Kāore pea koe i rongo i te mate Fabry i mua. He mate tino noa tēnei, he mate ira onge. Engari, ki te mea kua kitea koe, tētahi rānei o tō whānau kua pāngia e tēnei mate, he mea mārama te mamae o te ngākau. Engari kia mahara, ahakoa kāore he rongoā mō tēnei mate, he maha ngā maimoatanga pai e wātea ana i ēnei rā hei āwhina i a koe kia noho noa i te ao. Me kōrero tātou mō ēnei maimoatanga i tēnei rā.
Ngā tikanga maimoatanga matua: Te Whakaora Whākōkī
Ki te kī māmā noa, ko te mate Fabry te take o te korenga, te kore rānei o te mahi tika o tētahi whākōkī e tika ana mō tō tātou tinana. Nō reira, ko te whāinga matua o te maimoatanga he whakaoti i tēnei raruraru. E rua ngā huarahi matua hei mahi i tēnei.
1. Te Whakaora Whakakapinga Whākōkī (ERT)
Ko te whakakapi i te whākōkī `alpha-galactosidase A (alpha-Gal A)` e kore nei e kitea i roto i tō tinana. He rite ki te tāpiri hinu ki te motuka ina iti te hinu. Ka tukuna tēnei maimoatanga mā roto i te uaua (he werohanga `IV`). I te nuinga o te wā ka tū i ia rua wiki . Ko te rongoā matua kua whakaaetia mō tēnei kaupapa ko `agalsidase beta (Fabrazyme)`.
Ina koa mēnā kua kitea he mate pēnei i te tāne, ka tūtohu pea te tākuta kia tīmata tonu tēnei maimoatanga, ahakoa kāore he tohu. Ko te take o tēnei, ahakoa kāore koe e pāngia e te mamae, kua tīmata kē pea te pakaru o ngā whekau o roto pērā i ngā whatukuhu me te ngākau. Nō reira, mā te tīmatanga wawe o te maimoatanga ka ārai i te kino o aua whekau .
Ko te mate Fabry te mea tino iti ake te pānga ki ngā wāhine. Nō reira, ka tatari pea tō tākuta kia tīmata rā anō koe ki te whakaatu i ngā tohu, kia kitea rānei e ngā whakamātautau kua pakaru ō whekau. Tērā pea ka pāngia ētahi tāngata e te makariri me te kirika i a rātou e tango ana i tēnei maimoatanga. Engari kaua e manukanuka, ka hoatu e tō tākuta he rongoā antihistamine hei āwhina i te ārai i tēnei.
2. Rongoā ā-waha
He maimoatanga hou tēnei. Ko te ingoa o te pire ko 'Migalastat (Galafold).' Mā te āwhina i te whākōkī a tō tinana ake, 'alpha-Gal A', kāore nei e mahi tika ana, kia pai ake te mahi. He māmā ake te tango i te pire i te werohanga ki roto i te uaua.
Engari kāore e mahi mō te katoa. E mahi ana tēnei rongoā i raro iho i te haurua o te hunga whai mate Fabry. Ko te mahi, ko te kore rānei, e whakawhirinaki ana ki ētahi huringa (ngā whakarerekētanga ira) i roto i ō ira. Nō reira, i mua i te tīmatanga o tēnei maimoatanga, ka whakahaerehia e tō tākuta he whakamātautau ira.
Me pēhea te whakahaere i ngā tohu?
Ka taea e te mate Fabry te whakararu i ngā momo raruraru. Ko ngā mea tino noa ko te mumura o ngā peka, te mate ngākau, me te mate tākihi. Nō reira, hei tāpiri atu ki te rongoā whākōkī, tera pea ka tohua e tō tākuta ētahi atu rongoā hei āwhina i te whakahaere i ēnei tohu.
