Kei te mātotoru, kei te whakapakeke te kiri o tāu tamaiti? Me kōrero tātou mō te Juvenile Systemic Scleroderma!

Kua kite koe kua rerekē te kiri o tāu tamaiti? Tērā pea kua paku taratara, kua piri, ā, kua rerekē te āhua ina pā atu? Mēnā ka kite koe i tētahi mea pēnei, me āwangawanga koe. Nā te mea, he tohu pea tēnei o tētahi mate e kiia nei ko te Juvenile Systemic Scleroderma , e kōrerohia ana e tātou i tēnei rā. Kaua e manukanuka, ka kōrerohia e tātou tēnei i roto i ngā taipitopito.

He aha te Scleroderma Pūnaha Taiohi?

Ki te whakarapopototanga, ko te Juvenile Systemic Scleroderma (e mōhiotia ana ko te Systemic Sclerosis ) he āhuatanga e matotoru haere ai te kiri o tāu tamaiti, e pakari haere ana i te mea noa. Whakaarohia he rau rapa e matotoru haere ana, ā, ka rite ki te kirihou mārō. Ehara i te mea ko te kiri anake te mea e pā ana. I ētahi wā, ka pā pea ki ētahi atu okana i roto i te tinana o te tamaiti. Ko te tikanga o te kupu 'systemic' ka pā ki te tinana katoa o te tamaiti.

He mate ārai mate tēnei. Arā, ka tīmata te pūnaha ārai mate o tō tātou tinana, arā, te pūnaha ārai mate, ki te whakaeke hē i ōna ake pūtau hauora. I tēnei take o te Scleroderma, ina whakaeke te pūnaha ārai mate i ngā pūtau kiri pēnei, ka puta te mumura , te pupuhi rānei o te kiri. Nā tēnei pupuhi, ka tīmata te whakaputa nui o te pūmua e kiia nei ko te collagen, e homai ana i tōna ngāwari me tōna kaha ki tō tātou kiri. Pērā i te hanga o te koha ina puta he whara, ka puta te whakaputanga nui o te collagen i te fibrosis , te whakapakeke rānei o te kiri, pērā i te koha.

He aha ngā momo matua o te Scleroderma Pūnaha?

Āe, e toru ngā momo matua. Kia kite tātou he aha rātou.

1. Te horapa o te kiri me te pūnaha sclerosis: I tēnei momo, ka kitea te matotoru o te kiri o te tamaiti puta noa i te tinana. Waihoki, tera pea he raruraru ki te mahi a ngā whekau o roto o te tinana. Whakaarohia, ehara i te mea ko ngā ringa, ngā waewae, me te mata anake, engari ko ngā wāhi pēnei i te uma me te puku ka tīmata te matotoru.

2. Te mate kiri iti o te pūnaha (te mate CREST): He āhua motuhake tēnei. E kiia ana hoki ko te mate CREST . He kupu whakarāpopototanga a CREST i hangaia mā te whakakotahi i ngā reta tuatahi o ngā āhuatanga matua e rima o tēnei mate.

• C - Calcinosis: Ko te tikanga ka putunga te konupūmā ki raro i te kiri, ka puta he pupuhi iti.
• R - Te āhuatanga o Raynaud: Koinei te wā ka huri ai ngā pito o ngā maihao (ngā ringaringa me ngā waewae) ki te mā, ki te kikorangi, kātahi ki te whero ina pāngia e te makariri, ina pāngia rānei e te ahotea. Ka uaua te whakahaere i te pāmahana o te tinana.
• E - Te ngoikore o te nekenekehanga o te korokoro: Ko te tikanga o tēnei, kāore te ngongo e kawe ana i te kai mai i te korokoro ki te puku (te korokoro) e mahi tika ana ina horomia. Ka pā mai pea te mamae o te puku.Ka taea ngā mea pēnei te tupu.
• S - Sclerodactyly: Te matotoru me te mārō o te kiri o ngā maihao. Tērā pea ka pupuhi, ka mārō hoki ngā maihao, pērā i ngā hōtiti.
• T - Telangiectasia: Ka nui haere ngā oko toto iti i roto i te kiri, ka rite ki te tukutuku pungawerewere, ki ngā ira whero rānei.

