Еве ги одговорите на вашите прашања за овој редок тумор наречен Параганглиом!

Дали понекогаш одеднаш чувствувате како обилно да се потите, срцето ви чука забрзано, главата ви чука силно? Или чувствувате како крвниот притисок одеднаш да ви се покачува без причина? Иако можеби мислите дека ова се само случајни работи, понекогаш може да постои друга причина зад ова. Параганглиомот е една таква ретка, но важна состојба за која треба да се биде свесен.

Па, што е овој параганглиом?

Едноставно кажано, параганглиомите се ретки тумори кои се формираат во вашето тело. Тие често се развиваат во близина на каротидната артерија, главен крвен сад во вратот, по должината на нервите во главата и вратот или на друго место во вашето тело. Овие тумори се составени од посебен вид клетки наречени хромафински клетки . Овие клетки произведуваат хормони наречени катехоламини и ги ослободуваат во крвотокот.

Дали знаевте дека надбубрежните жлезди, лоцирани над нашите бубрези, произведуваат неколку видови хормони? Овие катехоламини се хормони кои контролираат неколку многу важни функции во нашето тело. Дали знаете што се тие?

• Вашиот пулс.
• Крвен притисок.
• Ниво на шеќер во крвта („гликоза во крвта“).
• Како нашето тело реагира на стрес.

Главните видови на катехоламини кои се важни се:

• Допамин.
• Епинефрин (ова е она што го нарекуваме и адреналин).
• Норепинефрин (исто така наречен норадреналин).

Иако параганглиомите не се развиваат во надбубрежните жлезди, овие тумори се формираат од ткивото што се наоѓа во надбубрежните жлезди. Затоа, покрај овие параганглиоми, катехоламинските хормони можат да се акумулираат и во крвта. Тогаш почнуваат да се појавуваат разни симптоми.

Која е разликата помеѓу параганглиом и феохромоцитом?

Овие две имиња можат да бидат малку збунувачки, нели? Параганглиомот и феохромоцитомот се ретки тумори кои произлегуваат од гореспоменатите хромафински клетки. Главната разлика помеѓу нив е каде во телото се формираат.

Феохромоцитомите се развиваат во средниот дел од вашата надбубрежна жлезда, наречена адренална медула. Параганглиомите се развиваат надвор од надбубрежната жлезда. Тие често се наоѓаат по должината на артериите или нервите во вратот. Затоа параганглиомите понекогаш се нарекуваат „екстраадренални феохромоцитоми“.

Дали параганглиомот е рак?

Ова е проблем што го имаат многу луѓе. Овие тумори, наречени параганглиоми , можат да бидат канцерогени (малигни) или неканцерогени (бенигни).Грубо кажано, околу 20% од параганглиомите се канцерогени.

Но, предизвикот овде е што понекогаш е тешко за лекарите со сигурност да кажат дали туморот е канцероген или не. Тоа е, дури и ако туморот е хируршки отстранет и неговото ткиво се испитува под микроскоп, понекогаш не е можно да се каже со сигурност. Затоа, параганглиомот обично се смета за канцероген во следниве случаи:

• Ако туморот се проширил на околните ткива (ова се нарекува „регионално ширење на параганглиом“).
• Ако се проширил на далечни органи, како што се белите дробови или коските (ова се нарекува „метастазиран“).
• Ако се вратило по првичното лекување и излекување (ова се нарекува „рекурентно“).

Ако е рак, како се шири?

Ако овој параганглиом е рак, не постои стандарден систем за стадиумирање. Наместо тоа, тој е опишан на следниов начин:

• Локализиран параганглиом: Туморот се наоѓа само на едно место.
• Регионален параганглиом: Ракот се проширил на лимфните јазли или други ткива во близина на местото каде што првично започнал.
• Метастатски параганглиом: Ракот се проширил на други делови од вашето тело, како што се црниот дроб, белите дробови, коските или далечните лимфни јазли. Помеѓу 35% и 50% од канцерогените параганглиоми можат да се шират (метастазираат) на овој начин.
• Рекурентен параганглиом: Ракот се вратил откако бил лекуван и излекуван. Може да биде на истото место каде што бил претходно или може да биде во друг дел од телото.

