngā toto whero: I roto i ngā kupu hauora, ka kiia tēnei pakaru o ngā toto whero ko te hemolysis .
- Ngā huringa tae o te mimi: Ko te hemoglobin he pūmua e kitea ana i roto i ngā toto whero e kawe ana i te hāora. Ina pakaru ngā pūtau, ka tukuna tēnei hemoglobin ki roto i te toto, ka tātarihia e ngā whatukuhu, ka tukuna ki roto i te mimi. Ka kiia tēnei ko te hemoglobinuria . Koia te take he pouri, he parauri, he toto rānei te tae o te mimi. He maha ngā wā ka kitea tēnei i roto i te mimi o te ata.
Engari kia maumahara kāore ngā tohu o te PNH e ōrite mō te katoa. Tērā pea ētahi tāngata kāore e kite i tētahi panoni o te tae o te mimi.
Ko tētahi atu raruraru nui o tēnei mate ko te pikinga ake o te mōrearea o ngā toto totoka . Ka taea e ētahi o ēnei totoka te whakararu i te ora. Waihoki, ka pā tēnei mate ki ngā toto whero, tae atu ki ngā toto toto mā e whawhai ana ki te mate me ngā pereti toto e aukati ana i te toto.
He aha ngā maimoatanga mō te mate PNH?
Ko te maimoatanga mō te PNH e whakawhirinaki ana ki ō tohu me te kaha o tō āhua. Ka matapakihia e tō tākuta ki a koe ko tēhea maimoatanga te mea pai mōu. Kei te ripanga i raro nei ētahi o ngā maimoatanga matua e wātea ana i tēnei wā.
| Tikanga maimoatanga | Hei whakarāpopototanga, he aha te mea ka tupu? |
|---|---|
| Te rongoā androgen | He momo homoni tāne ēnei. Ka whakaoho i te hinu wheua, ka whakanui ake hoki i te hanga o ngā toto whero. Ka āwhina i te whakaiti i te mate toto kore toto. |
| Ngā rongoā ārai toto | Ka ārai i te hanganga o ngā toto totoka i roto i ngā uaua toto. Kei te wātea ēnei hei werohanga, hei pire rānei. |
| Ngā whakawhiti toto | Ina tino iti te taumata o ngā toto toto whero, o ngā pereti toto rānei, ka whakaea te ngoikoretanga mā te whakawhiti toto ki waho. |
| Te whakawhitinga wheua | Koinei anake te huarahi hei whakaora katoa i te PNH. Engari he tino mōrearea. Nō reira, ka whakamahia anake mō ngā take tino kino. |
| Ngā Ārai Tāpiri | Ka aro atu rātou ki te wāhanga o te pūnaha ārai mate e whakangaro ana i ngā toto toto whero, e aukati ana hoki i taua tukanga. Ko Soliris me Ultomiris ēnei momo rongoā. |
| Ngā āhuatanga tipu | Ka āwhina i te whakanui ake i te hanga o ngā toto whero, toto mā rānei mā te whakaoho i te hinu wheua. |
| Ētahi atu rongoā | Ka tohua hoki e te tākuta te waikawa folic, ngā tāpiringa rino, ngā steroids, me ngā rongoā ārai mate mēnā e tika ana. |
Nā, he aha tēnei Empaveli?
He rongoā hou, he tino whai hua hoki a Empaveli hei aukati i te tāpiringa e whakamahia ana hei rongoā i te PNH.
Whakaarohia tō tātou pūnaha ārai mate hei mekameka o ngā pūmua e hono tahi ana. Ko tētahi wāhanga o tēnei mekameka e kiia ana ko te 'Pūnaha Tāpiri'. I roto i te PNH, ka kaha rawa te mahi a tēnei pūnaha, ā, ka whakangaro i ngā toto toto whero.
Ko ngā rongoā tawhito (hei tauira, te eculizumab) i aro ki tētahi wāhi e kiia nei ko te C5 i roto i tēnei mekameka. Ko tā rātou anake i aukati ko te whakangaromanga o roto i ngā oko toto (intravascular hemolysis).
Engari ko tēnei rongoā hou, ko Empaveli te ingoa, e aro ana ki tētahi wāhi o mua, ko C3 te ingoa. Ko te painga o tēnei ko te whakahaere i te kino o roto i ngā oko toto, me te kino o roto i ngā whekau pēnei i te ate me te whēkau (extravascular hemolysis).
Nō reira, he tino whai hua pea a Empaveli mō ngā tūroro kua pāngia tonu e te anemia, ā, kāore anō kia tino ora mai i ngā rongoā o mua.
Me pēhea te whakamahi i a Empaveli?