3. Te mate kiriuhi pūnaha sine scleroderma: Koinei te wā e pāngia ai ngā whekau o roto o te tinana, engari kāore he matotoru, he pakeke rānei o te kiri. Ko te tikanga o te 'Sine scleroderma' ko te 'kāore he scleroderma (he pakeketanga o te kiri)'. Ko te tikanga o tēnei, ahakoa kāore pea he huringa nui ki te kiri, ka pāngia pea ngā whekau o roto.

Ko wai te mea tino tūpono ka pāngia e te Juvenile Systemic Scleroderma? He pēhea te noa o tēnei?

Ka pāngia te tangata o ngā tau katoa e tēnei mate e kiia nei ko te Juvenile Systemic Scleroderma , ahakoa te ira tangata. Heoi, he tino onge te pāngia o ngā tamariki nohinohi, arā, ngā tamariki kei raro iho i te 10 tau te pakeke. Ko te tikanga o te kupu 'taiohi' he mate tēnei e pāngia ana e ngā tamariki. Ki te tirohia ngā tatauranga i tētahi whenua pērā i te Hononga o Amerika, e kiia ana kei waenganui i te 5,000 me te 7,000 ngā tamariki e pāngia ana e te Scleroderma. Tata ki te 2% o te taupori katoa e pāngia ana e te Scleroderma ka pāngia e tēnei mate i mua i te 10 tau te pakeke. Ko tētahi atu 7% e pāngia ana e tēnei mate i waenganui i te 10 me te 19 tau te pakeke. Nō reira, e kiia ana tēnei he mate tino onge .

He aha ngā tohu o te Juvenile Systemic Scleroderma?

I tēnei āhua, ka pāngia te kiri me ngā whekau o roto o te tamaiti e ngā tohu. Hei tāpiri, he maha ngā tamariki e pangia ana e te Systemic Scleroderma ka pāngia hoki e te āhua e kiia nei ko te āhuatanga o Raynaud .

Ngā tohu e pā ana ki te kiri me ngā kiko

Tuatahi, me titiro tātou ki te pānga o tēnei ki te kiri me ngā kiko e pā ana:

• Ka ngaro te ngāwari o te kiri. Ka taratara, ka piri, ā, ka kino te titiro.
• Ka heke te mahi a ngā ringaringa. Ka piri te kiri, inā koa i ngā maihao me ngā kapu o te ringa, ā, ka uaua te piko o ngā ringaringa me te hopu i ngā mea.
• Ka puta ngā uaua toto whero ki te kiri, inā koa ki ngā ringaringa, ki te mata, me te taha o ngā maikuku (telangiectasias). Ka rite ēnei ki ngā tukutuku pungawerewere iti.
• Ko te calcinosis te hanganga o ngā puranga iti o te konupūmā i raro i te kiri, i hea atu rānei. I ētahi wā ka mārō te āhua o ēnei.

I te tīmatanga, ka pupuhi pea te kiri o ngā ringa me ngā waewae, ka nui haere hoki. I roto i te wā, ka piri, ka matotoru te kiri o te tamaiti, ka puta pea ngā kita, ngā wāhi totohu, ngā rua iti rānei. Hei tauira, ka pupuhi ētahi o ngā matimati o ētahi tamariki pērā i te hōtiti, kātahi ka mārō, ka kanapa.

Ngā tohu e pā ana ki ngā whekau o roto

Ka pāngia hoki ngā whekau o roto o te tamaiti e te Scleroderma Pūnaha. Ko ētahi o ngā tohu ko:

• Te pupuhi, te pakari, me te mamae o ngā hononga. Pērā i te rumatiki.
• Ngā mate pukupuku i ngā matimati. Ka roa te wā e ora ai ēnei mate pukupuku.
• Ngā raruraru o te pūnaha nakunaku. Hei tauira, te mamae o te puku, te uaua ki te horomi, te tūtae rere (korere), me te mamae o te puku.
• Ngā raruraru manawa. Tērā pea ka pāngia koe e te maremare tonu, e te uaua rānei ki te manawa.
• Ngā raruraru whatukuhu. Ka taea hoki e tēnei te hua o te toto toto tiketike (hypertension) .
• Te ngenge tonu. Ka tere tonu te ngenge ahakoa i muri i te mahi i tetahi mea iti.
• Te ngoikore o te uaua.

