Kei te pāngia koe e ēnei puku rerekē i tō tinana? Me kōrero tātou mō te mate von Hippel-Lindau (VHL).

Tērā pea kei te miharo koe he aha ahau ka puta tonu mai ai ngā puku rerekē puta noa i tōku tinana, he aha rānei ētahi mate kāore e memeha. I ētahi wā, he uaua ake te take o tēnei i tā tātou e whakaaro nei. I tēnei rā ka kōrero tātou mō tētahi mate onge engari he mea nui kia mōhiotia. Ko te mate von Hippel-Lindau tēnā, ko te `(VHL)` rānei te ingoa poto.

He aha te von Hippel-Lindau (VHL)? Kia mārama noa iho.

Āe, kei te whakaaro pea koe he aha tēnei `(VHL)`. He māmā noa iho, he mate ira onge a von Hippel-Lindau. Ka puta mai i te wā e puta ai he `(whakarerekētanga ira)`, he panoni rānei i roto i ētahi o ngā ira o tō tinana. Nā tēnei, ka nui ake te tūponotanga ka pāngia koe e ngā pukupuku `(kino)`, me ngā pukupuku `(pai)` me ngā kiore, i roto i ngā wāhanga rerekē o tō tinana. I ētahi wā ka karangatia tēnei mate e ngā tākuta he `(mate von Hippel-Lindau`).

Kua kitea e ngā rangahau e 97% o te hunga whai whakarerekētanga ira pēnei ka pāngia e ēnei pukupuku me ētahi atu pukupuku e pā ana ki te VHL i te 65 tau te pakeke. I te nuinga o te wā, ko te maimoatanga matua mō ngā pukupuku e pā ana ki te VHL ko te pokanga hei tango i ngā pukupuku.

He aha ngā mate pukupuku ka hono atu ki te mate VHL?

Mena kei a koe tēnei mate `(VHL)`, ka nui ake tō tūponotanga ki te pāngia e tētahi, e ētahi rānei o ngā momo matepukupuku e whai ake nei:

• Te mate pukupuku whatukuhu pūtau mārama (ccRCC): Koinei te momo mate pukupuku whatukuhu e tino kitea ana. E ai ki ngā tohunga, i waenga i te 25% me te 60% o te hunga whai VHL ka pāngia e tēnei mate pukupuku. Kia maumahara, ko ngā whatukuhu tētahi o ngā okana tino nui o tō tātou tinana, nō reira he mea nui kia āwangawanga mō te mate pukupuku i roto i a rātou.
• Ngā pukupuku neuroendocrine o te repeure (ngā NET repeure): He momo pukupuku onge ēnei e tīmata ana i roto i ngā pūtau endocrine o tō repeure. Ka taea e rātou te whanake i waenga i te 9% me te 17% o te hunga whai VHL.
• Pheochromocytoma: He pukupuku onge tēnei engari ka taea te rongoā, ka puta i roto i te repe adrenal. Tērā pea ka tīmata ēnei pukupuku hei pukupuku kore-matepukupuku, engari ka taea te huri hei pukupuku i muri mai. Ka puta ēnei i roto i te 10% ki te 20% o te hunga whai VHL.
• Ngā cystadenoma o te hononga whānui: Ka pā tēnei āhuatanga ki ngā wāhine. E pā ana ki te 10% o ngā wāhine whai VHL. He pukupuku e puta tata ana ki ngā ngongo fallopian.

He aha ngā pukupuku kore-matepukupuku e haere tahi mai ana me te VHL?

Ehara i te mea ko te mate pukupuku anake, engari ko ngā pukupuku kore-mate pukupuku anō hoki, arā, ko ngā pukupuku kāore e horapa ki ētahi atu wāhanga o te tinana (metastasize), ka taea te whakawhanake ina kitea te VHL. Ko te mea nui rawa atu o ēnei ko te hemangioblastoma.He pukupuku kore-matepukupuku ēnei e puta mai ana i roto i ngā oko toto o te roro, te taurakira, te retina rānei. Ahakoa kāore e horapa, ka taea e rātou te tipu nui me te pā ki ngā kiko e karapoti ana, ka puta he raruraru hauora nui.

