നിങ്ങളുടെ ശ്വാസകോശത്തിന് ഈ പ്രശ്നങ്ങൾ ഉണ്ടോ? നമുക്ക് LAM (ലിംഫാൻജിയോലിയോമയോമാറ്റോസിസ്) നെക്കുറിച്ച് സംസാരിക്കാം.

LAM (lymphangioleiomyomatosis) എന്ന സാമാന്യം നീണ്ട പേരുള്ള ഈ രോഗത്തെക്കുറിച്ച് നിങ്ങൾ എപ്പോഴെങ്കിലും കേട്ടിട്ടുണ്ടോ? നിങ്ങൾക്ക് ആ പേര് വിചിത്രമായി തോന്നിയേക്കാം. പക്ഷേ ഇത് ശ്വാസകോശത്തെ ബാധിക്കുന്ന ഒരു അപൂർവ രോഗമാണ്. ഇന്ന്, നിങ്ങൾക്ക് മനസ്സിലാകുന്ന രീതിയിൽ, ലളിതമായി നമ്മൾ ഇതിനെക്കുറിച്ച് സംസാരിക്കും. വിഷമിക്കേണ്ട, ഞങ്ങൾ എല്ലാം വിശദീകരിക്കും.

LAM (ലിംഫാൻജിയോലിയോമയോമാറ്റോസിസ്) എന്നാൽ എന്താണ്?

ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, നിങ്ങളുടെ ശ്വാസകോശത്തിനുള്ളിൽ ദ്രാവകം നിറഞ്ഞ സിസ്റ്റുകൾ രൂപപ്പെടാൻ കാരണമാകുന്ന ഒരു അപൂർവ രോഗമാണ് LAM. ഇത് നിങ്ങളുടെ ശ്വാസകോശത്തിന് കേടുവരുത്തും. ഇത് ചിലപ്പോൾ നിങ്ങളുടെ വൃക്കകളിലും ലിംഫറ്റിക് സിസ്റ്റത്തിലും സിസ്റ്റുകൾക്ക് കാരണമാകും. നിങ്ങളുടെ ശരീരത്തിലെ മിനുസമാർന്ന പേശി കോശങ്ങൾ പെട്ടെന്ന് നിയന്ത്രണാതീതമായി വളരാൻ തുടങ്ങിയാൽ എന്ത് സംഭവിക്കുമെന്ന് സങ്കൽപ്പിക്കുക. ഇവിടെ സംഭവിക്കുന്നത് അതാണ്. ജനിതക മ്യൂട്ടേഷനുകൾ മൂലമാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്.

LAM ("limf-AN-gee-oh-ly-oh-my-oh-muh-TOH-sis" എന്ന് ഉച്ചരിക്കുന്നത്) എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്ന ഈ അവസ്ഥ കൂടുതലും സ്ത്രീകളെയാണ് ബാധിക്കുന്നത് . ഇത് സാധാരണയായി 20 നും 40 നും ഇടയിൽ പ്രായമുള്ള സ്ത്രീകളെയോ അല്ലെങ്കിൽ പ്രായപൂർത്തിയായവരും ആർത്തവവിരാമത്തോട് അടുക്കുന്ന സ്ത്രീകളെയോ ബാധിക്കുന്നു. ഇക്കാരണത്താൽ, ഈസ്ട്രജൻ എന്ന ഹോർമോണിനോ ഗർഭാശയത്തിന്റെ സാന്നിധ്യത്തിനോ ഈ മുഴകളുടെ വികാസവുമായി എന്തെങ്കിലും ബന്ധമുണ്ടെന്ന് ഡോക്ടർമാർ കരുതുന്നു.

LAM-ന്റെ പ്രധാന തരങ്ങൾ ഏതൊക്കെയാണ്?

LAM-ന് രണ്ട് പ്രധാന തരങ്ങളുണ്ട്:

1. TSC-LAM: ചില സ്ത്രീകൾക്ക് ``ട്യൂബറസ് സ്ക്ലിറോസിസ് കോംപ്ലക്സ് - TSC'' എന്ന ജനിതക അവസ്ഥയുണ്ട്. അവർക്ക് LAM ഉണ്ടായാൽ, അതിനെ TSC-LAM എന്ന് വിളിക്കുന്നു.

