Дали леукемијата е чудна состојба предизвикана од лекови? Ајде да зборуваме за Синдромот на диференцијација!

Кога вие или некој што го познавате се лекува од болест како леукемија, може да доживеете неочекувани несакани ефекти. Денес ќе зборуваме за комбинација од сериозни реакции што можат да се појават со лекови, особено оние што се даваат за два вида рак на крвта. Лекарите го нарекуваат ова Синдром на диференцијација . Бидејќи може да биде доста сериозен, лекарите често почнуваат да ги третираат симптомите пред да можат со сигурност да потврдат, што може да го намали ризикот од компликации што го загрозуваат животот.

Што е синдром на диференцијација?

Едноставно кажано, Синдромот на диференцијација е група на тешки реакции што телото ги има на одредени лекови кои се користат за лекување на два вида рак на крвта, имено акутна промиелоцитна леукемија (АПЛ) и акутна миелоидна леукемија (АМЛ) . Како некои од клетките во нашето тело да „полудат“ од овие лекови и да почнат да ослободуваат многу работи одеднаш. Ова е она што ги предизвикува секој од симптомите.

Замислете дека на ваш пријател му е дијагностицирана APL и тој почнува со третман. За неколку дена, тој само добива треска, има тешкотии со дишењето и е малку отечен. Во тој момент, лекарите се сомневаат дека станува збор за синдром на диференцијација.

Кои се овие агенти за диференцијација?

Диференцијалните агенси се вид на лекови што лекарите ги користат за лекување на APL. APL е почувствителна од другите видови на AML на лекови што предизвикуваат созревање или диференцијација на клетките. Овие лекови им помагаат на клетките на ракот (стадиум на бластни клетки) да се развијат во нормални, здрави бели крвни клетки. Затоа лекарите ги користат овие лекови за диференцијација наместо директно да им даваат хемотерапевтски лекови.

Како и другите лекови за рак, овие лекови помагаат во запирање или забавување на растот на клетките на ракот. Лекарите можат да ги користат овие агенси за диференцијација сами, во комбинација едни со други или во комбинација со хемотерапија. Тие можат успешно да ја лекуваат APL. Сепак, некои луѓе со APL може да имаат сериозни несакани ефекти од овие лекови.

Кои лекови можат да предизвикаат синдром на диференцијација?

Оваа состојба може да се појави поради агенсите за диференцијација дадени на APL. Примерите вклучуваат:

• Целосно-транс-ретиноичната киселина (ATRA) е форма на витамин А.
• Арсен триоксид (ATO) е форма на арсен.

Исто така, за некои луѓе со АМЛ, лекаритеИнхибиторите на изоцитрат дехидрогеназа (IDH) се класа на хемотерапевтски лекови што се користат. Овие инхибитори на IDH (ивозидениб) и (еназидениб) исто така можат да предизвикаат синдром на диференцијација. Не само тоа, туку и инхибиторите на FLT3 (на пр. (мидостаурин) , (гилтеритиниб) ) можат да предизвикаат оваа состојба.

Кому може да му бидат потребни IDH инхибитори?

• Луѓе чиј рак се повторил.
• Луѓе со рак кој е тежок за лекување.
• Луѓе со специфична генска мутација (IDH1 или IDH2 мутација).
• Оние кои не можат да толерираат стандардна хемотерапија.

Кој е посклоен кон развој на синдром на диференцијација?

Многу луѓе со APL имаат низок број на бели крвни клетки (WBC) . Сепак, оние со висок број на WBC се изложени на поголем ризик од развој на синдром на диференцијација. Во овие случаи, лекарите често препишуваат лек наречен преднизон или дексаметазон за да го намалат ризикот од овој синдром.

Колку е чест синдромот на диференцијација?

Всушност, ова е многу ретка состојба . АМЛ е најчестиот вид леукемија кај возрасните, иако сочинува околу 1% од сите видови на рак. Во Соединетите Американски Држави, АПЛ се јавува кај околу еден од 250.000 луѓе.

Од оние со AML и APL:

• Околу 25% од пациентите со APL кои примиле ATRA и ATO лекови развиле Синдром на диференцијација.
• Оваа состојба е пријавена кај помеѓу 14% и 19% од пациентите со АМЛ кои земаат IDH инхибитори.

Што го предизвикува овој синдром на диференцијација?

Истражувачите сè уште не знаат точно зошто некои луѓе реагираат на третманот за APL на овој начин. Раните студии сугерираат дека лековите за рак предизвикуваат клетките на леукемија одеднаш да ослободат големи количини на хемикалии на имунолошкиот систем. Ова се нарекува синдром на ослободување на цитокини . Ова неконтролирано воспаление предизвикува низа симптоми, почнувајќи од благи до тешки.

Кои се симптомите на синдромот на диференцијација?

Лице со APL обично почнува да развива симптоми на Диференцијациски синдром во рок од една или две недели од почетокот на ATRA и/или Арсен триоксид. Меѓутоа, ако земате третман со IDH инхибитор за AML, може да потрае малку подолго за да се појават симптомите.Може да исчезне (овие симптоми може да се појават од еден ден до пет до шест месеци по почетокот на употребата на лекот).

Ова се најчесто забележаните симптоми:

• Кашлица .
• Дополнително натрупување на течност околу срцето и белите дробови (плеврален излив) .
• Бубрежна инсуфициенција .
• Низок крвен притисок (хипотензија) .
• Ниски нивоа на кислород во крвта (хипоксемија) .
• Тешкотии со дишењето (диспнеа) .
• Оток (воспаление) на рацете, стапалата и вратот.
• Треска без причина.
• Зголемување на телесната тежина без причина.

