വൃക്കകളിൽ സിസ്റ്റുകൾക്ക് കാരണമാകുന്ന ഒരു പാരമ്പര്യ രോഗമായ ഓട്ടോസോമൽ ഡോമിനന്റ് പോളിസിസ്റ്റിക് കിഡ്നി ഡിസീസിനെക്കുറിച്ച് നമുക്ക് സംസാരിക്കാം.

നിങ്ങളുടെ പുറകിലോ വശത്തോ നിരന്തരം വേദന അനുഭവപ്പെടുന്നുണ്ടെന്ന് സങ്കൽപ്പിക്കുക, അല്ലെങ്കിൽ നിങ്ങളുടെ രക്തസമ്മർദ്ദം അൽപ്പം കൂടുതലാണെന്ന് ഡോക്ടർ പറയുന്നു. ഇവ സാധാരണമാണെന്ന് കരുതി നമ്മൾ പലപ്പോഴും മറക്കുന്നു. എന്നാൽ ചിലപ്പോൾ ഇവയ്ക്ക് പിന്നിൽ മറഞ്ഞിരിക്കുന്നത് വൃക്കകളുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ഒരു പ്രശ്നമാണ്, അതിന് കുറച്ച് ശ്രദ്ധ ആവശ്യമാണ്. ശരിയായി കൈകാര്യം ചെയ്താൽ നന്നായി നിയന്ത്രിക്കാൻ കഴിയുന്ന അത്തരമൊരു അവസ്ഥയെക്കുറിച്ചാണ് ഇന്ന് നമ്മൾ സംസാരിക്കുന്നത്.

ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, ADPKD എന്താണ്?

ഇതിനെ നമ്മൾ ഓട്ടോസോമൽ ഡോമിനന്റ് പോളിസിസ്റ്റിക് കിഡ്‌നി ഡിസീസ് അല്ലെങ്കിൽ ചുരുക്കത്തിൽ ADPKD എന്ന് വിളിക്കുന്നു. നിങ്ങളുടെ വൃക്കകൾക്കുള്ളിൽ, സിസ്റ്റുകൾ എന്നറിയപ്പെടുന്ന ധാരാളം ചെറിയ ദ്രാവകം നിറഞ്ഞ സഞ്ചികൾ ഉണ്ടാകുന്നു എന്നതാണ് സംഭവിക്കുന്നത്. ഈ സിസ്റ്റുകൾ വളരാൻ തുടങ്ങുമ്പോൾ, വൃക്കകൾക്ക് രക്തം ശരിയായി വൃത്തിയാക്കുന്ന സാധാരണ ജോലി ചെയ്യാൻ കഴിയില്ല.

ഇത് ഉയർന്ന രക്തസമ്മർദ്ദം , മൂത്രനാളിയിലെ അണുബാധ , വൃക്കയിലെ കല്ലുകൾ തുടങ്ങിയ ആരോഗ്യപ്രശ്നങ്ങൾക്ക് കാരണമാകും. ചിലരിൽ, ഈ അവസ്ഥ കാലക്രമേണ വഷളാകുകയും വൃക്ക തകരാറിലാകുകയും ചെയ്യും. എന്നാൽ ഇത് എല്ലാവർക്കും സംഭവിക്കണമെന്നില്ല.

പല കേസുകളിലും, ആളുകൾക്ക് രോഗമുണ്ടെന്ന് അറിയാതെ തന്നെ വർഷങ്ങളോളം ജീവിക്കാൻ കഴിയും. സാധാരണയായി 30 നും 40 നും ഇടയിൽ പ്രായമുള്ളവരിലാണ് ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടാൻ തുടങ്ങുന്നത്. അതുകൊണ്ടാണ് ഇതിനെ "മുതിർന്നവർക്കുള്ള പികെഡി" എന്നും വിളിക്കുന്നത്.

ഈ രോഗത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്? നമുക്ക് എങ്ങനെ തോന്നുന്നു?

ADPKD ഉള്ള എല്ലാവർക്കും ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടാകണമെന്നില്ല. ചിലർക്ക് വർഷങ്ങളായി അവ ഉണ്ടെന്ന് അറിയില്ലായിരിക്കാം. ഈ അവസ്ഥയുള്ളവരിൽ ഏറ്റവും സാധാരണമായ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉയർന്ന രക്തസമ്മർദ്ദം , ഇടയ്ക്കിടെയുള്ള മൂത്രാശയ അണുബാധ , വൃക്കയിലെ കല്ലുകൾ എന്നിവയാണ്. നമുക്ക് ഈ ലക്ഷണങ്ങളെ വിശദമായി പരിശോധിക്കാം.

