Ретка состојба што го зафаќа мозокот: Дали сте свесни за PML? (Прогресивна мултифокална леукоенцефалопатија - PML)

Дали некогаш сте слушнале за состојба наречена PML (Прогресивна мултифокална леукоенцефалопатија)? Можеби не ви е познато ова име. Причината е што PML е многу ретка инфекција која го зафаќа нашиот мозок. Она што се случува при ова е дека клетките што произведуваат миелин, заштитна обвивка околу нервните клетки во нашиот мозок, постепено се уништуваат. Миелинот е супстанца која е како масло. Ова е она што ги штити невроните во мозокот и 'рбетниот мозок (нашиот централен нервен систем). Значи, кога овој миелин се губи, белата маса во мозокот се оштетува.

Што значи името ПМЛ?

Сега да видиме што значат буквите во името PML. Разбирањето на ова ќе ви даде груба претстава за болеста.

• П — Прогресивна: Ова значи дека болеста постепено се влошува . Ова значи дека симптомите може да се зголемат со текот на времето.
• М — Мултифокална: Ова значи дека болеста не е ограничена на една област од мозокот, туку влијае на повеќе области . Тоа е како да има мали лезии во повеќе области на мозокот.
• Л — Леукоенцефалопатија: Овој збор звучи малку комплицирано, нели? Едноставно кажано, тоа значи дека болеста главно влијае на миелинот, или белата маса, во мозокот .

Значи, PML предизвикува оштетување на мозокот. Ова оштетување може да доведе до различни невролошки проблеми. На пример, ментално оштетување, проблеми со видот и тешкотии при одење. Бидејќи PML е прогресивна болест, може да се влоши со текот на времето. Сепак, кај некои луѓе, раниот третман може да го забави напредувањето на болеста.

Кои се раните симптоми на PML?

Кај многу луѓе, симптомите на PML почнуваат многу суптилно. Исто така, симптомите може да варираат во зависност од тоа кој дел од мозокот е зафатен од инфекцијата. Замислете го тоа како кога гранка од дрво ќе умре, сите други функции на таа гранка престануваат да работат.

Првите симптоми на PML може да вклучуваат:

• Несмасност или недостаток на координација
• Тешкотии во зборувањето или размислувањето
• Чувство на слабост во телото

Како што напредува инфекцијата, може да се појават и симптоми како што се:

• Деменција, губење на меморијата
• Губење на говорот
• Губење на видот
• Промени во однесувањето и личноста

Некои луѓе може да доживеат и главоболки или напади, но ова е ретко. За жал, PML обично се влошува со текот на времето, иЧесто може да биде фатално. Сепак, исходите може да варираат во зависност од основните медицински состојби на пациентот и одговорот на третманот.

Што предизвикува PML?

PML е предизвикана од вирус наречен JC вирус (JCV) . Вирусот е именуван по првата буква од името на лицето кое прво било заразено со вирусот (Џон Канингем). Овој вирус е познат и како човечки полиомавирус 2.

Изненадувачки, околу 85% од возрасните го имаат вирусот JC во своите тела. Но, експертите сè уште не се сигурни како вирусот се пренесува на луѓето. Постојат некои докази дека децата можат да го добијат преку храна или вода. Вирусот е пронајден и во тестови на урина. Значи, можно е да може да се пренесе преку уринарно-орална контаминација.

Сепак, иако многу луѓе го имаат вирусот JC во своите тела, тој не станува активен, туку едноставно е во мирување. Затоа, не се јавуваат никакви симптоми. Сепак, кај некој со ослабен имунолошки систем, овој вирус може да стане активен во телото и да се развие во PML. Тој е како заспан непријател кој се буди и нè напаѓа кога сме слаби.

Кој е најмногу изложен на ризик од развој на оваа болест?

PML обично се јавува само кај луѓе со многу слаб имунолошки систем. Исто така, може да бидете изложени на ризик од развој на оваа болест ако имате некоја од следниве состојби:

• ХИВ/СИДА инфекција
• Рак на крвта и коскената срцевина, на пример, леукемија
• Рак на лимфниот систем, на пример, лимфом или Хоџкинова болест
• Автоимуни заболувања, како што се ревматоиден артритис, мултиплекс склероза (МС) или лупус

Исто така, ако сте примател на органи и земате имуносупресивни лекови за да спречите вашето тело да го отфрне органот, може да бидете изложени на ризик.

Како лекарите дијагностицираат PML?

Вашиот лекар прво ќе ве прегледа и внимателно ќе ги сослуша вашите симптоми. Потоа, тој може да ја потврди PML со правење неколку тестови што го испитуваат вашиот мозок и 'рбетниот мозок. Можеби ќе треба да направите тестови како овие:

• МРИ скенирање на мозок: Ова може да фотографира лезии во белата маса на мозокот. Тоа е како камера што гледа во внатрешноста на мозокот.
• Спинална пункција/лумбална пункција: Ова вклучува земање мал примерок од вашата цереброспинална течност (CSF), течноста што го опкружува вашиот мозок и 'рбетниот мозок. Ова може да провери за присуство на вирусот JC.
• Биопсија на мозок: Се прави многу ретко. Се прави само кога е тешко да се потврди дијагнозата.

Како се лекува PML?

Главниот фокус на лекувањето на PML е зајакнување на имунолошкиот систем. Запомнете, болестите се јавуваат кога одбраната на нашето тело е ослабена. Затоа, најважно е повторно да се зајакне таа одбрана.

