നിങ്ങളുടെ കുട്ടിക്ക് ഈ അപൂർവ രോഗം ബാധിച്ചിട്ടുണ്ടോ? ലാംഗർഹാൻസ് സെൽ ഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റോസിസിനെ (LCH) കുറിച്ച് ലളിതമായി പഠിക്കാം.

നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിന് ശരീരത്തിൽ എവിടെയെങ്കിലും ഒരു ചെറിയ മുഴ ഉണ്ടായിട്ടുണ്ടോ? അതോ ചർമ്മത്തിൽ ചുണങ്ങു അല്ലെങ്കിൽ ചൊറിച്ചിൽ ഉണ്ടായാൽ അത് ഭേദമാകില്ലേ? ചിലപ്പോൾ ഇവ സാധാരണമാണ്, പക്ഷേ അപൂർവ്വമായി ഇവ ലാംഗർഹാൻസ് സെൽ ഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റോസിസ് (LCH) എന്ന അപൂർവ അവസ്ഥയുടെ ലക്ഷണങ്ങളാകാം. ഈ പേര് കേൾക്കുമ്പോൾ പേടി തോന്നുന്നത് സ്വാഭാവികമാണ്, കാരണം ഇത് നമ്മൾ കേട്ട് പരിചയിച്ച ഒന്നല്ല. പക്ഷേ വിഷമിക്കേണ്ട, നമുക്ക് ഇതിനെക്കുറിച്ച് ലളിതമായി സംസാരിക്കാം.

ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, എന്താണ് LCH?

നമ്മുടെ ശരീരത്തെ ഒരു വലിയ രാജ്യമായി കരുതുക. ഈ രാജ്യത്തെ സംരക്ഷിക്കാൻ ഒരു സൈന്യമുണ്ട്, അതാണ് നമ്മുടെ രോഗപ്രതിരോധ ശേഷി . ഈ സൈന്യത്തിലെ ഒരു പ്രത്യേക തരം സൈനികരെ ലാംഗർഹാൻസ് കോശങ്ങൾ എന്ന് വിളിക്കുന്നു. ഈ കോശങ്ങൾ ഒരുതരം വെളുത്ത രക്താണുക്കളാണ്. നമ്മുടെ ശരീരത്തിൽ പ്രവേശിക്കുന്ന അണുക്കളെയും അണുബാധകളെയും ചെറുക്കുകയും രോഗങ്ങളിൽ നിന്ന് നമ്മെ സംരക്ഷിക്കുകയും ചെയ്യുക എന്നതാണ് അവയുടെ പ്രധാന ജോലി. ഈ സൈനികർ നമ്മുടെ ശരീരത്തിലുടനീളം കാണപ്പെടുന്നു, പ്രത്യേകിച്ച് ചർമ്മം, ശ്വാസകോശം, ലിംഫ് നോഡുകൾ, അസ്ഥി മജ്ജ, പ്ലീഹ, കരൾ എന്നിവയിൽ.

എന്നാൽ എൽസിഎച്ചിന്റെ കാര്യത്തിൽ, ഈ ലാംഗർഹാൻസ് കോശങ്ങൾ അനിയന്ത്രിതമായി പെരുകുകയും ശരീരത്തിന്റെ വിവിധ ഭാഗങ്ങളിൽ അടിഞ്ഞുകൂടുകയും ചെയ്യുന്നു. ഒരു കൂട്ടം പട്ടാളക്കാർ ഒരു പോരാട്ടവുമില്ലാതെ ഒരിടത്ത് നിൽക്കുന്നത് പോലെയാണ് ഇത്. ഇങ്ങനെ അടിഞ്ഞുകൂടുമ്പോൾ, ആ സ്ഥലങ്ങളിലെ ആരോഗ്യകരമായ കലകളെ അവ നശിപ്പിക്കാൻ തുടങ്ങും. ആ സ്ഥലങ്ങളിൽ മുറിവുകൾ ഉണ്ടാകുന്നു.

ഈ അവസ്ഥയെക്കുറിച്ചുള്ള നല്ല വാർത്ത, ശരിയായ ചികിത്സയിലൂടെ മിക്ക കുട്ടികൾക്കും രോഗത്തിൽ നിന്ന് പൂർണ്ണമായും സുഖം പ്രാപിക്കാൻ കഴിയും എന്നതാണ്. ചിലപ്പോൾ, പ്രത്യേകിച്ച് ഇത് ചർമ്മത്തെ മാത്രമേ ബാധിക്കുകയുള്ളൂവെങ്കിൽ, ചികിത്സയില്ലാതെ തന്നെ അത് സ്വയം ഇല്ലാതായേക്കാം. എന്നിരുന്നാലും, ഈ കോശങ്ങൾ അസ്ഥിമജ്ജ, പ്ലീഹ അല്ലെങ്കിൽ കരൾ പോലുള്ള സുപ്രധാന അവയവങ്ങളെ ബാധിക്കുകയാണെങ്കിൽ, കൂടുതൽ തീവ്രമായ ചികിത്സ ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം.