I te nuinga o te wā, kāore tēnei mate e mamae. Nō reira, tera pea ētahi tamariki kāore e mōhio kei a rātou te Scleroderma. Koia te take me toro atu te tamaiti kua tohua he Sclerosis Pūnaha ki te tākuta i ia wā, i ia wā, kia tirohia ai mēnā he toto toto tiketike, he mate pūkahukahu, he mate whatukuhu, he mate puku, me ngā mate ngākau.

Te āhuatanga o Raynaud

He tohu ahurei tēnei. Ko te āhuatanga o Raynaud ko te hurihanga o te tae o ngā matimati me ngā matimati o te tamaiti ina pāngia e te makariri, ina pāngia rānei e te ahotea. Tuatahi ka huri hei mā , kātahi hei kikorangi , ā, hei whakamutunga hei whero . He tohu tēnei ka kitea i ngā wāhanga tōmua o te mate. I ētahi wā koinei pea te tohu tuatahi kei reira te Systemic Sclerosis.

Ko ētahi atu tohu ka puta mai i te āhuatanga o Raynaud ko:

• Te ngenge i ngā wā katoa
• Mamae hononga
• Te uaua ki te horomi i te kai
• Mamae puku
• Mumura o te uma
• Korere
• Te uaua ki te manawa

He aha i puta ai te Juvenile Systemic Scleroderma?

Kāore anō kia mōhiotia te tino pūtake o te Juvenile Systemic Scleroderma . Heoi, kua whakaatuhia e ngā rangahau ko te kino o ngā pūtau e whakarārangi ana i roto i ō tātou oko toto ka meinga ngā pūtau kiko honohono o te kiri, e kiia nei ko ngā fibroblast, kia kaha rawa te mahi. Ko ēnei fibroblast ngā pūtau e whakaputa ana i ngā pūmua pērā i te collagen. Nō reira, ko ngā tohu o te Systemic Scleroderma i puta mai i tēnei nui rawa o te collagen.

He aha te kiri o te pēpi i piri rawa ai?

I roto i te Systemic Scleroderma, ka piri te kiri nā te nui rawa o te pūmua e kiia nei ko te collagen i roto i ngā kiko o te tamaiti. E ai ki tā tātou i kōrero ai i mua, ko te mahi a te pūnaha ārai mate he tiaki i te tinana mai i te mate urutā me te mate. Heoi, i roto i te tamaiti e pāngia ana e te Scleroderma, ka nui rawa te urupare a te pūnaha ārai mate, ā, ka ngana ki te tiaki i te tinana me ōna ake pūtau hauora – arā, ka whakaeke i ōna ake pūtau . Nō reira, ka tīmata ngā pūtau o te tamaiti ki te whakaputa i te nui rawa o te collagen. Ka whakatakotoria tēnei collagen nui ki roto i te kiri me ngā whekau o roto o te tamaiti, ka hanga he āhua mārō, matotoru, he rite ki te koha.

Me pēhea te tautuhi i te Scleroderma Pūnaha?

Ka tātaritatia te Systemic Scleroderma e te tākuta o tāu tamaiti mā te whai whakaaro ki ētahi āhuatanga.

• Ngā tohu me ngā tohu ā-tinana, pērā i te matotoru o te kiri me ngā panonitanga o ngā maihao.
• Ngā huringa motuhake o te kiri, pērā i ngā wāhi kua mātotoru, te rahi, te āhua, me te tae.
• Mā te hītori hauora me te whakamātautau tinana katoa ka kitea ngā mōhiohio e pā ana ki ngā mate o mua o te tamaiti, me te mea hoki kua pāngia tetahi o te whānau e ngā āhuatanga ōrite.

He aha ngā whakamātautau e whakamahia ana hei tautuhi i te Scleroderma Pūnaha?

He maha ngā whakamātautau e mahia ana hei whakakore i ētahi atu āhuatanga e rite ana ki te scleroderma, hei whakatau i te kaha o te scleroderma, me te whakatau mēnā kei te pāngia ētahi atu okana i tua atu i te kiri. Mā ngā whakamātautau mō ngā pūmua ārai mate ka taea te hoatu he whakaaro mō te ahunga whakamua o te mate. He tino onge te mahi a ngā tākuta i te koiora kiri .