2. സ്പോറാഡിക് ലാം: ഇത് ക്രമരഹിതമായി സംഭവിക്കുന്നു, അതായത് ജീവിതകാലത്ത് ഒരു ജീനിൽ ക്രമരഹിതമായി ഒരു മ്യൂട്ടേഷൻ സംഭവിക്കുന്നു. പ്രധാന കാര്യം, ഇത്തരത്തിലുള്ള സ്പോറാഡിക് ലാം നിങ്ങളുടെ കുട്ടികളിലേക്ക് പകരില്ല എന്നതാണ്.

LAM എന്നറിയപ്പെടുന്ന ഈ രോഗം എത്രത്തോളം സാധാരണമാണ്?

LAM യഥാർത്ഥത്തിൽ വളരെ അപൂർവമായ ഒരു രോഗമാണ് . 140,000 സ്ത്രീകളിൽ ഒരാൾക്ക് ഈ രോഗം ഉണ്ടാകാമെന്ന് കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, "ട്യൂബറസ് സ്ക്ലിറോസിസ്" ഉള്ള സ്ത്രീകളിൽ 30% മുതൽ 80% വരെ പേർക്ക് LAM ഉണ്ടാകാം.

LAM രോഗത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

LAM ഉള്ള ഒരു വ്യക്തിക്ക് ഇനിപ്പറയുന്നതുപോലുള്ള ലക്ഷണങ്ങൾ അനുഭവപ്പെടാം:

• ശ്വസിക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ട് (ശ്വാസതടസ്സം) : ചിലപ്പോൾ ഇത് ക്രമേണ വർദ്ധിച്ചേക്കാം.
• നെഞ്ചിൽ നിന്ന് വരുന്ന ഒരു വിസിൽ ശബ്ദമാണ് വീസിംഗ് .
• നെഞ്ചുവേദന .
• ചുമ .
• ചിലപ്പോൾ ദഹനവ്യവസ്ഥയിൽ നിന്ന് രക്തമോ കൈൽ (`(ചൈൽ)` - ലിംഫറ്റിക് ദ്രാവകം) മ്യൂക്കസിനൊപ്പം പുറത്തുവരുന്നു .

ഈ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉള്ളതുകൊണ്ട് മാത്രം നിങ്ങൾക്ക് LAM ഉണ്ടെന്ന് കരുതരുത്, കാരണം അവ മറ്റ് ശ്വാസകോശ രോഗങ്ങളുടെയും ലക്ഷണങ്ങളാകാം. അതിനാൽ, വൈദ്യോപദേശം തേടേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്.

ഈ LAM എന്തുകൊണ്ടാണ് ഉണ്ടാകുന്നത്? എന്താണ് കാരണം?

നമ്മുടെ ശരീരത്തിലെ `(TSC1)`, `(TSC2)` എന്നീ രണ്ട് ജീനുകളിലെ മ്യൂട്ടേഷനുകളാണ് LAM യുടെ പ്രധാന കാരണം. ഈ രണ്ട് ജീനുകളും ട്യൂമർ സപ്രസ്സർ ജീനുകൾ പോലെയാണ്, അവ നമ്മുടെ ശരീരത്തിൽ കാൻസർ കോശങ്ങൾ പോലുള്ളവ അനാവശ്യമായി വളരുന്നത് തടയുന്നു. അതിനാൽ, ഈ രണ്ട് ജീനുകളിൽ ഏതെങ്കിലും ഒന്നിൽ ഒരു തകരാറുണ്ടെങ്കിൽ, ഞാൻ നേരത്തെ സൂചിപ്പിച്ച ആ മിനുസമാർന്ന പേശി കോശങ്ങൾ അനിയന്ത്രിതമായി വളരാൻ തുടങ്ങുന്നു. തൽഫലമായി,:

• ശ്വാസകോശത്തിലെ മുഴകൾ (പൾമണറി ലിംഫാംജിയോലിയോമയോമാറ്റോസിസ്) വികസിക്കുന്നു.
• വൃക്കകളിൽ മുഴകൾ (ആൻജിയോമയോലിപോമസ്) രൂപം കൊള്ളുന്നു.
• ലിംഫറ്റിക് സിസ്റ്റത്തിൽ സിസ്റ്റുകൾ രൂപം കൊള്ളുന്നു.

ഒരാൾക്ക് എങ്ങനെയാണ് LAM ലഭിക്കുന്നത്?

