Kei a koe ngā tohu pēnei i te ngenge tonu, te poto o te manawa i te wā e hikoi ana, te mimi parauri pouri rānei i te ata? I ētahi wā, he tohu ēnei nō te mate toto onge e kiia nei ko te Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, ko te PNH rānei te ingoa e kīia nei e mātou e ngā tākuta. Kaua e mataku ina rongo koe i tēnei ingoa. Ahakoa he ahua uaua, me kōrero tātou mō tēnei mate me tētahi maimoatanga hou mōna e kiia nei ko te Fabhalta i roto i ngā kupu māmā me ngā kupu taipitopito.
He aha rawa te PNH?
Ki te kī māmā noa, he mate toto tino onge te PNH e puta mai ana i tētahi hapa ira. He paninga pūmua tiaki kei roto i ō tātou toto whero (RBC). Heoi, i roto i te PNH, kāore tēnei paninga tiaki e hangaia.
Whakaarohia ō tātou toto whero he hōia kāhore he pukupuku. Ki te kore tēnei parenga, ka pōhēhē te pūnaha ārai mate o tō tātou tinana, ka tīmata te whakaeke me te whakangaro i ēnei toto whero hauora, me te whakaaro he hoariri rātou. Ko tēnei pakaru wawe o ngā toto whero te mea e kiia nei e tātou i roto i te rongoā he hemolysis . Ka taea tēnei whakangaromanga te puta i roto i ngā oko toto (intravascular) me waho hoki o ngā oko toto (extravascular).
Ina whakangaromia ngā pūtau toto whero i tēnei ara, ko ngā tohu matua ko te anemia me ngā toto totoka. I ētahi wā ka mate pea te tangata whai PNH. Tērā pea ka pāngia e te maha o ēnei tohu te tangata whai PNH, he torutoru noa iho rānei.
| Ngā tohu noa o te mate PNH | |
|---|---|
| Te ngenge tonu, te ngoikore rānei | Te uaua ki te manawa |
| Ānini | Te tere o te ngakau, te koretake rānei |
| Mamae puku | Kiri ngawari te maru |
| He mimi parauri pouri (pōuriuri), inā koa i te pō, i te ata rānei | Te whero, te mamae, me te pupuhi i tētahi wāhi motuhake o te kiri (tērā pea he tohu o te toto totoka) |
Ko te maimoatanga mō te PNH ko te whakawhiti toto, te waikawa folic, te papa rino rānei mō te anemia, ngā rongoā ārai toto, me ngā rongoā hei tiaki i ngā toto whero mai i te whakaekenga a te pūnaha ārai mate. Ko te maimoatanga ka whakawhiwhia ki a koe ka whakawhirinaki ki te maha o ngā tohu kei a koe me te kaha o aua tohu.
He pēhea te mahi a te rongoā Fabhalta?
Ko ngā rongoā pēnei i te eculizumab (Soliris) me te ravulizumab (Ultomiris) e hoatu ana hei werohanga mō te PNH ka mahi mā te aukati i tētahi wāhanga o tō tātou pūnaha ārai mate e kiia nei ko te pūnaha tāpiri, e kiia nei ko te C5. Ahakoa ka aukatihia e ēnei te hemolysis intravascular, ka pāngia pea ētahi tāngata e te anemia nā te hemolysis extravascular.
Koinei te hiranga o te rongoā tuatahi e kīia nei ko Fabhalta .
Whakaarohia tō tātou pūnaha ārai mate hei ope taua e tiaki ana i tō tātou whenua. I roto i te PNH, ka pōhēhē ētahi wāhanga o tēnei ope taua, ka whakaeke i ō tātou ake toto whero hauora. Ka ārai a Fabhalta i tētahi pūmua e kiia nei ko te factor B e puta ai tēnei pōhēhētanga. Ka aukati tēnei i te pūnaha ārai mate ki te whakaeke i ngā toto whero. Ka whakanui ake tēnei i te maha o ngā toto whero hauora, ka whakaiti i ngā tohu, ā, ka whakaiti i te hiahia mō ngā whakawhiti toto.
Me pēhea taku whakamahi i tēnei rongoā?
