ബീറ്റ തലസീമിയ എന്ന രക്ത വൈകല്യമുണ്ടെന്ന് ഒരു ഡോക്ടർ നിങ്ങളോടോ നിങ്ങളുടെ കുട്ടിയോടോ പറയുമ്പോൾ, നിങ്ങൾക്ക് ഏത് തരം രോഗമാണെന്ന് കൃത്യമായി അറിയേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്. കാരണം, നിങ്ങൾക്കുണ്ടാകുന്ന രോഗത്തിന്റെ തരം അനുസരിച്ചായിരിക്കും നിങ്ങൾക്ക് ആവശ്യമായ ലക്ഷണങ്ങളും ചികിത്സയും നിർണ്ണയിക്കുന്നത്. ഈ പേര് കേൾക്കുമ്പോൾ നിങ്ങൾക്ക് അൽപ്പം ഭയം തോന്നിയേക്കാം. പക്ഷേ വിഷമിക്കേണ്ട, ഞങ്ങൾ എല്ലാം വ്യക്തമായും ലളിതമായും വിശദീകരിക്കും.
ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, ബീറ്റാ തലസീമിയ എന്താണ്?
ബീറ്റാ തലസീമിയ നമ്മുടെ രക്തത്തെ ബാധിക്കുന്ന ഒരു ജനിതക രോഗമാണ് . ശരി, ഇനി ഇത് ശരീരത്തിനുള്ളിൽ എങ്ങനെ സംഭവിക്കുന്നുവെന്ന് നോക്കാം.
നമ്മുടെ രക്തത്തിലെ ചുവന്ന രക്താണുക്കൾക്കുള്ളിൽ ഹീമോഗ്ലോബിൻ എന്ന ഒരു പ്രത്യേക പ്രോട്ടീൻ ഉണ്ട്. ശ്വാസകോശത്തിൽ നിന്ന് ഓക്സിജൻ സ്വീകരിച്ച് ശരീരത്തിലുടനീളമുള്ള കോശങ്ങളിലേക്ക് വിതരണം ചെയ്യുന്ന വാഹനമാണിത്. ഇത് ഒരു ഓക്സിജൻ ഡെലിവറി സേവനം പോലെയാണ്. ബീറ്റാ തലസീമിയ ഉള്ള ഒരു വ്യക്തിയിൽ, ഈ ഹീമോഗ്ലോബിൻ പ്രോട്ടീൻ ആവശ്യമുള്ളത്ര ഉത്പാദിപ്പിക്കപ്പെടുന്നില്ല. ഹീമോഗ്ലോബിൻ ഉൽപാദനവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ഒരു ജീനിലെ (HBB ജീൻ) ഒരു മാറ്റമോ മ്യൂട്ടേഷനോ ആണ് ഇതിന് കാരണം.
ഹീമോഗ്ലോബിൻ കുറയുമ്പോൾ ശരീരകോശങ്ങൾക്ക് ആവശ്യമായ അളവിൽ ഓക്സിജൻ ലഭിക്കുന്നില്ല. അതുകൊണ്ടാണ് വിവിധ ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നത്. ഈ രോഗത്തിന് മൂന്ന് പ്രധാന തരങ്ങളുണ്ട്. അവ ഓരോന്നും പ്രത്യേകം നോക്കാം.
1. ട്രാൻസ്ഫ്യൂഷൻ-ആശ്രിത ബീറ്റ തലസീമിയ
ഇതിനെ തലസീമിയ മേജർ എന്നും വിളിക്കുന്നു. തലസീമിയയുടെ ഏറ്റവും കഠിനമായ രൂപമാണിത് . ഒരു കുട്ടിക്ക് രണ്ട് മാതാപിതാക്കളിൽ നിന്നും രോഗത്തിനുള്ള ജീനിന്റെ രണ്ട് മ്യൂട്ടേറ്റഡ് പകർപ്പുകൾ പാരമ്പര്യമായി ലഭിച്ചാൽ മാത്രമേ ഈ അവസ്ഥ ഉണ്ടാകൂ.
ഈ അവസ്ഥയുള്ള ഒരു കുട്ടിക്ക് സാധാരണയായി രണ്ട് വയസ്സിന് മുമ്പ് രോഗനിർണയം നടത്തുന്നു.