Anei ētahi atu whakamātautau mō te Systemic Scleroderma:

• Ngā whakamātautau toto: Ine i ngā taumata pūmua ārai mate me te mahi a te tākihi.
• Ngā whakamātautau hihi-X: Tirohia ngā panonitanga o te kiri, ngā wheua, me ngā whekau o roto o te tamaiti (pērā i ngā pukahukahu me ngā whekau).
• Ngā whakamātautau hei tirotiro i te tukanga horomi i roto i te korokoro: Ko te tikanga me tirotiro i te mahi a te ngongo e kawe ana i te kai mai i te waha ki te puku.
• Whakamātautau mahi pūkahukahu: He whakamātautau manawa hei tirotiro mēnā kei te mahi tika ngā pūkahukahu o te tamaiti.
• Te oro-matawai o te ngākau (Echocardiography): Tirohia te mahi a te ngākau o tāu pēpi.

Ko wai ka tātaritanga i te Juvenile Systemic Scleroderma?

Ka tātaritatia, ka aroturukitia, ka rongoatia hoki te Scleroderma Pūnaha e te tākuta whānui o tāu tamaiti, he tākuta rumatiki e tohunga ana ki ēnei āhuatanga, he tākuta kiri , he rōpū tākuta rānei e tohunga ana ki ngā wāhanga motuhake o te tinana (te pūnaha nakunaku, te ngākau, ngā pukahukahu, ngā whatukuhu).

Me pēhea te rongoā i te Juvenile System Scleroderma?

Ko ngā whāinga matua o te maimoatanga o te scleroderma pūnaha ko te aukati i te mumura, te ārai i te kino haere o te āhua, me te ārai i te kino o ngā whekau o roto.

Te tiaki i te kiri

Mā te tiaki i tō kiri ka āwhina i te rere o te toto ki tō kiri me ō waewae. He mea nui rawa tēnei mō ngā tamariki e pāngia ana e te mate Raynaud . Anei ētahi mea ka taea e koe te mahi hei tiaki i te kiri o tāu tamaiti:

• Kaua e whara ngā wāhi e pāngia ana, inā koa ngā matimati me ngā ringaringa.Ahakoa he roimata iti noa iho, ka taea te huri hei raruraru nui.
• Tiakina ngā ringa me ngā waewae o tāu tamaiti i te makariri. Kia mahana te rūma. I te takurua (i ngā wāhi makariri pēnei i ngā whenua teitei o tō tātou whenua), whakakakahuria tāu tamaiti ki tētahi atu paparanga kākahu, pērā i te pōtae me ngā taupoki taringa, ngā mittens, me ngā tōkena mahana. He mahana ake te huruhuru hipi i te miro, i ngā papanga hangai rānei. He pai ake hoki te mau i ētahi paparanga kākahu angiangi i te kotahi paparanga matotoru.
• Kaua e momi hikareti, kaua hoki e tukua tō pēpi kia momi hikareti.
• Kaua e hoatu ki tāu tamaiti ngā rongoā makariri kei roto ko te pseudoephedrine.
• Tiakina tāu tamaiti mai i te nui rawa o te rā. Whakamahia ngā hinu ārai-rā e ai ki ngā tohutohu a tō tākuta.
• Kaua e whakamahia he hopi kaha, he paraihe (ngā astringent, he paraihe tinana, kanohi rānei, he hopi horoi kaha) ki te kiri o tāu tamaiti.
• Whakamahia ngā hinu whakahinuhinu hei pupuri i te kiri o tāu tamaiti kia maeneene e ai ki te tohutohu a te tākuta.

Te whakaora tinana

Mā ngā kaupapa totoro taketake me ngā kaupapa whakakorikori tinana ārahi, e whakahaerehia ana e ngā kaiwhakaora tinana me ngā kaiwhakaora mahi, ka āwhina i te pupuri i te ngāwari o te tamaiti, te whānuitanga o te nekehanga o ngā hononga, te kaha o te uaua, me te rere o te toto ki ngā wāhi e pāngia ana. Ka taea hoki e ēnei maimoatanga te āwhina i te ārai i ngā hononga kua pāngia, arā, te whakapakeketanga o ngā hononga. Mena e tika ana, ka tūtohu pea te tākuta i ngā whitiki , i ngā tauera rānei.