ഒരു വ്യക്തിക്ക് LAM വികസിപ്പിക്കാൻ രണ്ട് വഴികളുണ്ട്. ഒന്ന്, `(TSC1)` അല്ലെങ്കിൽ `(TSC2)` ജീനുകളിൽ വൈകല്യമുള്ള മാതാപിതാക്കളിൽ നിന്ന് വികലമായ ജീൻ പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്നതിലൂടെയാണ്. ഈ പാരമ്പര്യം `(ട്യൂബറസ് സ്ക്ലിറോസിസ്)` എന്ന അവസ്ഥയിലേക്ക് നയിക്കുന്നു, അതോടൊപ്പം LAM വികസിപ്പിക്കാനുള്ള സാധ്യതയും വരുന്നു. `(ട്യൂബറസ് സ്ക്ലിറോസിസ്)` ഉള്ള സ്ത്രീകളിൽ 30% ത്തിലധികം പേർക്കും LAM ഉണ്ട്.

മറ്റൊരു വിധത്തിൽ, `(TSC2)` ജീനിലെ ഒരു മ്യൂട്ടേഷൻ പാരമ്പര്യ ബന്ധമില്ലാതെ സ്വയമേവ സംഭവിക്കുന്നു. ഇതിന്റെ കൃത്യമായ കാരണം അറിയില്ല. ഈ രീതിയിൽ വികസിക്കുന്ന LAM നെ സ്പോറാഡിക് LAM എന്ന് വിളിക്കുന്നു. ഈ സാഹചര്യത്തിൽ, `(ട്യൂബറസ് സ്ക്ലിറോസിസ്)` യുടെ മറ്റ് ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നില്ല.

ആർക്കാണ് LAM ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത കൂടുതൽ?

ഇത് ആശ്ചര്യകരമാണെങ്കിലും, LAM മിക്കപ്പോഴും സ്ത്രീകളിലാണ് കാണപ്പെടുന്നത് . ഇന്നുവരെ കുറച്ച് പുരുഷന്മാർക്ക് മാത്രമേ LAM ഉണ്ടെന്ന് കണ്ടെത്തിയിട്ടുള്ളൂ. ഒരു പുരുഷന് മാത്രമേ സ്പോറാഡിക് LAM ഉള്ളതായി റിപ്പോർട്ട് ചെയ്യപ്പെട്ടിട്ടുള്ളൂ.

കൂടാതെ, ഗർഭകാലത്തും ഈസ്ട്രജൻ അടങ്ങിയ മരുന്നുകൾ ഉപയോഗിക്കുമ്പോഴും LAM കൂടുതൽ ഗുരുതരമാകാം.

LAM ന്റെ സാധ്യമായ സങ്കീർണതകൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

LAM യുടെ ഏറ്റവും സാധാരണമായ സങ്കീർണത ന്യൂമോത്തോറാക്സ് ആണ് . ഒരു ബലൂൺ പൊട്ടുന്നത് പോലെ, ശ്വാസകോശത്തിൽ നിന്ന് വായു പുറത്തേക്ക് ചോർന്ന് ശ്വാസകോശം തകരാൻ കാരണമാകുന്നു. LAM ഉള്ള പകുതിയിലധികം സ്ത്രീകൾക്കും അവരുടെ ജീവിതകാലത്ത് കുറഞ്ഞത് ഒരു തവണയെങ്കിലും ന്യൂമോത്തോറാക്സ് ഉണ്ടാകാറുണ്ട്. ചിലപ്പോൾ ഇത് വീണ്ടും വീണ്ടും സംഭവിക്കാം. ഈ എപ്പിസോഡിന് ശേഷമാണ് LAM പലപ്പോഴും രോഗനിർണയം നടത്തുന്നത്.

മറ്റ് സങ്കീർണതകൾ:

• ശ്വാസകോശത്തിന് ചുറ്റും കൈൽ (`(കൈലോത്തോറാക്സ്)`) എന്ന ദ്രാവകം അടിഞ്ഞുകൂടുന്നു.
• ശ്വാസകോശത്തിന് ചുറ്റും ദ്രാവകം അടിഞ്ഞുകൂടൽ (പ്ലൂറൽ എഫ്യൂഷൻ).
• ലിംഫറ്റിക് സിസ്റ്റത്തിന്റെ തടസ്സം.

LAM രോഗം എങ്ങനെ നിർണ്ണയിക്കപ്പെടുന്നു?

