Што се овие грутки на вратот и пазувите? Ајде да дознаеме за Розаи-Дорфмановата болест!

Нормално е да се чувствуваме малку исплашени кога гледаме промени во нашите тела, нели? Особено ако видиме мали грутки на вратот, пазувите или препоните, си мислиме: „Што е ова?“ Денес ќе зборуваме за ретка состојба што може да предизвика такви грутки, но не многу луѓе слушнале за неа. Ова се нарекува Розаи-Дорфманова болест.

Дали знаете што е Рос-Дорфманова болест (РДБ)?

Едноставно кажано, нашите тела имаат еден вид бели крвни клетки наречени хистиоцити . Тие се како полицајци во нашите тела, борејќи се против бактериите што предизвикуваат болести и се важен дел од нашиот имунолошки систем. Меѓутоа, кога овие хистиоцити растат премногу, тоа се нарекува Рос-Дорфманова болест (RDD). Всушност, ова не е рак (бениген) , што значи дека не е опасна болест што се шири од еден дел од телото на друг. Меѓутоа, кога овие клетки се акумулираат во вишок, можеме да доживееме непријатност и симптоми.

Најчесто, овие вишок хистиоцити се акумулираат во лимфните јазли на вратот. Потоа отекуваат како грутки на вратот. Лекарите понекогаш го нарекуваат ова отекување на јазлите „(лимфаденопатија).“ Но, може да влијае не само на вратот, туку и на јазлите во другите делови од телото. Понекогаш, покрај јазлите, овие клетки можат да се акумулираат и во други делови од телото (екстранодални места).

Оваа болест се нарекува и „синусна хистиоцитоза со масивна лимфаденопатија“. Ова е ретка болест која припаѓа на групата „хистиоцитоза на не-Лангерхансови клетки“.

Кои се главните видови на Рос-Дорфманова болест (RDD)?

Оваа болест не ги погодува сите исто. Некои луѓе имаат оток на едно место, додека други може да имаат оток на повеќе места. Исто така, овие хистиоцити можат да се акумулираат не само во грутките, туку и во други делови од телото. Така е класифицирана.

• Класична (нодална) Рос-Дорфманова болест (класична/нодална RDD): Ова е најчестиот тип. Главно вклучува отекување на јазлите на вратот. Сепак, симптомите може да варираат во зависност од тоа колку јазли се зафатени.
• Екстранодален RDD: Кај овој тип, овие хистиоцити се акумулираат во ткива различни од лимфните јазли. Најчесто е зафатена кожата . Ова се нарекува кожен RDD (CRDD) . Покрај тоа, состојбата може да влијае на нашите синуси, очи и очни капаци, коски и централниот нервен систем (CNS) - односно мозокот и 'рбетниот мозок. Понекогаш може да бидат зафатени и респираторниот систем и гастроинтестиналниот систем.

Приближно 40% од луѓето со RDD може да имаат овие хистиоцитни клетки собрани во други делови од телото, покрај брадавиците, како што споменавте.

Кој е најсклоен да ја добие оваа болест?

Рос-Дорфмановата болест главно ги зафаќа децата, адолесцентите и младите возрасни . Обично се дијагностицира кај луѓе во нивните 20-ти години. Сепак, пријавени се и луѓе во нивните 70-ти години кои ја имаат болеста.

RDD, кој ги зафаќа тестисите, е почест кај мажи од африканско потекло. Но, претходно споменатата состојба на кожата „CRDD“ е почеста кај жени од азиско потекло. „CRDD“ е најчеста кај луѓе во нивните 20-ти, 30-ти и 40-ти години.

Колку е ретка Рос-Дорфмановата болест?

Ова е многу ретка болест . Зафаќа околу еден од двесте илјади луѓе. На пример, во Соединетите Американски Држави, секоја година се пријавуваат околу 100 нови случаи. Тоа значи дека во Шри Ланка, тоа е уште помалку.

Кои се симптомите на Роуз-Дорфмановата болест (РДД)?

Симптомите што ќе ги почувствувате ќе зависат од тоа каде во вашето тело се акумулира вишокот хистиоцити. Ако се зафатени само лимфните јазли на вратот, вашите симптоми може да бидат благи или дури и да не постојат. Меѓутоа, ако овие клетки се акумулираат и се мешаат во функцијата на некој орган, вашите симптоми може да бидат потешки.

Класични (нодални) симптоми

Хистиоцитите често се акумулираат во ткивата на вратот. Затоа, најчестиот симптом е појавата на безболни, отечени грутки од двете страни на вратот . Можеби се сеќавате како понекогаш добивате мала грутка во вратот кога имате настинка или грип, нели? Точно така, но можеби не е болно. Сепак, во зависност од тоа каде е зафатеното ткиво, отокот може да биде и на други места.