Pokanga

He tino onge pea te pokanga ringaringa wheua , te pokanga whakapaipai rānei hei whakatika i ngā āhua kino o te hononga, o te kiri rānei, o ngā koha rānei. Heoi, i mua i te pokanga, me noho te mate ki te wāhi e māhorahora ana , arā, kua maha ngā tau e kore e mahi.

Tērā pea ka whakaarohia e te tākuta o tāu tamaiti te whakawhitinga wheua autologous hei huarahi maimoatanga. Kei te tirotirohia ētahi atu maimoatanga i tēnei wā.

He aha ngā rongoā e hoatu ana mō te Systemic Scleroderma?

Tērā pea ka tohua e tō tākuta ngā momo rongoā hei rongoā i te mate o tāu tamaiti. Hei tauira:

• Corticosteroids: Whakaiti i te mumura i roto i ngā uaua, ngā hononga, me te kiri. Ka taea hoki e ngā steroids te āwhina i te rongoā i ngā wāhanga tōmua o te mumura i roto i ngā whekau o roto. Heoi, kāore i te tino whai hua ngā steroids i ngā wāhanga fibrotic o muri mai o te sclerosis pūnaha.
• Ngā rongoā anti-mumura kore-steroidal (NSAID): Hei tauira , ibuprofen me te naproxenKo ngā rongoā pēnei i ngā NSAID ka whakamahia i ētahi wā hei whakaiti i te mumura o ngā hononga i roto i ngā tamariki e pangia ana e te mate rumatiki. Heoi, me tūpato kia kaua e nui rawa te whakamahi i ngā NSAID ina ngoikore te mahi a te whatukuhu.
• Ētahi atu rongoā ārai mate: Ka hoatu ēnei hei whakaiti i te urupare ārai mate me te ārai i te mumura me te whara i muri mai.
• Ngā rongoā e whakawhanui ana i ngā oko toto, e whakapai ake ana hoki i te rere o te toto: Ka whakamahia ēnei hei rongoā i te mate a Raynaud .

Mena he mate pūnaha tō taku tamaiti, he aha ngā mea ka tumanakohia e au?

Kāore he rongoā motuhake mō te scleroderma. Heoi, ka taea e koe te āwhina i tāu tamaiti ki te whakahaere i te mate me te noho tahi me taua mate.

He mate mau tonu , he roa, he āta haere te Scleroderma Pūnaha. Ka roa pea mō ngā marama, mō ngā tau rānei. Ko te tirohanga a tāu tamaiti kei te horapa o ngā tohu me te nui o te tinana (ina koa ko te kiri me ngā whekau o roto) e pāngia ana.

Ko ngā tamariki he mate pūkahukahu, he mate ngākau, he mate tākihi rānei, he nui ake te tūponotanga ki te pāngia e ngā raruraru pēnei i te pakaru o ngā hononga me ngā panoni āhua. Ka pā anō hoki tēnei āhuatanga ki te whanaketanga o te wheua o te tamaiti.

He maha ngā wā kāore e memeha rawatia te Scleroderma Pūnaha, engari ka noho tonu ki taua taumata mō ētahi tau, ā, kāore e kino haere.

Kia pēhea te roa ka taea e koe te ora me te Juvenile Systemic Scleroderma?

Ka rerekē te roanga o te oranga o te tamaiti kua tāpaetia ki te Systemic Scleroderma i runga i te kaha o te mate, inā koa mēnā kua pāngia ōna whekau o roto. He mea nui kia kōrero koe ki tō tākuta mō tēnei kia mārama ai koe.

Ka taea te ārai i te Juvenile System Scleroderma?

Nā te mea kāore i te mōhiotia te pūtake tuturu, kāore he huarahi motuhake hei ārai i te Systemic Scleroderma.

Me pēhea taku tiaki i taku tamaiti kua tāpaetia kua pāngia e te Systemic Scleroderma?