എൽസിഎച്ച് കാൻസറാണോ?

പലർക്കും ഉള്ള ഒരു ചോദ്യമാണിത്. വാസ്തവത്തിൽ, ഡോക്ടർമാർക്കിടയിൽ ഇപ്പോഴും ഇക്കാര്യത്തിൽ അഭിപ്രായവ്യത്യാസമുണ്ട്. പല ഗവേഷകരും എൽസിഎച്ചിനെ കാൻസറിന് സമാനമായ ഒരു അവസ്ഥയായി, അതായത് ഒരു നിയോപ്ലാസമായി കണക്കാക്കുന്നു. അതായത്, കോശങ്ങളുടെ അസാധാരണമായ വളർച്ച. എന്നാൽ മറ്റുള്ളവർ ഇത് രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനത്തിന്റെ ഒരു കോശജ്വലന രോഗമാണെന്ന് കരുതുന്നു.

എന്നിരുന്നാലും, കാൻസർ, രക്ത രോഗങ്ങൾ എന്നിവയിൽ വൈദഗ്ദ്ധ്യം നേടിയ ഓങ്കോളജിസ്റ്റുകളാണ് എൽസിഎച്ച് ചികിത്സിക്കുന്നത്. ചിലപ്പോൾ, കീമോതെറാപ്പി പോലുള്ള കാൻസർ വിരുദ്ധ ചികിത്സകളും ഇത് ചികിത്സിക്കാൻ ഉപയോഗിക്കുന്നു.

ഈ രോഗം വരാൻ ഏറ്റവും സാധ്യതയുള്ളത് ആർക്കാണ്?

നവജാതശിശുക്കളിലും 1 നും 15 നും ഇടയിൽ പ്രായമുള്ള കുട്ടികളിലുമാണ് എൽസിഎച്ച് കൂടുതലായി കാണപ്പെടുന്നത്. മുതിർന്നവർ വളരെ അപൂർവമാണ്, പക്ഷേ അത് അസാധ്യമല്ല.

സ്ഥിതിവിവരക്കണക്കുകൾ പ്രകാരം, ഓരോ വർഷവും ഓരോ ദശലക്ഷം നവജാതശിശുക്കളിൽ ഒന്നോ രണ്ടോ പേർ മാത്രമേ ഈ രോഗവുമായി ജനിക്കുന്നുള്ളൂ. അതായത്, ഇത് വളരെ അപൂർവമായ ഒരു അവസ്ഥയാണ്.

എൽസിഎച്ചിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

എൽസിഎച്ച് എല്ലാ കുട്ടികളെയും ഒരുപോലെ ബാധിക്കില്ല. ചില കുട്ടികൾക്ക് ശരീരത്തിന്റെ ഒരു ഭാഗം മാത്രമേ ബാധിച്ചിരിക്കൂ, മറ്റു ചിലർക്ക് ശരീരത്തിന്റെ ഒന്നിലധികം ഭാഗങ്ങൾ ബാധിച്ചിരിക്കാം. അതിനാൽ, ശരീരത്തിന്റെ ഏത് ഭാഗമാണ് ബാധിച്ചിരിക്കുന്നത് എന്നതിനെ ആശ്രയിച്ച് ലക്ഷണങ്ങൾ വ്യത്യാസപ്പെടുന്നു. അവ എന്തൊക്കെയാണെന്ന് നമുക്ക് നോക്കാം.

എൽസിഎച്ചിന്റെ പ്രത്യേക കാരണം എന്താണ്?

ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, നമ്മുടെ കോശങ്ങളോട് "ഇപ്പോൾ വിഭജിക്കുക, ഇപ്പോൾ നിർത്തുക" എന്ന് പറയുന്ന ജീനുകൾ ഉണ്ട്. LCH ഉള്ള കുട്ടികളിൽ പകുതിയോളം പേർക്കും അവരുടെ ജീനിൽ 'BRAF ' എന്ന ചെറിയ മാറ്റം അല്ലെങ്കിൽ മ്യൂട്ടേഷൻ ഉണ്ട്. ഈ ജീൻ കോശ വളർച്ചയെ നിയന്ത്രിക്കുന്ന ഒരു പ്രോട്ടീൻ ഉണ്ടാക്കുന്നു. ഈ മ്യൂട്ടേഷൻ കാരണം, ആ പ്രോട്ടീന് "വിഭജനം നിർത്തുക" എന്ന കമാൻഡ് ലഭിക്കുന്നില്ല. 'ഓൺ' സ്വിച്ച് കുടുങ്ങിയതുപോലെയാണ് ഇത്. അതിനാൽ ലാംഗർഹാൻസ് കോശങ്ങൾ വിഭജിച്ച് ലയിക്കുന്നു.

