സ്ത്രീകളെ പ്രത്യേകിച്ച് ബാധിക്കുന്ന ഒരു രോഗമായ LAM-നെ കുറിച്ച് നമ്മൾ സംസാരിക്കട്ടെ? (ലിംഫാൻജിയോലിയോമയോമാറ്റോസിസ്)

നിങ്ങൾക്ക് ചിലപ്പോൾ ശ്വാസംമുട്ടൽ, ക്ഷീണം, അല്ലെങ്കിൽ നെഞ്ചുവേദന എന്നിവ അനുഭവപ്പെടാറുണ്ടോ? ആസ്ത്മ പോലുള്ള ഒരു സാധാരണ രോഗത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങളായിട്ടാണ് നമ്മൾ പലപ്പോഴും ഇവയെ കരുതുന്നത്. എന്നിരുന്നാലും, പ്രത്യേകിച്ച് സ്ത്രീകളിൽ ഈ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടാക്കുന്ന വളരെ അപൂർവമായ ഒരു ശ്വാസകോശ രോഗമുണ്ട്. ഇതിനെ ലിംഫാംജിയോലിയോമയോമാറ്റോസിസ് എന്ന് വിളിക്കുന്നു. പേര് അൽപ്പം നീളമുള്ളതാണ്, അതിനാൽ ചുരുക്കത്തിൽ ഇതിനെ "LAM" എന്ന് വിളിക്കാം. ഈ പേര് ഉച്ചരിക്കാൻ നിങ്ങൾക്ക് ബുദ്ധിമുട്ട് തോന്നുന്നുവെങ്കിൽ, ഇതുപോലെ ചിന്തിക്കുക: "Lymph-ang-ge-o-ly-o-myo-ma-to-sis". ഇത് അൽപ്പം സങ്കീർണ്ണമാണെങ്കിലും, ഈ രോഗത്തെ ലളിതമായി മനസ്സിലാക്കേണ്ടത് നിങ്ങൾക്ക് വളരെ പ്രധാനമാണ്.

ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, LAM എന്താണ്?

ശ്വാസകോശത്തിനുള്ളിൽ അസാധാരണ കോശങ്ങൾ വളർന്ന് ചെറിയ സിസ്റ്റുകൾ രൂപപ്പെടുന്ന അപൂർവ അവസ്ഥയാണ് LAM. ശരീരത്തിലെ മൃദുപേശി കോശങ്ങൾ നിയന്ത്രണാതീതമായി വളരാൻ കാരണമാകുന്ന ജനിതക മ്യൂട്ടേഷനുകൾ മൂലമാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്. ഇത് നിങ്ങളുടെ ശ്വാസകോശത്തിന് കേടുവരുത്തും. ശ്വാസകോശത്തിന് മാത്രമല്ല, ചിലപ്പോൾ വൃക്കകൾക്കും ലിംഫറ്റിക് സിസ്റ്റത്തിനും ഈ വളർച്ചകൾ വികസിപ്പിച്ചേക്കാം.

20 നും 40 നും ഇടയിൽ പ്രായമുള്ള സ്ത്രീകളിലാണ് ഈ രോഗം കൂടുതലായി കണ്ടുപിടിക്കുന്നത്. അതായത്, പ്രായപൂർത്തിയായതിനു ശേഷവും ആർത്തവവിരാമത്തിന് മുമ്പും. അതിനാൽ, ഈ രോഗത്തിന്റെ വികാസത്തിൽ സ്ത്രീ ഹോർമോണായ ഈസ്ട്രജൻ ഒരു പങ്കു വഹിക്കുന്നുണ്ടെന്ന് ഡോക്ടർമാർ വിശ്വസിക്കുന്നു.

LAM രോഗത്തിന് രണ്ട് പ്രധാന തരങ്ങളുണ്ട്.

LAM രോഗത്തെ രണ്ട് പ്രധാന തരങ്ങളായി തിരിക്കാം, രണ്ടും തമ്മിൽ ചെറിയ വ്യത്യാസങ്ങളുണ്ട്.

LAM രോഗത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

ആസ്ത്മ, ബ്രോങ്കൈറ്റിസ് തുടങ്ങിയ മറ്റ് ശ്വാസകോശ രോഗങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങളുമായി LAM ന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ വളരെ സാമ്യമുള്ളതാണ്. ഇത് നിർണ്ണയിക്കാൻ ചിലപ്പോൾ കുറച്ച് സമയമെടുത്തേക്കാം. ഇതിനെക്കുറിച്ച് അറിഞ്ഞിരിക്കേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്.