കാലക്രമേണ, ഈ സിസ്റ്റുകൾ വലുതായി വളരുകയും വൃക്കകളെ തകരാറിലാക്കുകയും ചെയ്യും, ഇത് ചിലരിൽ വൃക്ക തകരാറിലേക്ക് നയിച്ചേക്കാം. ഇത് സംഭവിക്കുകയാണെങ്കിൽ, ഇനിപ്പറയുന്ന ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടാകാം:

• ക്ഷീണവും ക്ഷീണവും അനുഭവപ്പെടുന്നു ( ക്ഷീണം )
• ഇടയ്ക്കിടെ മൂത്രമൊഴിക്കേണ്ട ആവശ്യം
• സ്ത്രീകളിൽ ക്രമരഹിതമായ ആർത്തവചക്രം
• ഓക്കാനം, ഛർദ്ദി
• ശ്വസിക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ട്
• കണങ്കാലുകൾ, കൈകൾ, കാലുകൾ എന്നിവയുടെ വീക്കം
• പുരുഷന്മാരിലെ ഉദ്ധാരണക്കുറവ്

എന്തുകൊണ്ടാണ് ഇത്തരം രോഗം ഉണ്ടാകുന്നത്? പാരമ്പര്യമായി വരുന്നതാണോ?

അതെ, ഇതൊരു പാരമ്പര്യ രോഗമാണ് . ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, നമ്മുടെ ശരീരത്തിലെ ജീനുകളുടെ തകരാറുമൂലമാണ് ഈ രോഗം ഉണ്ടാകുന്നത്. കൃത്യമായി പറഞ്ഞാൽ, `PKD1`, `PKD2` എന്നീ രണ്ട് ജീനുകളിൽ ഒന്നിലെ തകരാറുമൂലമാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്. വൃക്ക കോശങ്ങൾക്ക് "എപ്പോൾ വളരണം" എന്ന സൂചന നൽകുന്നത് ഈ ജീനുകളാണ്. അതിനാൽ ഈ ജീനുകളിൽ ഒന്നിൽ ഒരു തകരാറുണ്ടാകുമ്പോൾ, വൃക്ക കോശങ്ങൾ അനിയന്ത്രിതമായി വളരുകയും നമ്മൾ സൂചിപ്പിച്ച സിസ്റ്റുകൾ രൂപപ്പെടാൻ തുടങ്ങുകയും ചെയ്യുന്നു.

മിക്ക പാരമ്പര്യ രോഗങ്ങളും വികസിക്കണമെങ്കിൽ, നിങ്ങളുടെ അമ്മയിൽ നിന്നും അച്ഛനിൽ നിന്നും വികലമായ ജീൻ പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കേണ്ടതുണ്ട്. എന്നാൽ ADPKD യുടെ പ്രത്യേകത എന്തെന്നാൽ, ഈ വികലമായ ജീൻ മാതാപിതാക്കളിൽ ഒരാളിൽ നിന്ന് മാത്രമേ പാരമ്പര്യമായി ലഭിച്ചിട്ടുള്ളൂ, അത് നിങ്ങളുടെ അമ്മയിൽ നിന്നോ അച്ഛനിൽ നിന്നോ ആണെങ്കിൽ , നിങ്ങളുടെ കുട്ടിക്ക് ഈ രോഗം വികസിക്കും.

വളരെ അപൂർവ്വമായി, മാതാപിതാക്കൾക്ക് ഈ രോഗം ഇല്ലെങ്കിലും ഒരാൾക്ക് ഈ രോഗം വരാം, പക്ഷേ അവരുടെ ശരീരത്തിലെ ഒരു ജീനിലെ പുതിയ തകരാറുമൂലവും ഇത് സംഭവിക്കാം. എന്നിരുന്നാലും, ഇത് വളരെ അപൂർവ്വമാണ്.

ഡോക്ടർ എങ്ങനെയാണ് ഈ രോഗം നിർണ്ണയിക്കുന്നത്?

നിങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങളെ അടിസ്ഥാനമാക്കി നിങ്ങൾക്ക് വൃക്ക തകരാറുണ്ടെന്ന് ഡോക്ടർ കരുതുന്നുവെങ്കിൽ, അദ്ദേഹം നിങ്ങളെ ഒരു നെഫ്രോളജിസ്റ്റിലേക്ക് റഫർ ചെയ്തേക്കാം. അദ്ദേഹം അല്ലെങ്കിൽ അവൾ നിങ്ങളോട് ഇതുപോലുള്ള ചോദ്യങ്ങൾ ചോദിക്കും:

• നിങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്? അവ എപ്പോഴാണ് തുടങ്ങിയത്?
• നിങ്ങളുടെ രക്തസമ്മർദ്ദം അറിയാമോ?
• എവിടെയെങ്കിലും വേദനയുണ്ടോ? ഉണ്ടെങ്കിൽ, അത് എവിടെയാണ്?
• നിങ്ങളുടെ കുടുംബത്തിൽ ആർക്കെങ്കിലും വൃക്ക രോഗമുണ്ടോ?
• നിങ്ങൾ മുമ്പ് ഒരു ജനിതക പരിശോധന നടത്തിയിട്ടുണ്ടോ?

തുടർന്ന്, വൃക്കകളിൽ സിസ്റ്റുകൾ ഉണ്ടോ എന്ന് കാണാൻ നിരവധി പരിശോധനകൾ നടത്തുന്നു.

• അൾട്രാസൗണ്ട് സ്കാൻ: വൃക്കകളുടെ ഒരു ചിത്രം സൃഷ്ടിക്കുന്നതിന് ഇത് ശബ്ദ തരംഗങ്ങൾ ഉപയോഗിക്കുന്നു. ഇത് പലപ്പോഴും ആദ്യം ചെയ്യുന്ന പരിശോധനയാണ്.
• എംആർഐ സ്കാൻ അല്ലെങ്കിൽ സിടി സ്കാൻ: അൾട്രാസൗണ്ട് ഉപയോഗിച്ച് കാണാൻ കഴിയാത്തത്ര ചെറുതായ സിസ്റ്റുകൾ കണ്ടെത്താൻ ഈ കൂടുതൽ സങ്കീർണ്ണമായ സ്കാനുകൾ ഉപയോഗിക്കുന്നു.

കൂടാതെ, `PKD1` അല്ലെങ്കിൽ `PKD2` ജീനുകളിൽ നിങ്ങൾക്ക് തകരാറുണ്ടോ എന്ന് കാണാൻ നിങ്ങളുടെ DNA പരിശോധിക്കാവുന്നതാണ്. എന്നിരുന്നാലും, ഈ പരിശോധനയിലൂടെ നിങ്ങൾക്ക് രോഗമുണ്ടോ ഇല്ലയോ എന്ന് പറയാൻ കഴിയുമെങ്കിലും, ലക്ഷണങ്ങൾ എപ്പോൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുമെന്നോ അവ എത്രത്തോളം ഗുരുതരമാകുമെന്നോ പ്രവചിക്കാൻ ഇതിന് കഴിയില്ല.

ചികിത്സയ്ക്കിടെയും വീട്ടിലും നമ്മൾ എന്തുചെയ്യണം?

ADPKD ന് ചികിത്സയില്ല. എന്നിരുന്നാലും, രോഗം മൂലമുണ്ടാകുന്ന ആരോഗ്യപ്രശ്നങ്ങൾ ചികിത്സിക്കാനും വൃക്ക തകരാറിലാകുന്നത് തടയാനോ കാലതാമസം വരുത്താനോ കഴിയും. നിങ്ങൾക്ക് ഇനിപ്പറയുന്നതുപോലുള്ള ചികിത്സകൾ ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം:

• വൃക്ക തകരാറിന്റെ പുരോഗതിയെ മന്ദഗതിയിലാക്കുന്ന മരുന്നുകൾ: ടോൾവാപ്റ്റാൻ (ജൈനാർക്ക്) പോലുള്ള മരുന്നുകൾ രോഗം വേഗത്തിൽ വികസിക്കാൻ സാധ്യതയുള്ള മുതിർന്നവരിൽ വൃക്കകളുടെ പ്രവർത്തനത്തിലെ കുറവ് നിയന്ത്രിക്കാൻ സഹായിക്കും.
• ഉയർന്ന രക്തസമ്മർദ്ദത്തിനുള്ള മരുന്നുകൾ: രക്തസമ്മർദ്ദം നിയന്ത്രിക്കുന്നത് വളരെ പ്രധാനമാണ്.
• മൂത്രനാളിയിലെ അണുബാധയ്ക്കുള്ള ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾ
• വേദനസംഹാരികൾ

നിങ്ങളുടെ വൃക്കകൾ തകരാറിലായാൽ, നിങ്ങൾ ഡയാലിസിസിന് വിധേയമാകേണ്ടിവരും. ഇതിൽ ഒരു യന്ത്രം ഉപയോഗിച്ച് നിങ്ങളുടെ രക്തം ശുദ്ധീകരിക്കുന്നത് ഉൾപ്പെടുന്നു. വൃക്ക മാറ്റിവയ്ക്കലിനും നിങ്ങൾക്ക് അർഹതയുണ്ടായിരിക്കാം. ഇത് നിങ്ങൾക്ക് അനുയോജ്യമാണോ എന്ന് നിർണ്ണയിക്കാൻ നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറുമായി ഇതിനെക്കുറിച്ച് ചർച്ച ചെയ്യണം.