• На пример, ако имате СИДА, може да ви биде препишана антиретровирусна терапија (АРТ) . Овие лекови делуваат така што ја намалуваат количината на ХИВ во вашето тело. Овој третман може до одреден степен да му помогне на вашиот имунолошки систем да функционира.
• Некои луѓе може да имаат корист и од третман наречен плазма размена . Овој третман отстранува дел од имуносупресивните лекови од вашата крв. Овој третман може да му помогне и на вашиот имунолошки систем да се бори против вирусот JC со тоа што ќе ја зајакне неговата функција.

Научниците моментално тестираат неколку нови лекови за лекување на PML. Американската администрација за храна и лекови (FDA) даде посебна дозвола за некои луѓе да ги користат овие лекови, но резултатите се мешани.

Кога треба да одам на лекар?

Доколку знаете дека вашиот имунолошки систем е ослабен и чувствувате дека постепено развивате симптоми за кои мислите дека може да бидат поврзани со прогресивна мултифокална леукоенцефалопатија (PML), многу е важно веднаш да посетите лекар и да се прегледате.

Кои прашања треба да му ги поставам на мојот лекар?

Кога ќе го посетите вашиот лекар, можете да поставите прашања како овие:

• Колкав е мојот ризик од развој на PML?
• Дали има нешто што можам да направам за да го намалам овој ризик?
• На кои симптоми треба да внимавам кај PML?
• Кои се ризиците од земање имуносупресивни лекови?
• Дали постојат други третмани за мојата состојба?
• Кои се ризиците и придобивките од тековните третмани?

Со поставување на овие прашања, можете подобро да ја разберете болеста и нејзиниот третман.

Колкав е очекуваниот животен век на пациент со PML?

Ова е навистина тешка тема за разговор. PML е прогресивна болест. Ова значи дека симптомите се влошуваат со текот на времето. Очекуваниот животен век на лицето со PML зависи од сериозноста на инфекцијата и третманот што го прима. Помеѓу 30% и 50% од луѓето умираат во првите неколку месеци по дијагнозата. Луѓето кои живеат подолго продолжуваат да имаат симптоми, а тие симптоми се влошуваат. Овие симптоми можат да доведат до сериозни проблеми, како што се губење на говорот и губење на видот.

Сепак, новите студии покажаа дека мал број луѓе со ХИВ-инфицирана PML можат да ја стабилизираат својата болест и да живеат подолго. Пред појавата на антиретровирусната терапија (АРТ) за лекување на ХИВ инфекцијата, само 10% од луѓето со PML преживуваа повеќе од една година. Сега, со АРТ, стапката на преживување од една година се зголеми на 50%. Во некои случаи, АРТ може да му помогне на имунолошкиот систем да се бори против вирусот JC.

Дали е можно целосно да се излечи од PML?

Луѓето кои развиваат PML додека земаат имуносупресивни лекови може да се опорават по прекинувањето на лековите. Луѓето кои успешно се лекувале со АРТ исто така можат да се опорават од PML. Сепак, кај 80% од луѓето кои ја преживуваат PML симптомите не се враќаат. Ова е затоа што не се произведува нов миелин во оштетените области. Трајно невролошко оштетување е вообичаено. Сепак, некои луѓе можат да живеат до 15 години откако PML ќе се излечи.

Кои се очекувањата за оние кои се подложени на замена на плазма?

Доколку симптомите на PML започнале поради имуносупресивен лек, тие може да исчезнат откако ќе престанете да го земате тој лек. Можете да направите и плазма замена за да отстраните дел од имуносупресивните лекови од вашето тело. Целта на плазма замената е да се зајакне имунолошкиот систем. Кај некои луѓе, плазма размената може да го забави напредувањето на PML и да го продолжи животот. Сепак, придобивките од ова сè уште не се целосно разбрани.

Многу луѓе може да продолжат да имаат симптоми на PML по прекинување на лекот или по замена на плазма. Други може да развијат невролошки проблеми. Постојат и други ризици од прекинување на лекот. Затоа, важно е да разговарате со вашиот лекар кога донесувате одлуки за вашите лекови.

Како да знам дали сум изложен на ризик од развој на прогресивна мултифокална леукоенцефалопатија (PML)?

Доколку имате медицинска состојба што го ослабува вашиот имунолошки систем, прашајте го вашиот лекар за ризикот од развој на PML.

Дали други медицински состојби го зголемуваат ризикот од развој на PML?

Луѓето со болести како што се мултиплекс склероза (МС) или Кронова болест, исто така, треба да направат крвен тест за да проверат за состојби како што е ХИВ кои го зголемуваат ризикот од инфекција со вирусот JC.

Лекарите често препишуваат лек наречен Натализумаб (Tysabri®) за лекување на МС или Кронова болест. Овој лек може да го зголеми ризикот од развој на ПМЛ.

Дури и ако имате неактивен JC вирус и немате симптоми, можеби ќе можете да земате натализумаб. Сепак, важно е да разговарате со вашиот лекар за ризиците и придобивките.

Конечно, работи што треба да се запомнат (Порака за носење дома)

Прогресивната мултифокална леукоенцефалопатија (PML) е ретка инфекција на мозокот предизвикана од реактивација на вирусот JC. Кај повеќето луѓе, вирусот JC е во мирување. Тој не предизвикува никаква штета кај луѓето кои немаат ослабен имунолошки систем.

Доколку имате ослабен имунолошки систем, важно е да бидете свесни за симптомите на PML и да се консултирате со вашиот лекар за тоа.

Оваа болест обично се влошува со текот на времето. Сепак, постојат третмани кои можат да помогнат во забавувањето на прогресијата на болеста и продолжување на вашиот живот. Затоа, не губете надеж. Најважно е да побарате лекарски совет што е можно поскоро.

` ПМЛ, прогресивна мултифокална леукоенцефалопатија, JC вирус, инфекции на мозокот, имунолошки систем, невролошки заболувања, миелин