Колку брзо растат овие ореви?

Обично, параганглиомите растат многу бавно. Сепак, ова може да варира од личност до личност. Некои луѓе може да растат малку побрзо.

Кој е најмногу погоден од оваа ситуација?

Оваа состојба, наречена параганглиом , може да се развие на која било возраст. Сепак, најчеста е кај луѓе на возраст меѓу 30 и 50 години. Исто така, приближно 10% од случаите се пријавени кај деца.

Колку е чест параганглиомот?

Всушност, ова е многу редок тумор. Статистички, се проценува дека само околу двајца луѓе од милион развиваат параганглиоми. Па можете да замислите колку е ова ретко.

Кои се симптомите на параганглиом?

Симптомите на параганглиомите се предизвикани од тоа што туморот ослободува премногу од гореспоменатиот адреналин или норадреналин во крвотокот. Сепак, некои параганглиоми не го произведуваат овој дополнителен хормон и затоа не предизвикуваат никакви симптоми (тие се нарекуваат асимптоматски).

Најчесто забележани симптомиЕ:

• Ненадејна појава на висок крвен притисок (хипертензија).
• Главоболка.
• Прекумерно потење без причина.
• Брз, неправилен отчук на срцето кој е толку гласен што може да се чуе како срцето чука.
• Чувство како телото да ви се тресе.

Покрај овие, постојат и помалку чести симптоми :

• Да бидеш многу побледа отколку што обично изгледаш.
• Гадење и/или повраќање.
• Дијареа.
• Запек.
• Високи нивоа на шеќер во крвта (хипергликемија).
• Нагло опаѓање на крвниот притисок што предизвикува вртоглавица кога станувате (ова се нарекува ортостатска хипотензија).
• Да бидеш слаб без причина.

Некои луѓе може да ги доживуваат овие симптоми ретко или во напливи на напади. Замислете, понекогаш нема ништо лошо, потоа овие симптоми се појавуваат одеднаш, а потоа исчезнуваат по некое време. Затоа понекогаш е доцна да се препознае ова.

Што предизвикува параганглиом?

Најчесто, не постои специфична причина за параганглиомите. Тоа е, тие се јавуваат случајно. Сепак, приближно 25% до 35% од луѓето развиваат параганглиоми како резултат на генетска состојба која се јавува во семејствата (наследна состојба). Некои од овие состојби вклучуваат:

• Синдром на мултипла ендокрина неоплазија 2, типови А и Б (MEN2A и MEN2B)).
• Фон Хипел-Линдау (VHL) болест.
• Неврофиброматоза тип 1 (NF1).
• Синдром на наследен параганглиом.
• Карни-Стратакисов дијад (кај кој параганглиомот може да биде придружен со гастроинтестинален стромален тумор (GIST)).
• Карниев тријада (која може да вклучува параганглиом, GIST и еден вид тумор на белите дробови наречен пулмонален хондром).

Како се дијагностицира параганглиом?

Параганглиомот може да биде тешко да се дијагностицира бидејќи е редок тумор и понекогаш не предизвикува никакви симптоми. Понекогаш, лекарите откриваат параганглиоми при вршење тестови од друга причина.

Лекарот може да се сомнева во параганглиом откако ќе ги земе предвид следниве фактори:

• Вашата комплетна медицинска историја, особено дали некој во вашето семејство некогаш имал феохромоцитом или параганглиом.
• Комплетен физички и медицински преглед.
• Природата на некои симптоми. На пример, ако имате висок крвен притисок кој не се контролира со вообичаени третмани.

Кои тестови се прават за ова?

