Хордом: Ајде да дознаеме за овој редок рак кој се развива во 'рбетниот мозок.

Дали некогаш сте слушнале за името „Хордома“? Веројатно не. Бидејќи станува збор за многу ретка, односно малигна состојба која ретко се среќава. Овој канцероген тумор се развива на две многу важни места во нашето тело. Едното е нашиот ‘рбет, а другото е основата на нашиот череп. Разумно е да се чувствувате малку исплашени кога зборот рак ќе се спомене на такво место. Но, не грижете се. Ќе разговараме за сè на едноставен, јасен и разбирлив начин за вас.

Едноставно кажано, што е Хордома?

Хордомот е рак кој се развива во нашите коски. Поточно, припаѓа на група на ракови наречени саркоми. Тоа е многу бавно растечки рак. Ова значи дека може да остане асимптоматски долго време.

Овој рак може да се развие било каде во 'рбетот, но постојат три најчести локации:

• Најниската точка на 'рбетот (сакрум): Околу 35% од сите хордоми се развиваат во оваа област.
• Основа на черепот: Уште 35% од случаите се развиваат тука. Коската во оваа точка се нарекува „кливус“. Овој тип се нарекува и „кливални хордоми“.
• Други пршлени на 'рбетот: Останатите 30% се јавуваат во други делови на 'рбетот. Тие се најчести во вториот цервикален пршлен, по што следат лумбалниот и торакалниот пршлен.

Најголемиот предизвик со овој рак е тоа што, иако расте бавно, ги напаѓа важните делови од околниот нервен систем. Ова значи дека може да оштети многу чувствителни области како што се мозокот и 'рбетниот мозок.

Друга работа е што има голема тенденција да се повтори, дури и по третманот. Обично се враќа на истото место каде што бил претходно. Исто така, во околу 30% - 40% од случаите, овој рак може да се прошири (метастазира) на други делови од телото. Ако се случи тоа, најчесто се шири на:

• До белите дробови
• До околните лимфни јазли
• До други коски
• До црниот дроб
• На кожата

Дали постојат видови на хордоми?

Да, Светската здравствена организација (СЗО) идентификуваше три главни типа на овој рак. Овие класификации се базираат на тоа како клетките на ракот изгледаат под микроскоп (хистологија). Ајде да видиме што се тие.

Кој е најсклоен кон развој на оваа болест? Колку е честа?

Иако хондромот може да се развие на која било возраст, најчест е кај возрасни на возраст меѓу 50 и 80 години. Мал процент, околу 5%, го развиваат кај деца. Исто така, мажите имаат околу 1,5 пати поголема веројатност да ја развијат оваа болест отколку жените.

Ова е толку ретко што само еден од милион (100.000) луѓе од населението ја развива оваа болест секоја година . Ова значи дека дури и во земја како нашата, многу малку нови случаи се пријавуваат секоја година.

Кои се симптомите на ова?

Како што расте хордомот, тој врши притисок врз околниот мозок или 'рбетниот мозок. Овој притисок предизвикува симптоми. Исто така, симптомите може да варираат во зависност од локацијата на туморот.

Да видиме во табелата подолу како симптомите варираат во зависност од локацијата на грутката.

Зошто се развива овој вид на рак? Која е причината?

Истражувачите сè уште не можат да ја утврдат точната причина, но веруваат дека се вклучени мутации во генот наречен TBXT .

Замислете, кога бебето првпат се развива во утробата на мајката, пред да се развие 'рбетниот столб, се формира мал скелет наречен нотокорда . Ова е она што подоцна ќе се развие во 'рбетниот мозок. Обично, оваа нотокорда целосно исчезнува додека бебето наполни околу 8 недели.

Но, многу ретко, некои од овие клетки можат да останат во основата на черепот или во коските на 'рбетот. Се верува дека подоцна, ако има промена во генот TBXT за кој зборувавме, овие преостанати клетки можат да почнат неконтролирано да растат и да станат хондромски рак.