Важно: Ако имате еден или повеќе од овие симптоми, тоа не значи дека дефинитивно имате Диференцијациски синдром. Сепак, важно е веднаш да го известите вашиот лекар ако забележите некој од овие симптоми.

Кои се можните компликации на синдромот на диференцијација?

Оваа состојба понекогаш може да доведе до многу сериозни ситуации. На пример:

• Срцева слабост .
• Бубрежна инсуфициенција .
• Белодробна инсуфициенција .
• Крварење од белите дробови (пулмонална хеморагија) .
• Пневмонија .
• Сепса ( тешка инфекција што се шири низ целото тело).

Доколку почувствувате некој од овие симптоми, веднаш јавете се кај вашиот лекар . Доколку имате тешкотии со дишењето или болка во градите, веднаш јавете се на 911 (или на вашиот локален број за итни случаи) . Лицата со APL обично се лекуваат во болница додека не помине ризикот од синдром на диференцијација.

Како се дијагностицира синдромот на диференцијација?

Може да биде тешко да се дијагностицира оваа состојба кај лице со APL, бидејќи постојат многу други состојби кои можат да предизвикаат слични симптоми. Во тешки случаи, лекарите може да започнат со лекување на симптомите штом се посомневаат во Синдром на диференцијација, дури и пред да можат да потврдат дека е вистинскиот.

Вашиот лекар ќе препорача неколку тестови за да ја потврди состојбата и да исклучи други медицински состојби. Тие може да вклучуваат:

• Комплетна крвна слика (ККБ) .
• Рентген на граден кош .
• Ехокардиограм (тест што ја проверува функцијата на срцето).
• КТ скенирање на градниот кош .
• Бронхоскопија (тест што користи камера за да се погледне во внатрешноста на белите дробови).
• Други крвни тестови (крвна слика).

Дали постои лек за синдром на диференцијација?

Во повеќето случаи, луѓето со акутна промиелоцитна леукемија (АПЛ) можат целосно да се опорават од синдромот на диференцијација ако добијат брз и соодветен третман . АПЛ сега е во голема мера излечива. Значи, нема од што да се плашите.

Како се третира синдромот на диференцијација?

Лекарите обично ги третираат симптомите на синдромот на диференцијација со кортикостероид или глукокортикоиден лек, како што е дексаметазон . Во тешки случаи, вашиот лекар може да препорача и привремено прекинување на третманот за рак додека не се повлечат симптомите.

Повеќето луѓе со APL се лекуваат во болница додека не помине ризикот од синдром на диференцијација. Доколку сте амбулантски пациент и се сомневате на синдром на диференцијација, вашите лекари може да одлучат да ве задржат во болница преку ноќ за лекување или набљудување. Вашиот медицински тим ќе ви помогне да ја потврдите вашата дијагноза и правилно да ги лекувате сите состојби што ги предизвикуваат вашите симптоми.

Што можам да направам за да го намалам ризикот од развој на синдром на диференцијација?

Навистина ништо не можете да направите за да го намалите ризикот од оваа состојба. Ако земате хемотерапија или други лекови за рак, веднаш кажете му на вашиот лекар за сите симптоми што ги доживувате . Исто така, бидете свесни за тоа на кои симптоми треба да обрнете внимание (како што дискутиравме погоре) и разговарајте со вашиот лекар ако имате какви било проблеми. Ова е најважното нешто.

Каква е прогнозата за синдром на диференцијација?

Прогнозата за синдром на диференцијација е генерално добра кај повеќето луѓе. Во повеќето случаи, можете да продолжите со вашиот антиканцероген третман, или за време или по третманот со стероиди. Вашиот медицински тим ќе разговара со вас за вашите опции за третман.

Кога треба да побарате лекарска помош за синдром на диференцијација?

Доколку почувствувате какви било знаци на синдром на диференцијација додека сте на лекување на рак, веднаш јавете се кај вашиот лекар . Можеби ќе ви биде тешко вам или на вашиот лекар да утврдите дали вашите симптоми се предизвикани од лекувањето на ракот или од друга состојба. Раниот третман може да помогне во ублажување на симптомите и намалување на ризикот од компликации.

Третманот на ракот може да биде предизвикувачки. Сепак, може да биде обесхрабрувачки да се дознае дека самиот третман има несакани ефекти. Синдромот на диференцијација е група на потенцијално опасни по живот реакции на третманите за рак на крвта. Сепак, може да се лекува ако се открие и третира рано . Бидејќи симптомите можат брзо да се влошат, лекарите може да започнат со лекување пред резултатите од тестовите да потврдат дека имате Синдром на диференцијација. Раниот медицински третман може да помогне во ублажување на симптомите и да ве врати на патот кон закрепнување.

Порака за носење дома

• Синдромот на диференцијација е тешка реакција што може да се појави поради одредени лекови дадени за видовите леукемија наречени APL и AML.
• Може да се појават симптоми како што се треска, отежнато дишење и оток на телото.
• Доколку ги забележите овие симптоми, важно е веднаш да го известите вашиот лекар .
• Ако се дијагностицира рано и се лекува со лекови како што е дексаметазон, често може да се излечи.
• Не се вознемирувајте кога ќе го слушнете ова. Вашиот медицински тим ќе ви помогне. Најважно е да ги известите за какви било промени, какви било симптоми.

` Синдром на диференцијација, леукемија, третман на рак, несакани ефекти, APL, AML, ATRA, симптоми