Вашиот лекар може да ги користи овие тестови и процедури за да утврди дали имате параганглиом:

• Физички преглед: Вашиот лекар ќе ве прегледа и ќе ја провери вашата општа здравствена состојба, како што е крвниот притисок. Тој или таа, исто така, ќе ве праша за вашата медицинска историја и медицинската историја на вашето семејство, особено за какви било проблеми поврзани со хормоните.
• 24-часовен тест на урина: Ова вклучува собирање примерок од вашата урина во период од 24 часа и мерење на количината на надбубрежни хормони наречени катехоламини. Исто така, се бараат супстанции што се формираат кога овие хормони се разградуваат. Ако овие катехоламини се присутни во вашата урина на повисоки од нормалните нивоа, тоа може да биде знак за параганглиом.
• Тестови за катехоламини во крвта: Овие тестови ги мерат нивоата на катехоламини во крвта. Како што споменавме претходно, тие исто така бараат супстанции што се произведуваат кога овие хормони се разградуваат. Ако тие се присутни во повисоки од нормалните количини во крвта, тоа може да биде и знак за параганглиом.
• ПЕТ скенирање (позитронска емисиона томографија): ПЕТ скенирањето вклучува инјектирање на безбедна радиоактивна хемикалија (радиотрасер) во вашето тело и фотографирање на вашите органи и ткива со помош на уред наречен ПЕТ скенер. Ова скенирање идентификува високо активни клетки и тумори кои ја апсорбираат хемикалијата. Ова може да помогне да се утврди дали постои здравствен проблем. Ова скенирање е особено добро за прецизно одредување на локацијата на параганглиом.
• КТ скенирање (компјутерска томографија): КТ скенирањето е процедура која зема серија рендгенски снимки од различни агли за да создаде детални слики од внатрешноста на вашето тело. Вашиот лекар може да препорача КТ скенирање за да помогне во одредувањето на локацијата на туморот (обично во вратот).
• МРИ скенирање (магнетна резонанца): МРИ користи магнет, радио бранови и компјутер за да направи серија детални слики од внатрешноста на вашето тело. Вашиот лекар може да препорача МРИ за подобар преглед на областа каде што се наоѓа туморот.

Откако вашиот лекар ќе ви дијагностицира параганглиом, може да направи дополнителни тестови за да види дали се проширил на други делови од вашето тело.

Дали е потребно генетско тестирање?

Доколку ви е дијагностициран параганглиом, вашиот лекар веројатно ќе ви препорача генетско советување за да откриете дали имате наследен синдром и дали сте изложени на ризик од развој на други видови на рак поврзани со него.

Вашиот лекар може да препорача генетско тестирање во следниве случаи:

• Ако вие или некој во вашето семејство има симптоми поврзани со наследен феохромоцитом или синдром на параганглиом.
• Ако имате знаци на повисоки од нормалните нивоа на катехоламини во крвта или знаци на канцероген параганглиом.
• Ако сте развиле параганглиом пред 40-годишна возраст.

Доколку вашиот генетски советник открие какви било генски промени во резултатите од вашиот тест, тој или таа веројатно ќе препорача и други членови на вашето семејство (дури и оние кои се асимптоматски, но се изложени на ризик) да се тестираат.

Како се лекува параганглиомот?

Третманот на параганглиом зависи од неколку фактори, вклучувајќи:

• Големината на туморот.
• Дали туморот е канцероген (малиген) или бениген (бениген).
• Дали имате симптоми поради покачени нивоа на катехоламини.
• Дали туморот е само на едно место или се проширил (метастазирал) на други делови од телото?
• Дали туморот е откриен за прв пат или дали претходно бил излечен, а потоа се појавил повторно.

Ако имате параганглиом кој предизвикува симптоми поради вишок хормони, вашиот лекар ќе ви препише лекови за контрола на тие симптоми. Овие лекови може да вклучуваат:

• Лекови кои го контролираат крвниот притисок, на пример алфа-блокатори .
• Лекови за одржување на нормален срцев ритам, на пример бета-блокатори .
• Лекови кои ги блокираат ефектите на хормоните ослободени во вишок од вашите надбубрежни жлезди.

Опциите за третман на параганглиом се:

• Хируршко отстранување на туморот.
• Радиотерапија.
• Хемотерапија.
• Аблациска терапија.
• Таргетирана терапија.

Заедно, вие и вашиот медицински тим ќе го одредите планот за лекување што најмногу ви одговара вам и на вашата состојба.