Дополнително, луѓето со генетска состојба туберозна склероза се изложени на малку поголем ризик од развој на хордом.

Како да се дијагностицира болеста? (Дијагноза)

Доколку ги имате симптомите наведени погоре, прво треба да посетите лекар. Лекарот ќе ве праша за вашите симптоми и вашата медицинска историја. Потоа, ќе изврши физички преглед и невролошки преглед.

Доколку се сомневате на канцерогена грутка, лекарот ќе ве упати на тестови за снимање.

• Рентген
• Компјутеризирана томографија (КТ) скенирање
• Скенирање со магнетна резонанца (МРИ)

По овие тестови, веројатно ќе бидете упатени кај лекар специјализиран за рак на коски. Можеби ќе бидат потребни дополнителни тестови за да се потврди болеста и да се види дали се проширила на други делови од телото.

Единствениот начин да бидете 100% сигурни за болеста е да направите биопсија , што вклучува земање многу мал примерок од ткивото од грутката со помош на мала игла и испитување под микроскоп.

Како се третира?

Главниот и најдобар третман за хордом е хируршка интервенција. Најдобри резултати за пациентот се постигнуваат со отстранување на што е можно поголем дел од канцерогената грутка (en bloc ресекција).

Сепак, ова не е толку лесно како што изгледа, бидејќи, како што дискутиравме претходно, овие тумори се формираат во близина на многу чувствителни, важни органи и нерви.

• Тумори во основата на черепот: Овие се многу тешки за целосно отстранување бидејќи се наоѓаат во близина на мозочното стебло, важни нерви и крвни садови.
• Тумори на 'рбетниот мозок: Овие можат да го нападнат 'рбетниот мозок, нервите и главните крвни садови. Доколку се оштетат за време на операцијата, може да се појави траен инвалидитет или дури и смрт.

Затоа, неврохирурзите се обидуваат да го отстранат туморот колку што е можно повеќе без да му наштетат на пациентот.

Ракот на хордом обично не реагира добро на радиотерапија и хемотерапија, па затоа тие ретко се користат како примарни третмани. Сепак, радиотерапијата се дава по операцијата за да се уништат сите преостанати клетки на ракот и да се намали ризикот од повторна појава на ракот.

Истражувачите моментално истражуваат современи третмани како што се целна терапија и имунотерапија.

Каква е прогнозата на болеста?

„Прогноза“ е предвидување на веројатноста за закрепнување и преживување од болеста. Во случај на хондрома, ова зависи од неколку фактори:

• Локацијата на туморот и колку е отстранет за време на операцијата: Ако туморот е целосно отстранет, резултатите се подобри.
• Дали ракот се проширил (метастазирал):Ако се прошири на оддалечени органи во телото, стапката на преживување се намалува.
• Возраст при дијагноза: Резултатите може да бидат малку пониски кај луѓе над 60 години.
• Вид на рак: Конвенционалните типови имаат подобри исходи од поагресивните типови како „дедиференциран“ за кои дискутиравме.

Според една студија, стапките на преживување кај пациенти со хордом се следниве:

• По 3 години: 80,5%
• По 5 години: 68,4%
• По 10 години: 39,2%

Може ли да се спречи оваа болест? Кога треба да одам на лекар?

Не можеме ништо да направиме за да го спречиме развојот на хондром. Повеќето случаи се јавуваат случајно. Ако некој во вашето семејство има хондром или туберозна склероза, важно е да одите на редовни лекарски прегледи.

Најважно е долгорочно следење по третманот. Хондромата е рак кој може да се повтори дури и години по третманот. Затоа, важно е редовно да одите на прегледи според советите на вашиот медицински тим.

Доколку се појават нови симптоми или доколку симптомите се влошат, веднаш посетете го вашиот лекар.

Нормално е да се чувствувате исплашено и преоптоварено кога ќе дознаете за толку редок рак. Но запомнете, вашиот медицински тим ќе работи со вас за да го развие најдобриот план за лекување за вас и ќе направи сè што може за да го подобри вашиот квалитет на живот.