Ko ngā momo hemangioblastomas e kitea ana e pā ana ki te `(VHL)` ko:

• Hemangioblastoma retina: He momo pukupuku tēnei e tupu ana i roto i te kanohi. Ka taea hoki e ia te arahi ki te ngaronga o te tirohanga. E ai ki ngā rangahau ka puta tēnei i roto i te 60% o te hunga whai (VHL).
• Hemangioblastoma o te pūtake roro me te cerebellar: He pukupuku ēnei i roto i te roro. Ka pā pea ki tō taurite me te whakaputa i ētahi atu raruraru. Ka pāngia e rātou te 13% me te 72% o te hunga whai VHL.
• Hemangioblastoma o te taurakira: Ka puta tēnei momo hemangioblastoma i waenga i te 13% me te 50% o te hunga whai (VHL).

Hei tāpiri, ki te mea he VHL tōu, kei te tūpono koe ki te whakawhanake i ngā pukupuku me ngā kiore kore-matepukupuku pēnei i:

• Ngā cystadenoma epididymal: He pukupuku ēnei e pā ana ki ngā tāne. Ka puta i roto i te epididymis, he hanganga iti rite ki te ngongo e pupuri ana i te parāoa, e tata ana ki ngā testicles. Ka puta i waenga i te 25% me te 60% o ngā tāne whai VHL.
• Ngā pukupuku Endolymphatic sac (ELST): He tino onge ēnei pukupuku. Mena he VHL tōu, ka taea e rātou te whanake i roto i te taringa o roto. Ka pā tēnei āhuatanga ki te 10% me te 25% o te hunga whai VHL.
• Ngā pūkahukahu: He pūkahukahu kī tonu i te wai ēnei. Ka taea e te hunga whai VHL te whakawhanake i ēnei pūkahukahu i roto i ngā whatukuhu me te repeure.

He pēhea te noa o te mate VHL?

He tino onge tēnei mate. Tata ki te kotahi i roto i te 36,000 tāngata ka pāngia. Ko te nuinga o te hunga whai VHL ka tīmata ki te whakaatu i ngā tohu i waenganui o ō rātou 20 tau. Ko te tikanga me tūpato koe ki tēnei i te wā taitamariki.

He aha ngā tohu o te mate von Hippel-Lindau?

Nā te mea ka taea e tēnei āhuatanga te whakaputa i ngā pukupuku puta noa i tō tinana, ka rerekē pea ngā tohu. Kei te wāhi kei reira ngā pukupuku me te rahi o ngā pukupuku. Tērā pea ka pāngia koe e ēnei tohu:

• Ngā mamae o te upoko i ngā wā katoa.
• Te ngaronga o te rongo, te tangi tonu rānei o ngā taringa (tinnitus).
• Te toto toto tiketike.
• Te ngaronga o te taurite i te wā e hikoi ana.
• Te ngoikore o te kaha o te uaua, te uaua rānei ki te whakarite i ngā nekehanga.
• Ngā raruraru tirohanga.
• Te ruaki.

Whakaarohia, me pēhea rā te āwangawanga o tātou mēnā ka pāngia tātou e tētahi, e rua rānei o ēnei tohu? Nō reira, mēnā he maha ō ēnei tohu i te wā kotahi, he mea nui kia rapu tohutohu hauora.

He aha ngā take o te mate VHL?

He mate tuku iho te mate Von Hippel-Lindau. Ka puta mai ina riro mai i a koe tētahi kape rerekē o te ira pehi pukupuku e kiia nei ko te VHL mai i tētahi o ō mātua.

Ki te kī ngāwari, ka aukati ēnei "ira pehi pukupuku" i te tere o te wehenga o ngā pūtau, ka arahi pea ki te mate pukupuku. He rite ki ngā parai o te motuka. Engari ki te whakarerekētia ēnei ira, he rite ki te tango i ngā parai ka pana i te whakatere. Ka tere haere te tipu o ngā pūtau, kāore e taea te whakahaere.