Хируршко отстранување на туморот

Главниот третман за параганглиом е хируршка интервенција. За време на операцијата за отстранување на туморот, вашиот хирург ќе ги провери околните ткива и лимфните јазли за да види дали туморот се проширил. Доколку се проширил, хирургот ќе го отстрани засегнатото ткиво, доколку е можно.

Повеќето параганглиоми може да се отстранат со минимално инвазивни техники, како што е лапароскопската хирургија . Ова вклучува правење неколку мали засеци на кожата и отстранување на туморот со специјални инструменти. Сепак, поголемите тумори може да бараат традиционална отворена хирургија.

По операцијата, вашиот лекар ќе ги провери нивоата на катехоламини во вашата крв или урина. Ако нивоата на катехоламини се вратат во нормала, ова е знак дека сите клетки на параганглиомот се отстранети.

Радиотерапија

Радиотерапијата е третман на рак кој користи високоенергетски зраци на зрачење за да ги убие клетките на ракот или да го запре нивниот раст. Ова се прави додека се минимизира оштетувањето на околното здраво ткиво.

Постојат два вида на радиотерапија:

• Надворешна радиотерапија: Ова вклучува користење на машина надвор од вашето тело за насочување на зрачењето кон областа каде што се наоѓа ракот.
• Внатрешна радиотерапија: Ова вклучува поставување на радиоактивна супстанца во игли, семиња, жици или катетри, кои потоа се ставаат директно во или во близина на туморот од страна на лекар.

Видот на радиотерапија што ќе го препорача вашиот лекар зависи од тоа дали вашиот рак е локализиран, регионален, далечен или се вратил. Лекарите најчесто користат надворешна радиотерапија и/или 131I-MIBG терапија за лекување на канцерогени параганглиоми. 131I-MIBG терапијата е метод на администрирање на радиоактивна супстанца во одредени видови на клетки на ракот, која потоа се инјектира во телото и зрачењето што го емитува ги убива клетките.

Хемотерапија

Стандардниот третман за метастатски параганглиом е хемотерапија. Ова вклучува употреба на лекови за уништување на клетките на ракот, спречување на нивната делба или спречување на нивниот раст. Хемотерапијата обично се дава интравенозно. Иако ова е обично ефикасен третман, може да предизвика несакани ефекти.

Аблација терапија

Аблациската терапија е минимално инвазивна опција за третман која користи многу високи или многу ниски температури за уништување на туморите. Аблациските терапии кои помагаат во уништувањето на клетките на ракот и абнормалните клетки вклучуваат:

• Радиофреквентна аблација: Ова вклучува користење на радио бранови за загревање и уништување на клетките на ракот и абнормалните клетки. Радио брановите се испраќаат преку електроди (мали уреди што спроведуваат електрична енергија).
• Криоаблација: Овој третман користи течен азот или течен јаглерод диоксид за замрзнување и уништување на клетките на ракот и абнормалните клетки.

Таргетирана терапија

Таргетираната терапија е опција за третман која користи лекови или други супстанции за да нападне само специфични клетки на ракот, без да им наштети на здравите клетки. Лекарите користат таргетирана терапија за лекување на далечни и рекурентни параганглиоми.

Истражувачите моментално истражуваат инхибитор на тирозин киназа наречен сунитиниб.Се изучува еден вид лек за да се види колку добро може да ги третира далечните параганглиоми. Терапијата со инхибитор на тирозин киназа е вид на целна терапија што го запира растот на туморот.

Може ли да се спречи развојот на параганглиом?

За жал, параганглиомите не можат да се спречат. Меѓутоа, ако имате одредени наследени синдроми и гени кои ве изложуваат на ризик од развој на параганглиоми, генетското советување може да ви помогне да се тестирате за параганглиоми и евентуално да ги откриете рано.

Разговарајте со вашиот лекар ако вашите роднини од прв степен (браќа и сестри и родители) имале параганглиом или феохромоцитом и/или ако имате некоја од овие генетски состојби:

• Синдром на мултипла ендокрина неоплазија 2.
• Фон Хипел-Линдау (VHL) болест.
• Неврофиброматоза тип 1.
• Синдром на наследен параганглиом.
• Дијада Карни-Стратакис.
• Тријада на Карни.