• ശ്വസിക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ട് (ശ്വാസതടസ്സം): ഇതാണ് പ്രധാനവും ഏറ്റവും സാധാരണവുമായ ലക്ഷണം. ചെറിയ അധ്വാനത്തിലൂടെ മാത്രമേ തുടക്കത്തിൽ ഇത് അനുഭവപ്പെടൂ, പക്ഷേ കാലക്രമേണ ഈ അവസ്ഥ വഷളായേക്കാം.
• ശ്വാസംമുട്ടൽ: ശ്വസിക്കുമ്പോൾ ഒരു വിസിൽ ശബ്ദം , ആസ്ത്മയുള്ള ഒരാളുടേതിന് സമാനം.
• നെഞ്ചുവേദന: പ്രത്യേകിച്ച് ദീർഘമായി ശ്വസിക്കുമ്പോൾ ഈ വേദന അനുഭവപ്പെടാം.
• ചുമ: തുടർച്ചയായ വരണ്ട ചുമ ഉണ്ടാകാം.
• ചുമയ്ക്കുമ്പോൾ രക്തം അല്ലെങ്കിൽ 'ചൈൽ': നമ്മുടെ ദഹനവ്യവസ്ഥയിൽ നിന്ന് വരുന്ന ഒരു കഫം ദ്രാവകമാണ് കൈൽ. ഇതിന് പാൽ നിറമായിരിക്കും. ഇതുപോലുള്ള എന്തെങ്കിലും സംഭവിച്ചാൽ, ഒട്ടും വൈകാതിരിക്കുന്നതാണ് നല്ലത്.

ഈ LAM എന്തുകൊണ്ടാണ് ഉണ്ടാകുന്നത്? എന്താണ് കാരണം?

ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, നമ്മുടെ ശരീരത്തിലെ TSC1, TSC2 എന്നീ രണ്ട് ജീനുകളിൽ സംഭവിക്കുന്ന മാറ്റങ്ങൾ (മ്യൂട്ടേഷനുകൾ) ആണ് ഇതിന് പ്രധാന കാരണം. ഈ രണ്ട് ജീനുകളും നമ്മുടെ ശരീരത്തിന്റെ കാവൽക്കാരെ പോലെയാണ്. ചില കോശങ്ങൾ നിയന്ത്രണമില്ലാതെ അനാവശ്യമായി വിഭജിക്കുന്നതും പെരുകുന്നതും തടയുക എന്നതാണ് ഇവയുടെ പ്രധാന ജോലി. ഇവയെ നമ്മൾ ട്യൂമർ സപ്രസ്സർ ജീനുകൾ എന്ന് വിളിക്കുന്നു.

ഈ രണ്ട് സംരക്ഷണ ജീനുകളിൽ ഒന്നിൽ ഒരു തകരാറ് ഉണ്ടായിരുന്നെങ്കിൽ എന്ന് സങ്കൽപ്പിക്കുക. എന്താണ് സംഭവിക്കുന്നത്, മൃദുവായ പേശി കോശങ്ങൾക്ക് "ശരി, മതി, വിഭജനം നിർത്തുക" എന്ന് പറയാനുള്ള സിഗ്നൽ ലഭിക്കുന്നില്ല. അങ്ങനെ കോശങ്ങൾ അനിയന്ത്രിതമായി വിഭജിക്കാൻ തുടങ്ങുന്നു. ഫലം :

• ശ്വാസകോശത്തിൽ സിസ്റ്റുകൾ രൂപം കൊള്ളുന്നു.
• വൃക്കകളിൽ മുഴകൾ (ആൻജിയോമയോലിപോമസ്) രൂപം കൊള്ളുന്നു.
• ലിംഫറ്റിക് സിസ്റ്റത്തിൽ സിസ്റ്റുകൾ രൂപം കൊള്ളുന്നു.

നിങ്ങളുടെ മാതാപിതാക്കളിൽ നിന്ന് ഈ വികലമായ ജീൻ നിങ്ങൾക്ക് പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കാം (ഇത് ട്യൂബറസ് സ്ക്ലിറോസിസ് ഉണ്ടാക്കുന്നു), അല്ലെങ്കിൽ നിങ്ങളുടെ ജീവിതകാലത്ത് വ്യക്തമായ കാരണമൊന്നുമില്ലാതെ ഈ ജീനുകളിൽ ക്രമരഹിതമായി മാറ്റം സംഭവിക്കാം (ഇത് ഇടയ്ക്കിടെയുള്ള LAM ഉണ്ടാക്കുന്നു).

