I mōhio koe ki tēnei mate e pā ana ki ō pūkahukahu me ō whatukuhu i te wā kotahi? Me kōrero tātou mō te Goodpasture Syndrome!

He maremare tonu tōu i ētahi wā? He toto iti rānei te puta mai i taua maremare? He poto rānei tō manawa, he ngenge, ā, he iti iho te mimi e puta mai ana? He tohu pea ēnei mō tētahi mate kino. I tēnei rā ka kōrero tātou mō tētahi mate onge, engari me mōhio koe ki tētahi.

He aha te mate Goodpasture?

Ki te kī māmā noa, he mate pūnaha ārai mate onge engari he mate morearea pea te Goodpasture Syndrome. Ko te tikanga o te "Autoimmune" ko te pūnaha parepare o tō tātou tinana, te pūnaha ārai mate, ka tīmata hē ki te whakaeke i ō tātou ake pūtau me ngā kiko hauora.

I roto i tēnei mate, ka whakaekea e tō tātou pūnaha ārai mate tētahi pūmua e kiia nei ko te collagen. He rite te collagen ki tētahi poraka hanga i roto i ō tātou tinana. Ka āwhina te collagen ki te pupuri i te kaha o ō tātou kiri, uaua, uaua, hononga, me ngā wheua.

Nō reira, ki te pāngia koe e te mate Goodpasture, arā, ko ētahi o ngā pūmua e hangaia ana e tō tinana, e kiia ana e mātou he paturopi, ka piri ki te collagen i roto i ō pūkahukahu me ō whatukuhu. Ina tupu tēnei, ka tīmata te mumura i aua wāhi, ā, ka tīmata te pakaru haere o taua kiko. Ki te kore e rongoatia, ka arahi pea tēnei ki te mumura nui o ngā whatukuhu (glomerulonephritis), ka arahi pea ki te ngoikore o te whatukuhu. Ka taea hoki e koe te tīmata ki te toto nui mai i ngā pūkahukahu (he toto pūkahukahu). I roto i te nuinga o ngā wā, ko te tino take o te mate mai i tēnei mate ko te toto mai i ngā pūkahukahu.

Ko tētahi atu ingoa mō tēnei ko:

• Mate kiriuhi papa raro anti-glomerular (anti-GBM)
• Te mate o Goodpasture

He pēhea te noa o tēnei?

He mate tino onge tēnei. E ai ki ngā tākuta, kotahi, e rua rānei ngā kēhi hou o tēnei mate e pūrongohia ana i roto i ia 100,000 tāngata ia tau. Nō reira, ka taea e koe te whakaaro he aha te onge o tēnei mate.

He aha ngā tohu?

Ko te mate Goodpasture he mate `(pūkahukahu-whānau)`. Ko te tikanga o tēnei ka pāngia ngā pūkahukahu me ngā whatukuhu i te wā kotahi. He maha ngā wā, ko ngā tohu tuatahi ka puta ko ngā pūkahukahu. Ko ēnei:

• Te uaua ki te manawa (dyspnea): Ehara i te mea i te piki arawhata anake, engari i te wā e okioki ana koe.
• Mamae o te uma : Mamae o te uma i te wā e manawa ana, e maremare ana rānei.
• Maremare : He maremare pumau, he mamae i ētahi wā.
• Ka puta he haruru mai i te uma i te wā e manawa ana : He tangi ngunguru pea, me te mea kei te mau tetahi mea i roto i te uma.
• E tino ngenge ana ahau.`(ngenge)`: He ngoikore rawa te ngenge, ā, kāore e taea e koe te mahi i tetahi mea.
• Te toto o te ihu (epistaxis).
• Te mare toto : He tohu tēnei e whakamataku ana i te tini o te tangata, ā, me rapu tonu i te awhina hauora.
• Mā : Ka mā te kiri nā te kore toto.

Tērā pea ka puta ake ngā tohu e pā ana ki te whatukuhu i muri mai. Kei roto i ēnei:

• He hekenga o ngā toto whero i roto i te toto, arā, he anemia .
• Te toto i roto i te mimi (hematuria): Ka huri pea te mimi ki te whero, ki te parauri pouri rānei.
• He iti ake te putanga mimi i tō te tikanga.
• Te toto toto tiketike .
• Whakapairuaki me te ruaki : Ka pā mai pea tēnei me te kore e hiahia kai.

He aha te take o tēnei?

Ka puta te mate Goodpasture ina whakaekea e ngā paturopi i hangaia e tō tātou pūnaha ārai mate te collagen i roto i te glomerular basement membrane (GBM) i roto i ngā whatukuhu. Ko tēnei GBM he wāhanga o ngā glomeruli, arā, ngā wae tātari toto iti i roto i ō tātou whatukuhu. Ka whakaekea hoki e ēnei paturopi te collagen i roto i ngā pēke hau i roto i ngā pukahukahu. Ka meinga tēnei kia whakangaromia te kiko o te pukahukahu, ka puta te toto, ā, ka uaua te manawa.