മാതാപിതാക്കളെന്ന നിലയിൽ, നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിന് ഗുരുതരമായ ഒരു രോഗമുണ്ടെന്ന വാർത്തയെ നേരിടാൻ വളരെ ബുദ്ധിമുട്ടാണെന്ന് ഞങ്ങൾക്കറിയാം. അമിതഭാരവും വിഷമവും അനുഭവപ്പെടുന്നത് സാധാരണമാണ്. ഈ സമയത്ത് ഒറ്റയ്ക്കിരിക്കരുത്. നിങ്ങളുടെ കുടുംബാംഗങ്ങളോടും സുഹൃത്തുക്കളോടും ഇതിനെക്കുറിച്ച് സംസാരിക്കുക. അവരുടെ പിന്തുണ ഒരു വലിയ ശക്തി സ്രോതസ്സായിരിക്കും. കൂടാതെ, നിങ്ങൾക്ക് അമിതഭാരവും വിഷമവും തോന്നുന്നുവെങ്കിൽ, ഒരു മാനസികാരോഗ്യ കൗൺസിലറെ സമീപിക്കാൻ നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറോട് ആവശ്യപ്പെടുക. ഇതിൽ ലജ്ജിക്കേണ്ട കാര്യമില്ല, നിങ്ങളുടെ കുട്ടിക്കുവേണ്ടി ശക്തമായി നിലകൊള്ളേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്.
ഈ സാഹചര്യത്തിൽ കാണാൻ കഴിയുന്ന ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?
- കഠിനമായ വിളർച്ച: ഹീമോഗ്ലോബിൻ വളരെ കുറവായതിനാൽ, കുട്ടിക്ക് എപ്പോഴും ക്ഷീണവും ക്ഷീണവും അനുഭവപ്പെടുന്നു. അവർ വിളറിയതായി കാണപ്പെട്ടേക്കാം.
- വളർച്ച മുരടിപ്പ്: മറ്റ് കുട്ടികളെ അപേക്ഷിച്ച് കുഞ്ഞിന്റെ വളർച്ച വളരെ മന്ദഗതിയിലാണ്.
- പ്ലീഹയുടെയും കരളിന്റെയും വലുപ്പം വർദ്ധിക്കൽ:പ്ലീഹയിലും കരളിലും വലിയ അളവിൽ കേടായ ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ അടിഞ്ഞുകൂടുമ്പോൾ, ഈ അവയവങ്ങൾ കാലക്രമേണ ക്രമേണ വലുതാകുന്നു.
- അസ്ഥികളുടെ ദുർബലത: അസ്ഥിമജ്ജ കൂടുതൽ ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കേണ്ടതിനാൽ, അസ്ഥിമജ്ജ വീർക്കുകയും അസ്ഥികൾ നേർത്തതും പൊട്ടുന്നതും ആയിത്തീരുകയും ചെയ്യും.
- പ്രായപൂർത്തിയാകൽ വൈകി: പ്രായമാകുമ്പോൾ, ഹോർമോൺ പ്രവർത്തനത്തിലെ ഫലങ്ങൾ കാരണം പ്രായപൂർത്തിയാകൽ വൈകിയേക്കാം.
- പ്രായപൂർത്തിയാകുമ്പോൾ പ്രമേഹം , രക്തം കട്ടപിടിക്കൽ എന്നിവയ്ക്കുള്ള സാധ്യതയും വർദ്ധിച്ചേക്കാം.
ചികിത്സാ രീതികൾ
ഈ ഗുരുതരമായ വിളർച്ച നിയന്ത്രിക്കുന്നതിന്, പതിവായി രക്തപ്പകർച്ച അത്യാവശ്യമാണ്. എന്നിരുന്നാലും, നിങ്ങൾ രക്തം ദാനം ചെയ്യുന്നത് തുടരുമ്പോൾ, ശരീരത്തിലെ ഇരുമ്പിന്റെ അളവ് അനാവശ്യമായി വർദ്ധിക്കും. ഈ അധിക ഇരുമ്പ് കരൾ, ഹൃദയം, എൻഡോക്രൈൻ സിസ്റ്റത്തെ തകരാറിലാക്കും.