LAM രോഗത്തിന്റെ സങ്കീർണതകളും അപകടസാധ്യതകളും

LAM ന്റെ ഏറ്റവും സാധാരണമായ സങ്കീർണത തകരുന്ന ശ്വാസകോശമാണ് , വൈദ്യശാസ്ത്രപരമായി ഇത് ന്യൂമോത്തോറാക്സ് എന്നറിയപ്പെടുന്നു.LAM ഉള്ള പകുതിയിലധികം സ്ത്രീകളും ജീവിതത്തിൽ ഒരിക്കലെങ്കിലും ഈ അവസ്ഥ അനുഭവിച്ചിട്ടുണ്ടാകും. ചിലപ്പോൾ ഇത് വീണ്ടും വരാം. വാസ്തവത്തിൽ, ശ്വാസകോശത്തിൽ കുരു ഉണ്ടായി ആശുപത്രിയിൽ പ്രവേശിപ്പിക്കപ്പെട്ടതിനു ശേഷമാണ് പല സ്ത്രീകളും ആദ്യമായി LAM രോഗനിർണയം നടത്തുന്നത്.

കൂടാതെ, മറ്റ് സങ്കീർണതകൾ ഉണ്ടാകാം.

LAM രോഗം എങ്ങനെ നിർണ്ണയിക്കപ്പെടുന്നു?

നിങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ ശ്രദ്ധിച്ച ശേഷം, ഈ രോഗം ഉണ്ടെന്ന് നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ സംശയിക്കുന്നുവെങ്കിൽ, അത് സ്ഥിരീകരിക്കാൻ അദ്ദേഹം അല്ലെങ്കിൽ അവൾ നിരവധി പരിശോധനകൾക്ക് ഉത്തരവിടും.

ഡോക്ടർ നടത്തുന്ന പരിശോധനകൾ

• ശ്വാസകോശ പ്രവർത്തന പരിശോധനകൾ: ഒരു മെഷീനുമായി ബന്ധിപ്പിച്ചിരിക്കുന്ന ഒരു ട്യൂബിലൂടെ ശ്വസിക്കുകയും പുറത്തുവിടുകയും ചെയ്യുന്നതാണ് ഇത്. നിങ്ങളുടെ ശ്വാസകോശം എത്രത്തോളം പ്രവർത്തിക്കുന്നുവെന്നും അവയ്ക്ക് എത്രത്തോളം വായു ഉൾക്കൊള്ളാൻ കഴിയുമെന്നും ഇത് അളക്കും.
• പൾസ് ഓക്സിമെട്രി: ഒരു ക്ലിപ്പിന് സമാനമായ ഒരു ചെറിയ ഉപകരണം നിങ്ങളുടെ വിരലിൽ ഘടിപ്പിച്ച് നിങ്ങളുടെ രക്തത്തിലെ ഓക്സിജന്റെ അളവ് അളക്കുന്നു. ഇത് വളരെ ലളിതവും വേദനാരഹിതവുമായ ഒരു പരിശോധനയാണ്.
• ഇമേജിംഗ് സ്കാനുകൾ:
• സിടി സ്കാൻ (കമ്പ്യൂട്ട്ഡ് ടോമോഗ്രഫി):ഇത് നിങ്ങളുടെ ശ്വാസകോശത്തിന്റെ വിശദമായ 3D ചിത്രങ്ങൾ എടുക്കും. LAM-ന് പ്രത്യേകമായി എന്തെങ്കിലും സിസ്റ്റുകൾ ഉണ്ടോ എന്ന് വ്യക്തമായി കാണാൻ ഇത് സഹായിക്കും.
• HRCT സ്കാൻ (ഹൈ-റെസല്യൂഷൻ കമ്പ്യൂട്ട്ഡ് ടോമോഗ്രഫി): ഇത് സിടി സ്കാനിന്റെ ഒരു നൂതന പതിപ്പാണ്. ശ്വാസകോശത്തിന്റെ വളരെ ചെറിയ ഭാഗത്തിന്റെ വളരെ വ്യക്തമായ ചിത്രങ്ങൾ എടുക്കാൻ ഇതിന് കഴിയും. LAM രോഗനിർണയത്തിന് ഇത് വളരെ പ്രധാനമാണ്.
• VEGF-D രക്തപരിശോധന: VEGF-D നമ്മുടെ രക്തത്തിൽ കാണപ്പെടുന്ന ഒരു പ്രോട്ടീനാണ്. LAM ഉള്ള പലരുടെയും രക്തത്തിൽ ഈ പ്രോട്ടീന്റെ അളവ് സാധാരണയേക്കാൾ വളരെ കൂടുതലാണ്. അതിനാൽ ഈ രക്തപരിശോധന രോഗം നിർണ്ണയിക്കാൻ വളരെ സഹായകരമാണ്.
• ശ്വാസകോശ ബയോപ്സി: ചിലപ്പോൾ, മറ്റ് പരിശോധനകൾ 100% ഉറപ്പില്ലെങ്കിൽ, നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ ശ്വാസകോശത്തിൽ നിന്ന് വളരെ ചെറിയ ഒരു ടിഷ്യു കഷണം പരിശോധനയ്ക്കായി എടുക്കാൻ തീരുമാനിച്ചേക്കാം. ബ്രോങ്കോസ്കോപ്പി (ശ്വാസനാളത്തിൽ ക്യാമറ ഘടിപ്പിച്ച ഒരു നേർത്ത ട്യൂബ്) അല്ലെങ്കിൽ VATS (വീഡിയോ-അസിസ്റ്റഡ് തൊറാസിക് സർജറി) എന്ന ഒരു നടപടിക്രമം ഉപയോഗിച്ച് ഇത് ചെയ്യാം.