LAM നിർണ്ണയിക്കാൻ, ഒരു ഡോക്ടർ ആദ്യം നിങ്ങളെ പരിശോധിക്കുകയും നിങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങളെക്കുറിച്ച് ചോദിക്കുകയും ചെയ്യും. തുടർന്ന് ഇനിപ്പറയുന്നവ നിർണ്ണയിക്കാൻ അവർ പരിശോധനകളും ഇമേജിംഗ് പരിശോധനകളും നിർദ്ദേശിക്കും:

• നിങ്ങളുടെ ശ്വാസകോശം എത്ര നന്നായി പ്രവർത്തിക്കുന്നുവെന്ന് കാണുക.
• രക്തത്തിലെ ഓക്സിജന്റെ അളവ് പരിശോധിക്കുക.
• ശ്വാസകോശത്തിൽ എന്തെങ്കിലും മാറ്റങ്ങൾ ഉണ്ടോ എന്ന് പരിശോധിക്കുക.
• രക്തത്തിൽ ചില പ്രത്യേക "പ്രോട്ടീനുകൾ" സാധാരണ അളവിൽ കൂടുതലാണോ എന്ന് പരിശോധിക്കുക.

LAM ന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ മറ്റ് സാധാരണ ശ്വാസകോശ രോഗങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങളുമായി സാമ്യമുള്ളതിനാൽ, ഡോക്ടർമാർക്ക് ചിലപ്പോൾ രോഗനിർണയം നടത്താൻ ബുദ്ധിമുട്ടായിരിക്കും.

LAM നിർണ്ണയിക്കാൻ എന്ത് പരിശോധനകളാണ് ഉപയോഗിക്കുന്നത്?

നിങ്ങൾക്ക് ഇതുപോലുള്ള പരിശോധനകൾ നടത്തേണ്ടി വന്നേക്കാം:

• ശ്വാസകോശ പ്രവർത്തന പരിശോധനകൾ : നിങ്ങളുടെ ശ്വാസകോശം ശ്വസിക്കാനും പുറത്തുവിടാനും എത്രത്തോളം സഹായിക്കുന്നുവെന്ന് ഇവ പരിശോധിക്കുന്നു.
• രക്തത്തിലെ ഓക്സിജന്റെ അളവ് പരിശോധിക്കൽ (`(പൾസ് ഓക്സിമെട്രി)`) : നിങ്ങളുടെ വിരലിൽ ഒരു ക്ലിപ്പ് പോലുള്ള ഒന്ന് ഘടിപ്പിക്കുന്ന ഒരു ലളിതമായ പരിശോധന.
• ഇമേജിംഗ് പരിശോധനകൾ : ഇതിൽ സിടി സ്കാനുകൾ (കമ്പ്യൂട്ട്ഡ് ടോമോഗ്രഫി സ്കാനുകൾ), എംആർഐ (മാഗ്നറ്റിക് റെസൊണൻസ് ഇമേജിംഗ്), അല്ലെങ്കിൽ എച്ച്ആർസിടി (ഹൈ-റെസല്യൂഷൻ കമ്പ്യൂട്ടഡ് ടോമോഗ്രഫി) സ്കാനുകൾ എന്നിവ ഉൾപ്പെടുന്നു. ഒരു എച്ച്ആർസിടി സ്കാൻ ശ്വാസകോശത്തിന്റെ വളരെ ചെറിയ ഭാഗത്തിന്റെ പോലും വ്യക്തമായ ചിത്രം നൽകാൻ കഴിയും, ഇത് ചില ശ്വാസകോശ രോഗങ്ങൾ നിർണ്ണയിക്കുന്നത് എളുപ്പമാക്കുന്നു.
• VEGF-D പരിശോധന : അണുബാധകൾ, നിങ്ങളുടെ മറ്റ് അവയവങ്ങൾ എത്രത്തോളം പ്രവർത്തിക്കുന്നു, VEGF-D (വാസ്കുലർ എൻഡോതെലിയൽ ഗ്രോത്ത് ഫാക്ടർ-ഡി) എന്ന പ്രോട്ടീന്റെ അളവ് എന്നിവ പരിശോധിക്കാൻ നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ ഒരു രക്തപരിശോധന നടത്തിയേക്കാം. LAM ഉള്ള പലർക്കും ഈ പ്രോട്ടീന്റെ ഉയർന്ന അളവ് ഉണ്ട്, പക്ഷേ എല്ലാവർക്കും അങ്ങനെ തോന്നുന്നില്ല.
• ശ്വാസകോശ ബയോപ്സി : ശ്വാസകോശത്തിൽ നിന്ന് ഒരു ചെറിയ ടിഷ്യു കഷണം എടുത്ത് ഒരു ലബോറട്ടറിയിൽ പരിശോധിക്കുന്നത് ഇതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു. ഈ സാമ്പിൾ ബ്രോങ്കോസ്കോപ്പി (ക്യാമറയുള്ള ഒരു ട്യൂബ് ശ്വാസകോശത്തിലേക്ക് കടത്തിവിടുന്ന ഒരു നടപടിക്രമം) വഴിയോ വീഡിയോ അസിസ്റ്റഡ് തൊറാസിക് സർജറി (വാറ്റ്സ്) വഴിയോ എടുക്കാം.