Ka horapa te mate i roto i te tauira tuku iho autosomal dominant. Ko te tikanga tēnei, mēnā kei tētahi o ō mātua te ira VHL rerekē, e 50% te tūponotanga ka riro mai i a koe taua ira, ā, ka pāngia koe e te mate von Hippel-Lindau. Heoi, kua whakaatuhia e ngā rangahau tata ki te 10% o te hunga whai VHL kāore he hītori whānau mō te mate. Ko te tikanga tēnei ka puta anō hoki ngā whakarerekētanga ira hou.

Me pēhea te tautuhi i te mate VHL?

Tērā pea ka whakapae ngā tākuta kei a koe te VHL mēnā kei a koe ngā tohu o tētahi mate i puta mai i te VHL, pērā i te hemangioblastoma, te clear cell renal carcinoma rānei. Engari ko te huarahi anake hei whakaū i tēnei ko te whakamātautau ira. Mēnā he mate Von Hippel-Lindau tō tētahi o tō whānau, he mea nui kia pātai atu koe ki tō tākuta mō ngā whakamātautau ira māu.

He aha ngā maimoatanga mō te mate VHL?

He rerekē ngā kōwhiringa maimoatanga i runga i te momo pukupuku VHL, i te momo whēkau rānei. Mā tō tākuta e whakamārama ngā kōwhiringa maimoatanga e tika ana māu. Ko ngā maimoatanga tino noa ko:

• Te pokanga hei tango i te pukupuku.
• Te rongoā matū.
• Te rongoā irahiko.
• Ko te rongoā arotahi kei roto ko ngā mea pēnei i te rongoā peptide receptor radionuclide (PPRT) me ngā aukati tyrosine kinase (TKI).
• Te rongoā ārai mate.
• Te rongoā homoni.

Ko te mea nui ko te tautuhi wawe i te mate, me te tīmata i te maimoatanga tika. Mēnā ka taea e koe te whiwhi i ngā hua pai rawa atu.

Ka taea te whakaora katoa i te mate VHL?

Engari, kāore anō kia kitea he rongoā mō te mate von Hippel-Lindau i tēnei wā. Ko te whāinga matua o te maimoatanga ko te kimi me te tango wawe i ngā pukupuku. Tērā pea ka tūtohu tō tākuta kia pokangahia te tango i ngā pukupuku me ētahi atu maimoatanga.

Mena kei a au te VHL, he aha taku e tumanako ai?

Mena kei a koe tēnei āhuatanga, me whai whakamātautau auau koe hei tirotiro i ngā tohu o ētahi mate. Mā te kitenga wawe me te rongoā i ngā pukupuku ka āwhina i te whakaiti i te pānga o te mate von Hippel-Lindau ki tō oranga. Koia te mea nui kia whiwhi koe i ngā whakamātautau e taunaki ana tō tākuta.

Ka taea te ārai i te mate VHL?

Kāo, kāore e taea te ārai. Nā te mea ko te mate von Hippel-Lindau te take o tētahi whakarerekētanga ira i tukuna mai i tētahi mātua ki tētahi atu. Mena kei tētahi o tō whānau he VHL, ka taea e te whakamātautau ira te āwhina i a koe ki te kimi mena kei a koe anō te whakarerekētanga ira.

Ahakoa kāore e taea te ārai i te mate von Hippel-Lindau, he mea āwhina kia mōhio koe ki tō mōrearea me te mārama ki te pānga o te `(VHL)` ki a koe. Mēnā e mōhio ana koe kei te mōrearea koe, ka taea e ngā tākuta te tirotiro i ngā tohu o ngā pukupuku e pā ana ki te `(VHL)` me te mahi i ngā mahi hei tango wawe i aua mea.

Mena kei a koe te ira (VHL) ā, kei te whakaaro koe kia whānau he tamaiti, he mea pai kia tūtaki koe ki tētahi kaitohutohu ira hei matapaki i te mōrearea o te tukunga iho o te ira ki tāu tamaiti.

He whakamātautau tirotiro motuhake anō kei reira mō ngā mate e pā ana ki te VHL?

Kāore he aratohu tirotiro motuhake mō tēnei, pērā i ētahi atu momo mate pukupuku (pērā i te tirotiro mate pukupuku i tūtohutia e te US Preventive Services Task Force). Heoi, ki te whakaūtia e te whakamātautau ira he ira VHL rerekē tōu, ka tūtohu pea tō tīma hauora i ētahi whakamātautau hei āwhina i te kimi wawe i ngā raruraru. Hei tauira, ka tūtohu pea rātou kia whai matawai whakaahua aukume puku (MRI) koe i ia rua tau hei tirotiro i ngā mate pukupuku e pā ana ki te VHL, pērā i te mate pukupuku whatukuhu pūtau mārama.