ഇത് തടയാന് അയണ് ചേലേഷന് തെറാപ്പി എന്നൊരു ചികിത്സയാണ് ഉപയോഗിക്കുന്നത്. ലളിതമായി പറഞ്ഞാല്, ശരീരത്തില് അടിഞ്ഞുകൂടിയിരിക്കുന്ന അധിക ഇരുമ്പിനെ ഇത് നീക്കം ചെയ്യുന്നു. ഇതിനായി നല്കുന്ന മരുന്നുകളുണ്ട്.
2. രക്തപ്പകർച്ചയെ ആശ്രയിക്കാത്ത ബീറ്റ തലസീമിയ
ഇതിനെ തലസീമിയ ഇന്റർമീഡിയ എന്നും വിളിക്കുന്നു. ഇതിനു മുൻപ് സൂചിപ്പിച്ച തലസീമിയ മേജറിന്റേതുപോലെ ലക്ഷണങ്ങൾ കഠിനമല്ല.
സാധാരണയായി, ഈ അവസ്ഥയുള്ള ഒരാൾ ഡോക്ടറെ കാണുന്നത് നിരന്തരമായ ക്ഷീണം, ചർമ്മത്തിന്റെ മഞ്ഞനിറം (മഞ്ഞപ്പിത്തം), അല്ലെങ്കിൽ വളർച്ചയില്ലായ്മ തുടങ്ങിയ പ്രശ്നങ്ങൾ മൂലമാണ്.
ഈ അവസ്ഥയിൽ കാണാൻ കഴിയുന്ന ലക്ഷണങ്ങൾ
- പ്ലീഹയുടെ വലുപ്പം വർദ്ധിക്കൽ.
- പ്രായപൂർത്തിയാകൽ വൈകി.
- ദുർബലമായ അസ്ഥികൾ, എളുപ്പത്തിൽ ഒടിയാനുള്ള സാധ്യത.
- വിളർച്ച മൂലമുണ്ടാകുന്ന ക്ഷീണം.
ഈ അവസ്ഥയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ അത്ര ഗുരുതരമല്ലാത്തതിനാൽ, പതിവായി രക്തപ്പകർച്ച പലപ്പോഴും ആവശ്യമില്ല . ജീവിതകാലം മുഴുവൻ രക്തം ദാനം ചെയ്യേണ്ടി വന്നേക്കില്ല. പക്ഷേ അത് തീരുമാനിക്കേണ്ടത് നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറാണ്.
3. ബീറ്റ തലസീമിയ മൈനർ
ഇതിനെ "തലസീമിയ സ്വഭാവം" എന്നും വിളിക്കുന്നു. നമ്മുടെ രാജ്യത്ത് പലരും ഈ അവസ്ഥയെ "തലസീമിയ വാഹകനാകുക" എന്ന് വിളിക്കുന്നു.
തലസീമിയയുടെ ഏറ്റവും നേരിയ രൂപമാണിത് . ഈ അവസ്ഥയുള്ള ഒരാൾക്ക് നേരിയ വിളർച്ച ഒഴികെ മറ്റ് ലക്ഷണങ്ങളൊന്നും ഉണ്ടാകണമെന്നില്ല. പലരും ഈ അവസ്ഥയെക്കുറിച്ച് അറിയാതെ തന്നെ വർഷങ്ങളോളം ജീവിക്കുന്നു. മറ്റൊരു അവസ്ഥയ്ക്കായി രക്തപരിശോധന നടത്തുമ്പോൾ ചിലപ്പോൾ ഇത് ആകസ്മികമായി കണ്ടെത്താറുണ്ട്.
ക്ഷീണമോ ക്ഷീണമോ അനുഭവപ്പെടുന്നില്ലെങ്കിൽ, സാധാരണയായി ഈ അവസ്ഥയ്ക്ക് പതിവ് ചികിത്സ ആവശ്യമില്ല.