LAM രോഗം എങ്ങനെയാണ് ചികിത്സിക്കുന്നത്?

നിർഭാഗ്യവശാൽ, നിലവിൽ LAM ന് ചികിത്സയില്ല . എന്നിരുന്നാലും, സിറോളിമസ് (റാപാമൈസിൻ എന്നും അറിയപ്പെടുന്നു, ബ്രാൻഡ് നാമം റാപാമുനെ®) എന്ന മരുന്ന് രോഗത്തെ സ്ഥിരപ്പെടുത്താനും അത് കൂടുതൽ വഷളാകുന്നത് തടയാനും സഹായിക്കും. സിറോളിമസ് വൃക്കയിലെ മുഴകൾ (ആൻജിയോമയോലിപോമസ്) ചുരുക്കാനും ലിംഫറ്റിക് സിസ്റ്റത്തിലെ മുഴകളും ദ്രാവക രൂപീകരണവും കുറയ്ക്കാനും നിങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ കുറയ്ക്കാനും സഹായിക്കും.

മറ്റ് ചികിത്സകൾ പോലെ:

• ഓക്സിജൻ തെറാപ്പി : ശ്വസിക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ടുള്ളവർക്ക്.
• ഇൻഹേൽഡ് ബ്രോങ്കോഡിലേറ്ററുകൾ : ഇവ ഇൻഹേലറുകൾ പോലെയാണ്. അവ ശ്വാസകോശത്തിലെ വായുമാർഗങ്ങൾ തുറക്കുകയും ശ്വസിക്കുന്നത് എളുപ്പമാക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.
• ശ്വാസകോശ പുനരധിവാസം : വ്യായാമം, വിദ്യാഭ്യാസം, കൗൺസിലിംഗ് എന്നിവ സംയോജിപ്പിക്കുന്ന ഒരു പരിപാടിയാണിത്.
• ശ്വാസകോശ മാറ്റിവയ്ക്കൽ : രോഗം വളരെ പുരോഗമിച്ച ഘട്ടത്തിലേക്ക് കടന്നവർക്ക് അവസാന ആശ്രയമായി മാത്രമേ ഇത് ചെയ്യാവൂ.

ചികിത്സയുടെ പാർശ്വഫലങ്ങളെയും സങ്കീർണതകളെയും കുറിച്ച് നമുക്ക് പഠിക്കാം.

സിറോളിമസ് ചിലപ്പോൾ ഗുരുതരമായ വൃക്ക തകരാറുകൾക്ക് കാരണമാവുകയും ഗുരുതരമായ അണുബാധകൾക്കുള്ള സാധ്യത വർദ്ധിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യും . അതിനാൽ, ഒരു തീരുമാനമെടുക്കുന്നതിന് മുമ്പ് ഈ മരുന്ന് ഉപയോഗിക്കുന്നതിന്റെ ഗുണദോഷങ്ങളെക്കുറിച്ച് നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറുമായി ചർച്ച ചെയ്യേണ്ടത് വളരെ പ്രധാനമാണ്.

LAM ഉള്ള ഒരാൾക്ക് എങ്ങനെയുള്ള ഭാവി പ്രതീക്ഷിക്കാം?