Главните области на воспаление што можат да се појават поради зголемувањето на хистиоцитите се:

• Вашиот врат
• Предел на препоните
• Пазуви
• Средината на градниот кош (медијастинум)

Можеби не забележувате никакви симптоми освен оток, или може да забележите симптоми како овие:

• Треска
• Бледа кожа
• Екстремен замор
• Ноќно потење
• Течење на носот
• Необјаснето губење на тежината

Екстранодални симптоми

Роуз-Дорфмановата болест („CRDD“) може да ја зафати кожата и може да се појави насекаде на телото. Овие грутки, кои се формираат од збир на хистиоцитни клетки, обично растат бавно. Симптомите што може да се видат на кожата вклучуваат:

• Рамни или подигнати испакнатини
• Гнојни или цврсти грутки
• Жолти, виолетови, црвени или кафеави испакнатини
• Може да се шири низ целата кожа или да се ограничи на една област.

Кога овие вишок хистиоцити влијаат на одреден орган или систем на телото, може да се појават различни симптоми. На пример, ако RDD ги зафаќа очите, може да предизвика двоен вид. Ако го зафаќа централниот нервен систем, може да предизвика напади. Ако ги зафаќа белите дробови, може да предизвика постојана кашлица. Слично на тоа, симптомите варираат во зависност од засегнатото подрачје.

Што предизвикува Рос-Дорфманова болест (RDD)?

Научниците сè уште не ја знаат точната причина за оваа болест. Бидејќи RDD различно влијае на секоја личност, може да има неколку причини. На пример, неодамнешните истражувања сугерираат дека состојбата на кожата „CRDD“ е предизвикана од нешто друго, а не од истите работи што предизвикуваат обичен RDD.

Истражувачите неодамна открија дека одредени генски мутации се наоѓаат и кај други видови на RDD покрај CRDD. Овие мутации можат да предизвикаат неконтролиран раст на клетките.

Многу луѓе со RDD ја имаат оваа состојба заедно со други медицински состојби. Значи, може да постои врска помеѓу тие состојби и RDD. Потребни се повеќе истражувања за ова.

Утврдено е дека RDD е поврзан со следниве состојби:

• Вирусни инфекции: Примери вклучуваат херпес, вирус Епштајн-Бар, цитомегаловирус и ХИВ инфекција.
• Рак: Хоџкинов лимфом, не-Хоџкинов лимфом и рак на кожата, како што е саркомот на јасни клетки на кожата. (Но запомнете, RDD не е рак.)
• Автоимуни состојби: лупус, јувенилен идиопатски артритис, автоимуна хемолитичка анемија.

Како се дијагностицира Рос-Дорфмановата болест (RDD)?

Вашиот лекар прво ќе направи физички преглед и ќе ве праша за вашите симптоми. Тие ќе бараат знаци на RDD, како што се отечени жлезди и грутки на кожата. Тие исто така ќе ве прашаат за вашата медицинска историја за да видат дали имате или сте имале некои состојби поврзани со RDD.

Покрај тоа, лекарот може да ги препише и следниве тестови:

• Постапки за снимање: Во зависност од видот на ткиво за кое се сомнева дека содржи хистиоцити, лекарот може да нарача рендген, ултразвук, магнетна резонанца, компјутеризирана томографија, ПЕТ, ПЕТ/КТ или скенирање на коски. Овие може да се користат за да се види што има во внатрешноста на телото.
• Крвни тестови: Може да се направат неколку крвни тестови, како што се комплетна крвна слика (CBC) и сеопфатен метаболички панел, за да се види какви промени се случуваат во телото.
• Биопсија: Ова е многу важен тест.Ова вклучува земање мал примерок од засегнатото ткиво (на пр., отечен лимфен јазол) и испитување на клетките под микроскоп за да се види дали имаат карактеристики на RDD. Оваа биопсија може да утврди и дали друга болест предизвикува абнормален раст на клетките.

Како се лекува Рос-Дорфмановата болест (РДД)?

Понекогаш, RDD може да влезе во спонтана ремисија без никаков третман. Ова значи дека болеста ќе се подобри сама по себе. Сепак, времето потребно е тешко да се предвиди. Може да бидат потребни месеци или дури години за да се подобри. Сепак, во некои случаи, може да не исчезне само од себе или може да се врати. Ако не се лекува, болеста може да се влоши.

Третманот што ќе го добиете ќе зависи од тоа како RDD ве засегнало.