ഇത് മാതാപിതാക്കളിൽ നിന്ന് കുട്ടികളിലേക്ക് പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്ന ഒന്നല്ല. അമ്മയുടെ ഗർഭപാത്രത്തിൽ കുട്ടി ഗർഭം ധരിച്ചതിനുശേഷം ഈ ജനിതകമാറ്റം ക്രമരഹിതമായി സംഭവിക്കുന്നു.

`BRAF` ജീനിന് പുറമേ, `MAP2K1`, `RAS`, `ARAF` തുടങ്ങിയ മറ്റ് ജീനുകളിലെ മ്യൂട്ടേഷനുകൾ മൂലവും ഈ രോഗം ഉണ്ടാകാമെന്ന് ഗവേഷകർ കണ്ടെത്തിയിട്ടുണ്ട്.

ഇതെങ്ങനെ കണ്ടെത്തും ഡോക്ടർ?

നിങ്ങളുടെ കുട്ടിയെ ഡോക്ടറുടെ അടുത്തേക്ക് കൊണ്ടുപോകുമ്പോൾ, ആദ്യം അദ്ദേഹം നിങ്ങളോട് കുട്ടിയുടെ ലക്ഷണങ്ങളെക്കുറിച്ച് ചോദിക്കും. തുടർന്ന്, അവർ നിങ്ങളുടെ കുട്ടിയെ ശ്രദ്ധാപൂർവ്വം പരിശോധിക്കും. LCH ശരീരത്തിന്റെ പല ഭാഗങ്ങളെയും ബാധിക്കുമെന്നതിനാൽ, രോഗനിർണയം സ്ഥിരീകരിക്കാൻ നിരവധി പരിശോധനകൾ ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം.

ഈ പരിശോധനകളുടെ ഫലങ്ങളെ അടിസ്ഥാനമാക്കി, നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ നിങ്ങളുടെ കുട്ടിയെ ഒരു പീഡിയാട്രിക് ഹെമറ്റോളജിസ്റ്റ്/ഓങ്കോളജിസ്റ്റിലേക്ക് റഫർ ചെയ്യും.

എൽസിഎച്ചിനുള്ള ചികിത്സകൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

ഡോക്ടർമാർ എൽസിഎച്ചിനെ രണ്ട് പ്രധാന തരങ്ങളായി തരംതിരിക്കുന്നു:

1. സിംഗിൾ-സിസ്റ്റം എൽസിഎച്ച്: ഈ രോഗം ശരീരത്തിലെ ഒരു അവയവ വ്യവസ്ഥയെ മാത്രമേ ബാധിക്കുകയുള്ളൂ (ഉദാഹരണത്തിന്, അസ്ഥികളെ മാത്രം അല്ലെങ്കിൽ ചർമ്മത്തെ മാത്രം).

2. മൾട്ടി-സിസ്റ്റം എൽസിഎച്ച്: ഈ രോഗം ശരീരത്തിലെ രണ്ടോ അതിലധികമോ അവയവ വ്യവസ്ഥകളെ (ഉദാ: ചർമ്മം, കരൾ) ബാധിക്കുന്നു.

കൂടാതെ, കരൾ, പ്ലീഹ, അസ്ഥിമജ്ജ തുടങ്ങിയ അവയവങ്ങളെ "ഉയർന്ന അപകടസാധ്യതയുള്ള" അവയവങ്ങളായി കണക്കാക്കുമ്പോൾ, ചർമ്മം, അസ്ഥികൾ, ശ്വാസകോശം തുടങ്ങിയ അവയവങ്ങളെ "കുറഞ്ഞ അപകടസാധ്യതയുള്ള" അവയവങ്ങളായി കണക്കാക്കുന്നു. ഈ വർഗ്ഗീകരണം ചികിത്സാ പദ്ധതി നിർണ്ണയിക്കുന്നു.