കാലക്രമേണ LAM വഷളായേക്കാം. നിങ്ങൾക്ക് അനുയോജ്യമായ ചികിത്സയെ ആശ്രയിച്ച് നിങ്ങളുടെ ചികിത്സാ പദ്ധതി മാറിയേക്കാം. നിങ്ങളുടെ അവസ്ഥ നിരീക്ഷിക്കുന്നതിനുള്ള ഏറ്റവും നല്ല മാർഗം നിർണ്ണയിക്കാൻ നിങ്ങൾ നിങ്ങളുടെ പൾമണോളജിസ്റ്റുമായി (പൾമണോളജിസ്റ്റ്) പ്രവർത്തിക്കും. അദ്ദേഹം അല്ലെങ്കിൽ അവൾ നിങ്ങളുടെ ശ്വാസകോശത്തിന്റെ പ്രവർത്തനം പതിവായി പരിശോധിക്കും. നിങ്ങളുടെ ചികിത്സാ പദ്ധതി ഇനിപ്പറയുന്നവയെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ളതായിരിക്കും:

• നിങ്ങളുടെ പ്രായം.
• നിങ്ങളുടെ ആർത്തവവിരാമ അവസ്ഥ (നിങ്ങൾ ആർത്തവവിരാമത്തിലൂടെ കടന്നുപോയിട്ടുണ്ടോ ഇല്ലയോ എന്നത്).
• ശ്വാസകോശത്തിന്റെ പ്രവർത്തനം എത്ര വേഗത്തിൽ കുറയുന്നു.
• നിങ്ങളുടെ വൃക്കകളെയോ ലിംഫറ്റിക് സിസ്റ്റത്തെയോ ബാധിച്ചിട്ടുണ്ടോ എന്നത്.

LAM എത്ര വേഗത്തിൽ പടരുന്നു?

LAM എത്ര വേഗത്തിൽ പടരുന്നു എന്നത് വ്യക്തിയിൽ നിന്ന് വ്യക്തിയിലേക്ക് വ്യത്യാസപ്പെടാം . ഇതിനെ ബാധിക്കുന്ന നിരവധി ഘടകങ്ങളുണ്ട്:

• നിങ്ങളുടെ LAM തരം : `(TSC-LAM)` ഉള്ള ആളുകളുടെ ശ്വാസകോശ പ്രവർത്തനം `(സ്പോറാഡിക് LAM)` ഉള്ളവരെ അപേക്ഷിച്ച് താരതമ്യേന മികച്ചതാണെങ്കിലും, ശ്വാസകോശ പ്രവർത്തനത്തിലെ കുറവ് നിരക്ക് രണ്ടിലും വലിയതോതിൽ ഒരുപോലെയാണ്.
• നിങ്ങളുടെ പ്രായം : ചിലരിൽ, ആർത്തവവിരാമത്തിനുശേഷം ശരീരത്തിലെ ഈസ്ട്രജന്റെ അളവ് കുറയുമ്പോൾ, LAM വ്യാപിക്കുന്നത് നിർത്തുന്നു.
• ചികിത്സയോട് നിങ്ങൾ എങ്ങനെ പ്രതികരിക്കുന്നു : സിറോളിമസ് എന്ന മരുന്നിന് പലരിലും രോഗത്തെ സ്ഥിരപ്പെടുത്താൻ കഴിയും.

ശ്വാസകോശ മാറ്റിവയ്ക്കൽ എപ്പോഴാണ് ആവശ്യമായി വരുന്നത്?

LAM ഉള്ള പലർക്കും (ഏകദേശം 64%) ശ്വാസകോശ മാറ്റിവയ്ക്കൽ ആവശ്യമില്ലാതെ തന്നെ രോഗനിർണയത്തിന് 20 വർഷമോ അതിൽ കൂടുതലോ ജീവിക്കാൻ കഴിയും. എന്നിരുന്നാലും, LAM കോശങ്ങൾ ശ്വാസകോശത്തിൽ ആരംഭിക്കാത്തതിനാൽ, ശ്വാസകോശ മാറ്റിവയ്ക്കലിനു ശേഷവും സിസ്റ്റുകൾ വികസിച്ചേക്കാം .

LAM ഉപയോഗിച്ചുള്ള ആയുർദൈർഘ്യം എത്രയാണ്? (ആയുർദൈർഘ്യം)

LAM ഉപയോഗിച്ച് നിങ്ങൾക്ക് എത്ര കാലം ജീവിക്കാൻ കഴിയും എന്നത് രോഗത്തിന്റെ തീവ്രതയെയും അത് എത്ര വേഗത്തിൽ പടരുന്നു എന്നതിനെയും ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. എന്നാൽ, മൊത്തത്തിൽ, സ്ഥിതി ഇപ്പോൾ മുമ്പത്തേക്കാൾ വളരെ മെച്ചമാണ് . LAM ഉള്ള 90% ത്തിലധികം ആളുകളും രോഗനിർണയം നടത്തി 10 വർഷത്തിനു ശേഷവും ജീവിച്ചിരിപ്പുണ്ട്.