Каква е прогнозата во оваа ситуација?

Прогнозата за параганглиомите, односно шансите за закрепнување и преживување, варира во зависност од неколку фактори. Меѓу нив:

• Каде се наоѓа туморот во вашето тело и колку е голем.
• Без разлика дали станува збор за рак или се проширил на други делови од телото.
• Дали туморот е хируршки отстранет, и ако е така, колку од туморот е отстранет за време на операцијата?

Луѓето со мал параганглиом кој не се проширил на други делови од телото (не метастазирал) имаат петгодишна стапка на преживување од околу 95%. Сепак, луѓето со параганглиом кој се повторил по почетниот третман или се проширил на други делови од телото (метастазирал) имаат петгодишна стапка на преживување помеѓу 34% и 60% .

Исто така, постојат некои тешки параганглиоми кои, дури и ако не се прошириле далеку, не можат целосно да се отстранат со операција бидејќи се прошириле доволно далеку во околното ткиво. Во такви случаи, прекумерното лачење на адреналин и норадреналин може да биде опасно и тешко за лекување.

Најважно од сè, параганглиомите, без разлика дали се канцерогени или не, доколку не се лекуваат, можат да предизвикаат сериозни, дури и опасни по живот компликации поради прекумерните количини на адреналин и норадреналин што ги лачат.

Некои од овие компликации се:

• Болест на срцевиот мускул (кардиомиопатија).
• Воспаление на срцевиот мускул (миокардитис).
• Неконтролирано крварење во мозокот (церебрално крварење).
• Акумулација на течност во белите дробови (пулмонален едем).
• Срцев удар („миокарден инфаркт“).
• Мозочен удар.
• Кома.
• Смрт.

Кога треба да одам на лекар?

Доколку ви е дијагностициран параганглиом и почувствувате сомнителни симптоми, веднаш посетете го вашиот лекар.

Доколку почувствувате симптоми на параганглиом, како што се висок крвен притисок и главоболки, консултирајте се со вашиот лекар. Бидејќи параганглиомот е редок, сепак е важно да се лекува високиот крвен притисок, дури и ако е малку веројатно дека го имате.

Доколку откриете дека некој од вашите роднини од прв степен (браќа и сестри, родители) има генетски синдром како што е „синдром на мултипла ендокрина неоплазија 2“ или „болест на фон Хипел-Линдау (VHL)“, прашајте го вашиот лекар за генетско тестирање, бидејќи тоа може да го зголеми ризикот од развој на параганглиом.

Кои прашања треба да му ги поставите на вашиот лекар?

Ако ви е дијагностициран параганглиом, може да биде корисно да му ги поставите на вашиот лекар следниве прашања:

• Зошто добив параганглиом?
• Дали моите деца и/или роднини можат да развијат параганглиом?
• Какви опции за третман имам?
• Кои се несаканите ефекти од различните третмани?
• Како можам да ги контролирам моите симптоми?

Конечно, работи што треба да се запомнат (Порака за носење дома)

Параганглиомот е ретка состојба, но важно е да бидете свесни за неа. Доколку имате постојани симптоми кои се тешки за разбирање, особено ненадејно висок крвен притисок, потење или забрзан пулс, препорачливо е да побарате лекарски совет, наместо да ги отфрлате како обична случајност.

Иако причината за параганглиомот често е непозната, тој е поврзан со одредени наследни состојби. Значи, ако некој во вашето семејство имал параганглиом или феохромоцитом, генетското тестирање може да ви помогне да го откриете вашиот ризик, како и дали може да развиете други здравствени проблеми. Доколку имате какви било прашања во врска со ова, не двоумете се да разговарате со вашиот лекар. Тие се тука да ви помогнат.

` Параганглиом, Параганглиом, Феохромоцитом, Хромафински клетки, Катехоламини, Хормони, Тумори, Рак, Симптоми, Висок крвен притисок, Генетски заболувања