Me noho noa ngā tamariki whai Systemic Scleroderma ki te ao tūroa. Me haere rātou ki te kura, ki te tākaro, me te whai wāhi atu ki ngā mahi. I te nuinga o te wā, kāore he herenga ki te nui o ngā mahi ā-tinana ka taea e ngā tamariki te mahi (mēnā he haumaru). Ka āwhina te korikori tinana ki te ārai i te ngoikore me te whakanui ake i te kaha o te uaua, te ngāwari, me te manawanui.

Āhea ahau me kawe i taku tamaiti ki te tākuta?

Me tirotirohia tō tamaiti i ia wā. Me āta tirotiro mēnā he tohu e pā ana ki ngā whekau o roto. Mēnā kei te mamae nui tō tamaiti, he uaua ki te neke i ngā wāhanga o tōna tinana, he tohu rānei e pā ana ki tōna oranga o ia rā,Me toro atu ki te tākuta tonu.

He aha ngā pātai me pātai atu e au ki taku tākuta?

Mā te pātai i ēnei pātai ka āwhina i a koe:

• He pēhea te kino o te āhua o taku tamaiti?
• Me pēhea taku āwhina i te tiaki i te kiri o taku tamaiti i te kāinga?
• Kia pēhea te auau o te haere a taku tamaiti ki te whakaora tinana?
• He aha ngā tohu me tirotiro ahau mēnā ka kino haere te mate?
• Me pokanga taku tamaiti?

He momo kē atu anō o te scleroderma?

Haunga ngā momo Scleroderma Pūnaha, e rua ngā momo matua o te Scleroderma. Ko ēnei:

• Te kiri o te kiri i ētahi wāhi o te tinana anake ka pā ki tēnei momo. Tērā pea ka horapa ki ngā uaua, ki ngā wheua rānei kei raro iho, kāore rānei. He onge te pānga ki ngā whekau o roto.
• Te kiriuhi pūnaha (e mōhiotia ana ko te kiriuhi pūnaha): Koinei te mea kua kōrerohia puta noa i tēnei tuhinga. I roto i tēnei āhuatanga, ka taea e te kiri te matotoru ki ngā wāhi katoa o te tinana. Haunga ngā huringa kiri, ka taea hoki e te kiko whara te whanake i roto i ngā whekau o roto pērā i ngā whatukuhu, te ngākau, ngā pukahukahu, me te pūnaha gastrointestinal. Tērā pea he iti noa te nekehanga o ngā hononga o ngā tamariki e pangia ana e te kiriuhi pūnaha nā te whānui o ngā huringa kiri.

Ngā mea tino nui hei maumahara māu i roto i tēnei tuhinga

He mate onge te Juvenile Systemic Scleroderma i roto i ngā tamariki e whakamātotoru ana, e whakapakeke ana hoki i te kiri, ā, i ētahi wā ka pā ki ngā whekau o roto. He mate pūnaha ārai mate tēnei.

• Ngā Tohu: Ka pā mai pea te kikī o te kiri, te pupuhi o ngā maihao, te āhua o Raynaud (te huri o te tae o ngā maihao i te makariri), te mamae o ngā hononga, ngā raruraru nakunaku, me te uaua ki te manawa.
• Take: Ahakoa kāore i te tino mōhiotia, e whakaarohia ana nā te ngoikore o te pūnaha ārai mate me te nui rawa o te hanga collagen i puta ai.
• Maimoatanga: Whakahaerehia te mate, tiakina te kiri, whakamahia te whakaora tinana, ā, ki te tika, te rongoā. Ahakoa kāore he rongoā katoa, ka taea te whakahaere i ngā tohumate.
• Ko te mea nui: Ki te pāngia tāu tamaiti e ngā tohu, rapua tonutia he tohutohu hauora. He mea tino nui kia tukuna tāu tamaiti ki ngā tirotiro hauora auau, kia āwhina i a ia kia ora noa. Kaua e manukanuka, ka taea e koe te whakatau i tēnei āhuatanga mā te awhina a ngā tākuta.

` Scleroderma, ngā mate kiri o ngā tamariki, te whakawhāiti kiri, te collagen, ngā mate pūnaha ārai mate, te āhuatanga o Raynaud, te mate CREST