ഞാൻ എന്നെത്തന്നെ എങ്ങനെ പരിപാലിക്കും?

LAM-നൊപ്പം ജീവിക്കുന്നതിനുള്ള ഒരു പദ്ധതി എങ്ങനെ തയ്യാറാക്കാമെന്നും എന്താണ് പ്രതീക്ഷിക്കേണ്ടതെന്നും നിങ്ങളുടെ പൾമണോളജിസ്റ്റുമായി (പൾമണോളജിസ്റ്റ്) സംസാരിക്കുക. കൃത്യസമയത്ത് ഡോക്ടറെ കാണുക, നിർദ്ദേശിച്ച പ്രകാരം മരുന്നുകൾ കഴിക്കുക, പുതിയ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടെങ്കിൽ, ലക്ഷണങ്ങൾ വഷളാകുകയാണെങ്കിൽ, അല്ലെങ്കിൽ നിങ്ങളുടെ ചികിത്സയിൽ നിന്ന് പാർശ്വഫലങ്ങൾ ഉണ്ടെങ്കിൽ ഉടൻ തന്നെ ഡോക്ടറെ അറിയിക്കുക.

എപ്പോഴാണ് നിങ്ങൾ ഒരു ഡോക്ടറെ കാണേണ്ടത്? എമർജൻസി കെയറിൽ പോകേണ്ടത് എപ്പോഴാണ്?

ശ്വസിക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ട്, ചുമ, അല്ലെങ്കിൽ മറ്റ് ആശങ്കാജനകമായ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്നിവ ഉണ്ടെങ്കിൽ, അവ നിലനിൽക്കുകയോ വഷളാവുകയോ ചെയ്താൽ, ഒരു ഡോക്ടറെ കാണുന്നത് ഉറപ്പാക്കുക.

എമർജൻസി ട്രീറ്റ്മെന്റ് യൂണിറ്റിൽ (ETU) എപ്പോൾ പോകണം:

ശ്വാസകോശ തകർച്ചയുടെ (ന്യൂമോത്തോറാക്സ്) ലക്ഷണങ്ങൾ അല്ലെങ്കിൽ മറ്റ് ഗുരുതരമായ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടെങ്കിൽ, ഉടൻ ആശുപത്രിയിൽ പോകുക:

• നിങ്ങൾക്ക് ശ്വസിക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ടുണ്ടെങ്കിൽ.
• കഠിനമായ നെഞ്ചുവേദന ഉണ്ടെങ്കിൽ .
• ചുമച്ചു രക്തം വന്നാൽ .
• ചർമ്മം, ചുണ്ടുകൾ, നഖങ്ങൾ എന്നിവ നീലയായി മാറിയാൽ (`(സയനോസിസ്)`) .

ഡോക്ടറോട് ചോദിക്കേണ്ട പ്രധാന ചോദ്യങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറോട് ഇതുപോലുള്ള ചോദ്യങ്ങൾ ചോദിക്കുന്നത് സഹായകരമായിരിക്കും:

• എനിക്ക് `(Sporadic LAM)` അല്ലെങ്കിൽ `(TSC-LAM)` ഉണ്ടോ?
• എനിക്ക് എന്തെല്ലാം ചികിത്സാ ഓപ്ഷനുകൾ ഉണ്ട്?
• എന്റെ മരുന്ന് എങ്ങനെ ഉപയോഗിക്കണം?
• പുതിയതോ വഷളാകുന്നതോ ആയ ഏത് ലക്ഷണങ്ങളാണ് ഞാൻ ശ്രദ്ധിക്കേണ്ടത്?
• എനിക്ക് ശ്വാസകോശ മാറ്റിവയ്ക്കൽ ആവശ്യമുണ്ടോ?

LAM ഒരു കാൻസറാണോ?