• Набљудување: Ако немате симптоми кои имаат големо влијание врз вашиот живот, вашиот лекар може да одлучи да ја следи вашата состојба. Ова е слично на пристапот на „будно чекање“.
• Хируршка интервенција: Грутките може да се отстранат хируршки. Ако имате „CRDD“ (кутан RDD) или ако грутките ги блокираат вашите дишни патишта или влијаат на вашиот 'рбетниот мозок, може да се изврши операција.
• Радиотерапија: Доколку хистиоцитите не можат да се отстранат со операција, може да се даде радиотерапија. Ова вклучува користење на машина за насочување на целни зраци на зрачење кон клетките, уништувајќи ги.
• Хемотерапија: Ако болеста е тешка или ако другите третмани, како што е операцијата, не ги намалиле симптомите, може да се разгледа хемотерапијата. Ова вклучува употреба на лекови кои ги убиваат брзорастечките клетки, како што се клетките на ракот.
• Кортикостероиди: Кортикостероидите, како што е преднизонот, можат да го намалат отокот на зглобовите и да ги ублажат симптомите. Ова се еден вид лекови што го намалуваат воспалението.
• Имунотерапија: Овие третмани му помагаат на вашиот сопствен имунолошки систем поефикасно да ги пронајде и уништи вишокот хистиоцитни клетки.

Каква е иднината за некој со Рос-Дорфманова болест (RDD)?

Вашата прогноза зависи од неколку фактори. Бројот на засегнати клетки, каде во вашето тело се наоѓаат вишокот хистиоцити и колку добро реагирате на третманот. Во најголем дел, RDD се решава сама по себе. Сепак, во некои случаи, потребен е третман или може да се појават сериозни компликации.

Општо земено, колку е помал бројот на засегнати клетки, толку е подобар исходот.Доколку постои екстранодален RDD, кој ги зафаќа кожата, градите или горниот респираторен тракт, исходот е поверојатно да биде добар. Меѓутоа, ако хистиоцитите се присутни во долниот респираторен тракт, бубрезите или црниот дроб, ситуацијата може да биде малку полоша.

Кои прашања треба да му ги поставам на мојот лекар?

Не заборавајте да разговарате со вашиот лекар за овие работи, бидејќи е многу важно добро да ја разберете вашата состојба:

• „Докторе, кои делови од моето тело се точно засегнати од мојата RDD состојба?“
• „Дали ќе треба да направам уште тестови за снимање (како скенирања) или крвни тестови?“
• „Дали ми е потребен третман или е можно мојата RDD состојба да се реши сама од себе?“
• „Колку треба да бидам загрижен за оваа ситуација со RDD?“
• „Кој е најдобриот третман што ми го препорачува лекарот?“
• „Какви несакани ефекти можам да очекувам по третманот?“
• „Кои се шансите мојата RDD состојба да се повтори по третманот?“
• „Колку често треба да доаѓам на прегледи за да ја следам мојата состојба?“

Дали Рос-Дорфмановата болест (RDD) е рак?

Не. Ова е прашање што го поставуваат многу луѓе. Роуз-Дорфмановата болест не е рак (бениген) . Тоа е, не се шири од еден дел од телото на друг како ракот (малигнитет). Сепак, грутките што се формираат поради RDD можат да влијаат на органите, да се мешаат во нивната функција и да предизвикаат компликации. Вашиот лекар е најдобрата личност што знае како вашата состојба на RDD влијае на вашето тело и дали треба да бидете загрижени за тоа.

Кој ја открил Рос-Дорфмановата болест (RDD)?

Добро е да се знае и ова. Во 1965 година, научник по име Пјер Пол Луј Лусиен Дестомбес открил симптоми на RDD кај четири пациенти. Потоа, во 1969 година, двајца научници по име Хуан Росаи и Роналд Дорфман проучувале друга група пациенти со слични симптоми. Болеста сега е општо позната како Розаи-Дорфманова болест, комбинирајќи ги нивните имиња. Ретко, се нарекува и Розаи-Дорфман-Дестомбева болест, во чест на сите тројца научници.

Конечно, работи што треба да се запомнат (Порака за носење дома)

Рос-Дорфмановата болест (РДБ) може да биде предизвикувачка дијагноза бидејќи е толку ретка и различно влијае на секоја личност . Не постои единствено упатство за третман на РДБ. Затоа е важно отворено да разговарате со вашиот лекар, да ја разберете вашата дијагноза и да бидете свесни за вашите опции за третман.

Можеби имате благ RDD кој ќе се реши сам од себе. Или, можеби ќе ви треба комбинација од третмани. Прашајте го вашиот лекар како вашиот план за лекување и очекуваните резултати ќе бидат прилагодени на вашата состојба.

Запомнете, не сте сами . Кога се справувате со толку ретка состојба, многу е важно да ги следите медицинските совети и да останете ментално силни. Доколку имате какви било прашања или сомнежи, разговарајте за нив со вашиот лекар. Не плашете се, бидејќи свеста е најдоброто оружје во борбата против ваквите работи.

` Розаи-Дорфманова болест, РДД, хистиоцити, лимфаденопатија, грутки на вратот, кожни заболувања, РДД, ретки болести, имунолошки систем