| Tohu/Raruraru | Ko te maimoatanga e hoatu ana i te nuinga o te wā |
|---|---|
| Te mumura nui me te mamae i ngā ringa me ngā waewae | Ko ngā rongoā pēnei i te carbamazepine, te gabapentin, te phenytoin rānei, e hoatu ana mō te mate haurangi, ka hoatu hei whakahaere i te mamae. |
| Te pakaru o te whatukuhu me te toto toto tiketike | Ka tohua ngā rongoā toto toto pēnei i ngā aukati ACE . Ka āwhina ēnei ki te tiaki i ngā whatukuhu me te whakahaere i te toto toto. |
| Ngā hapa o te ngakau | Tērā pea e hiahiatia ētahi atu rongoā mō te ngākau hei pupuri i te mahi tika o te ngākau. |
| Ngā raruraru o te pūnaha nakunaku (ruaki, mate korere, mamae puku) | Ka tohua e te tākuta ngā rongoā e tika ana i runga i ēnei tohu. |
| Ngā raruraru kiri (te puta mai o ngā oko toto iti) | Ka taea e te tākuta kiri te tango i ēnei mā roto i ngā maimoatanga māmā noa iho. |
| Ngā raruraru whakarongo (te tangi o ngā taringa, te whanoke, te ngaronga o te rongo) | Ka taea te karo i ēnei uauatanga mā te whakamahi i ngā taputapu whakarongo. |
Ngā whakamātautau e aroturuki ana i te āhua o te mate
Nā te mea ka pāngia tō tinana katoa e te mate Fabry, ka kino haere pea ngā tohu i a koe e pakeke haere ana. He mea nui kia aroturuki tonu koe i tō hauora. Kei roto i tēnei ko ngā tirotiro hauora auau .
- Ngā whakamātautau toto: Ka āwhina ēnei ki te tirotiro i te maha o ngā toto whero me ngā toto mā, ngā taumata electrolyte, me te mahi a ō whatukuhu me tō ate.
- Ngā whakamātautau mimi: Tirohia mēnā he pūmua, he toto rānei kei roto i te mimi. He tohu tōmua pea tēnei mō te mate tākihi.
- ECG (Electrocardiogram): Ka hopukina ngā tohu hiko o te ngākau, ka tirohia hoki mēnā he rerekē ngā tauira o te pā o te ngākau.
- Echocardiogram: Ka tangohia he whakaahua o te ngākau mā te whakamahi i ngā ngaru oro. Ka taea te whakamahi i tēnei hei tirotiro i ngā raruraru o ngā takirere me ngā rūma o te ngākau.
- Whakamātautau whakarongo: He mea pai kia mahia tēnei whakamātautau i te iti rawa kotahi i te tau.
- Whakaahua roro: Mā tēnei whakamātautau, e mahi ana i ia rua tau pea, ka tirohia ngā huringa o ngā oko toto i roto i te roro. Ka āwhina tēnei ki te tautuhi i ngā tohu tōmua o te whiu.
Te tīma hauora e āwhina ana i a koe
I roto i tēnei momo āhuatanga, ehara i te mea ko tō tākuta whānau anake te tangata hei rongoā i a koe. Mā tētahi rōpū tohunga i roto i ngā momo mara koe e āwhina. I runga i ō tohumate, me toro atu pea koe ki ēnei tohunga i te iti rawa kotahi i te tau.
- Tohunga io: Mō ngā raruraru e pā ana ki te roro me te pūnaha io.
- Tohunga ngakau: Mō ngā raruraru e pā ana ki te ngakau.
- Tohunga Niho: Mō ngā raruraru e pā ana ki te whatukuhu.
- Tākuta kanohi: Mō ngā raruraru e pā ana ki ngā kanohi.
Karere Tangohia ki te Kāinga
- Ahakoa kāore e taea te whakaora katoa i te mate Fabry, ka taea te whakahaere angitu mā roto i ngā maimoatanga o nāianei, ā, ka taea e te tangata te noho i te oranga noa.
- E rua ngā maimoatanga matua: te rongoā whākōkī ā-uaua (ERT) me ngā papa ā-waha (Migalastat). Mā tō tākuta e whakatau ko tēhea te mea pai mōu.
- He mea tino nui te whakahaere i ngā tohu pēnei i te mamae, te mate manawa, me te mate tākihi hei whakapai ake i te kounga o te oranga.
- He mea nui kia tirotirohia e te taote i te wā tika, kia mau tonu hoki te whakapā atu ki te tīma hauora motuhake.
- Kōrerohia mā te tuwhera me te pono ki tō tākuta mō tō āhua, ngā kōwhiringa maimoatanga, me ō āwangawanga katoa. Kaua e mataku, kei te rite tonu rātou ki te āwhina i a koe.
💬 Comments (0)
Kaore ano kia tukuna he korero. Tāpirihia to korero ki konei mo te wa tuatahi.
Tāpirihia to korero