LAM രോഗത്തിനുള്ള ചികിത്സകൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

ഒന്നാമതായി, LAM-ന് ഇതുവരെ ചികിത്സയില്ല. പക്ഷേ വിഷമിക്കേണ്ട. രോഗത്തെ നിയന്ത്രിക്കാനും, ലക്ഷണങ്ങൾ കുറയ്ക്കാനും, രോഗത്തിൻറെ പുരോഗതി മന്ദഗതിയിലാക്കാനും കഴിയുന്ന വളരെ ഫലപ്രദമായ ചികിത്സകൾ ഇപ്പോൾ ഉണ്ട്.

സിറോളിമസ് എന്ന മരുന്നാണ് പ്രധാന ചികിത്സ. ഇതിനെ റാപാമൈസിൻ എന്നും വിളിക്കുന്നു. നിയന്ത്രണാതീതമായി വളരുന്ന കോശങ്ങളുടെ വളർച്ച തടയുന്നതിലൂടെയാണ് ഈ മരുന്ന് പ്രവർത്തിക്കുന്നത്. ഇത് രോഗത്തിന്റെ കൂടുതൽ വഷളാകുന്നത് വലിയ അളവിൽ നിയന്ത്രിക്കാൻ സഹായിക്കും. വൃക്കകളിലെയും ലിംഫറ്റിക് സിസ്റ്റത്തിലെയും മുഴകൾ ചുരുക്കാനും ലക്ഷണങ്ങൾ കുറയ്ക്കാനും ഇത് സഹായിക്കും.

കൂടാതെ, നിങ്ങളുടെ അവസ്ഥയെ ആശ്രയിച്ച് ഡോക്ടർ മറ്റ് ചികിത്സകൾ നിർദ്ദേശിച്ചേക്കാം.

• ഓക്സിജൻ തെറാപ്പി: രക്തത്തിലെ ഓക്സിജന്റെ അളവ് കുറവാണെങ്കിൽ, വീട്ടിൽ ഉപയോഗിക്കുന്നതിന് ഓക്സിജൻ ടാങ്കുകൾ നൽകുന്നു.
• ശ്വസിക്കുന്ന ബ്രോങ്കോഡിലേറ്ററുകൾ: ഇൻഹേലർ വഴി നൽകുന്ന ഈ മരുന്നുകൾ ശ്വസിക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ട് കുറയ്ക്കും.
• പൾമണറി റീഹാബിലിറ്റേഷൻ: ഇത് ശ്വാസകോശത്തിനായുള്ള ഒരു പ്രത്യേക വ്യായാമ പരിപാടി പോലെയാണ്. ശ്വസന വ്യായാമങ്ങളിലൂടെയും ശരീരത്തിന് അനുയോജ്യമായ വ്യായാമങ്ങളിലൂടെയും നിങ്ങളുടെ ജീവിത നിലവാരം മെച്ചപ്പെടുത്താൻ ഇത് സഹായിക്കുന്നു.
• ശ്വാസകോശ മാറ്റിവയ്ക്കൽ:രോഗം വളരെ മൂർച്ഛിക്കുകയും മറ്റ് ചികിത്സകൾ കൊണ്ട് നിയന്ത്രിക്കാൻ കഴിയാതിരിക്കുകയും ചെയ്യുമ്പോൾ, ശ്വാസകോശം മാറ്റിവയ്ക്കൽ അവസാന ഓപ്ഷനായിരിക്കാം.