He kāpūru te Fabhalta e horomia katoatia ana e rua ngā wā i te rā, me te kai, me te kore kai rānei. Kaua e whatiwhati, e kuru, e ngaungau rānei te kāpūru. Ki te ngaro koe i tētahi horopeta, tangohia i te wā tonu e mahara ana koe, kātahi ka tangohia ngā horopeta e toe ana pērā i te tikanga. Mena kei te tango kē koe i tētahi atu rongoā PNH (pēnei i te eculizumab, i te ravulizumab rānei), mā tō tākuta e whakamārama te huarahi tika hei huri ki te Fabhalta.
He mea tino nui: He mea nui kia whiwhi koe i ō werohanga katoa e hiahiatia ana i te iti rawa i te rua wiki i mua i te tīmatanga o tēnei maimoatanga. Kei roto i tēnei ko te werohanga pneumococcal me te werohanga meningitis. Mena kāore e taea e koe te whiwhi i ō werohanga, ā, kāore e taea e koe te tīmata i te Fabhalta, ka hoatu e tō tākuta ngā werohanga ki a koe, ka tīmata hoki koe ki te tango i tētahi akoranga paturopi i te wā kotahi.
Ahakoa ka pai ake ō tohu, kaua e mutu te tango i a Fabhalta me te kore he tohutohu hauora . Ki te pērā koe, ka tere ake pea te pakaru o ō toto whero.
Me pēhea te rangahau i ngā pānga o tēnei rongoā?
E rua ngā rangahau matua i whakahaerehia hei whakaū i te whai huatanga me te haumaru o Fabhalta. I uru atu ki roto i ēnei rangahau e rua ngā tūroro e pāngia ana e te PNH me te anemia i puta mai i taua rangahau.
1. Rangahau APPLY-PNH: I uru atu tēnei ki te hunga i pāngia e te anemia ahakoa i tangohia ētahi atu rongoā PNH (eculizumab, ravulizumab rānei) mō te iti rawa o te 6 marama. I wehea rātou kia rua ngā rōpū, i hoatu he Fabhalta ki tētahi rōpū, ā, i haere tonu te tango a tētahi atu rōpū i te rongoā tawhito.
2. Rangahau APPOINT-PNH: I uru atu ki tēnei rangahau ngā tūroro kāore anō kia whiwhi i tētahi atu rongoā tāpiri mō te PNH i mua. I hoatu katoatia he Fabhalta ki a rātou.
He tino whakatenatena ngā hua o ēnei rangahau, i muri i ngā wiki e 24.
| Painga i whiwhi | Hua |
|---|---|
| Te pikinga o te taumata hemoglobin | Neke atu i te 82% o ngā tūroro i tango i a Fabhalta he pikinga hemoglobin o te 2 g/dL, ki te whakaritea ki te hunga kāore i tango i ētahi atu rongoā. |
| Te karo i ngā whakawhiti toto | 95% o ngā tūroro i tango i a Fabhalta kāore i hiahia ki ngā whakawhiti toto o waho i te wā o te rangahau, ki te whakaritea ki te 50% anake o te hunga i tango i ngā rongoā kē atu. |
Kia maumahara, ahakoa ngā hua o ēnei rangahau, ka rerekē pea ō hua i ia tangata, i ia tangata. He pai ake te kōrero ki tō tākuta mō ngā painga me ngā mōrearea o te rongoā i mua i te whakatau.
Me pēhea koe e mōhio ai kei te whai hua te rongoā?
Ki te angitu te maimoatanga Fabhalta, ka tīmata te piki haere o ngā taumata o ō toto whero me te hemoglobin. Tērā pea ka pāngia koe e ēnei āhuatanga:
- Te pikinga o te kaha me te whakaiti i te ngenge
- Te hekenga o te tae pouri o te mimi
- Te pikinga ake o te hiahia kai me te whakaiti i te mamae o te puku
- Te whakaiti i te hiahia mō ngā whakawhiti toto o waho
- Te ngāwari ki te mahi i ngā mahi o ia rā
I te mea he rerekē ngā hua o te maimoatanga i ia tangata, i ia tangata, puritia he tuhinga mō ō tohumate, ka kōrero ki tō tākuta i ia wā ka kite koe i a ia.
Ngā pānga taha, me pēhea te whakahaere i aua pānga?
Pērā i ngā rongoā katoa, ka pā mai pea ngā pānga taha o Fabhalta. Ko ngā mea tino kitea ko te ānini, te korere, te whakapairuaki, te mamae o te puku, me te ponana kiri. Tērā pea ka puta anō hoki ngā tohu o te makariri noa me ētahi atu mate kitakita, mate huaketo rānei.