ആരോഗ്യത്തോടെയിരിക്കാൻ നമ്മൾ പിന്തുടരേണ്ട ശീലങ്ങൾ

നിങ്ങളുടെ വൃക്കകളെ സംരക്ഷിക്കുന്നതിനും കഴിയുന്നത്ര കാലം അവ നന്നായി പ്രവർത്തിക്കുന്നതിനും, ആരോഗ്യകരമായ ജീവിതശൈലി നിലനിർത്തേണ്ടത് വളരെ പ്രധാനമാണ്.

• ശരിയായി കഴിക്കുക: ഉപ്പ് കുറഞ്ഞ സമീകൃതാഹാരം കഴിക്കുക. ഉപ്പ് രക്തസമ്മർദ്ദം വർദ്ധിപ്പിക്കും.
• സജീവമായിരിക്കുക:വ്യായാമം ഭാരവും രക്തസമ്മർദ്ദവും നിയന്ത്രിക്കാൻ സഹായിക്കും, എന്നാൽ നിങ്ങളുടെ വൃക്കകൾക്ക് കേടുപാടുകൾ വരുത്തുന്ന സമ്പർക്ക കായിക വിനോദങ്ങൾ ഒഴിവാക്കുക.
• പുകവലി ഒഴിവാക്കുക: പുകവലി വൃക്കകളിലെ രക്തക്കുഴലുകളെ തകരാറിലാക്കുകയും സിസ്റ്റുകൾ ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത വർദ്ധിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യും.
• ധാരാളം വെള്ളം കുടിക്കുക: നിർജ്ജലീകരണം സിസ്റ്റുകൾ ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത വർദ്ധിപ്പിക്കും.

മുന്നോട്ട് പോകുമ്പോൾ നമുക്ക് എന്ത് പ്രതീക്ഷിക്കാം? മറ്റെന്തെങ്കിലും സങ്കീർണതകൾ ഉണ്ടോ?

സിസ്റ്റുകൾ പലപ്പോഴും വളരെ സാവധാനത്തിൽ വളരുന്നു. നിങ്ങളുടെ രക്തസമ്മർദ്ദം നിയന്ത്രിക്കുകയും ആരോഗ്യകരമായ ജീവിതശൈലി നയിക്കുകയും ചെയ്താൽ, നിങ്ങൾക്ക് ഈ വളർച്ച നിയന്ത്രണത്തിലാക്കാൻ കഴിയും. എന്നാൽ വർഷങ്ങളായി, അവ നിങ്ങളുടെ വൃക്കകളെ തകരാറിലാക്കാൻ തക്കവണ്ണം വലുതായി വളരും.

രോഗം എത്രത്തോളം പുരോഗമിക്കുന്നു എന്നത് നിങ്ങൾക്ക് ഏത് ജീനാണുള്ളത് (PKD1 അല്ലെങ്കിൽ PKD2) എന്നതിനെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കും. പൊതുവേ, PKD2 ജീൻ വൈകല്യമുള്ള ആളുകൾക്ക് PKD1 ജീൻ വൈകല്യമുള്ളവരെ അപേക്ഷിച്ച് വൃക്ക തകരാറിലാകാനുള്ള സാധ്യത കൂടുതലാണ്.

ADPKD മറ്റ് ആരോഗ്യപ്രശ്നങ്ങൾക്കും സാധ്യത കൂടുതലാണ്.

ഇതുപോലുള്ള ഒരു രോഗവുമായി ജീവിക്കുമ്പോൾ മാനസികമായി ശക്തരായിരിക്കേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്. നിങ്ങളുടെ കുടുംബാംഗങ്ങളോടും സുഹൃത്തുക്കളോടും ഇതിനെക്കുറിച്ച് സംസാരിക്കുക. കൂടാതെ, നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറുമായി സമ്പർക്കം പുലർത്തുകയും അദ്ദേഹത്തിന്റെ ഉപദേശം കൃത്യമായി പാലിക്കുകയും ചെയ്യുക.