He rongoā te Empaveli ka taea te whakamahi ki te kāinga.
- Tikanga: He werohanga kiri raro i te kiri tēnei.
- Auautanga: E rua ngā wā e hoatu ana i te wiki .
- Inenga: Tērā pea ka whakarerekētia e tō tākuta tō inenga mā te tirotiro i te taumata o tētahi whākōkī e kiia nei ko te 'Lactate Dehydrogenase (LDH)' i roto i tō toto. Ka ine ngā taumata LDH i te nui o ngā pūtau toto whero e pakaruhia ana.
- Te whakamahinga: E rua ngā huarahi hei whakamahi i tēnei. Ko tētahi he whakamahi i tētahi papu iti hei tuku i te rongoā ki roto i te tinana mō te 30-60 meneti. Ko tētahi he pūnaha werohanga kotahi te wā ka pania ki te puku.
Kaua e manukanuka, mā tō tākuta, mā tētahi nēhi rānei koe e ako ki te whakamahi i tēnei.
Ngā mea hei mōhio māu mō te whai huatanga me te haumaru o tēnei rongoā
Kua whakaūngia te angitu o Empaveli i roto i ngā rangahau haumanu nui e rua, arā, ko PEGASUS me PRINCE.
I roto i ngā rangahau e rua, he nui ake te taumata o te hemoglobin o ngā tūroro i tango i a Empaveli i ērā i tango i ētahi atu maimoatanga. He iti ake hoki te nui o ngā whakawhiti toto i riro i a rātou .
Ngā pānga taha me te haumaru
Ko ngā pānga taha matua e kitea ana i te tango i a Empaveli ko:
- Mamae, whero, pupuhi rānei i te wāhi i werohia ai: He mea noa tēnei. Tērā pea ka kitea he whakamarie mā te pania he kete hukapapa, mā te tuku rānei ki te wai mahana.
- Te nui ake o te mōrearea o ngā mate urutā: Nā te mea ka pehia e tēnei rongoā tētahi wāhanga o te pūnaha ārai mate, ka tūpono pea ka pāngia koe e ētahi mate huakita (ina koa ko ngā huakita kua kapi i te kāpia).
Hei whakaiti i tēnei mōrearea, ka hoatu e tō tākuta ki a koe ngā werohanga katoa e hiahiatia ana e koe i mua i tō tīmatanga ki te tango i te Empaveli. Me pupuri hoki e koe he Kāri Haumaru Tūroro i a koe e tango ana i te rongoā, me ngā marama e rua i muri i tō whakamutu i te tango. Mā tēnei ka āwhina i te hunga e rongoā ana i a koe kia mōhio kei te tango koe i tēnei rongoā mēnā he āhuatanga ohorere.
He aha te kaupapa Empaveli REMS?
He kupu uaua tēnei, engari ki te kī māmā noa, ko tōna tikanga he kaupapa tiaki motuhake . Nā te tūponotanga o te pangia e ngā raau taero pēnei i a Empaveli, ka whakatinanahia ēnei kaupapa e ngā tari kāwanatanga.
I raro i tēnei kaupapa `REMS (Rautaki Aromatawai me te Whakaiti i te Mōrearea)`:
1. Me rēhita te tākuta e tohu ana i tāu rongoā ki tēnei kaupapa.
2. Me whai tiwhikete anō hoki te whare rongoā e hoatu ana te rongoā ki a koe mō tēnei.
3. E te tākuta, me mārama koe ki ngā mōrearea o te rongoā me ngā tohu o te mate (kirika, mamae tinana, ānini nui).
Mā tēnei ka mōhio koe ki ngā painga me ngā mōrearea o tēnei rongoā, ā, kei te whakamahia haumaru hoki.
Karere Tangohia ki te Kāinga
- He mate onge engari ka taea te whakahaere i te PNH, e whakangaro ana tō ake pūnaha ārai mate i ngā toto whero.
- He maimoatanga hou, tino whai hua a Empaveli mō te PNH e aukati ana i te whakangaromanga o ngā pūtau toto.
- Ka pā mai pea te mate i tēnei rongoā, nō reira kia tino whiwhi koe i ngā werohanga e hoatu ana e tō tākuta ki a koe. Kia tūpato ki ngā tohu o te mate.
- Kei raro i tētahi tikanga mahi motuhake (REMS) a Empaveli. Me pupuri tonu te Kāri Haumaru Tūroro i a koe.
- Mena he pātai āu mō tō āhua, mō tō maimoatanga rānei, tēnā kōrero ki tō tākuta , kaua e whakaroa.
💬 Comments (0)
Kaore ano kia tukuna he korero. Tāpirihia to korero ki konei mo te wa tuatahi.
Tāpirihia to korero