രോഗം എത്ര വേഗത്തിൽ പുരോഗമിക്കുന്നു?

ഇത് വ്യക്തിയിൽ നിന്ന് വ്യക്തിയിലേക്ക് വ്യത്യാസപ്പെടുന്നു. LAM പുരോഗമിക്കുന്നതിന്റെ നിരക്ക് നിരവധി ഘടകങ്ങളെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു.

• നിങ്ങളുടെ LAM തരം: സ്‌പോറാഡിക് LAM ഉള്ളവരിൽ TSC-LAM ഉള്ളവരെ അപേക്ഷിച്ച് ശ്വാസകോശത്തിന്റെ പ്രവർത്തനം അല്പം കുറവായിരിക്കാം.
• നിങ്ങളുടെ പ്രായം: ചില സ്ത്രീകളിൽ, ആർത്തവവിരാമത്തിനുശേഷം, ശരീരത്തിലെ ഈസ്ട്രജന്റെ അളവ് കുറയുമ്പോൾ രോഗത്തിന്റെ പുരോഗതി നിർത്തുകയോ മന്ദഗതിയിലാകുകയോ ചെയ്യുന്നു.
• ചികിത്സയോടുള്ള നിങ്ങളുടെ പ്രതികരണം: സിറോളിമസ് പോലുള്ള മരുന്നുകൾ ഉപയോഗിച്ച് പലർക്കും രോഗം നന്നായി നിയന്ത്രിക്കാൻ കഴിയും.

മുൻകാലങ്ങളെ അപേക്ഷിച്ച് ഇപ്പോൾ സ്ഥിതി വളരെ മെച്ചപ്പെട്ടിട്ടുണ്ട്. ആധുനിക ചികിത്സകൾ ഉപയോഗിച്ച്, LAM ഉള്ള 90% ത്തിലധികം ആളുകളും രോഗനിർണയം കഴിഞ്ഞ് 10 വർഷത്തിന് ശേഷം ജീവിച്ചിരിപ്പുണ്ട്. പലർക്കും (ഏകദേശം 64%) ശ്വാസകോശ മാറ്റിവയ്ക്കൽ ആവശ്യമില്ലാതെ തന്നെ 20 വർഷമോ അതിൽ കൂടുതലോ ജീവിക്കാൻ കഴിയും.

നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറെ എപ്പോൾ കാണണം, എറ്റിയുവിൽ പോകണം

LAM-നൊപ്പം ജീവിക്കുമ്പോൾ, എപ്പോൾ വൈദ്യോപദേശം തേടണമെന്നും എമർജൻസി ഡിപ്പാർട്ട്‌മെന്റിൽ (ETU) എപ്പോൾ പോകണമെന്നും അറിയേണ്ടത് വളരെ പ്രധാനമാണ്.

LAM എന്നത് കാൻസറാണോ എന്ന് ചിലർ ചോദിക്കാറുണ്ട്. LAM സാധാരണയായി കാൻസറായി കണക്കാക്കാറില്ല. എന്നിരുന്നാലും, കോശങ്ങൾ മറ്റെവിടെ നിന്നെങ്കിലും ശ്വാസകോശത്തിലേക്ക് വരുന്ന രീതി പോലുള്ള ചില കാര്യങ്ങളിൽ, അവയ്ക്ക് കാൻസറിന് സമാനമായ സ്വഭാവസവിശേഷതകൾ ഉണ്ട്. എന്നിരുന്നാലും, ഒരു മൈക്രോസ്കോപ്പിന് കീഴിൽ നോക്കുമ്പോൾ, ഈ കോശങ്ങൾ കാൻസർ കോശങ്ങൾ പോലെ കാണപ്പെടുന്നില്ല.

ഇതുപോലുള്ള ഒരു ജീവൻ അപകടപ്പെടുത്തുന്ന രോഗമുണ്ടെന്ന് അറിയുമ്പോൾ ഞെട്ടലും ഭയവും തോന്നുന്നത് സ്വാഭാവികമാണ്. എന്നാൽ ഓർക്കുക, നിങ്ങൾ ഒറ്റയ്ക്കല്ല. നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർമാരുടെയും കുടുംബത്തിന്റെയും സുഹൃത്തുക്കളുടെയും പിന്തുണയോടെ, ഈ വെല്ലുവിളിയെ നേരിടാനുള്ള ശക്തി നിങ്ങൾ കണ്ടെത്തും.