Kāore anō kia tino mōhiotia he aha te take e whakaeke ai te pūnaha ārai mate i tana ake collagen. Tērā pea kei roto i te āhua nei ngā āhuatanga taiao me ō tātou ira. Kua kitea e ngā rangahau he hononga kaha tō te hunga whai mate ki tētahi tohu ira e kiia nei ko te Human Leukocyte Antigen (HLA) DR15. He pūmua tēnei e āwhina ana i te pūnaha ārai mate ki te wehewehe i waenga i ō tātou ake kiko me ngā matū ke.

I ētahi wā, ka puta mai tēnei mate i muri i tētahi mate pāwera, pērā i te makariri, te rewharewha rānei. Me:

• Ki te mea he kaipaipa koe .
• Ki te hongi koe i ngā raau taero pēnei i te kōkāne .
• Ka nui ake te mōrearea o te pangia e tēnei mate mēnā ka pāngia koe e te puehu whakarewa , ngā matū hauwaiwai rānei pērā i te methane me te propane.

Ko wai te mea tino pāngia e tēnei?

Ka pā te mate Goodpasture i ngā tau katoa, engari he mea noa i roto i te hunga rangatahi, i waenga i te tekau me te toru tekau tau te pakeke, ā, i roto anō i te hunga 60 me te 70 tau te pakeke.

Me pēhea te tautuhi i te mate?

Ina kite koe i tētahi tākuta, ka pātai atu rātou mō ō tohumate, ā, ka tirotirohia hoki ō tinana. Hei tāpiritanga, ka mahia pea e rātou ēnei whakamātautau hei whakaū i te mate Goodpasture:

• Ngā whakamātautau toto : Ka tirohia e ēnei te tere tātari glomerular (eGFR) e whakatau tata ana, e ine ana i te pai o te mahi a ō whatukuhu.
• Ngā whakamātautau mimiTātaritanga mimi: Ka tirohia tēnei mēnā he toto kei roto i tō mimi, he nui rānei ngā taumata pūmua (proteinuria).
• Ngā whakamātautau whakaahua : Ka mahia he hihi-X o te uma, he karapa CT rānei hei tirotiro mō te kino o te pukahukahu.
• Pūnaha tirotiro manawa : I roto i tēnei tikanga, ka whakauruhia e te tākuta he ngongo angiangi, roa (pūnaha tirotiro manawa) me te kāmera me te mārama e piri ana mā roto i tō ihu, i tō waha rānei hei tirotiro mēnā he kino kei roto i ō pukahukahu.
• Kohikohi whatukuhu : I roto i tēnei mahi, ka tangohia he wahi iti o te kiko mai i te whatukuhu, ka tirotirohia i raro i te karuārai hei whakaū mēnā kei te kitea te mate whatukuhu.

Ka taea te whakaora i te mate Goodpasture?

Āe, ka taea te rongoā i tēnei mate mēnā ka tika te tautuhi i te mate, ā, ka tīmata wawe te maimoatanga.

Me pēhea te rongoā?

Ka rerekē te maimoatanga mō te mate Goodpasture i runga i te kaha o te mate. Mēnā kāore i te tino kino te mate, ka tohua pea e ngā tākuta ngā rongoā pēnei i:

• Ngā corticosteroids : Hei tauira, ngā rongoā pēnei i te prednisone. Ka āwhina ēnei ki te aukati i te toto i roto i ngā pukahukahu.
• Ngā rongoā ārai mate : Ngā rongoā pēnei i te cyclophosphamide. Ka aukati ēnei i tō pūnaha ārai mate kei whakaeke i ōna ake kiko.
• Ngā rongoā toto toto tiketike (ngā rongoā toto toto tiketike): Ka āwhina ēnei ki te whakahaere i te toto toto tiketike me te whakaiti i te kino ki ngā whatukuhu.

Hei tāpiritanga, ka whakamahia hoki e ngā tākuta tētahi maimoatanga e kiia nei ko te plasmapheresis . Ko te tango toto mai i tētahi uaua i roto i tō ringa mā te ngira, ka wehea te wāhanga wai o te toto, e kiia nei ko te plasma, mai i ngā pūtau toto. Kei roto i tēnei plasma ngā paturopi kino anti-GBM. Kātahi ka tangohia te plasma, ā, ka tāpirihia te plasma mai i tētahi tangata hauora ki ō pūtau toto ka whakahokia ki a koe. Ki te kī ngāwari, ka tangohia ngā paturopi kino mai i tō tinana.

Kia pēhea te roa o te wā e ora ai i muri i te maimoatanga?

Me tango e koe ngā rongoā ārai mate mō te 6 ki te 12 marama. I ētahi wā, me mahi pea koe i te plasmapheresis i ia rā mō ētahi wiki.