LAM സാധാരണയായി കാൻസറായി കണക്കാക്കില്ല . എന്നിരുന്നാലും, ചില വിധങ്ങളിൽ ഇത് ശരീരത്തിലെ ഒരു സ്ഥലത്ത് നിന്ന് മറ്റൊരിടത്തേക്ക് പടരുന്ന ഒരു കാൻസറിനെപ്പോലെയാണ് പെരുമാറുന്നത് (മെറ്റാസ്റ്റാറ്റിക് കാൻസർ). ഇതിനർത്ഥം കോശങ്ങൾ ഒരിടത്ത് ആരംഭിച്ച് രക്തക്കുഴലുകളിലൂടെയും ലിംഫറ്റിക് സിസ്റ്റത്തിലൂടെയും ശ്വാസകോശത്തിലേക്കും വൃക്കകളിലേക്കും സഞ്ചരിക്കുന്നു എന്നാണ്. ഈ തരത്തിലുള്ള വളർച്ചയെ ചിലപ്പോൾ ബെനിൻ സെൽ മെറ്റാസ്റ്റാസിസ് എന്ന് വിളിക്കുന്നു.

എന്നാൽ ഈ കോശങ്ങൾ എവിടെ നിന്നാണ് ആരംഭിക്കുന്നതെന്ന് ശാസ്ത്രജ്ഞർക്ക് ഇപ്പോഴും ഉറപ്പില്ല. കൂടാതെ, ഈ മുഴകൾ കാൻസർ പോലെ കരൾ, തലച്ചോറ് തുടങ്ങിയ മറ്റ് അവയവങ്ങളിലേക്ക് വ്യാപകമായി പടരുന്നതായി കാണുന്നില്ല. മൈക്രോസ്കോപ്പിന് കീഴിൽ നോക്കുമ്പോൾ, ഈ കോശങ്ങൾ കാൻസർ കോശങ്ങളേക്കാൾ സാധാരണ കോശങ്ങളെപ്പോലെയാണ് കാണപ്പെടുന്നത്.

പുതിയ ചികിത്സകളും LAM-നെക്കുറിച്ചുള്ള വർദ്ധിച്ചുവരുന്ന ഗ്രാഹ്യവും കാരണം, ശ്വാസകോശം മാറ്റിവയ്ക്കൽ ശസ്ത്രക്രിയ കൂടാതെ ആളുകൾ ഇപ്പോൾ കൂടുതൽ കാലം ജീവിക്കുന്നു. എന്നാൽ ഈ പുതിയ ജീവിതശൈലിയുമായി പൊരുത്തപ്പെടാൻ സമയമെടുക്കും. ആജീവനാന്ത രോഗത്തെക്കുറിച്ച് പഠിക്കുന്നത് നിങ്ങളുടെ കാലിനടിയിൽ നിന്ന് മണ്ണ് പറിച്ചെടുക്കപ്പെട്ടതായി തോന്നാം. എന്നാൽ നിങ്ങളുടെ മെഡിക്കൽ ടീമിനും - നിങ്ങളുടെ വ്യക്തിഗത പിന്തുണാ ടീമിനും - നിങ്ങളെ വീണ്ടും നിവർന്നുനിൽക്കാൻ സഹായിക്കാനാകും.

ഒടുവിൽ, ഓർമ്മിക്കേണ്ട കാര്യം

LAM ഒരു വെല്ലുവിളി നിറഞ്ഞ രോഗമാകാം, പക്ഷേ നിങ്ങൾ ഒറ്റയ്ക്കല്ല. വൈദ്യശാസ്ത്രത്തിലെ പുരോഗതിക്കൊപ്പം, ഈ രോഗത്തെ നിയന്ത്രിക്കാൻ നിരവധി മാർഗങ്ങളുണ്ട്. ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ട കാര്യം പോസിറ്റീവായിരിക്കുക, ഡോക്ടറുടെ ഉപദേശം പിന്തുടരുക, പ്രതീക്ഷ കൈവിടരുത് എന്നതാണ്. നിങ്ങളുടെ ആശങ്കകളെയും ഭയങ്ങളെയും കുറിച്ച് നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറോടും പ്രിയപ്പെട്ടവരോടും സംസാരിക്കുക. ഓർമ്മിക്കുക, ഈ യാത്രയിൽ നിങ്ങളെ സഹായിക്കാൻ കഴിയുന്ന നിരവധി ആളുകളുണ്ട്.

` LAM, ശ്വാസകോശ രോഗം, അപൂർവ രോഗം, ശ്വസിക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ട്, സിറോളിമസ്, ശ്വാസകോശ മാറ്റിവയ്ക്കൽ, ജനിതക മ്യൂട്ടേഷനുകൾ