Me pēhea taku tiaki i ahau anō? He aha tāku e taea ai?

Ko te noho me te VHL he noho me te koretake. Mena ka riro i a koe te whakarerekētanga ira e puta ai te VHL, e 50% te tūponotanga ka pāngia koe e te mate. Ki te pērā koe, e 97% te tūponotanga ka pāngia koe e ētahi momo mate pukupuku me ētahi atu mate kino.

Heoi, kāore e taea e tetahi te matapae i te pānga o te `(VHL)` ki tō oranga. Anei ētahi mea hei āwhina i a koe ki te whakahaere i ēnei wero:

• Rapua he tautoko hauora hinengaro: Kua whakaatuhia e tētahi rangahau he pānga hinengaro pea te tātaritanga o te VHL, pērā i te manukanuka me ngā whakaekenga mataku. Nō reira, he mea tino nui te kōrero ki tētahi tohunga hinengaro, ki tētahi kaiwhakatakoto whakaaro rānei.
• Tiakina tō hauora whānui: Kai i tētahi kai taurite – he nui ngā mīti kikokore, ngā witi katoa, ngā rau matomato, me ngā hua. Whakakorikori tinana (ka taea hoki e ēnei te whakaiti i te ahotea). Pātai atu ki tō rōpū hauora mō ngā kano kano e tika ana māu.

Āhea ahau me rapu tohutohu hauora?

Mena ka pāngia koe e ēnei tohu, me waea atu koe ki tō tākuta tonu:

• Ngā panonitanga o tō tirohanga, o tō whakarongo rānei.
• Ngā mamae o te upoko i ngā wā katoa.
• Te whakapairuaki, te ruaki rānei, kāore i te whakaarohia he mate kē atu i puta mai.
• Te pikinga ohorere o te toto toto.
• Mena ka pāngia koe e te uaua ki te hikoi, ki te pupuri i te taurite, ki te whakarite rānei i ngā nekehanga.

He aha ngā pātai me pātai atu e au ki taku tākuta?

Whakaarohia kua kōrerotia atu ki a koe kei te pāngia tētahi o tō whānau e te mate von Hippel-Lindau. Mēnā koinā, anei ētahi pātai ka taea e koe te pātai atu ki tō tākuta:

• He aha ngā hua o taku whakamātautau ira?
• Me whakamātautau ira te toenga o tōku whānau?
• Kia pēhea te auau o taku whakamātautau kia kitea ai ngā tohu tōmua o ngā mate e pā ana ki te `(VHL)`?

Hei whakamutunga, ngā mea hei maumahara (Karere hei tango ki te kāinga)

He mate ira onge te mate Von Hippel-Lindau (VHL). Kotahi i roto i te 36,000 tāngata ka pāngia. Nō reira, he tino ohorere te kitenga ko koe tētahi o aua 36,000, inā koa kāore anō kia pāngia tētahi o tō whānau e te mate i mua.

Ki te whakaūtia e te whakamātautau ira kei a koe te mate (VHL), hoatu he wā ki a koe anō kia mārama ai koe ki ngā kōrero. Kātahi, tangohia he wā ki te mārama ki te tikanga o tō mate. Hei tauira, tera pea he pātai āu mō tō tūponotanga ki te whakawhanake i ngā momo mate pukupuku me ngā pukupuku rerekē, me pēhea rānei te pānga o tō mate ki ētahi atu o tō whānau. Kaua e mangere ki te pātai ki tō rōpū hauora mō ngā mea hei tumanako atu. Kaua hoki e wareware ki te tono āwhina hei whakahaere i te ahotea e pā mai ana ki te noho tahi me te (VHL). Kāore koe i te mokemoke, ā, he maha ngā tāngata ka taea te āwhina i a koe i tēnei haerenga.

` Von Hippel-Lindau, VHL, mate ira, mate pukupuku, pukupuku, tohu, maimoatanga