എന്നാൽ നിങ്ങൾക്ക് രോഗലക്ഷണങ്ങൾ ഇല്ലെങ്കിലും, നിങ്ങൾ തലസീമിയ സ്വഭാവത്തിന്റെ വാഹകനാണെന്ന് അറിയേണ്ടത് പ്രധാനമാണ് . പ്രത്യേകിച്ച് നിങ്ങൾ വിവാഹം കഴിക്കുകയോ ഒരു കുട്ടിയുണ്ടാകാൻ പദ്ധതിയിടുകയോ ആണെങ്കിൽ. കാരണം നിങ്ങളുടെ പങ്കാളിയും തലസീമിയ സ്വഭാവത്തിന്റെ വാഹകനാണെങ്കിൽ, നിങ്ങളുടെ കുട്ടിക്ക് തലസീമിയ മേജർ ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത നാലിൽ ഒന്ന് (25%) ആണ്, ഇത് ഗുരുതരമായ ഒരു അവസ്ഥയാണ്. അതുകൊണ്ടാണ് നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറുമായി ഇതിനെക്കുറിച്ച് സംസാരിക്കുകയും പരിശോധന നടത്തുകയും ചെയ്യേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്.
| തലസീമിയ തരം | ഗൗരവം | പ്രധാന ലക്ഷണങ്ങളും ചികിത്സയും |
|---|---|---|
| തലസീമിയ മേജർ | വളരെ ഗൗരവമുള്ളത് | കടുത്ത വിളർച്ച, വളർച്ച മുരടിപ്പ്. പതിവായി രക്തപ്പകർച്ചയും ഇരുമ്പ് കീലേഷൻ തെറാപ്പിയും അത്യാവശ്യമാണ്. |
| തലസീമിയ ഇന്റർമീഡിയ | മിതമായ ഗൗരവമുള്ളത് | മിതമായ വിളർച്ച, ക്ഷീണം. പലപ്പോഴും പതിവായി രക്തപ്പകർച്ചയുടെ ആവശ്യമില്ല. |
| തലസീമിയ മൈനർ (മൈനർ/ട്രെയിറ്റ്) | ഗുരുതരമല്ല (കാരിയർ നില) | പലപ്പോഴും രോഗലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടാകില്ല. ചികിത്സ ആവശ്യമില്ല. എന്നാൽ കുടുംബാസൂത്രണത്തിൽ അവബോധം അത്യാവശ്യമാണ്. |
വീട്ടിലേക്ക് കൊണ്ടുപോകുന്ന സന്ദേശം
- ബീറ്റാ തലസീമിയ എന്നത് ഹീമോഗ്ലോബിൻ ഉത്പാദനം കുറയ്ക്കുന്ന ഒരു പാരമ്പര്യ രോഗമാണ്.
- ഇതിൽ പ്രധാനമായും മൂന്ന് തരങ്ങളുണ്ട്: മേജർ (കഠിനം), ഇന്റർമീഡിയ (മിതമായത്), മൈനർ (മിതമായത്/മിതമായത്).
- തലസീമിയ മേജറിന് പതിവായി രക്തപ്പകർച്ചയും ഇരുമ്പ് നീക്കം ചെയ്യൽ ചികിത്സയും ആവശ്യമാണ്.
- നിങ്ങൾക്ക് തലസീമിയ മൈനർ (ഒരു കാരിയർ) ഉണ്ടെങ്കിൽ, നിങ്ങൾക്ക് ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടാകണമെന്നില്ല. എന്നിരുന്നാലും, ആരോഗ്യമുള്ള ഒരു കുഞ്ഞിനെയാണ് നിങ്ങൾ പ്രതീക്ഷിക്കുന്നതെങ്കിൽ നിങ്ങളുടെ പങ്കാളിയും ഒരു കാരിയർ ആണോ എന്ന് അറിയേണ്ടത് വളരെ പ്രധാനമാണ്.
- നിങ്ങൾക്ക് ഏത് തരത്തിലുള്ള തലസീമിയയാണുള്ളത്, അതിന്റെ ചികിത്സ, നിങ്ങൾക്ക് ഉണ്ടായേക്കാവുന്ന എന്തെങ്കിലും ചോദ്യങ്ങൾ എന്നിവയെക്കുറിച്ച് ഡോക്ടറോട് തുറന്നു സംസാരിക്കാൻ മടിക്കേണ്ട.
💬 Comments (0)
ഇതുവരെ അഭിപ്രായങ്ങളൊന്നും പോസ്റ്റ് ചെയ്തിട്ടില്ല. ആദ്യമായി നിങ്ങളുടെ അഭിപ്രായം ഇവിടെ ചേർക്കുക.
നിങ്ങളുടെ അഭിപ്രായം ചേർക്കുക