He aha te mea ka tupu i muri mai?

Ki te kore e rongoatia, ka taea e te mate Goodpasture te arahi ki te toto e mate ai te tangata mai i ngā pukahukahu me te ngoikore o te whatukuhu. Heoi, ki te kitea wawe te mate, ā, ka tīmata te maimoatanga, he pai te nuinga o te wā. Ka hangaia e tō tinana aua paturopi kino mō te wā poto noa iho - mai i ētahi wiki ki te rua tau pea. He tino onge te hokinga mai, te hokinga mai rānei.

Ko te raruraru tino kino o tēnei ko te ngoikore o te whatukuhu. Mēnā ka tupu tēnā, me whakamahi te maimoatanga dialysis hei tātari i te toto.Me whai whakawhitinga whatukuhu.

He aha taku e kōrero ai mō tōku oranga?

Tata ki te 80% o te hunga e pāngia ana e te mate Goodpasture, ko te ōrau oranga mō ngā tau e rima ko te 80%. Mēnā ka kitea wawetia te mate, ka rongoatia hoki i te wā tika.

Ka taea te ārai i tēnei?

Kāore pea e taea te ārai katoa. Heoi, ka taea e koe te whakaiti i tō mōrearea mā te karo i ētahi mea:

• Ngā hauwaiwaro, arā, ngā mea pēnei i te methane, te propane, te penehīni, te kerosene, me te tā.
• Puehu whakarewa.
• Kokāine.
• Ngā hua tae makawe.

Me pēhea taku tiaki i ahau anō?

Mena kei a koe te mate Goodpasture, he mea pai kia mahia ēnei mea:

• Kati rawa te momi hikareti. Āta karohia te noho ki ngā wāhi e momi hikareti ana ētahi atu tāngata (arā, kaua e pāngia e te 'paoa tuarua').
• Whakakorikori tinana mō te 30 meneti pea i ia rā.
• Ngāna kia whakaitihia te ahotea .

Āhea ahau me toro atu ki te tākuta?

Ki te maremare toto koe, he uaua ki te manawa, he iti te mimi, he tohu rānei kua whakarārangihia i runga ake nei, me toro atu ki te tākuta tonu. Mā te kitenga wawe ka nui ake te tūponotanga o te ora. Ki te kore e rongoatia, ka pā he kino tuturu ki te whatukuhu, tae atu ki ngā raruraru pūkahukahu whakamate.

He aha ngā pātai me pātai atu koe ki te tākuta?

Ina kite koe i tētahi tākuta, ka taea e koe te pātai i ēnei pātai:

• Me pēhea taku mōhio mēnā kei a au te mate Goodpasture Syndrome?
• He pēhea te kino o tōku āhua?
• He aha ngā maimoatanga e taunaki ana koe?
• He aha taku e taea ai te tiaki i ōku whatukuhu?
• Me toro atu ahau ki tētahi tohunga roro, ki tētahi tohunga manawa rānei?
• Ka taea e koe te kōrero mai mō tētahi rōpū tautoko e āwhina ana i te hunga e pāngia ana e tēnei mate?

He aha ngā āhuatanga matua e toru (Triad) o te mate Goodpasture?

I roto i te rongoā, ko te "toru" e pā ana ki ngā tohu matua e toru e whakaahua ana i tētahi mate hauora. Ko ngā tohu matua e toru o te Goodpasture Syndrome ko:

• Te toto e puta mai ana i ngā pukahukahu.
• Te pikinga tere o te mumura o ngā whatukuhu.
• Ko te noho mai o aua paturopi e kiia nei ko ngā "paturopi anti-GBM" i roto i te tinana.

Ka tino pāngia koe e tēnei mate, ā, ka tino mokemoke hoki, inā koa kāore anō kia mōhiotia te pūtake tuturu. Ka taea e ia te whakararuraru i ō mahi o ia rā, ā, me huri pea koe i tō mahi mēnā kei te mahi koe me te paura whakarewa, te penehīni, te tā rānei.

Hei whakamutunga, he aha ngā mea hei maumahara

Nō reira, he mea hei wehi māu te mate Goodpasture, engari ki te kite wawe koe i ngā tohu, ka tere te toro atu ki te tākuta, ka tīmata te maimoatanga, ka tino pai ngā hua ka puta. Kia tūpato ki ngā huringa o tō tinana. Ki te rongo koe i tētahi mea rerekē, he mea nui kia rapu tohutohu hauora me te kore e whakahē i tētahi mea iti noa iho. Kāore koe i te mokemoke, ā, ka taea e ngā tākuta te āwhina i a koe.

` Te mate Goodpasture, te mate Anti-GBM, te toto o te pūkahukahu, te mate tākihi, ngā mate pūnaha ārai mate, te uaua ki te manawa, te toto i roto i te mimi