Ngā mate urutā nui e hiahia ana kia arohia!
Nā te mea ka pehia e tēnei rongoā tētahi wāhanga o te pūnaha ārai mate, ka tūpono te pāngia e ngā mate kino mai i ētahi momo huakita. Ina koa ko *Streptococcus pneumoniae*, *Neisseria meningitidis*, me *Haemophilus influenzae momo B*. Ka taea e ēnei mate te whakararu i te ora mēnā kāore e kitea, e rongoā wawetia hoki.
Ko te huarahi pai hei ārai i te mate ko te whiwhi i ngā werohanga katoa kua tūtohutia , te horoi pai i ō ringaringa, me te noho tawhiti atu i te hunga e mate ana. Mēnā ka pāngia koe e tētahi o ngā tohu e whai ake nei, kōrero tonu atu ki tō tākuta, haere rānei ki te ruma ohorere o te hōhipera tata (ETU).
| Ngā tohu whakatūpato o tētahi mate kino | |
|---|---|
| He kirika me te huware, kāore rānei he huware, he mamae me te maremare o te uma, he tere o te papā o te ngakau | Ngā tohu pēnei i te mamae o te tinana me te kirika |
| Kiri mākūkū | Te ānini nui me te kirika, te whakapairuaki, me te ruaki, te pakari rānei o te kaki/tuara |
| Pōhēhētanga | Ngā huringa tirohanga |
Mena kei te āwangawanga koe mō ngā pānga taha, kōrero tonu atu ki tō tākuta. Mena kei te whakapae koe kei te paitini koe i tētahi rongoā, ka taea e koe te waea atu ki te National Poisons Information Centre i te Colombo National Hospital .
He aha ngā whakamātautau toto e hiahiatia ana i te wā e rongoatia ana?
Ka whakahaerehia e tō tākuta ētahi whakamātautau toto hei aroturuki i tō hauora me tō urupare ki te rongoā.
- Ngā taumata o ngā toto whero (RBC) me te hemoglobin:Ka tirohia ēnei i ia wā i roto i te PNH. Mā tēnei ka kitea tō urupare ki te maimoatanga, ā, ka mōhiotia hoki mēnā me whakawhiti toto koe.
- Ngā taumata ngako toto: Tērā pea ka piki ake te taumata o te cholesterol me te triglyceride i roto i te Fabhalta. Nō reira, ka tūtohu tō tākuta kia whakamātauria he kōtaha lipid nohopuku i mua atu, ā, i te wā e rongoatia ana.
Tērā pea he raruraru kei roto i ētahi atu rongoā?
Ae, ka taea e ētahi rongoā te taunekeneke me Fabhalta. Ka taea e ētahi rongoā, pērā i a Rifampin, te whakaiti i te whai huatanga o Fabhalta. Kāore i te tūtohutia kia tangohia a Fabhalta me ētahi rongoā, pērā i a Gemfibrozil.
Nō reira, he mea tino nui kia whakamōhiotia tō tākuta mō ngā rongoā katoa e tangohia ana e koe – tae atu ki ngā rongoā kua tohua e te rata, ngā rongoā ka taea te hoko kore utu, ngā huaora, ngā rongoā tuku iho, tae atu ki ngā tāpiringa rongoā.
Karere Tangohia ki te Kāinga
- He āhuatanga onge te PNH e whakangaro ai te pūnaha ārai mate o te tinana i ngā toto whero nā te mea kāore i a rātou te paparanga pūmua hei tiaki i a rātou.
- He rongoā hou a Fabhalta mō te PNH e mahi ana mā te aukati i tētahi hapa i roto i te pūnaha ārai mate me te tiaki i ngā pūtau toto whero.
- I mua i te tīmatanga o te rongoā, me whai werohanga koe mō ngā mate pēnei i te meningitis me te niumōnia.
- Ki te puta he tohu o tētahi mate kino i te wā e rongoatia ana, pērā i te kirika, te ānini nui, te pōhēhē rānei, rapua tonutia he tohutohu hauora.
- Ahakoa ka pai ake ō tohu, kaua rawa e mutu te tango i te rongoā me te kore he tohutohu a tō tākuta.
💬 Comments (0)
Kaore ano kia tukuna he korero. Tāpirihia to korero ki konei mo te wa tuatahi.
Tāpirihia to korero