ചികിത്സയുടെ നിരവധി പ്രധാന രീതികളുണ്ട്:

• സ്റ്റിറോയിഡ് തെറാപ്പി: പ്രത്യേകിച്ച് ചർമ്മത്തെ മാത്രം ബാധിക്കുമ്പോൾ, പ്രെഡ്നിസോൺ പോലുള്ള സ്റ്റിറോയിഡ് മരുന്നുകൾ ഗുളികകളായോ ലേപനങ്ങളായോ ഉപയോഗിക്കുന്നു.
• ശസ്ത്രക്രിയ: അസ്ഥിയിലെ എൽസിഎച്ച് ട്യൂമർ നീക്കം ചെയ്യുന്നതിനായി ക്യൂറേറ്റേജ് പോലുള്ള ശസ്ത്രക്രിയ നടത്തുന്നു.
• കീമോതെറാപ്പി: കാൻസർ കോശങ്ങളെ കൊല്ലാൻ നൽകുന്ന ഒരു തരം മരുന്നാണിത്. എൽസിഎച്ച് കോശങ്ങൾ വേഗത്തിൽ വിഭജിക്കുന്നതിനാൽ, ഈ മരുന്നുകൾ അവയുടെ വളർച്ചയെ തടയുന്നു. ഈ മരുന്നുകൾ ഗുളികകളായോ, കുത്തിവയ്പ്പായോ, ചർമ്മത്തിൽ പുരട്ടുന്ന ക്രീമായോ നൽകാം.
• റേഡിയേഷൻ തെറാപ്പി: എൽസിഎച്ച് കോശങ്ങളെ നശിപ്പിക്കാൻ ഉയർന്ന ഊർജ്ജ രശ്മികൾ ഉപയോഗിക്കുന്നു. ഇപ്പോൾ ഇത് വളരെ അപൂർവമായി മാത്രമേ ഉപയോഗിക്കുന്നുള്ളൂ.
• ലക്ഷ്യബോധമുള്ള തെറാപ്പി:`BRAF` ജീൻ മ്യൂട്ടേഷൻ ഉള്ള കുട്ടികൾക്ക്, ആ മ്യൂട്ടേഷനെ ലക്ഷ്യം വച്ചുള്ള മരുന്നുകൾ (BRAF ഇൻഹിബിറ്ററുകൾ) ഉണ്ട്. ആരോഗ്യമുള്ള കോശങ്ങൾക്ക് ഇവയ്ക്ക് വളരെ കുറച്ച് കേടുപാടുകൾ മാത്രമേ ഉള്ളൂ.
• ഇമ്മ്യൂണോതെറാപ്പി: എൽസിഎച്ച് കോശങ്ങളെ ചെറുക്കുന്നതിന് കുട്ടിയുടെ സ്വന്തം രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനത്തെ ഉത്തേജിപ്പിക്കുന്നു.
• സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ്: മറ്റ് ചികിത്സകളോട് പ്രതിബന്ധത കാണിക്കുന്ന വളരെ കഠിനമായ കേസുകളിൽ പരിഗണിക്കുന്ന ഒരു ചികിത്സാ ഓപ്ഷൻ.

ചികിത്സയ്ക്കു ശേഷമുള്ള അവസ്ഥ എങ്ങനെയുണ്ട്?

ശരീരത്തിന്റെ ഏതൊക്കെ ഭാഗങ്ങളെയാണ് രോഗം ബാധിച്ചത്, എത്രത്തോളം വ്യാപിച്ചു, ചികിത്സയോട് എത്രത്തോളം പ്രതികരിക്കുന്നു എന്നിവയുൾപ്പെടെ നിരവധി ഘടകങ്ങളെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കും എൽസിഎച്ചിന്റെ രോഗനിർണയം.

• "ലോ-റിസ്ക്" അവയവ ഇടപെടൽ (സിംഗിൾ-സിസ്റ്റം, മൾട്ടി-സിസ്റ്റം) മാത്രമുള്ള കുട്ടികളിൽ രോഗശമന നിരക്ക് ഏകദേശം 100% ആണ്. ഇതിനർത്ഥം മരണ സാധ്യതയില്ല എന്നാണ്. എന്നിരുന്നാലും, ആവർത്തനത്തിനോ മറ്റ് ദീർഘകാല സങ്കീർണതകൾക്കോ ​​ഉള്ള സാധ്യതയുണ്ട്.
• കരൾ, പ്ലീഹ, അസ്ഥിമജ്ജ തുടങ്ങിയ "ഉയർന്ന അപകടസാധ്യതയുള്ള" അവയവങ്ങളെ ബാധിക്കുന്ന കുട്ടികളുടെ അവസ്ഥ കൂടുതൽ ഗുരുതരമായേക്കാം.

അതിനാൽ, ചികിത്സ പൂർത്തിയായതിനുശേഷവും, വർഷങ്ങളോളം നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറെ കണ്ട് തുടർനടപടികൾ സ്വീകരിക്കേണ്ടത് വളരെ പ്രധാനമാണ്. വീണ്ടും രോഗം വരുന്നുണ്ടോ എന്ന് പതിവായി പരിശോധിക്കേണ്ടതുണ്ട്.